Ataxia Cerebelar: Tipos e Funções

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1) Conceito: Perturbações do movimento resultantes de um déficit de controle que as informações sensitivas exercem sobre o seu desenvolvimento, a mais comum é a cerebelar.
2) Controle:
-Via leminiscal (aferente): conduz ao córtex motor, informações dos receptores articulares (percepção da posição ) e dos fusos neuromusculares .
-A semiologia da ataxia é dependente da supressão do controle visual .
3) Tipos:
a) Ataxia vestibular: alterações de coordenação motora e equilíbrio associado à lesão do aparelho vestibular em qualquer dos seus níveis, se a lesão é do lado direito, tomba para o lado direito quando fecha o olho
b) Ataxia sensitiva: resulta das perturbações que afetam a via de sensibilidade proprioceptiva (não sabe onde está pisando)
c) Ataxia frontal: lesão no córtex frontal que compromete o planejamento do ato motor;
d) Ataxia cerebelar: produzida por lesões do próprio cerebelo ou suas conexões nos pedúnculos cerebelares, ponte ou núcleo rubro.
 (
Romberg:
-Sensitiva: bambeia para todos os lados até cair
-Vestibular: cai para o lado da lesão
-Cerebelar: não ocorre, pois ele já 
é 
é
 comprometido de olho aberto e de olho fechado.
-Coordenação de olhos fechados
=índex nariz, a cerebelar é ruim de olho aberto e fechado.
Marcha
-
Tanolante
: levanta a perna lá em cima e bate com força no chão
-
Ebriosa
: de 
bêbado
-Reflexos:
 na vestibular estão normais
)
4) Função do cerebelo
-80% dos neurônios do SNC
-Capacidade modulatória (tônus) e regulatória (quantidade de fibras musculares necessárias na ação)
-Movimento pretendido X movimento real
-Importante papel no aprendizado motor
-Planejamento motor
-Responsável pela preparação temporal das atividades motoras e na progressão rápida e suave de um movimento para o seguinte (agonistas x antagonistas).
-Cerebelo tem por incumbência trazer refinamento ao sistema motor, em ele, os movimentos seriam grosseiros, não coordenados, desajeitados e trêmulos e movimentos precisos seriam impossíveis. 
-A rapidez, o limite e a força do movimento.
-Preparação de várias atividades ao mesmo tempo
-Maestro do movimento: Músculos agonistas, antagonistas, sinergistas e músculos de fixação.
5) Divisão funcional do cerebelo
-Lesão na linha média (verme): Ataxia de Marcha e outras estruturas axiais
-Lesão dos hemisférios cerebelares: coordenação apendicular, ataxia Ipsilateral dos membros
-Lesão Flóculo nodular: movimentos oculares equilbrio macroscópio
-Arquicerebelo (floconodular): s. vestibular, equilibrio
-Paleolocerebelo (anterior): ação motora, propriocepção
-Neocerebelo (posterior): programação motora, cognição
6) Divisão ontogênica
a) Corpo do cerebelo
-Lobo anterior: possui conexões com a medula e regula o tônus e postura
-Lobo Posterior: conexão com o córtex e coordena o movimento voluntário
b) Lóbulo flóculo-nodular: conexão com o sistema vestibular e função de equilíbrio
7) Vias cerebelares aferentes (chegam ao cerebelo/recebe informação)
a) Via cortico ponto cerebelar: 
-Córtex cerebral: Motor, Pré- motor, pré-frontais e somestésicos, através dos núcleos pontinos
-Neocerebelo: relacionado programação motora e cognição
b) Via Fascículo Vestíbulocerebelar
-Canais semicirculares Orgãos otolíticos Núcleos vestibulares (tronco cerebral)
-Arquicerebelo: controle Sistema vestibular
c) Via Espinocerebelar
-Medula Espinhal Periférica: músculos, articulações e pele
-Paleocerebelo ( controle da propriocepção)
8) Vias cerebelares eferentes (saem do cerebelo/resposta)	
a) cerebelo -> núcleo vestibular + formação reticular -> medula espinhal // olhos
b) Cerebelo -> tálamo -> gânglios da base // córtex cerebral
9) Lesão cerebelar
- Falta de coordenação nos Membros: perda da suavidade, acurácia e coordenação.
- Instabilidade postural: o cerebelo ajuda a manter o tônus muscular, bem como a posição e o equilíbrio corporal no espaço durante a execução do movimento
 10) Ataxia cerebelares	
Distúrbio que atinge o cerebelo e/ou suas vias, gerando alterações de:
-Equilíbrio e movimentos voluntários
-Hipotonia cerebelar
-Disartria: arrastada e mal articulada. É uma alteração da força da voz e não do ritmo.
-Disfagia.
-Ataxia da marcha ( sensibilização, tandem gait)
-Assinergia cerebelar : Resulta da inadequada harmonia espacial e temporal e distribuição menos eficaz do tônus nos músculos antigravitacionais.
-Dismetria cerebelar: prova índex nariz, escrita com letras grandes e depois pequenas, não piora de olho fechado
-Discronometria: retardo na iniciação de uma atividade. Ex: Os 2 index sobre o nariz.
