pediatria 2018

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Bia Yamashita Fonseca 2018
Pediatria – 5º Ano
Icterícia Neonatal 
A icterícia neonatal ocorre habitualmente por elevação da bilirrubina indireta, devido aos 
seguintes motivos:
1) As hemácias dos recém-nascidos apresentam uma vida média mais curta que as dos adultos. 
Enquanto uma hemácia adulta vive, em média, 120 dias, as hemácias dos bebês duram cerca de 80
dias apenas.
2) Os bebês têm proporcionalmente mais hemácias no sangue que os adultos. Enquanto 40% 
do sangue do adulto é composto por glóbulos vermelhos, nos recém-nascidos essa taxa chega a 
ser de 60%.
3) O fgado do recém-nascido é imaturo e sua capacidade de conuugação e excreção de bilirrubina 
é limitada.
Portanto, a produção de bilirrubina nos bebês é bem maior que nos adultos e sua capacidade de 
metabolização e eliminação é bem menor. O resultado disso é uma hiperbilirrubinemia indireta 
(acúmulo de bilirrubina indireta no sangue) com consequente deposição de pigmentos amarelados
na pele.
Sintomas
Nem todos os bebês desenvolvem hiperbilirrubinemia sufciente para que a pele fque claramente 
amarelada.
Diagnóstico: Pressionar a testa ou o nariz do bebê, de forma a retirar o sangue dessa região. Nos 
bebês não ictéricos, a região pressionada torna-se temporariamente branca, enquanto nos bebês 
com hiperbilirrubinemia a pele fca amarelada. 
Outro local fácil de notar a icterícia é na esclera do olhos.
De forma geral, os olhos fcam amarelados quando os níveis
séricos de bilirrubina estão entre 2 a 3 mg/dl. A face torna-
se amarela com valores entre 4 e 5 mg/dl, o tronco por volta
de 10 mg/dl e corpo inteiro com mais de 15 mg/dl.
A icterícia dita fsiológica, que é aquela que é considerada
normal e esperada, inicia-se ao redor do 3º dia de vida e
desaparece em até 2 semanas. Nos bebês prematuros, ela pode demorar um pouco mais.
Em alguns recém-nascidos, os níveis de bilirrubina podem chegar até 15 mg/dl.
A icterícia neonatal deve ser melhor investiada quando ela tver as seiuintes característcass
• Inicia-se nas primeiras 24 horas de vida do bebê.
• Apresenta concentrações sanguíneas acima de 20 mg/dl.
• Demora mais de 2 semanas para desaparecer (exceto em prematuros).
• Quando a bilirrubina direta também está muito elevada.
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A icterícia que apresenta uma ou mais das características acima pode estar sendo provocada por 
problemas do fgado, das vias biliares ou por hemólise (destruição anormal das hemácias).
Icterícia do leite materno
Alguns neonatos apresentam icterícia relacionada com a amamentação. A causa parece estar nas 
características químicas do leite de determinadas mães.
A icterícia do leite materno pode ser a causa para uma ictericia neonatal prolongada, uma vez que 
a mesma pode durar por até 3 meses.
A icterícia do leite materno é benigna e não provoca maiores problemas.
Icterícia da amamentação insufciente
Essa forma de icterícia neonatal costuma surgir quando o bebê não está sendo amamentado de 
forma correta ou em quantidades adequadas e acaba recebendo um aporte de calorias abaixo das 
suas necessidades.
Ao contrário da hiperbilirrubinemia do leito materno, que ocorre sem que haua alterações no 
desenvolvimento ou no comportamento do bebê, a icterícia da amamentação defciente costuma 
vir acompanhada de um bebê irritado ou prostrado, que não ganha peso, urina e evacua pouco.
Kernicterus
Os primeiros sinais clínicos de intoxicação pela bilirrubina incluem sonolência, diminuição do tônus
muscular e recusa alimentar. Com o tempo, o bebê passa a ter espasmos, choro inconsolável, 
vômitos e fca febril.
Se o excesso de bilirrubina não for corrigido, o neonato pode evoluir para lesão permanente do 
cérebro, que é chamada de Kernicterus. Essa complicação ocorre, em geral, quando há níveis de 
bilirrubina acima dos 25 mg/dl.
As principais complicações do Kernicterus podem só se tornar nítidas após o primeiro ano de vida 
e incluem:
• Difculdade em sentar, engatinhar e, posteriormente, andar.
• Tremores e movimentos involuntários.
• Alterações na audição e visão.
• Retardo do desenvolvimento neurológico.
• Alterações na arcada dentária.
Tratamento da icterícia neonatal
Em geral, indica-se tratamento quando a bilirrubina ultrapassa o valor de 18 mg/dL a partir do 3º 
dia ou quando ela encontra-se acima de 12 mg/dl uá nas primeiras 24 horas.
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A fototerapia é o tratamento mais utilizado para baixar os níveis de bilirrubina. O recém-nascido é 
colocado sob uma luz azul fuorescente que age quebrando a molécula de bilirrubina depositada 
na pele em pedaços, facilitando a sua excreção na urina e nas fezes.
Facomatoses
Grupo heterogêneo de distúrbios caracterizado por alterações do tegumento e do SNC
Defeito na diferenciação do ectoderma primitivo
Tendência a formar tumores
Neurofiromatose I Doença De oon Recklinihausen
Distúrbio autossômico dominante multiforme e progressiva
Alteração na migração da crista neural
Neurofbromatose incidência: 1/4000-5000 
Cromossomo 17q11.2
Neurofbrina
Critérios diagnósticos
Dois ou mais destes sinais:
• Seis ou mais manchas café-com-leite 5 mm (pré-puberes) e 15 mm (pós-puberes) 
• Efélides axilares ou inguinais -sinal de Crowe
• Dois ou mais nódulos de lisch
• Dois ou mais neurofbromas/neurofbroma plexiforme
• Lesões ósseas
• Glioma óptico
• Parente de primeiro grau com NF-I
• Efélides axilares ou inguinais (3mm) – sinal de crowe
Etnia : branca x negra difere na quantidades de lesões
Diagnóstico diferencial :
• Esclerose tuberosa
• Sd. Mccune-albright
• Ataxia-telangectasia
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• Nevus basocelulares
• complicações
défcit de atenção
• Crises tonico clônicas generalizadas / parciais complexas
• Hidrocefalia
• Estenose/aneurisma cerebral
• Doença de moyamoya
• Ataque isquêmico transitório
• Puberdade precoce
• Hipertensão – estenose da artéria renal/feocromocitomatumores: wilms, leucemia, 
rabdomiosarcoma
Incidência: 1/50000 cromossomo 22q1.11
Neurofiromatose II
Critérios diagnósticos:
um ou mais destes sinais:
• Neuroma do acústico ( viii par craniano)
• Familiares com NF-II e neuromas do acústico ou:neurofbroma /meningeoma/ glioma/ 
schwanoma
• Opacifcações lenticulares subcapsulares posteriores do cristalino – 50%
• Neuroma do acústico 
Clínica
Perda auditiva
Paresia facial
Cefaléia
Perda do equilíbrio
Complicações
Tumores do SNC
Diagnóstico
anamnes
eexame fsico
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imagem (tc/rm)eeg e potencial evocado
NF-II: história familiar “+”= dna fetal
Conduta
• Identifcação precoce
• Controle das manifestações / complicações
• Exame oftalmológico anual
• Aconselhamento genético
“a NF reproduz-se felmente nas gerações sucessivas. Um dos pais com NF tem 50% de chance de 
transmitir a doença em cada gravidez.”
Esclerose tuierosa 
Incidência: 1/6000 herança autossômica dominante
cet 1 (cr 9q34) e cet 2 (cr 16p13) – hamartina e tuberina
50% dos casos são esporádicos
Multissistêmica
Patologia
Tuberes na região subependimaria
Calcifcação e proueção ventricular: “gota de vela”
Microscopia: número reduzido de neurônios, proliferação de astrócitos e neurônios bizarros
Relação tuberes x comprometimento neurológico
Clínica
Espasmos do lactente (Sd de West)
Lesões hipopigmentadas – 90%
Placa de chagrem (região lombossacra)
Infância: epilepsia mioclônica- adenomas sebáceos- fbroma subungueais/periungueais
Lesões hipopigmentadas 
Adenomas sebáceos 
Fibroma periungueal 
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Complicações
• Tumores da retina
• Tumores cerebrais: astrocitoma 
• Rabdomioma cardíaco 
• Hamartomas / doença policistica renal
• Angiomiolipomas pulmonares/pneumotórax espontâneo
• Hipsarritmia 
Diagnóstico
Anamnese
Exame fsicoe 
ECG: hipsarritmia
Lâmpada de wood 
Fundoscopia ocular
Rx / rm / tc
Conduta
Vigabatrina / acthusg renalecocardiogramarx de tórax
Doença de sturie-weier
Alteração no leito vascular cerebral durante a embriogênese
• Nevo facial : “ vinho do porto “ mancha facialunilateral 
• Buftalmia
Glaucoma ipsilateral
• Epilepsias / crises focais
Complicações
Hemiparesia
Atraso no desenvolvimento neuropsicomotor
Retardo mental
Glaucoma
Diagnóstico
Anamnese
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Exame fsico
Crise refratária aos anticonvulsivantes
Rx / tc : “ aspecto serpentiforme “ / atrofa cerebral / dilatação ventricular
Atrofa cerebral 
Conduta
• Freqüência das crises x tratamento
hemisferectomia / lobectomia
• Medir PIO regularmente
• laserterapia
• psicoterapia
Sepse Neonatal
Etoloiia
A sepse neonatal pode ser de início precoce (nos 7 primeiros dias de vida) ou tardio (após os 7 
dias).
• Início precoce
A sepse de início precoce deve-se geralmente a organismos adquiridos intraparto. Muitos lactentes
têm sintomas nas primeiras 6 h de vida, e a maioria dos casos ocorre nas 72 h.
Os SGB e os organismos entéricos gram-negativos (predominantemente Escherichia coli) 
correspondem à maioria dos casos das sepses de início precoce.
Sepse por Haemophilus infuenzae não tipável tem sido identifcada cada vez mais em recém-
nascidos, especialmente em prematuros.
