Fibrose Pulmonar Idiopática

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Fibrose Pulmonar Idiopática:
Ainda não se entrou em um consenso sobre a nomenclatura dessa patologia, existindo muitos sinônimos. O seu principal achado patológico é o espessamento do interstício da parede alveolar. Os septos alveolares ficam delgados e com grandes espaços vazios. 
· Fisiopatologia: 
A fisiopatologia da FPI é uma incógnita, acredita-se que ela não seja resultado de um dano pontual ao tecido pulmonar, mas sim de ciclos contínuos de danos e reparos. (o indivíduo é exposto a um agente desconhecido que lesa o tecido pulmonar. Para reparar esse dano, há ativação de células epiteliais de maneira constante.)
O fator de crescimento tumoral (TGF-β pode ter um papel importante nesse processo por ser uma citocina pró-inflamatória. O ciclo dano e reparo mediado pelo TGF-β favorecem a deposição de colágeno no interstício pulmonar causando fibrose. 
· Histologia: 
- As áreas de fibrose estão distribuídas irregularmente nos pulmões, podendo ter algumas predominâncias. 
- Pode haver formação de múltiplos espaços císticos cheios de ar (dano/reparo) 
- Pulmão em padrão “favo de mel” (aspecto irregular com áreas de fibrose) 
· Fatores de risco: 
Difícil determinar devido a etiologia desconhecida. Alguns desencadeantes: 
- Drogas: amiodarona; 
- Inalação de poeiras e tabagismo; 
- Fungos e bactérias; 
- Substancia químicas: sulfato de cobre e tintas. 
Ocorre entre 40 e 70 anos com ruim prognostico.