-Disdiadococinesia com amplitude anormal: Incapacidade de efetuar movimentos opostos em ritmos rápidos
-Decomposição dos Movimentos
-Titubeação
-Hipotonia
-Anormalidades dos movimentos oculares
-Tremor cinético funcional intencional de grande amplitude, associado a emoção, pode ser de cabeça e olhos
-Disfunção cognitiva
Elas podem ser:
a) Adquiridas;
-Degenerativas: infarto, hemorragias, ataque isquêmico transitório, abuso de álcool, quimioterápicos, metais pesados e produtos químicos;
-Não degenerativas: doenças autoimunes, tumores e infecções;
b) Hereditárias;
-Inclui várias doenças degenerativas que são progressivas, com maior peso nas vias cerebelares.
A etiologia exata da ataxia cerebelar hereditária não é conhecida, algumas descobertas recentes apontam para defeitos nos sistemas de energia mitocondrial e metabolismo piruvato.
-Sua classificação é difícil devido a variabilidade fenotípica das ataxias
-Ataxia cerebelar autossômica recessiva: 
-Pais devem apresentar mutação dos alelos dos genes afetados;
 (
SCA 
2
:
 Cuba, Índia, Inglaterra, França e Estados Unidos;
SCA 
3
:
 Portugal, Brasil, Alemanha, Japão e China;
SCA 
7
:
 Suécia , Finlândia, Estados Unidos e China;
SCA 10
: México e Brasil.
)-Mais comum é a Ataxia de Friedreich: A mutação ocorre no gene FTX, responsável pela frataxina, uma proteína de localização intramitocondrial que parece estar envolvida na formação de agregados de ferro e enxofre.
-Ataxia cerebelar autossômica dominante ou ataxia espinocerebelares
-Uma única mutação em um dos alelos já é suficiente para que o indivíduo desenvolva a doença;
-Mais comum é Ataxia Machado-Joseph (SCA-3): elas são representadas pela sigla SCA seguido pelo número da ordem cronológica da descoberta (existem 37 tipos, 24 já identificados)
-Incidência média de cerca de 1 a 5 casos por cada 100.000 pessoas
-Início ocorre entre a 3ª e a 4ª década de vida;
-As diferentes formas de SCAs têm uma prevalência geográfica variável:
11) ATROFIA CEREBELAR TARDIA (Pierre Marie, Foix, Alojovanine )
-Genético ou ligado a fatores exógenos (atrofia cerebelar dos Alcóolicos).
-Após 40 anos
-Lesão do paleocerebelo, lentamente progressiva, quase exclusivamente corticais.
-Síndrome cerebelar de predominância estática que perturba o equilíbrio e a marcha.
-Distúrbio de coordenação dos MMSS e a disartria cerebelar (tardiamente)
-Desaparecimento quase total das células de Purkinje.
-Lesão habitualmente associada: Compromete a oliva bulbar.
12) Avaliação
 (
-Distúrbios do equilíbrio, por instabilidade do eixo do corpo
: aumento da base de sustentação.
-Romberg negativo
-Equilíbrio Antero posterior 
( 
dança dos tendões )
-Pode aparecer na posição sentada: 
ataxia do tronco ou da cabeça
.
-Marcha cerebelar
: Trôpega em cada passo desvio lateralizado excessivo. Início é hesitante e retardada parada é incerta. Passos desigual e irregular.
-Não ocorrem as reações de equilíbrio.
-Inabilidade motora fina
: Abotoar.
)
13) Intervenção
-Disfunção comparadora durante o movimento em evolução -> Abordagens compensatórias, ensinar o paciente a desacelerar e oferecer sustentação para o tronco.
-Fortalecer: Estabilizadores da cintura pélvica (principalmente o transverso do abdominal) e cintura escapular.
-Estágios intermediários da doença sustentam por mais tempo os ganhos da fisioterapia (marcha e equilíbrio)
-Video games para crianças melhoram a marcha e diminuem os riscos de queda
-Reabilitação motora: 
Melhora os sintomas da degeneração cerebelar.
Estudos longitudinais mostrammelhoras no equilíbrio, marcha e coordenação de membros
A reabilitação motora promove o reaprendizado motor pelo cerebelo e desenvolve um novo modelo interno de movimento motor
-Treino de coordenação
-Fisioterapia ou videogame
-Benefícios são iguais independentes do tempo de lesão,pacientes com neurodegeneração avançada também se beneficiam.
-Benefícios se dão por abordarem dificuldades específicas da ataxia
-As manutenções dos efeitos dependem de um tratamento contínuo
-Reabilitação vestibular em ataxia: 
-Proposta de marcha utilizando movimentos oculares (neuroplasticidade)
-Movimentos oculares nos exercícios sugerem uma estratégia simples e estimuladora de todas as partes do cerebelo podendo reintegrar e funcionalizar áreas do Tronco cerebral e do cerebelo 
-Programas de exercícios que estimulem neurônios cerebelares a partir de aferencias distintas promovem melhor neuroplasticidade e funcionalidade
-Movimentos oculares são realizados por regiões específicas do cerebelo
-Reflexo vestíbulo ocular interconexões entre cerebelo e Tronco Cerebral
-Propriocepção: colocar a mão no ombro e apoiar para baixo, colete, dar o comando de começar e parar, marcha em superfícies diferente.