Outros bacilos entéricos gram-negativos (p. ex., Klebsiella sp) e organismos gram-positivos – 
Listeria monocytogenes, enterococos (p. ex., Enterococcus faecalis, Enterococcus faecium), 
estreptococos do grupo D (p. ex., Streptococcus bovis), estreptococos a-hemolíticos e estaflococos
– são responsáveis pela maioria dos outros casos. 
Streptococcus pneumoniae, H. infuenzae tipo b e, menos comumente, Neisseria meningitidis são 
isolados. A gonorreia assintomática ocorre ocasionalmente na gravidez, portanto a Neisseria 
gonorrhoeae pode ser um agente patogênico.
• Início tardio
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A sepse de acometimento tardio é geralmente adquirida do meio ambiente ( Infecção 
neonatal hospitalar adquirida). 
Os estaflococos respondem por 30 a 60% dos casos de início tardio e devem-se mais 
frequentemente a instrumentos intravasculares (particularmente cateteres na artéria ou na veia 
umbilical). 
E. coli está se tornando bastante reconhecida como causa da sepse de acometimento tardio, 
especialmente em lactentes de baixo peso. 
Isolamento de Enterobacter cloacae ou E. sakazakii no sangue ou no liquor sugere contaminação 
de alimentos. 
Equipamentos respiratórios contaminados são suspeitos nos casos de surtos de pneumonia ou 
sepse por Pseudomonas aeruginosa adquiridos em hospital. 
Embora a triagem universal e a proflaxia intraparto com antibióticos para SGB tenham diminuído 
de modo signifcativo a doença de início precoce por causa desse organismo, a taxa de sepse por 
SGB de início tardio permaneceu inalterada.
O papel dos anaeróbicos (particularmente Bacteroides fragilis) em sepse de início tardio não está 
claro, embora casos de morte tenham sido atribuídos a bacteriemia por Bacteroides. Os 
anaeróbicos podem explicar alguns casos de culturas negativas em que os achados da necropsia 
indicam sepse.
A Candida sp é causa cada vez mais presente nos casos de sepse de início tardio, ocorrendo em 12 
a 13% dos lactentes de baixo peso.
• Início precoce e tardio
Certas infecções virais (p. ex., herpes simples disseminado, enterovírus, adenovírus, vírus sincicial 
respiratório) podem manifestar-se tanto nos casos de sepse de início precoce quanto tardio.
Fisiopatoloiia
• Início precoce
◦ Certos fatores perinatais maternos e obstétricos aumentam o risco, particularmente da 
sepse de início precoce:
◦ Ruptura prematura das membranas (RPM – Ruptura prematura das membranas), que 
ocorre ≥ 18 h antes do nascimento
◦ Sangramento materno (p. ex., placenta prévia, descolamento da placenta)
◦ Pré-eclâmpsia
◦ Parto repentino
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◦ Infecção materna (particularmente do trato urinário ou do endométrio, com 
manifestação febril materna antes ou durante o parto).
◦ Intensa colonização por SGB
◦ Parto pré-termo
A disseminação hematogênica e transplacentária da infecção materna ocorre na transmissão de 
certos vírus (p. ex., rubéola, citomegalovírus), protozoários (p. ex., Toxoplasma gondii) e 
treponemas (p. ex., Treponema pallidum). Algumas bactérias patogênicas (p. ex., L. 
monocytogenes, Mycobacterium tuberculosis) podem alcançar o feto através da placenta, mas a 
maioria é adquirida por via ascendente no útero, quando o feto passa através do canal de parto 
colonizado.
O líquido amniótico contaminado com mecônio ou verniz caseoso promove o crescimento de SGB 
e E. coli. Portanto, os poucos organismos na cavidade vaginal são capazes de proliferar 
rapidamente após RPM, possivelmente contribuindo para esse paradoxo. 
Os microrganismos geralmente alcançam a circulação sanguínea do feto por aspiração ou 
deglutição de líquido amniótico contaminado, causando bacteriemia. 
• Início tardio
O fator de risco mais importante na sepse de início tardio é o parto pré-termo. Outros fatores 
incluem:
• Uso prolongado de cateter intravascular
• Doenças associadas (que podem ser, entretanto, motivo para uso de procedimentos 
invasivos)
• Exposição aos antibióticos (que dão lugar a cepas bacterianas resistentes)
• Hospitalização prolongada
• Equipamentos ou soluções IV ou enterais contaminados
Organismos gram-positivos (p. ex., estaflococo coagulase-negativo e Staphylococcus aureus) 
podem ser adquiridos do meio ambiente ou da pele do paciente. 
Bactérias entéricas gram-negativas são geralmente derivadas da fora endógena do paciente, que 
pode estar alterada pelo uso antecedente de antibióticos ou por albergar organismos resistentes 
transferidos das mãos dos profssionais da área (o principal meio de disseminação) ou 
equipamentos contaminados. 
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O foco inicial da infecção pode estar no trato urinário, nos seios paranasais, na orelha média, nos 
pulmões ou no trato GI e pode mais tarde disseminar para meninges, rins, ossos, articulações, 
peritônio e pele.
Sinais e sintomas
Os sinais iniciais são frequentemente sutis e não específcos e não distinguem os microrganismos 
(inclusive virais). Os sinais precoces particularmente comuns incluem:
• Diminuição da atividade espontânea
• Sucção menos vigorosa
• Apneia
• Bradicardia
• Instabilidade térmica (hipo ou hipertermia)
• A febre está presente em apenas 10 a 15%; porém, quando mantida (p. ex., por mais de 1 
h), geralmente indica infecção. 
Outros sinais e sintomas incluem disfunções respiratórias, distúrbios neurológicos (p. ex., 
convulsões, irritabilidade), icterícia (especialmente se ocorrer nas primeiras 24 h sem 
incompatibilidade dos grupos sanguíneos Rh ou ABO e com níveis de bilirrubina direta maiores do 
que o esperado), vômitos, diarreia e distensão abdominal. 
A infecção anaeróbica é frequentemente suspeita pelo mau cheiro do líquido amniótico ao 
nascimento.
Sinais específcos
• A maioria dos neonatos com infecção por SGB de início precoce (e muitos com L. 
monocytogenes) apresenta-se com disfunção respiratória de difcil diferenciação com a 
síndrome do desconforto respiratório.
• Eritema periumbilical, secreção ou sangramento sem diátese hemorrágica sugerem onfalite
(a infecção impede a obstrução dos vasos umbilicais)
• Coma, convulsões, opistótono ou abaulamento da fontanela sugerem meningite, encefalite 
ou abscesso cerebral
• Diminuição dos movimentos espontâneos de uma extremidade, edema e articulação 
quente, eritematosa ou dolorida indicam osteomielite ou artrite piogênica
• Distensão abdominal inexplicada pode indicar peritonite ou enterocolite necrosante 
(particularmente quando acompanhada de diarreia sanguinolenta e leucócitos nas fezes)
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• Vesículas cutâneas, úlceras orais e hepatoesplenomegalia (particularmente com coagulação
intravascular disseminada [CID]) podem identifcar o herpes simples disseminado
• A infecção por SGB de início precoce pode manifestar-se com pneumonia fulminante. 
Diainóstco
Alto índice de suspeita = Cultura de sangue, urina e liquor
O diagnóstico precoce é importante e requeratenção para os fatores de risco (particularmente nos
neonatos com baixo peso) e alto índice de suspeita quando qualquer recém-nascido se afasta dos 
padrões normais nas primeiras semanas de vida. 
Os recém-nascidos com suspeita de sepse e aqueles cuuas mães estão com suspeita de 
corioamnionite devem ser investigados, logo que possível, com a realização de hemograma, 
contagem diferencial de esfregaço, plaquetas, hemocultura, urocultura e PL, se factvel 
clinicamente. 
Aqueles com sintomas respiratórios devem submeter-se a radiografa de tórax. O diagnóstico é 
confrmado pela presença do organismo patogênico em culturas. Outros testes podem apresentar 
resultados anormais, mas não fazem, necessariamente, o diagnóstico.
Para os pré-termos que estão bem aparentemente, mas cuuas mães receberam antibióticos 
inadequados intraparto para SGB, a Academia Americana de Pediatria recomenda avaliação 
limitada (hemograma e hemocultura e, pelo menos, 48 h de observação).
Contagem diferencial de leucócitos e esfregaço (valores < 4.000/μl ou > 25.000/μl são 
considerados anormais) 
Queda súbita na contagem de eosinóflos absolutos e alterações morfológicas dos neutróflos (p. 
ex., granulações tóxicas, corpos de Döhle, vacuolização intracitoplasmática em sangue não 
citratado ou ácido etilenodiaminotetracético [EDTA]) sugerem o diagnóstico de sepse.
A contagem de plaquetas pode cair horas ou dias antes do aparecimento do quadro clínico da 
sepse, porém mais frequentemente permanece elevada até 1 dia depois que o recém-nascido 
manifesta a doença. Essa queda é, às vezes, acompanhada de outros dados de CID (p. ex., aumento
dos produtos de degradação da fbrina, diminuição do fbrinogênio, tempo de protrombina 
prolongado).
Independentemente dos resultados do hemograma ou da PL, todos os lactentes com suspeita de 
sepse (p. ex., aqueles que parecem doentes, estão febris ou hipotérmicos) devem iniciar os 
antibióticos após as culturas (p. ex., sangue, urina e liquor [se possível]).
• Punção lomiar
Existe risco aumentado de hipoxia durante a PL em um recém-nascido uá hipoxêmico. Mas a PL 
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deve ser realizada no neonato com suspeita de sepse assim que as condições do recém-nascido 
permitirem ( Diagnóstico). Suplemento de O2 é administrado antes da PL e durante o 
procedimento para prevenir hipoxia. Como a pneumonia por SGB que se manifesta no primeiro dia
de vida pode ser confundida com a síndrome do desconforto respiratório, a PL é frequentemente 
realizada de rotina em recém-nascidos com suspeita de ter essas doenças.
