1615232_Aula 08 - Fibrose pulmonar idiopática

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Fibrose pulmonar idiopática
Referências bibliográficas:
Diretrizes de doenças pulmonares intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia. J bras pneumol. V.38, suplemento 2, p.S1-S133 junho 2012.
Fibrose pulmonar idiopática: uma década de progressos. J Bras Pneumol. 32(3):249-60, 2006.
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)
É uma forma específica de pneumonia intersticial fibrosante crônica, que ocorre primariamente em adultos mais idosos, limitada aos pulmões, e associada ao padrão histológico de pneumonia intersticial usual (PIU); 
 Caracterizada por uma inflamação intersticial crônica e difusa;
 É progressiva e gera fibrose;
Em casos avançados resulta em hipoxemia e cianose.
					
Epidemiologia
A FPI afeta principalmente indivíduos com mais de 50 anos, sendo a média de idade em torno de 67 anos. 
A doença é mais comum em homens (75%) e naqueles com história de tabagismo. 
Sua prevalência, estimada em torno de 30 casos por 100.000 pessoas, aumenta vertiginosamente com a idade, afetando mais de 100 indivíduos por 100.000 pessoas com idade igual ou superior a 75 anos. 
Não tem distinção racial, geográfica, sexual ou sazonal.
Falcão, Liane; Sato, Michelle. 
Etiologia
Interação entre a agressão ao epitélio alveolar e o reparo mesenquimal anormal (hipótese epitélio-mesenquimal);
O dano ao epitélio alveolar resulta em exsudação de fibrina, que serve de ponte para a invasão de miofibroblastos, formação dos focos fibroblásticos e deposição de matriz extracelular, determinando a perda da arquitetura pulmonar e a perda progressiva da função pulmonar;
 Esse processo é secundário a um desbalanço entre fatores pró-fibrogênicos e antifibrogênicos.
Fatores de risco
Tabagismo;
Uso de antidepressivos;
História de aspiração crônica secundária a refluxo gastroesofásico(RGE);
Exposição a gado, pó de madeira, poeiras de metais, exposição a poeiras de rochas, areia, sílica e solventes;
Diabetes mellitus 
Alguns agentes infecciosos, tais como o vírus da hepatite C, citomegalovírus e vírus Epstein-Barr;
Existem evidências de uma participação genética na FPI, que tem sido observada em até 5% dos casos. 
Fisiopatologia
Resposta inflamatória da parede alveolar;
Lesões difusas;
Edema intersticial;
Acúmulo de células inflamatórias;
Destruição de pneumócitos I;
Hiperplasia de pneumócitos II;
Proliferação de fibroblastos;
Fibrose e exudato intra-alveolar.
Fisiopatologia
http://www.medicinanet.com.br/imagens/20130318102702.jpg
http://www.physio-pedia.com/Pulmonary_Fibrosis
Quadro ClÍnico
Inicio insidioso;
Dispneia progressiva e tosse, que podem ser incapacitantes; 
Crepitações nas regiões basais pulmonares em até 90% dos casos; 
O baqueteamento digital é observado em 30-40% dos casos e indica pior prognóstico;
Cianose;
Achados de hipertensão pulmonar e Cor Pulmonale podem ser observados em fases tardias da doença.
 
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-39842005000200009
Biópsia pulmonar
Tomografia de tórax
Distúrbio ventilatório restritivo na espirometria
Diagnóstico
PROGNÓSTICO
Dependente da idade, da gravidade dos sintomas, das características radiológicas, da SpO2 e do resultado dos testes funcionais; 
A progressão é individual e imprevisível;
Alguns casos evoluem para fibrose difusa em poucos meses;
Sobrevida média de 3 a 5 anos, após o diagnóstico.
Terapia anti-inflamatória;
Terapia anti-oxidante;
Terapia antifibrótica ( Pirfenidona- ESBRIT e Nintedanibe-OFEV)
Terapias paliativas: 	
Reabilitação pulmonar;
Oxigenoterapia;
Transplante pulmonar.
Tratamento