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P á g i n a | 1 Epilepsia Definição Crises recorrentes, não provocadas, ocasionadas por descargas cerebrais paroxísticas e sincrônicas de um grupo de neurônios cerebrais, evidenciadas em eletroencefalograma. • Normalmente os nossos neurônios trabalham em ritmos que já são pré-determinados. Durante a vigília e o sono, tem um ritmo cerebral. De repente, um grupo neuronal diverge desse funcionamento, funcionando de uma maneira autônoma. • São disparados potenciais por um grupo de neurônios, que ocorre de maneira sincrônica e a parte dos outros neurônios, gerando uma crise epilética. Crises recorrentes e provocadas por condição reversível (hipoglicemia, abstinência alcoólica, uremia) NÃO SÃO CONSIDERADAS EPILEPSIA. Classificação – ILAE (International League Against Epilepsy): 1º - Tipo de Crise 2º - Tipo de Epilepsia 3º - Síndrome Epiléptica Tipo de Crise Focais • Afetam uma parte do cérebro, um circuito localizado. • É visto no eletroencefalograma como só um grupo de neurônios ativados e funcionando diferente do restante da atividade cerebral. • Manifestações clínicas e eletroencefalográficas indicam que somente uma parte restrita de um hemisfério cerebral foi ativada. Isabela Terra Raupp Início focal (Parcial) Tem circuito focal, bem delimitado, em geral unilateral. A- Início com sintomas motores x não motores. B- Comprometimento ou não da consciência Complexa: compromete a consciência Simples: não comprometem a consciência. C- Focal a bilateral tônico-clônicas (generalização secunária). Início Generalizado Envolve os dois hemisférios cerebrais simultaneamente. Sempre comprometem a consciência • Não motoras • Motoras • De início desconhecido P á g i n a | 2 • Manifestações ictais - área do cérebro envolvida: • Crises motoras: clônica (Abalos musculares), tônica (manutenção em postura sustentada – extensão forçada dos membros), atônica (perda súbita do tônus), mioclônica (espasmos abruptos da musculatura que não segue sequência) ou hipercinética, ou manifestar-se como automatismos ou espasmos epilépticos. • Relacionada ao hemisfério frontal. Se envolve o lobo frontal esquerdo, posso ter comprometimento da fala. • Automatismos: atos motores complexo que estamos executando e que durante a crise eles não cessam. • Ex.: segue movimento da boca ou mexendo em cima da mesa. • Espasmos epilépticos: fazem parte de crises infantis em que se tem o movimento abrupto da musculatura proximal dos membros (geralmente dos dois membros superiores) e tem tempo mais breve que um espasmo mioclônico. • Crises não motoras: sintomas sensitivos (parestesias, sensações próprias de sensibilidades especiais), alteração do comportamento, sintomas cognitivos (ex: déjá vu), sintomas emocionais, sintomas ou sinais autonômicos. • Alterações de sensibilidade especiais: sentem cheiros diferentes (perversão do olfato). • Alteração do comportamento: pessoa fica quieta, com raiva, agressiva... • Sintomas emocionais: medo irreal de uma situação. • Sintomas autonômicos: durante a crise a pessoa pode ter pioereção, dilatação pupilar, sudorese profusa. Generalizadas: • Envolvem redes em ambos hemisférios cerebrais logo de início. • Geralmente tem disseminação rápida para outras regiões. • Em geral há perda de consciência, podendo haver preservação parcial (ataques breves de ausência e algumas crises mioclônicas. • Uma parte da crise o paciente consegue se lembrar, mas não lembra do todo. • Crises não motoras (ausência): comprometimento da consciência com eventuais componentes clônicos, tônicos, miotônicos ou atônicos leves; autonômicos (enurese) ou automatismos. • Início e fim abrupto. • Geralmente iniciam na infância e desaparecem por volta dos 20 anos, ou são substituídas, geralmente por outra crise mais severa. • DD: TDAH (desempenho escolar muito ruim). • Não percebe que teve a crise. P á g i n a | 3 • Paciente perde a consciência: ele está agindo