• Hemoculturas
Os vasos umbilicais são frequentemente contaminados por microrganismos presentes no coto 
umbilical, especialmente após algumas horas, portanto a hemocultura dos vasos umbilicais pode 
não ser confável. Portanto, o sangue para a hemocultura deve ser obtido preferencialmente por 
punção de veias de dois locais diferentes, meticulosamente preparados com aplicação de solução 
de iodo. Em mais de 90% das hemoculturas para bactérias positivas, o crescimento acontece em 
48 h de incubação. Uma pequena quantidade de sangue (p. ex., ≥ 1 ml) é geralmente sufciente 
para detectar microrganismos.
• Análise urinária e cultura
Amostras de urina devem ser obtidas por cateter ou aspiração suprapúbica, e não de bolsas de 
coleta. Embora somente a cultura seua capaz de fornecer o diagnóstico, a existência de mais de 5 
leucócitos por campo de grande aumento na urina ou qualquer microrganismo presente em 
amostra recente de urina corada pelo gram levanta a suspeita de ITU. Ausência de piúria não 
afasta ITU.
• Outros testes para infecção e infamação
Numerosos testes são frequentemente anormais na sepse e foram avaliados como possíveis 
marcadores precoces. Destes, o mais útil é a proteína C-reativa quantitativa. Níveis elevados 
ocorrem no prazo de um dia, com picos em 2 a 3 dias, e voltam ao normal em 5 a 10 dias nos 
neonatos que se recuperam.
Na sepse, a VHS está frequentemente elevada. A micro-VHS correlaciona-se bem com o método-
padrão Wintrobe, mas tem as mesmas altas taxas de falso-negativos (especialmente no início do 
processo e com CID) e lento retorno ao normal bem depois da cura clínica. 
Proinóstco
A taxa de mortalidade é 2 a 4 vezes maior nos nascidos com baixo peso do que nos nascidos de 
termo. Em geral, a taxa de mortalidade na sepse de acometimento precoce é de 3 a 40% (infecção 
pelo SGB de início precoce é de 2 a 30%), e na sepse de acometimento tardio é de 2 a 20% (para 
SGB tardio é cerca de 2%). 
Tratamento
• Antibioticoterapia empírica rápida
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• Terapia de suporte (manobras respiratórias e hemodinâmicas, adicionam-se à 
antibioticoterapia.)
Se as culturas de bactérias não revelarem crescimento em até 48 h (embora alguns agentes 
patogênicos necessitem de 72 h) e o neonato esteua aparentemente bem, os antibióticos podem 
ser suspensos.
• Antmicroiianos
Na sepse de início precoce, a terapia inicial deve incluir ampicilina ou penicilina G mais um 
aminoglicosídio. 
Se houver suspeita de meningite, a cefotaxima pode ser adicionada ou substituída pelo 
aminoglicosídio. 
Se, ao nascimento, o líquido amniótico exalar odor fétido, deve-se acrescentar terapia para 
anaeróbicos (p. ex., clindamicina, metronidazol). 
Se houver suspeita de meningite por gram-negativo, podem-se utilizar ampicilina, cefotaxima e um
aminoglicosídio. 
Nas sepses de início tardio adquiridas em ambiente hospitalar, o tratamento inicial deve incluir 
vancomicina (ativa contra S. aureus meticilina-resistente) mais um aminoglicosídio. 
Como a Candida pode demorar 2 a 3 dias para crescer em hemocultura, o início da terapia com 
anfotericina B e a remoção do cateter infectado, mesmo com resultado negativo para o sangue ou 
liquor, podem salvar a vida da criança.
• Outros tratamentos
A exsanguinotransfusão é utilizada em recém-nascidos gravemente enfermos (particularmente 
hipotensos e com acidose metabólica). O obuetivo é aumentar os níveis de imunoglobulinas 
circulantes, diminuir as endotoxinas circulantes e aumentar os níveis de Hb (com níveis mais 
elevados de 2,3-difosfoglicerato) e melhorar a perfusão. 
Prevenção
A administração de imunoglobulina IV ao nascimento pode prevenir a sepse em certos recém-
nascidos de alto risco e de baixo peso, mas não auuda nos casos de infecção uá estabelecida. Como 
as doenças invasivas por SGB costumam se manifestar nas primeiras 6 h de vida, mulheres que 
anteriormente deram à luz crianças com doença por SGB devem receber antibióticos intraparto, e 
mulheres com bacteriúria por SGB sintomática ou não devem receber antibióticos na ocasião do 
diagnóstico e no intraparto.
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Cardiopatas Coniênitas
Defnição: anormalidade na estrutura ou função cardiovascular que está presente ao
nascer, mesmo quando descoberta mais tarde. 
Epidemioloiia:
• Incidência: Aproximadamente 0,8% dos nascidos vivos têm uma malformação cardiovascular. 
Nesta estatstica não se incluem duas anomalias congênitas mais comuns: valva aórtica bicúspide e
prolapso da valva mitral.
• Mais comuns no sexo feminino: persistência do canal arterial(PCA), anomalia de Ebstein, 
comunicação interatrial(CIA).
• Mais comuns no sexo masculino: estenose aórtica, coarctação da aorta, hipoplasia do coração 
esquerdo, atresia pulmonar e tricúspide, e transposição das grandes artérias(TGA).
• Anomalias extracardíacas ocorrem em 25% dos lactentes com cardiopatia signifcativa. Destes, 
1/3 se inclui em alguma síndrome conhecida.
Etoloiia:
• Genética: herança mendeliana, mutações genéticas ou alterações cromossomiais(ex: trissomia)
• Ambiental: doenças adquiridas ou drogas utilizadas durante a gestação. Por exemplo: Síndrome 
da rubéola congênita > PCA, estenose da valva e/ou artéria pulmonar e CIA.
Lítio > anomalia de Ebstein. Síndrome alcoólica fetal > defeitos do septo ventricular(45% dos 
neonatos afetados).
Emirioloiia:
• Desenvolvimento normal: no 1o mês de gestação o tubo cardíacoé reto e composto de 
sinoátrio(mais cefálico), ventrículo primitivo, bulbo cardíaco, e tronco arterial(mais caudal), 
dispostos em série. No 2o mês o tubo dobra-se formando 2 sistemas em paralelo, cada um com 2 
câmaras e uma grande artéria. O sinoátrio origina os átrios, o canal AV é dividido pelos coxins 
endocárdicos em orifcio tricúspide e mitral, o ventrículo primitivo e o bulbo cardíaco originam VD 
e VE.
O sinoátrio divide-se pelo septum primum que cresce a partir de seu teto em direção ao canal AV, 
criando uma abertura inferior, o ostium primum. O septo secundum forma-se para a direita do 
primeiro, e começam a surgir perfurações neste. Elas coalescem formando o ostium secundum. O 
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septum secundum não divide completamente os átrios, deixando uma abertura central(fossa oval),
que é coberta por tecido do septum primum, formando a válvula do forame oval. A porção inferior 
do septo atrial, superior do septo ventricular e porções dos folhetos septais das valvas AV são 
formados pelo coxim endocárdico.
Avaliação ierals
A) Síndromes associadas a cardiopatias congênitas:
• S. Alagille(deleção no cormossomo 20p): colestase intra-hepática, anomalias
• vertebrais(forma de borboleta) e estenose periférica/hipoplasia da artéria pulmonar e seus
ramos. S. DiGeorge(microdeleção no cromossomo 21q11): hipoplasia do timo, fenda
• palatina, hipocalcemia, interrupção do arco aórtico, tetralogia de Fallot, truncus arteriosus,
dupla via de saída do VD.
• S. Down(trissomia do cromossomo 21): baixa estatura, braquidactilia, instabilidade 
atlanto-axial, alterações tireoidianas, defeito do septo AV, comunicação 
interventricular(CIV), persistência do canal arterial(PCA).
• S. Holt-Oram(autossômica domintante): anomalias radiais no antebraço e mão, 
comunicação interatrial(CIA) ostium secundum, CIV S. LEOPARD(autossômica dominante): 
lentiginose, alteraçõeseletrocardiográfcas, hipertelorismo ocular, estenose pulmonar, 
anomalias genitais, retardo de crescimento e surdez(deafness).
• S. Noonan(autossomica dominante): baixa estatura, dismorfsmo craniofacial, 
criptorquidia, pescoço alado, alterações de coagulação, estenose de valva/artéria 
pulmonar, CIA, cardiomiopatia hipertrófca(CMH).
• S. Rubéola congênita: catarata, retinopatia, surdez, alterações ósseas, estenose da artéria 
pulmonar, PCA, tetralogia de Fallot, CIV. S. Turner(45, X0): baixa estatura, pescoço alado, 
amenorréia primária, coarctação da aorta pós ductal, drenagem anômala das veias 
pulmonares(sem CIA).
• S. Williams(autossômica dominante): fácies de “duende”, hipercalcemia, estenose aórtica 
supravalvar e estenoses pulmonares periféricas.
Exame Físicos
 Pulsos: Importante comparar os pulsos periféricos. O braquial esquerdo pode estar comprometido
devido a cirurgias e coarctação da aorta(que pode causar também diferença entre os pulsos dos 
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MMSS e MMII). Pulso hepático/hepatomegalia pode estar presente em disfunção diastólica ou 
insufciência tricúspide.
 Tórax: Pode-se encontrar abaulamentos e pulsações devido ao crescimento de câmaras cardíacas. 
Cicatrizes podem indicar que o paciente uá fez cirurgias de correção anteriormente. Tiragem 
intercostal pode ser sinal de insufciência cardíaca(edema é raro em crianças).
 Cianose: Defnição: A cianose central é a coloração azul-arroxeada da pele/mucosas(ex: boca) e 
ocorre quando há 5g/dl de hemoglobina desoxigenada(reduzida) no sangue e a saturação de 
oxigênio é aproximadamente 80%. Pode variar de acordo com o hematócrito do paciente(ex: a 
cianose não será visível em casos de anemia). É causada por shunt(mistura) do sangue venoso ao 
arterial na circulação sistêmica. A cianose periférica é restrita às extremidades(mãos e pés) e pode 
estar ou não acompanhada da cianose central(hipoxemia).
