Síndrome de West- resumo

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Síndrome de West 
 
Definição      
• Descoberta em 1841 por Dr. W. 
West; 
• ​Condição epiléptica ​ severa, 
resultante de múltiplas causas, 
caracterizada por uma tríade 
sintomática: 
 
● Espasmos epilépticos; 
● Hipsarritmia  
Padrão eletroencefalográfico 
específico - ritmo 
interictal caótico. 
● ADNPM 
• Perda do contato 
visual 
• Hipotonia Axial 
 
ECG normal de criança com 
Síndrome de West 
 
 
Espasmos epiléticos, em 
salva. ECG com hipsarritmia 
 
 
Epidemiologia 
 
• 2-5 a cada 10.000 nascidos vivos 
 
• Constitui 2,4% de todas as 
epilepsias; 
 
• Aparece frequentemente entre 
3 a 7 meses de idade (77% casos) 
outros aparecimento até 6 anos; 
 
• Retardo mental aparece em 
90% dos casos e com frequência 
se associa a déficit motor e 
transtorno de conduta; 
 
• Epilepsia mais comum até um 
ano; 
 
•Mais comum no sexo masculino; 
 
• Cerca de 60% das crianças 
desenvolvem outros tipos de 
crises; 
 ​- Crises epilépticas polimorfas 
intratáveis 
 - Anormalidades cognitivas e 
comportamentais 
 
Etiologia 
 
Sintomáticos 
• Crises resultam de uma ou 
mais lesões identificáveis; 
 
• Cerca de 70 a 75% das crianças 
com espasmos infantis tem a 
forma sintomática do distúrbio; 
 
• Possui retardo psicomotor; 
 
  
 ​ ​Pré-natal 
Displasia Cerebral 
Anomalias cromossômicas  
Infecções 
Enfermidades metabólicas  
Síndromes congênitas 
Insulto 
hipóxico-isquêmico 
 
 ​Perinatal 
Encefalopatia 
hipoxico-isquêmica 
Hipoglicemia 
  
 ​ ​ Pós-natal 
Infecções 
Hemorragias e traumas 
Encefalopatia 
hipoxico-isquêmica 
Tumor cerebral  
 
 
Criptogênicas 
 
- Causa Oculta; 
 
- Lactente possui desenvolvimento 
normal até os inícios dos espasmos; 
 
- Não há qualquer lesão cerebral 
detectável; 
 
- ECG não aparece hipsarritmia 
com os espasmos; 
 
- Entre 3 e 4 anos os espasmos 
desaparecem em 10 a 20% dos 
pacientes; 
 
- Atraso psicomotor. 
 
Idiopáticos 
 
- Ocorre em 5 a 10% dos casos; 
 
- As crianças têm um 
desenvolvimento psicomotor 
normal antes do início dos 
sintomas e nenhuma causa é 
encontrada ou presumida; 
 
- Evolução favorável com 
desaparecimento das crises e 
DNPM normal; 
 
• Espasmos musculares; 
 
• Início dos espasmos de forma 
súbita, no tronco e nos 
membros; 
 
• Contrações são rápidas e a 
intensidade delas pode variar 
de um movimento sutil da 
cabeça até uma contração 
poderosa de 
todo o corpo; 
 
• Os espasmos podem ser 
flexores, extensores ou uma 
forma mista; 
 
• Pequeno número tem 
desenvolvimento cognitivo 
normal ou limítrofe; 
 
• Diplegia, tetraplegia, atetose e 
ataxia. 
 
 
 ​Diagnóstico 
 
• História clínica. 
• Exame físico, entre as crises, 
podem não apresentar 
alterações, ou apenas ADNPM. 
• Eletroencefalograma (padrão 
de hipsarritmia). 
 
• Exames de neuroimagem como 
tomografia computadorizada e 
ressonância magnética podem 
mostrar anomalias cerebrais. 
 
Complicações e 
Comorbidades 
 
• Hepatotoxicidade. 
• Pancreatite. 
• Hipertensão arterial. 
• Podem ocorrer subluxação do 
quadril durante os espasmos. 
• Importantes complicações 
respiratórias (aspirações). 
 
Prognóstico 
 
•Formas idiopáticas apresentam     
melhor prognóstico que as       
sintomáticas. 
 
•Retarda mental ocorre em 90%         
dos casos e com frequência está           
associada a retardo motor. 
 
•Um grande número de       
pacientes (50-70%) desenvolve 
outras formas de epilepsia (Sd.         
Lennox Gastaut). 
 
•Na forma criptogenéticos há a         
possibilidade de remissão total       
de espasmos. 
 
•Baixa expectativa de vida. 
 
 
Fisioterapia 
 
Objetivos: 
• Atuar nos possíveis atrasos do 
desenvolvimento motor da 
criança; 
 
• Prevenir encurtamentos, 
contraturas e deformidades; 
 
• Fortalecimento muscular; 
 
• Favorecer as etapas do 
desenvolvimento motor; 
 
• Atentar para as complicações 
respiratórias. 
 
✓Melhorar equilíbrio de tronco 
e da cabeça; 
✓Normalizar tônus muscular; 
✓Alongar MMSS e MMII 
normalmente se encontram 
encurtados. 
 
 Tratamento 
 
• Inicialmente trabalhar com 
extensão da cabeça e tronco; 
 
• Estimular todos os marcos do 
desenvolvimento motor; 
 
 
• Alongamento (diminuição da 
ADM); 
 
• Mobilização articular (rigidez 
articular); 
 
• Método Bobath; 
 
• Hidroterapia; 
 
Hidroterapia 
• O calor da água ajuda a aliviar 
a espasticidade. 
 
• A medida que a espasticidade 
diminui movimentos passivos 
podem ser realizados na água 
com maior amplitude. 
 
• Iniciar a mobilização passiva 
com o tronco e articulações 
proximais, gradualmente 
incluindo as articulações distais.