normal e subitamente para de falar, com olhar vago e depois volta de onde parou. • Crises motoras: tônico-clônica, tônica, clônica, mioclônica, mioclônica-tônico-clônica, mioclônica-atônica, atônica, espasmos epilépticos. • Ex.: epilepsia mioclônica juvenil: caracterizada por crises mioclônicas enquanto o paciente está acordado, principalmente no período da manhã (joga a xícara longe, risca o caderno porque a mão faz espasmo) e a noite esses pacientes fazem crises tônico-clônicas generalizadas durante o sono. Crises de início desconhecido Tipo de epilepsia • Classificada de acordo com o tipo de crise: focal, generalizada ou combinada. • Combinadas: crises focais e generalizadas ou crises focais com generalização secundária. Síndromes epilépticas • Definidas pela constelação de tipo de crise, achados de EEG e imagem. • Por exemplo: síndrome de West – retardo do desenvolvimento neuropsicomotor, espasmos (contração súbita da musculatura proximal) e hipssarritmia no EEG. É resultado de diversas injúrias cerebrais, como anoxia, hemorragia cerebral severa... • Não determinam uma etiologia específica. Etiologias 1. Etiologia estrutural: anormalidades congênitas, injúria perinatal, esclerose hipocampal (atrofia do hipocampo), trauma, tumores e lesões que ocupam espaço (abcessos ou hematomas), doenças vasculares (AVE) e distúrbios degenerativos (perda neuronal). o Lesão de uncus cerebral – sintomas olfatórios no início (cheiros que não existem). Em geral são tumores estruturais, como tumores e malformações. P á g i n a | 4 2. Genética 3. Infecciosa: neurotuberculose, neurossífilis. Podem ser transitórias quando trata a doença ou podem ficar como sequela. 4. Metabólica: erros inatos do metabolismo. Geralmente não são corrigíveis ou não corrigíveis perfeitamente. 5. Imune: relacionados a doenças autoimunes. 6. Desconhecida. Achados clínicos • Investigação inicial: semiologia da crise (o que acontece quando tem crise). Em geral, o paciente não sabe explicar e precisa da presença de um familiar. • Principalmente nas generalizadas, que ele perde a consciência, precisa ter sinais de lateralização da crise, porque elas geralmente começam em uma área pequena do cérebro e rapidamente se expandem para as outras regiões. • Sinais de lateralização: abalos clônicos em uma das mãos, lateralização cefálica. • Focal: precisamos captar se tem algum movimento da mão ou do braço que não para. • Sintomas prodrômicos (até 24h antes) → cefaléia, alterações do humor, letargia, espasmos mioclônicos. • Aura → sintomas sensitivos que antecedem brevemente a crise. Já é parte da crise! • Ex.: formigamento da mão, alterações visuais... • Podem ser sensitivas, defeitos visuais como escotolmas cintilantes, borramento visual, alterações de fala. • Imprevisíveis ou relacionadas a um precipitante externo: sono, menstruação (crises catameniais), abstinência de álcool, flashes de luz, leitura, febre... • Imediatamente após a crise: respostas plantares extensoras podem ser vistas (Babinski +), bem como sonolência, obnubilação por até 24 horas. • Causados pelo estado de hibernação dos neurônios motores superiores, que liberam os neurônios motores inferiores na medula e exibem essas respostas. • Sinais focais ou lateralizados pós crise podem apontar início focal. • Ex.: Paralisia de Toddi, que acontece depois da crise epilética, em que o paciente fica com hemiparesia, podendo durar até 24h. • Sempre investigar com exames de imagem e descartar AVC. • Sempre que o paciente chega com uma história de perda de consciência associada a perda esfincteriana, abalos clônicos fica mais claro de identificar uma crise epiléptica. Mas pode não ser tão claro no início: • Pode vir com perda de consciência inexplicada. • Perversão do olfato. • Sempre que os eventos forem paroxísticos (apareceme desaparecem), por mais bizarros que sejam, tem que pensar em epilepsia. Investigação – semiologia P á g i n a | 5 História familiar Exame