Fisiopatoloiia: A hipoxemia estimula a produção de eritropoietina nos rins, o que estmula a 
medula óssea a produzir eritrócitos para aumentar a capcidade de transporte de oxigênio. Isso 
aumenta a viscosidade do sangue, impedindo a liberação de oxigênio das hemácias. A Síndrome de
Hiperviscosidade pode causar cefaleia, tontura, sonolência, fadiga, alteração mental, distúrbios 
visuais, parestesias, zumbidos, mialgia. Ocorrem alterações hematológicas(tendência hemorrágica)
por decréscimo dos fatores V, VII, VIII, IX, distúrbios plaquetários, aumento da fbrinólise e 
disfunção endotelial. Há maior risco de hemorragia cerebral, embolia paradoxal(devido ao shunt 
direita-esq) e abcesso cerebral. Observa-se alterações renais como proteinúria, hiperuricemia(por 
aumento de reabsorção do ácido úrico, levando a nefrolitase e gota) e insufciência renal.
Cardiopatas:
a) Não-cianóticas:
1) Comunicação Interatrial(CIA)
 Mais freqüente no sexo feminino(2:1) Tipos: Ostium secundum(mais comum, 75% ocorre por 
excessiva reabsorção do septum primum ou crescimento defciente do septum secundum); Ostium
primum(15- 20% ocorre por fusão incompleta do septum primum com o coxim endocárdico); Seio 
venoso(5-10% ocorre por fusão anormal do seio venoso com o átrio) e seio coronariano(muito 
raro).
 Manifestações clínicas: Ocorre shunt da esquerda para direita, pois a pressão no átrio esquerdo é 
maior. Dessa forma, o fuxo sangüíneo para o AD e VD aumenta, causando sobrecarga de volume 
do VD, o que causa desdobramento amplo de B2, por atraso do componente pulmonar(P2). A 
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Bia Yamashita Fonseca 2018
inspiração quase não provoca variação desse desdobramento, por isso ele é considerado fxo. O 
aumento dos fuxos através da artéria pulmonar e da valva tricúspide podem gerar um sopro de 
eueção audível no 2o espaço intercostal esquerdo e um rufar mesodiastólico presente na borda 
esternal inferior esquerda. Também é possível palpar impulsões sistólicas do VD na borda esternal 
esquerda e na área subxifóide. O ritmo cardíaco pode ser irregular, pois pode haver fbrilação atrial
associada.
2) Comunicação Interventricular (CIV):
Tipos:
• Muscular: margeada inteiramente pelo miocárdio
• Perimembranosa: margeadas em parte pela continuidade fbrosa entre os folhetos de uma valva 
AC e uma valva atrial.
Fisiopatoloiias
• Restritiva: há gradiente de pressão signifcativo entre o VE e o VD, o shunt é pequeno. Não causa
alteração hemodinâmica importante, e pode até se fechar espontaneamente.
• Moderadamente restritiva: o gradiente de pressão e o shunt são moderados. Ocorre sobrecarga 
hemodinâmica sobre o VE e AE, levando à sua dilatação e disfunção. Também causa aumento da 
resistência vascular pulmonar.
• Não Restritiva: grande shunt. Ocorre sobrecarga de volume do VE, aumento progressivo da 
pressão da artéria pulmonar, que futuramente causa reversão do shunt(direita-esquerda).
 Manifestações Clínicas: Ocorre sopro holossistólico que pode ser acompanhado de frêmito, 
melhor auscultado na borda esternal esquerda, 4o-5o EIC. Quanto menor a CIV, maior é o 
gradiente e maior o sopro. Assim, as CIV pequenas geram poucos sintomas, mas um sopro mais 
intenso. Pacientes com CIV moderadas e grandes podem ter sintomas como fadiga, sudorese, 
restrição de crescimento. Ocorre também congestão pulmonar, o que favorece infecções 
respiratórias.
3) Persistência do Canal Arterial(PCA):
• No feto normal o canal arterial permite que o sangue não oxigenado passe do VD para a aorta 
descendente e chegue à placenta, onde receberá oxigênio. Após o nascimento ocorre o 
fechamento funcional do canal por vasoconstrição, e semanas depois o fechamento anatômico, 
por proliferação da íntima e fbrose. É um achado freqüênte nos prematuros, nos quais pode-se 
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Bia Yamashita Fonseca 2018
esperar o fechamento espontâneo tardio. Em neonatos a termo a persistência do canal representa 
uma malformação congênita.
• Pode ser classifcado de acordo com o grau do shunt em: silenciosa(não apresenta sopro), 
pequena, moderada, grande(nos quais ocorre sopro contnuo).
Fisiopatoloiias
Ocorre shunt daaorta para o tronco pulmonar, pois a pressão da aorta(120/60 mmHg) excede a 
pressão arterial pulmonar(30/15mmHg) durante todo o ciclo cardíaco, por isso o sopro é contnuo. 
Isso gera hiperfuxo pulmonar, podendo causar hipertensão arterial pulmonar futuramente
Manifestações Clínicass
Sopro contnuo com pico no fnal da sístole(B2), melhor audível no 1o ou 2o EIC esquerdo. Em 
PCAs moderados o paciente pode apresentar dispneia ou palpitações(por arritmias atriais). Há 
aumento da pressão de pulso(PA sistólica – PA diastólica) por fuga do fuxo aórtico para o tronco 
pulmonar na diástole. Há também sinais de sobrecarga de volume ventricular esquerda como ictus
desviado para esquerda e B3. Os pulsos encontram-se com amplitude aumentada.
OBS: Síndrome de Eisenmenger
 É uma doença obstrutiva vascular pulmonar que se desenvolve em conseqüência de um grand 
shunt esquerda-direita preexistente. Assim, as pressões arteriais pulmonares aproximam-se dos 
níveis sistêmicos e o fuxo do shunt passa a ser bidirecional ou invertido(direita-esquerda). 
Pacientes com as cardiopatias uá citadas(CIA, CIV, PCA) podem desenvolver esta síndrome. 
Manifestações Clínicas:
• Palpitações(Fibrilação/Fluter atrial), hemoptise(ruptura de vasos bronquicos ou infarto 
pulmonar), tromboembolismo pulmonar, síncope, angina, cianose central, baqueteamento digital.
• Sinais de Hipertensão Arterial Pulmonar como impulsão de VD e P2 palpáveis, hiperfonese de P2,
B4 de VD, estalido de eueção pulmonar e sopro sistólico de eueção devido à dilatação do tronco 
pulmonar e sopro diastólico de alta freqüência em crescendo-decrescendo(Graham-Steell) devido 
a insufciência pulmonar.
• No PCA com Eisenmenger: o sopro contnuo não é mais ouvido. O sangue não-oxigenado chega à
aorta distal às artérias subclávias, dessa forma os membros superiores recebem sangue oxigenado 
e os inferiores não, causando cianose diferencial(mãos rosadas e pés cianóticos e com 
baqueteamento).
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Bia Yamashita Fonseca 2018
i) Cianótcass
1) Tetralogia de Fallot Defnição:
CIV de via saída + obstrução na via de saída do VD + cavalgamento da aorta + hipertrofa do VD. 
Fisiopatologia:
Ocorre cianose proporcional ao grau de obstrução da via de saída do VD e à resistência vascular 
sistêmica. Há também shunt direita-esquerda através da CIV. A cianose/hipoxemia é progressiva ao
longo da vida, e pode se manifestar por crises que ocorrem devido a espasmo no infundíbulo do 
VD. Os pacientes podem adotar a posição de cócoras(squatng), que por aumentar a resistência 
vascular periférica, reduz o shunt e consequentemente a hipóxia.
Manifestações Clínicass
Cianose, baqueteamento digital em mãos e pés. Pode-se palpar impulsões sistólicas de VD e 
frêmito na borda esternal esquerda. Sopro sistólico de eueção no foco pulmonar e borda esternal 
esquerda, inversamente proporcional ao grau de obstrução da via de saída do VD. Durante as 
crises de cianose o sopro desaparece. B2 é única(P2 geralmente não é ouvido). Há click de eueção 
aórtico audível na borda esternal inferior.
2) Anomalia de Ebstein
 Defnição:
Deslocamento apical dos folhetos septal e às vezes o posterior da valva tricúspide, com displasia 
destes. Pode ocorrer em vários graus. Pode estar associado a CIA.
 Fisiopatologia:
Ocorre “atrialização” do ventrículo direito e insufciência da valva tricúspide. Há sobrecarga de 
volume do VD pela regurgitação.
 Manifestações Clínicas:
Ocorre insufciência cardíaca devido à disfunção do VD. Isso pode causar fadiga, dispnéia, edema 
de MMII e ascite. A cianose é causada por shunt direito- esquerdo(CIA) ou pela insufciência 
cardíaca. O paciente pode ter palpitações causadas por taquicardia supra ventricular, ou arritmias 
fatais. B1 encontra-se desdobrada amplamente e com hiperfonese do componente 
tricúspide(“som em vela de barco”), há também desdobramento de B2 devido a bloqueio do ramo 
direito associado. Pode-se encontrar B3 e B4 também. O sopro de insufciência tricúspide é 
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Bia Yamashita Fonseca 2018
holossistólico e melhor audível na borda esternal inferior esquerda. Este aumenta com a 
inspiração(Manobra de Rivero- Carvalho).
TBC
Doença infectocontagiosa e endêmica, provocada pelo mycobacterium tuberculosis, também dito 
bacilo de koch, caracterizada pela formação de tubérculos caseosos.
Aientes etolóiicos
• Mycobacterium tuberculosis
• Mycobacterium bovis
• Mycobacterium africanum 
Incidência
Elevada em países subdesenvolvidos principalmente em decorrência da desnutrição e falta de 
acesso à saúde.
África - 40% da tuberculose acontece em crianças. Relacionada ao hiv 
Brasil - 5% da tuberculose acontece em crianças 
Infecção
O bacilo chega por via inalatória na maioria das vezes. 
Ao tossir, o indivíduo contaminado espalha partculas infectantes. Essas são aspiradas e alcançam 
porções terminais da árvore respiratória.
O número de bacilos pode ser grande e levar a múltiplos focos de inoculação no pulmão.
O bacilo alcança o alvéolo, determina um processo infamatório e depois forma cancro de 
inoculação.
