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Paralisia Cerebral Encefalopatia crônica infantil não progressiva - Afecção neurológica causada por uma lesão permanente no cérebro em desenvolvimento; - Tem caráter não-progressivo e o quadro clínico é variável, assim como sua etiologia; - Conjunto de distúrbios que podem envolver funções cerebrais como motricidade (espasticidade), aprendizagem, audição, visão e raciocínio. -NÃO necessariamente danos intelectuais-cognitivos. Especificamente a PC, refere-se a um grupo de distúrbios cujo denominador comum é a anormalidade da função motora e da postura na ausência da doença de base progressiva reconhecida. Os distúrbios do movimento e da postura causam limitações nas atividades, os quais ocorrem no desenvolvimento do cérebro infantil. Contudo a lesão nem sempre é cerebral podendo acometer outras regiões do encéfalo como o cerebelo. Epidemiologia - Carência de estudos no Brasil, contudo estima-se que a cerca de 30 a 40 mil novos casos por ano. - Em países desenvolvidos a prevalência varia de 1,5 a 5,9/1000 nascidos vivos. - Estima-se que a incidência em países em desenvolvimento é de 7/1000 nascidos vivos. - Há evidências de que a incidência aumenta em crianças prematuras e com baixo peso ao nascimento - É a causa mais comum de deficiência física grave na infância. Fisiopatologia - O desenvolvimento do cérebro tem início logo após a concepção e continua após o nascimento. - Quando ocorre qualquer fator agressivo antes, durante ou depois do nascimento no tecido cerebral, as áreas atingidas terão funcionamento prejudicado. - Dependendo das agressões, as alterações ocorridas serão permanentes caracterizando uma lesão não progressiva. Fatores de risco -Baixa idade gestacional (PIG); -Baixo peso ao nascer; -Asfixia perinatal; -Leucomalácia periventricular ou subcortical; -Hemorragia intraventricular grave; -Isquemia cerebral; -Lesão da substância cinzenta profunda. Etiologia Pré-natais - rubéola - citomegalovírus - toxoplasmose - herpes - sífilis congênita - abuso de álcool - drogas ilícitas Perinatais - leucomalácia periventricular - partos distócicos - prematuridade e baixo peso - hipóxia - asfixia neonatal - infecções contraídas no canal de parto Pós-natais (2 anos) - meningite - encefalite - viral - hidrocefalia - traumatismo crânio encefálico - oclusão das veias e artérias encefálicas - tumores ● As lesões cerebrais mais graves resultam de doença cerebrovascular seja isquêmica ou hemorrágica: - Hipoperfusão cerebral - Infarto de distribuição arterial - Hemorragia IV e IP Intensidade dos Sintomas As alterações dos movimentos e da postura, os déficits sensoriais e mentais, bem como as convulsões, dependem de fatores agravantes e atenuantes. FATORES AGRAVANTES: - O agente causal e a duração de sua ação; - A idade gestacional em que ocorreu a agressão; - Más condições de atendimento durante o trabalho de parto; - Maior maturidade fetal; - Convulsões neonatais. FATORES ATENUANTES: - Fatores protetores placentários e maternos genéticos; - Equipamentos hospitalares para monitorização do parto; - Boa qualificação do pessoal envolvido no atendimento perinatal; - Plano de saúde para cobertura do parto cirúrgico; - Fisioterapia neonatal; - Estimulação precoce. Diagnóstico - Essencialmente clínico e baseia-se na anamnese, avaliação física e neurológica; - Embora exames de imagem possam esclarecer a etiopatogenia envolvida (TC axial de crânio, RNM, cintilografia por perfusão cerebral); - Não existem critérios para definir o diagnóstico de PC, porém o atraso no desenvolvimento motor, a persistência de reflexos primitivos e alterações no tônus e na postura são sinais precoces que chamam a atenção; - Essas alterações diferem de acordo com a idade gestacional ao nascimento, idade cronológica, distribuição da lesão e doença de base. Quadro Clínico sinais clínicos → espasticidade, discinesia, ataxia distribuição anatômica → unilateral e bilateral classificação da função motora → extremidades superiores e extremidades inferiores distúrbios associados Classificação A criança com PC pode ser classificada: - De acordo com tipo de tônus muscular (ou disfunção motora); - Quanto à topografia por comprometimento corpóreo; - De acordo com a gravidade e intensidade (Gross Motor Function Classification System). ● Quanto a disfunção motora (segundo a localização da lesão encefálica), pode-se dividir PC em: - Espástica - Discinética - Ataxia - Mista - Hipotônica A paralisia cerebral espástica pode afetar: - rigidez muscular (espasticidade), associada a danos ou problemas de desenvolvimento do córtex cerebral. - movimentos incontroláveis (discinesia), associados a danos nos gânglios basais. - falta de equilíbrio e coordenação (ataxia),a associados a danos no cerebelo. - Mista: uma combinação de dois ou mais tipos, associada a danos em vias aéreas do cérebro. Espástica - Predominante em crianças pré-termo. - Comum em pacientes com lesão do motoneurônio superior e está relacionada à hiperatividade da via corticoespinal. - Bilateral ou unilateral. - ↑ Tônus muscular e ↓ força muscular - Os músculos com maior tensão crescem menos. - Encurtamento muscular. - Aumento dos reflexos miotáticos, clônus, reflexo cutâneo plantar em extensão - sinal de Babinski). - RTCA patológico. Classificação Sintomática: - Espásticas (piramidais) 75% - Coreoatetósicas (extrapiramidais ) 18% - Atáxicas (cerebelares) 2% - Mistas 5% Pode ser classificada com relação ao tipo de tônus muscular (ou disfunção motora) e quanto à topografia por comprometimento corpóreo e a gravidade Topografia sequela motora: - Monoplégicas - Diplégicas - Hemiplégicas - Tetraplégicas Discinética - Resultado de lesões da vias extrapiramidais – núcleo da base. - Caracteriza-se por contrações musculares involuntárias, sustentadas ou intermitentes. - As contrações involuntárias causam torção, movimentos repetitivos e posturas anormais - Atetose, Coreoatetose ou Distonia; - Presença e movimentos involuntários e variações na tonicidade muscular resultantes de lesões dos núcleos da base situados no interior dos hemisférios cerebrais (Sistema Extra-piramidal) - RTCA patológico. Subdivisões: - Distônica (movimentos lentos e bizarros, levando a posturas distorcidas dos membros e do tronco); - Atetose (movimentos involuntários lentos de contorção e retorção nas extremidades, o paciente apresenta caretas e movimentação de pescoço); - Coreia (movimentos anormais nas regiões proximais de caráter explosivo, abruptos e de grande amplitude, que ocorrem em intervalos regulares). Ataxia - Caracteriza-se por um distúrbio da coordenação dos movimentos em razão de dissinergia, diminuição do tônus muscular e equilíbrio deficiente, em razão de lesões no cerebelo; uma marcha com aumento da base de sustentação e tremor intencional. Mista e hipotônica - Mista: na maior parte dos casos, os sintomas não aparecem isolados, pelas lesões múltiplas, podendo a criança apresentar mais do que um quadro clínico. - Hipotônica: grave depressão da função motora e fraqueza muscular, além de frouxidão e aumento da mobilidade articular, músculos mal definidos, menor força e resistência. Na maioria da vezes, o diagnóstico é transitório, pois a maioria das criançasevolui para os tipos discinéticos ou atáxicos de PC. Classificação topográfica Se refere à distribuição corporal da lesão, que pode ser: - Monoparesia (apenas um membro é comprometido – muito raro); - Hemiparesia (comprometo um dos lados do corpo – dependendo do hemisfério do cérebro que foi afetado); - Hemiparesia dupla (afeta um lado do corpo, mais o membro superior contralateral); - Diparesia (o comprometimento é mais acentuado nos membros inferiores que nos superiores); - Triparesia (afeta os 2 membros inferiores mais um membro superior); - Quadriparesia (Comprometimento global e com a mesma gravidade – aqui o potencial de independência, nesta criança é bastante limitado) Quanto a intensidade e gravidade: é realizada pela Gross Motor Function Classification System (GMFCS) que tem como propósito classificar o funcionamento motor do indivíduo e não julgar a qualidade do movimento ou o potencial de evolução. Nível I: Crianças e adolescentes que andem sem limitações. Nível II: Limitações para andar por longos distâncias e em equilíbrio Nível III: A criança anda com dispositivo manual de mobilidade (andador,muletas, bengala) Nível IV: Geralmente é transportada em cadeira de rodas manual ou motorizada Nível V: Há limitação grave no controle de cabeça e tronco, requerendo tecnologia assistente extensa e assistente física Caracterização Clínica - Movimentação funcional assimétrica; - Encurtamento muscular principalmente dos mm antigravitacionais; - Atrofia muscular dos membros acometidos; - Crises epilépticas em até 1/3 dos pacientes e são prevalentes nos quadros mais severos; - Alterações posturais e de marcha. - Capacidade de realizar AVDS comprometida - movimentação involuntária nos quadros de PC coreoatetóide; - Deficiências sensoriais se apresentam em graus e combinações variadas - déficits auditivos, visuais e de funções perceptuais contribui para a morbidade; - Alteração cognitiva com deficiência intelectual leve e profundo: 25% dos pacientes - severidade da PC Diagnóstico - Clínico: história, anamnese e no exame físico e neurológico; - Exames laboratoriais de rotina contribuem pouco para o diagnóstico clínico, entretanto são fundamentais para o diagnóstico etiológico; - Realizar sorologia para infecções congênitas, exames de neuroimagem, e avaliação oftalmológica e genética. - TC ou RM de crânio são importantes na busca de fatores etiológicos, porém, em 25% a 30% dos casos, podem ser normais; - Alterações mais comuns: atrofia cortical, cistos encefalicos, leucomalácia periventricular e malformações cerebrais.; - Lesões evidenciadas podem não corresponder ao quadro clínico: atrofias discretas com quadro de PC tetraparética espástica grave. Tratamento - Criança com PC deve ser estimulada até atingir o máximo do seu desenvolvimento; - Diagnóstico Precoce Estimulação Precoce (Plasticidade Cerebral); - Atendimento multidisciplinar - complexidade e da variedade de manifestações clínicas; Drogas para diminuir contratura muscular e espasticidade: baclofeno, benzodiazepínicos; - Toxina botulínica; Fisioterapia - Minimizar a espasticidade e a fraqueza muscular, que impedem a função motora; - Otimizar os recursos dinâmicos que a criança dispõe e auxiliar a realização de uma tarefa de forma mais eficiente (funcionalidade). - Órteses, próteses e meios auxiliares de locomoção; - Hidroterapia; - Equoterapia; - Cinesioterapia (bolas, rolos, esteiras, etc); - FES (Estimulação elétrica funcional).
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