físico neurológico completo Determinar fatores desencadeantes o Determinar tipo de crise (focal/generalizada) o Sinais de lateralização o Sinais focais Investigação – exames laboratoriais • Hemograma • Glicose – hipoglicemia e DM • Eletrólitos – Medicações que alteram o sódio podem gerar crises • Creatinina – IRA pelo aumento da ureia • Cálcio • Magnésio • Testes de função e lesão hepática – hepatopatias podem gerar crises epilépticas. • Afastar infecção urinária e infecção respiratória em pacientes febris. • Punção lombar se suspeita de infecção do SNC, principalmente se o paciente apresenta irritação meníngea, cefaleia intensa... Investigação – exames de imagem • RM superior à TC, porque mostra melhor a região do hipocampo, mostra esclerose hipocampal (epilepsia do lobo temporal), pequenas malformações cerebrais, pequenas áreas isquêmicas, lesões desmielinizastes, lesões de fossa superior. Indicações de exame de imagem: • Sintomas/sinais focais, crises focais, EEG com achado de distúrbio focal. • Alterações pela semiologia focal, ver se condiz com a região relacionada. • Sempre que tenho alteração semiológica focal compatível com EEG da região, tenho que fazer exame de imagem, porque pode ser uma lesão tumoral. • Evidência de distúrbio progressivo • Início das crises após 20 anos • Afastar epilepsia secundária Diagnóstico diferencial Pedir em casos de primeira crise ou crise de início recente na investigação. Objetivo: descartar causas tratáveis que NÃO são epilepsia. Não faz em todas as epilepsias, principalmente na infância não se faz porque não são associadas a alterações cerebrais típicas visíveis em exames de imagem. Crises focais • AIT • Migrânea com aura (enxaqueca) • Ataques de pânico • Ataques de raiva Crises generalizadas • Síncope • Doença Cardíaca • Isquemia de tronco (oclui a. basilar) • Alteração consciência • Crises não epilépticas psicogênicas – • mov. Descicronizado, mantem olho fechado • Mantém consciência P á g i n a | 6 Tratamento Depende do tipo de crise: Farmacológico: Depende do tipo de crise, doses aumentadas até controle de crises, dose teto alcançada, toxicidade ou efeitos adversos intoleráveis. • Em geral começa com uma dose mínima e vai aumentando até o controle das crises, até que se chegue a dose máxima do medicamento calculado pelo peso ou até que tenha toxicidade relacionada a droga ou efeitos adversos que ele não tolere. • MONOTERAPIA É PREFERENCIAL NO TRATAMENTO DA EPILEPSIA. • Na maior parte dos casos: controle com um fármaco, dois fármacos necessários em alguns casos • Nível sérico da medicação: controle de aderência, suspeita de toxicidade. • A carbamazepina pode piorar o estado mioclônico do paciente! • Nos EUA, existe uma medicação chamada levotirassetam que tem sido usada para crises focais e generalizadas com eficácia comprovada. • Suspensão do tratamento: após 2 anos sem crise, se ausência de fatores ativos predisponentes Tratamento cirúrgico: Crises refratárias a duas ou mais medicações, focais bem delimitadas (geralmente associada a lesão estrutural). Condições especiais Em geral: Focais → carbamazepina Generalizadas → Ácido volpróico Crises de ausência → Etossuximida Crise solitária: Tratamento preventivo discutível SE lesão estrutural como possível causa secundária (no exame de imagem tem AVC ou aalgo que possa causar). Se tiver labs e imagem normais, é orientado procurar neurologista e não necessita de tratamento na emergência. Crises por abstinência de álcool: Em geral 48 hrs depois. Não requerem tratamento anticonvulsivo uma vez que são autolimitadas. Status epiléptico: URGÊNCIA neurológica com alta mortalidade associada. Crises epilépticas com duração superior a 30 minutos ou 2 crises epilépticas sem retorno da consciência entre as crises. Pode ser necessário coma induzido para o tratamento. Relacionado ao uso irregular da medicação ou abandono do tratamento.
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