O bacilo se multiplica e passa a haver participação da imunidade celular.
Inicialmente há mecanismos de defesa pela imunidade natural, mas essa varia conforme a 
imunidade preexistente.
Primoinfecção 
É a primeira apresentação pulmonar da infecção pelo bacilo de koch.
Forma de granuloma: constituído por massa sólida celular composta por macrófagos. Por volta da 
décima semana, o granuloma é cercado por linfócitos e começa a ocorrer necrose caseosa central.
 Se a população bacilar continuar aumentando, há migração pelos vasos linfáticos até o 
mediastino. Lá desenvolvem-se as mesmas etapas ocorridas no pulmão. 
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Bia Yamashita Fonseca 2018
Imunidade x TBC
Há resposta dos linfócitos B e IgG específca e em paralelo a esses eventos, vêm-se estabelecendo 
a imunidade adquirida do tipo celular, o que leva o hospedeiro a combater a primoinfecção. 
Esta, geralmente, não evolui para a doença e determina positividade à prova tuberculínica.
No entanto, crianças além da imaturidade imunológica, formam menos granulomas e têm 
tendência a disseminação extrapulmonar.
Manifestações clínicas
75% têm acometimento pulmonar
• Febre insidiosa
• Irritabilidade
• Astenia
• Emagrecimento
• Tosse úmida ou produtiva
O quadro de tuberculose é mais brando que o de pneumonia (que é um quadro agudo).
Os sinais e sintomas dependem do estado nutricional e maturidade do sistema imunológico
Os demais sintomas dependem dos órgãos atingidos pela via hematogênica e linfática 
Diainostco
• Suspeitar se pneumonia de evolução lenta sem resposta aos antimicrobianos
• Crianças sintomáticas ou não mas em contato com adultos com tuberculose
História epidemiolóiica de contato com TBC
Quanto maior o tempo, maior a exposição ao bacilo. Investigar a família pois pode ser que não 
haua diagnóstico mas haua infecção.
Exame radioloiico
Pode ser feito RX ou TC
Achados:
Padrão miliar - imagem do tipo
reticulonodular difusa
bilateralmente. Pouco comum. É impedido pela BCG.
Adenomegalias hilares ou mediastinais associadas ou não a processo de condensação pulmonar.
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Bia Yamashita Fonseca 2018
Na tuberculose pós primária (reinfecção) na infância, o
padrão radiológico se assemelha ao de adulto. Lesões
mais extensas, tendência a cavitação e com localização
preferencial no terço superior. 
 
 
Prova tuierculínica - ppd
A vacinação de BCG infuência no resultado
Como é feita:
Inueta ppd 
Aguardar 72 horas.
Analisa o tamanho da pápula formada:
• Não reator - abaixo de 5mm
• Reator fraco - entre 5 - 9mm
• Reator forte - acima de 10mm
.Diainóstco por sistema de pontuação
A OMS valoriza dados clínicos, radiológicos e epidemiológicos.
Tópicos para investigar:
• História clínica, história de contato e sintomas sugestivos de TBC
• Exame clínico, com avaliação de crescimento
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Bia Yamashita Fonseca 2018
• Prova tuberculínica
• Confrmacao bacteriologica, se possível
• Investigar TBC extrapulmonar• Exame de HIV (áreas de alta incidência)
Fatores de risco
• Contato intradomiciliar
• Idade inferior a 5 anos
• Infecção pelo hiv
• Desnutrição grave
Segundo o Guidance For National Tuberculosis Programmes On The Management Of Childhood 
Tuberculosis In Children, o achado de, pelo menos, três dos seguintes elementos permite 
diagnóstico de TBC na infância:
• Sintomas crônicos sugestivos de tuberculose
• Exame fsico
• Prova tuberculínica positiva 
• Rx de tórax sugestiva de tb
Sistema de pontos
Em 2002 o ministério da saúde adotou o sistemas de pontuação descrito na tabela.
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Bia Yamashita Fonseca 2018
Esse quadro destina-se a primeira abordagem a criança que é levada a consulta com quadro 
infeccioso de evolução lenta. Geralmente trata-se de pneumonia de evolução lenta, febre de 
origem desconhecida ou suspeita de TBC.
Caso não seua possível se chegar a um diagnóstico por meio do quadro, a realizar de exames.
Tratamento
Quimioterapia padronizada
R (rifampicina), H (isoniazida), Z (pirazinamida), E (etambutol)
O tratamento de curta duração foi instituído no brasil desde a década de 1980, tendo boa 
tolerância às drogas nas crianças.
O esquema básico para adolescentes (indivíduos com 10 anos ou mais) e adultos é 2RHZE/4 RH.
 Já em crianças (com menos de 10 anos) é 2RHZ/4 RH.
Aspectos operacionais
O paciente pediátrico com TBC precisa ser internado, quando há:
• Desnutrição grave
• Meningoencefalite
• Intolerância às drogas (como vômitos ou hepatotoxicidade)
Proflaxia
• Tratamento dos bacilíferos
• BCG
Diminui a ocorrência de formas graves da doençam (Meningoencefalite tuberculosa e da 
TBC miliar.)
Deve ser administrada logo nos primeiros dias de vida, preferencialmente após o RN deixar 
a maternidade.
• Quimioproflaxia ou tratamento da infecção latente (iltb)
Administrar isoniazida no sentido de deter a progressão da primoinfecção por TBC. Assim, o
infectado não passaria a ser doente.
• Controle de contatos
Todas as pessoas que tenham convívio próximo com o indivíduo infectado devem 
ser investigadas. Na criança, recomenda-se PPD e RX.
 Lembrar que as crianças não são bacilíferas se menores de 10 anos. 
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Bia Yamashita Fonseca 2018
Crise Asmátca
Anamnese
Há quanto tempo iniciou com os sintomas? (chieira e/ou tosse e/ou cansaço); 
Apresenta febre associada? Há quantos dias?
Está apresentando outros sintomas como vômitos, diarréia, secreção nasal, espirros, etc? 
Quais medicações está usando? (verifcar dose e intervalo)
Faz controle médico? Onde?
Usa “bombinhas”? Quais?
Quando foi a última crise? O que usou? (perguntar sobre uso de corticóide oral) 
Já esteve internado? Quando?
Apresenta outra(s) doença(s)?
Apresenta história familiar para asma ou atopia?
Exame Físico
Temperatura axilar
Frequência Respiratória
Frequência Cardíaca
PFE
Estado de consciência / Prostração
Estado geral
Hidratação
Exame Físico
Cianose 
Palidez 
Orofaringe
Otoscopia
AR: Intensidade do esforço respiratório 
Ausculta: MV alterado? Sibilos, crepitações, roncos? 
ACV: Arritmia? Sopros? Pulsos periféricos fnos?
Medidas ierais no paciente com difculdade respiratória 
• Oxigênio 
O oxigênio deve ser administrado a todo o paciente com hipoxemia. Como regra geral, a 
saturação deve ser mantida acima de 93%, porém todo paciente com sibilância e 
difculdade respiratória que chega a uma sala de emergência ou unidade de terapia 
intensiva deve receber suplementação de oxigênio. 
• Hidratação 
Alguns poucos pacientes com asma aguda grave apresentam-se desidratados em razão de 
vômitos, febre, recusa alimentar e aumento das perdas insensíveis decorrentes da 
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Bia Yamashita Fonseca 2018
taquipnéia. Nesses casos, é comum a infusão de soro glicosado 5% ou soro glicofsiológico, 
numa velocidade de infusão de 10 a 20 ml/kg/h, conforme o grau de desidratação e perdas,
o qual é administrado por período de uma a quatro horas, seguido de uma fuidoterapia de 
manutenção para suplementação da ingesta oral e para manutenção do acesso para as 
medicações. 
No esquema de hidratação, incluir suplementação de potássio uma vez que o uso 
continuado de broncodilatadores e corticóides está associado a hipopotassemia. A maioria 
das crianças com asma aguda severa que chega à sala de emergência não necessita 
instalação de acesso venoso. Em geral, elas encontram-se hidratadas adequadamente e 
podem receber medicações por via inalatória ou oral, com vantagens iguais à via 
endovenosa. 
Medicamentos usados em asma aiuda severa 
• Broncodilatadores inalatórios 
Os ß2 agonistas constituem-se na primeira linha de tratamento nos pacientes com asma 
aguda grave. Os broncodilatadores inalatórios mais utilizados são o salbutamol e o 
fenoterol. 
A dose recomendada de Salbutamol é de 0,15 mg/kg/dose (0,03 ml/kg/ dose até o máximo
de 5 mg/dose ou 20 gotas), diluídos em 4 ml de soro fsiológico, com fuxo de oxigênio de 6 
a 8 l/ min, podendo ser administrados até a cada 20 minutos.
Tem sido utilizada também a nebulização com volumes fxos de Salbutamol: pacientes de 
até 10kg utilizariam 0,25 ml; pacientes com 10 a 20 kg, 0,5 ml; e acima de 20 kg, 0,75 ml, 
até uma dose máxima de 1,0 ml em pacientes maiores. Recomenda-se a administração do 
broncodilatador com oxigênio sempre que o intervalo das nebulizações for menor do que 3 
horas, devido ao risco de indução de vasodilatação maior do que broncodilatação, 
resultando em desequilíbrio na ventilação-perfusão e piora da hipóxia. 
• Corticóides
É fundamental entender que a obstrução da via aérea que ocorre na asma é causada não 
somente pelo espasmo da musculatura lisa brônquica mas também por edema da mucosa, 
acúmulo de secreção e infamação da via aérea. Portanto, corticóides sistêmicos são 
mandatórios em toda criança com episódio agudo grave, especialmente em pacientes que 
apresentam discreta resposta inicial ao broncodilatador ou com uso prévio de corticóides 
em crise de asma. 
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Bia Yamashita Fonseca 2018
Essas medicações potencializam a ação broncodilatadora dos beta-agonistas 4 a 6 horas 
após a sua administração, e apresentam ação específca em vários mediadores envolvidos 
no processo infamatório da asma. Além disso, diminuem a permeabilidade vascular e a 
produção de muco. 
Dependendo da situação, o corticóide sistêmico pode ser administrado por via oral 
(prednisona ou prednisolona 1-2 mg/kg/dia) ou intravenosa (hidrocortisona 4-6 mg/kg ou 
metilprednisolona 1-2 mg/kg a cada 4-6 horas). 
A via oral sempre deve ser a preferencial, uma vez que não existe diferença em termos de 
efcácia ou rapidez de ação, quando comparada com a via parenteral. Toda a criança que 
chega à sala de emergência e tem diagnóstico de asma aguda severa deve receber 
corticóide por via oral e manter esse tratamento por 3-7 dias, independentemente da 
resposta clínica inicial. 
• Brometo de Ipatrópio 
O brometo de ipatrópio é um derivado atropínico aprovado para uso como broncodilatador.
O início de ação é relativamente longo (~ 20 min), e o efeito máximo ocorre em 60 min. 
Quando usado isoladamente a sua ação broncodilatadora é fraca, por isso recomenda-se a 
sua associação com os simpaticomiméticos a cada 4 horas na asma aguda grave ou até a 
cada hora em alguns casos. A dose recomendada é de 125 a 250 µg/dose em crianças 
abaixo de quatro anos e 250 a 500µg em crianças acima de quatro anos ou 5-7 µg/kg (1 ml 
da solução tem 250 µg). 
A associação de brometo de ipatrópio está indicada naquelas situações em que a resposta 
aos simpaticomiméticos associados a corticóides não for satisfatória.
• Beta adrenérgicos endovenosos 
Estão indicados no tratamento de asma aguda grave quando 
a) há retenção progressiva de pCO2 (hipoventilação); 
b) não se observa melhora clínica com o tratamento conservador e há pouco 
aproveitamento com as nebulizações em razão do diminuto volume corrente; 
c) há sinais iminentes de fadiga respiratória que, se progredirem, levarão a exaustão e 
necessidade de ventilação mecânica. 
Existem três tipos de solução de beta adrenérgicospara infusão endovenosa: isoproterenol 
(mais antiga e com maior ação beta1), salbutamol e terbutalina. Como na maioria de outros
centros, damos preferência ao emprego de salbutamol e à terbutalina por terem ação 
seletiva beta 2, causando menos taquicardia e fenômenos vasomotores. Todos os beta-
adrenérgicos têm como um de seus paraefeitos a capacidade de produzir queda acentuada 
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Bia Yamashita Fonseca 2018
nos níveis séricos de potássio, que devem, então ser mantidos sob monitorização rigorosa. 
Outra preocupação, quando da utilização dessa terapêutica é a sua infuência sobre a 
freqüência e o ritmo cardíaco. Espera-se que, após a infusão inicial (dose de ataque), haua 
uma elevação da freqüência cardíaca de 10 a 15%, e, posteriormente, mesmo com 
aumentos progressivos da droga, essa freqüência cardíaca mantenha-se estável. À medida 
que vai ocorrendo a broncodilatação, há uma melhora do volume corrente, do volume 
minuto, da oxigenação, da diminuição do esforço respiratório e, conseqüentemente, de 
diminuição da taquicardia mesmo que ainda em uso de salbutamol ou terbutalina 
endovenoso. 
Esquema de tratamento PS
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Bia Yamashita Fonseca 2018
 
 
 
 
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Bia Yamashita Fonseca 2018
Distúriio Hidroeletrolítco
Distúriios da áiua
• Desidratação
Depleção signifcativa da água do corpo e, em geral, de eletrólitos.
Sinais e sintomas incluem sede, letargia, mucosa seca, oligúria e, à medida que o grau de 
desidratação progride, taquicardia, hipotensão e choque. 
Tipos de desidrataçãos
Hipotônico
Sódio sérico < 130 mEq/l. Perda maior de sódio. Gera gradiente osmótico com movimentação de 
água do espaço extracelular para o espaço intracelular, agravando o défcit extracelular e 
acentuando os sinais e sintomas da desidratação.
Isotônica
Sódio sérico entre 135 mEq/l e 150mEq/l. Há uma depleção de sódio e água, com uma perda 
proporcional à concentração do fuido extracelular. É o tipo mais freqüente de desidratação.
Hipertônica
Sódio sérico > 150 mEq/l. Perda maior de água. A maior tonicidade do meio extracelular leva à 
desidratação celular com graves sintomas secundários, principalmente ao comprometimento do 
sistema nervoso central.
Etoloiias
Trato GI, por meio de vômitos, diarreia ou de ambos (p. ex., gastrenterite). Mais Comum.
Perdas renais (p. ex., cetoacidose diabética)
Cutâneas (p. ex., sudorese abundante, queimaduras) 
Terceiro espaço (p. ex., para o interior do lúmen intestinal nos casos de obstruções).
Atenção! Pode ser sinal de negligência.
Sinais e Sintomass
Variam conforme o grau de desidratação e da idade.
Mais notáveis:
Anúria
Letargia
Incapacidade de ingerir líquidos
Olhos encovados
Tratamentos
Se desidratação leve, fazer reposição oral com líquidos usuais ou SRO.
Se moderada, optar pelo SRO.
Se grave, encaminhar ao hospital para reidratação venosa.
• Fase de reparação ou expansão
É a primeira fase do tratamento, obuetiva o restabelecimento rápido dos níveis normais de água e 
eletrólitos. As soluções isotônicas podem ser sempre empregadas, sendo o soro fsiológico a 
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Bia Yamashita Fonseca 2018
solução de eleição.
Inicia-se a expansão com volume de 100ml/kg na velocidade de 50ml/kg/hora, reavaliando-se a 
criança ao fnal de cada hora. A velocidade poderá ser reduzida para 25ml/kg/h ou repetida na 
velocidade inicial de 50ml/kg/hora se os sinais de desidratação grave persistirem.
A fase de reparação termina quando desaparecerem os sinais clínicos de desidratação e quando a 
criança apresentar duas micções com urina clara.
• Fase de manutenção
Essa fase tem por obuetivo repor as perdas fsiológicas normais de água e eletrólitos da criança. As 
quantidades de água, eletrólitos e glicose necessárias para a manutenção em 24 horas são 
estimadas em função da atividade metabólica provável, conforme a regra de Holliday.
Como regra prática, uma vez calculado o volume de manutenção (100 ml/100 kcal/dia), as 
necessidades diárias basais de glicose, sódio e potássio serão fornecidas em uma solução de 
quatro partes de SG 10% e uma parte de SF, acrescida de 1 ml de KCl 19,1% para cada 100 kcal (1 
ml de KCl 19,1% = 2,5 mEq de K).
 
Distúriios do Sódio
• Hiponatremias
Caracterizada por Na+ sérico < 135 mEq/l, assume maior gravidade em situações em que os níveis 
de sódio encontram-se abaixo de 120 mEq/l, ocasião em que necessita de correção imediata e 
cuidadosa. 
Etoloiias
• Hiperosmolar
◦ Hiperilicemia
• Hiposmolar
◦ Hipovolêmicas Vômitos, hemorragias, Tiazídicos, Hipoaldosteronismo.
◦ Hipervolêmicas ICC, Cirrose.
◦ Normovolêmica SIAD (Síndrome da antidiurese inapropriada ou Síndrome da secreção 
inapropriada do ADH)
• Pseudohiponatremia
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Bia Yamashita Fonseca 2018
Nessas situações, o que ocorre é um artefato na dosagem do Na+, pois como há aumento do teor 
lipídico na amostra de sangue, há uma conseqüente redução na quantidade de sódio por unidade 
de volume, sem que haua excesso de água em relação ao soluto (a osmolaridade medida é normal)
Sinais e Sintomas.
Assintomática até que Na+ plasmático < 125 mEq/l. 
Quando há sintomas, o quadro é principalmente neurológico (leves alterações do estado mental, 
como incapacidade de concentração e sonolência.)
Nos quadros mais graves podem ocorrer náuseas, vômitos, convulsões, alterações do estado 
mental, estupor e coma. 
De um modo geral, quando a instalação é aguda, predominam hiperexcitabilidade, irritabilidade, 
cãimbras e convulsões. Quando a instalação é insidiosa, predominam fraqueza, apatia, confusão, 
letargia, torpor e coma.
Ocasionalmente, pacientes com hiponatremia crônica podem se apresentar assintomáticos.
Tratamento.
A hiponatremia assintomática (geralmente Na+ 125 a 135 mEq/l) não requer tratamento imediato 
com soluções de sódio, apenas correção da causa básica. 
Na presença de hipovolemia, deve-se realizar a reposição volêmica conforme indicado na seção 
Distúrbios da Água. Na hiponatremia hipervolêmica (presença de edema) ou normovolêmica por
SSIHAD deve-se restringir o aporte de líquidos em 50 e 75% das necessidades basais
 e avaliar o uso criterioso de furosemida em alguns casos.
Por outro lado, a hiponatremia grave (Na+ < 120 mEq/l ou sintomátca) é uma emergência médica, 
e o seu tratamento deve ser imediato. Calcula-se inicialmente a quantidade de Na+ a ser 
administrada, através da fórmula: 
[Na+ (mEq) = (Na+ deseuado - Na+ atual) x peso x 0,6]
Recomenda-se para todos os casos não se elevar os níveis de Na+ mais que 12 mEq/l nas primeiras
24 horas.
• Hipernatremias 
Na+ sérico >145 mEq/l, costuma assumir maior gravidade quando os níveis de Na+ ultrapassam 
150 a 155 mEq/l, com grande potencial de mortalidade e risco de seqüelas.
Etoloiias
Incapacidade de pedir líquidos.
Diabetes insipidus.
Sinais e Sintomas.
Cefaleia, vômitos, convulsões, sonolência, torpor, coma.
Tratamento.
Fornecer água potável (via oral ou enteral).
Soro glicosado 5% ou salina 0,45% (IV)
Reduzir o Na em 10 mEq/L nas primeiras 24 horas.
32
Bia Yamashita Fonseca 2018
Pacientes com hipernatremia a mais de 48 horas ou em caso de dúvidas sobre o período de 
instalação do quadro, essa reposição não deve ultrapassar a metade do défcit calculado nas 
primeiras 24 horas, face ao risco de edema cerebral e deterioração do quadro neurológico 
associado a reposições rápidas
Distúriios do potássio
• Hipopotassemias Caracterizada por K+ <3,5 mEq/l
Etoloiias
Perda de K urinárias
 ◦ Hiperaldosteronismo
 ◦ Alcalose 
Vômitos também podem levar à hipocalemia.
 • Entrada de K na célula
 ◦ Insulina
 ◦ Adrenalina
 ◦ Beta 2 agonista
Atentar aos pacientes diabéticos e
asmáticos.
Sinais e Sintomas. 
Fraqueza muscular, Arritmias.
Tratamento.
Repor potássio Via oral em média
90 mg por quilo de peso
Se grave sintomático:
◦ Manter oral se condições
◦ Fazer IV: Salina 0,45% 210 ml +
Kcl 10% 40 ml. Correr em 4 horas.
Não usar soro glicosado.
Não fazer rápido, pode fazer
arritmia.
• Hiperpotassemias 
Caracterizada por K+ > 5 mEq/l
Etoloiias
Saída de K na célula: Rabdomiólise/ Síndrome da lise tumoral/AcidoseRetenção de K pelo Rim: Insufciência renal/Hipoaldosteronismo/IECA e espironolactona
Sinais e Sintomas. 
Fraqueza muscular, Manifestações cardíacas.
Tratamento.
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Bia Yamashita Fonseca 2018
1ª Medida: reposição rápida de Ca (Gluconato de cálcio), para proteção cardíaca por estabilização 
da membrana.
2ª Medida: Abaixar os níveis de K+.
Glicoinsulinoterapia/Bicarbonato de Sódio (mais utilizado se acidose concomitante)/Beta 2 
agonista inalatório
3ª medida: Manutenção
◦ Diurético de alça
◦ Poliestirenossulfonato de cálcio (SorCal™)
O potássio ingerido é completamente absorvido, por isso deve-se manter a medicação.
Distúriios do Cálcio
• Hipocalcemias 
Níveis séricos de cálcio < 7 mg/dl, muitas vezes é assintomática, porque o cálcio iônico (fração que 
participa dos mecanismos neuromusculares) pode estar normal apesar do cálcio total baixo.
Etoloiia
Hipoparatireoidismo
Sinais e Sintomas
Predominam as manifestações neuromusculares, podendo-se observar abalos, tremores, 
espasmos musculares, clônus, fasciculações e convulsões, principalmente em recém-nascidos, até 
manifestações cardiovasculares como hipotensão, bradicardia, bloqueio e arritmias. 
Em crianças maiores pode-se observar tetania e os sinais clássicos de Trosseau e Chevostek. 
Tratamento.
Nos casos sintomáticos, o tratamento deve ser feito por via venosa, com 200 mg/kg de gluconato 
de cálcio a 10 % (2 ml/kg) em infusão lenta, não se ultrapassando a velocidade de 50 mg/kg/min, 
pelo risco de bradiarritmias (suspender a infusão se FC < 80 bpm). 
Nos casos assintomáticos, deve-se aumentar o aporte de cálcio para 400-800 mg/kg/dia de 
gluconato de cálcio durante 3 a 4 dias, até a correção da hipocalcemia. Lembrar que a 
hipomagnesemia ou hiperfosfatemia concomitantes precisam também ser corrigidas para que se 
possa controlar a hipocalcemia.
• Hipercalcemias Caracterizada por cálcio >11 mg/dl.
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Bia Yamashita Fonseca 2018
Etoloiia
Hiperparatireoidismo primário
Sinais e Sintomas.
Associados a alterações do estado mental (letargia, psicose), fraqueza muscular e arrefexia 
profunda, redução da peristalse e constipação, além de arritmias cardíacas. O ECG mostra 
encurtamento do intervalo QT. 
Tratamento.
Tratar casos com cálcio >13 mg/dl (sintomáticos ou não) e de todos os sintomáticos 
(independentemente do nível sérico), deve obuetivar a redução dos níveis de cálcio através da 
diminuição do aporte; do aumento da excreção renal, utilizando-se soro fsiológico (20 ml/kg 
associado à furosemida, 1 mg/kg/dose de 6/6 h); da redução da mobilização do cálcio ósseo e da 
redução da absorção intestinal, além do tratamento da causa básica.
Distúriios do Mainésio
• Hipomainesemias 
Etoloiias.
Diarreia, pancreatite, DM.,hiperaldosteronismo.
Sinais e Sintomas.
Náuseas, vômitos, letargia, fraqueza, espasticidade, hiperrefexia, tetania (sinais de Trousseau e 
Chevosteck), manifestações neurológicas (confusão, psicose, depressão, delírios, apnéia e coma), 
assim como arritmias cardíacas, em geral graves (taquicardia ventricular, fbrilação ventricular e 
atrial, torsades de pointes). 
As alterações do ECG incluem prolongamento do intervalo PR e QT, onda T achatada e invertida, 
depressão do segmento ST e alargamento do QRS. 
Tratamento.
Nos assintomáticos se faz pela reposição oral ou aumento do aporte venoso, e, nos casos 
sintomáticos, administrando-se 0,25 mEq/kg IM, a cada 6 horas ou 1 mEq/kg EV em 24 horas. 
Na presença de fbrilação ventricular ou torsade de pointes, utiliza-se o sulfato de magnésio a 50% 
(0,05 a 0,1 ml/kg, equivalentes a 2,5 a 5 mg/kg) por via venosa em 1 minuto. 
Em caso de outras arritmias ventriculares, tetania ou convulsões, usar a mesma dose em 30 
minutos. Pesquisar sempre associação com hipocalcemia, hipopotassemia e hipofosfatemia e 
corrigir esses défcits específcos
• Hipermainesemias 
Etoloiias. 
HIpoaldosteronismo,Iatrogênica: administração excessiva de magnésio exógeno; Renal: a oligúria 
ou anúria 
Sinais e Sintomas.
Quadro clínico tem relação com os níveis de magnésio, podendo-se observar náuseas (4-8 mEq/l), 
35
Bia Yamashita Fonseca 2018
sonolência, hipoventilação, hiporrefexia, fraqueza muscular (15-30 mEq/l), hipotensão, 
bradicardia, vasodilatação difusa (20-40mEq/l), arrefexia, coma e parada respiratória (40-
60mEq/l).
As alterações do ECG são o prolongamento do espaço PR, alargamento do QRS, aumento de 
amplitude da onda T, bloqueio AV e parada cardíaca
Tratamento.
Tratada com a restrição ou supressão do aporte de magnésio, reposição com soro fsiológico e 
furosemida (aumenta a excreção de Mg++), gluconato de cálcio EV (200 mg/kg) e diálise nos casos 
graves, podendo-se em recém-nascidos, optar pela exsangüíneotransfusão.
Distúriio Ácido-Básico
Gasometria arterial
• Valores de referência
Ph= 7,35 – 7,45
Pco2 = 35 - 45 mmHg
Hco3 act = 22- 26 mEq/L (considerar 24)
Hco3 std = 22 – 26 mEq/L (Usar o standard se os dois estiverem divergindo. É calculado a partir do 
pCO2 normal, elimina chance de interferência pelo Hco3)
BB ecf= 48 mEq/L 
BE ecf= -3 - +3 (mEq/L) (Mede o excesso ou a falta de base, em relação ao BB)
A partir do BB e do BE, é possível estabelecer se o distúrbio aconteceu há mais ou menos de 48 
horas, uma vez que eles só se alteram tardiamente. Quando ph for normal, considerar duas 
hipóteses:
• Normalidade
• Distúrbio misto (acidose respiratória + alcalose metabólica ou vice-versa)u seua, diferenciam
Agudo e crônico.
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Bia Yamashita Fonseca 2018
Acidose Metabólica
Causas Principais
• Cetoacidose diabética (acúmulo de cetoácidos)
• Medicamentos e substâncias, tais como acetazolamida, álcool e aspirina
• Acidose lática (acúmulo de ácido lático que ocorre como resultado de choque ou uso de 
determinados medicamentos)
• Perda de bases, tais como bicarbonato, através do trato digestivo, decorrente de diarreia ou
ileostomia
• Doença renal grave
• Venenos, tais como etilenoglicol e metanol
• Acidose tubular renal (uma forma de disfunção renal
Sintomas de acidose
Na acidose metabólica leve, as pessoas podem não apresentar sintomas, mas normalmente têm:
• Náusea
• Vômitos
• Fadiga
A respiração se torna mais profunda e um pouco mais rápida (quando o corpo tenta corrigir a 
acidose exalando mais dióxido de carbono). À medida que a acidose se agrava, a pessoa começa a 
se sentir extremamente fraca e sonolenta e pode se sentir confusa e com náusea. Em casos graves,
problemas cardíacos podem se desenvolver e a pressão arterial pode cair, levando ao choque, 
coma e morte.
Tratamento 
Na acidose metabólica, o tratamento depende principalmente da causa. Por exemplo, pode ser 
necessário tratamento para controlar o diabetes com insulina ou para eliminar substâncias tóxicas 
do sangue em caso de intoxicação.
Algumas vezes, líquidos com bicarbonato são administrados por via intravenosa
Alcalose Metaiólica
Causas principais 
• Perda de ácido devido a vômito ou drenagem do estômago
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Bia Yamashita Fonseca 2018
• Glândula suprarrenal hiperativa (devido a síndrome de Cushing e alguns tumores 
suprarrenais)
• Uso de diuréticos (por exemplo, tiazidas, furosemida, ácido etacrínico)
Sintomas de alcalose
A alcalose pode causar:
• Irritabilidade
• Contração muscular e cãibras
• Formigamento nos dedos das mãos e dos pés e ao redor dos lábios
Formigamento (parestesias) é uma queixa comum na hiperventilação devido à ansiedade. Às vezes,
a alcalose não provoca nenhum sintoma. Se a alcalose for grave, espasmos musculares dolorosos 
(tetania) podem se desenvolver.
Tratamento 
Na alcalose metabólica, a reposição de água e eletrólitos (sódio e potássio) enquanto tratam a 
causa. Raramente, quando a alcalose metabólica é muito grave, administra-se ácido diluído por via 
intravenosa.
Acidose Respiratória
Causas principais
• Distúrbios pulmonares, tais como doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC, que inclui 
enfsema e bronquite crônica), asma grave, pneumonia ou edema pulmonar
• Distúrbios respiratórios do sono (por exemplo, apneia do sono)
• Distúrbios dosnervos ou músculos do tórax que preuudicam a respiração, tais como 
síndrome de Guillain-Barré ou esclerose lateral amiotrófca
• Superdosagem de medicamentos tais como álcool, opioides e sedativos fortes
Sintomas:
• Dor de cabeça
• Sonolência
Sonolência pode progredir para estupor e coma, uma vez que o oxigênio no sangue se torna 
inadequado. A sonolência e o coma podem evoluir em pouco tempo se a respiração for 
interrompida ou gravemente preuudicada ou em horas se a respiração for preuudicada menos 
signifcativamente.
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Bia Yamashita Fonseca 2018
Tratamento:
Na acidose respiratória, o tratamento auuda a aprimorar o funcionamento dos pulmões. Os 
medicamentos que abrem as vias aéreas (broncodilatadores, como albuterol) podem auudar as 
pessoas que têm doenças pulmonares, tais como asma e enfsema. A sedação devido a 
medicamentos e outras substâncias pode, às vezes, ser revertida por antdotos. As pessoas que 
têm funcionamento pulmonar ou respiração gravemente comprometidos, por qualquer motivo 
que seua, podem necessitar de ventilação mecânica para auxiliar a respiração.
A acidose grave pode também ser tratada diretamente quando a mesma não responde a esforços 
para tratar a causa. Em tais casos, o bicarbonato pode ser administrado por via intravenosa. 
Contudo, o bicarbonato proporciona apenas alívio temporário e pode se tornar nocivo — por 
exemplo, ao sobrecarregar o corpo com sódio e água.
Alcalose Respiratória 
Quando a alcalose respiratória é provocada por ansiedade ou um ataque de pânico, um esforço 
consciente para relaxar e diminuir a respiração pode fazer com que o quadro clínico desapareça. O 
reconforto e apoio emocional podem auudar, e respirar em um saco de papel (não de plástico) 
pode auudar a aumentar a concentração de dióxido de carbono no sangue, visto que a pessoa 
inspira novamente o dióxido de carbono anteriormente expirado.
Causas principais
• Ansiedade ou ataques de pânico
• Superdosagem de aspirina (estágios iniciais)
• Febre ou infecção
• Baixos níveis de oxigênio no sangue
• Dor
Sintomas:
Estão relacionados à diminuição dos níveis sanguíneos de dióxido de carbono, e incluem:
• Dormência de mãos e pés (parestesia periférica);
• Confusão mental;
• Mais ansiedade;
• Tontura.
Além disso, a alcalose pode desestabilizar o balanço do cálcio iônico, e causar sintomas de 
hipocalcemia (como tetania e desmaios) sem queda nos níveis séricos totais de cálcio.
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Bia Yamashita Fonseca 2018
Tratamento:
Na alcalose respiratória, a primeira etapa é garantir que a pessoa tenha oxigênio sufciente. O 
médico, então, procura uma causa séria, como uma infecção. Se a dor estiver fazendo com que a 
pessoa respire rapidamente, o alívio da dor normalmente é sufciente.
Paralisia Cereiral
A PC é a alteração motora mais comum em crianças, cerca de 1 a 2 crianças de cada 1000 nascidas,
sendo mais comuns entre:
• Bebês prematuros 
• Crianças com peso menor que 1,5 kg ao nascer 
• Problemas durante o estado gestacional 
• Doenças que causem anormalidades no fuxo sanguíneo da placenta ou útero.
Causas: 
• Mal formações genéticas 
• Traumatismo craniano, prematuridade
• Infecções como meningite, sepse e encefalite 
• Doenças como rubéola, síflis, aids, toxoplasmose 
• Consumo de drogas como o álcool, cigarros e outras drogas durante a gestação
Indivíduos com PC têm como prevalente aspecto o comprometimento motor, com repercussão no 
seu desempenho funcional.
Há quatro tipos básicos de paralisia cerebral:
• Espástica — caracterizada por movimentos duros e difceis,
• Discinética ou atetóide — onde são comuns movimentos involuntários e descontrolados;
• Atáxica — cuua a Coordenação e equilíbrio são debilitados;
• Mista — Além do distúrbio motor, obrigatório para a determinação de uma paralisia 
cerebral, o quadro clínico pode incluir também outras manifestações.
Sintomas
Os sintomas da PC se diferenciam em cada indivíduo devido a região cerebral envolvida com a 
lesão, dentre os mais comuns estão o retardo mental, fraqueza muscular generalizada, difculdade 
respiratória, transtorno de humor, problemas com linguagem e no desenvolvimento motor.
O diagnóstico da paralisia cerebral pode ser feito pelo médico após realizar exames fsicos e de 
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Bia Yamashita Fonseca 2018
imagem que comprovam a condição do indivíduo.
Tratamento
Um dos tratamentos possíveis é a fsioterapia visto que esta auuda na melhora postural da criança, 
no tônus muscular e na função respiratória e geralmente auudam no quadro geral
O tratamento farmacológico é basicamente feito por medicamentos anticonvulsivantes, 
medicamentos para controle de distúrbios afetivos e controle da agitação decorrente da 
Defciência mental. 
Prevenção
Como as causas da PC são geralmente indefnidas, a prevenção se torna difcil de realizar. Apesar 
das difculdades é aconselhado o acompanhamento pré natal, desde a primeira semana de 
gestação. Pesquisas são necessárias para elucidar as diversas causas de PC, facilitando futuramente
o desenvolvimento de métodos preventivos.
PTI
Púrpura trombocitopênica idiopática ou rombocitopenia imune (PTI) é a principal causa de 
trombocitopenia na infância, sendo um diagnóstico de exclusão e eminentemente clínico. 
Incidência 
3-8 casos por 100.000 crianças/ano, sendo o pico entre 2 e 5 anos de idade e um leve predomínio 
no sexo masculino. 
Classifcação:
• Quanto ao tipo:
◦ Primária 
Plaquetopenia isolada (contagem de plaquetas periférica < 100 x 109/l), sem identifcação de 
fator precipitante. Apesar de ser de etiologia desconhecida, alguns fatores, como mutações 
gênicas, drogas ou doenças infecciosas podem afetar o fenótipo da doença.
◦ Secundária
• Quanto ao tempo:
◦ PTI aguda (plaquetopenia por até 3 meses)
◦ PTI persistente (plaquetopenia por 3-12 meses) 
◦ PTI crônica (plaquetopenia por mais de 12 meses) 
Diainóstco 
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Bia Yamashita Fonseca 2018
Exclusão e eminentemente clínico. Assim sendo, antes de se afrmar o diagnóstico de PTI devem 
ser descartadas causas secundárias de púrpuras agudas, como infecções bacterianas ou virais, 
neoplasias hematológicas, disfunções medulares e colagenoses. 
Diagnóstico laboratorial 
Hemograma 
P < 100 000mm³ (ausência de outras alterações)
Contagem de reticulocitos : se Síndrome de Evans (AHAI) 
Avaliação do esfregaço do SP: número e forma 
Mielograma : hiperplasia de megacariocitos (alguns casos – não ação dos autoanticorpos) coombs 
direto 
(sd Evans) sorologia: h. Pylori, hcv (hbv?), HIV 
Teste para detecção de ac. Anti -gp: não de rotina
Ac. Antifosfolipídeos, ac. Antinuclear, ac. Antitireóide e função tireoideana 
PCR para CMV e parvovírus 
TS prolongado, prova do laço positiva, testes de coagulação normais.
Fisiopatologia
Doença autoimune caracterizada pela destruição imunológica e pela supressão da produção das 
plaquetas resultando em trombocitopenia e pre disposição ao sangramento . 
A enfermidade afeta uma em cada 10 mil pessoas e incide mais nas mulheres em idade fértil do 
que nos homens. Crianças podem apresentar uma forma aguda e autolimitada de PTI, em geral 
decorrente de um quadro infeccioso viral.
Por aumento da destruição das plaquetas e por redução da produção das plaquetas linfócitos b : 
produção de auto-anticorpos (igg) contra proteínas da membrana das plaquetas e dos 
megacariocitos e produção de il2 e tnf α 
linfócitos t: efeitos citotóxicos e outros trombopoetina (tpo): frequentemente está baixa na PTI 
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Bia Yamashita Fonseca 2018
Res umindo : tem-se destruição periférica de plaquetas, diminuição na produção na MO e 
diminuição de trombo poetina.
Sintomas
Os sintomas surgem quando a queda do número de plaquetas compromete o processo de 
coagulação do sangue a ponto de provocar sangramentos. Os mais tpicos são os sangramentos 
que se localizam na pele ou nas mucosas sob a forma de petéquias (manchas puntiformes) ou 
equimoses (manchas maiores). Podem ocorrer também sangramentos nasais (epistaxes), nas 
gengivas, gastrintestinais e no trato urinário.A ocorrência de edemas, dor nas pernas e 
hemorragias menstruais são mais difceis de controlar.
A intensidade dos sintomas varia muito de um paciente para outro. Em alguns casos, eles podem 
ser assintomáticos e dispensam tratamento.
Tratamento
Na infância, pode ocorrer remissão espontânea da doença, o que raramente acontece na vida 
adulta. 
Tratar se:
• Sintomatologia: sangramentos + cp < 20- 30 000/mm³ 
Associado ou não às variáveis : idade/sexo, ocupação/atividades, c o mo r bid ade s/tr atamento , 
gestação e outr os 
Obuetivos : Prevenção de sangramento: alcançar uma cp que este ua associada a adequada hemo 
stasia > 30000/mm³ 
Cura: > 100 000/mm³ 
Tratamentos específcos 
Redução da produção de IgG: corticosteróide, azotioprina, ciclofosfamida, rituximabe, ciclosporina 
Remoção do sitio de destruição : esplenectomia 
Redução da destruição mediada pelos receptores fc: corticosteróide, ivig, danazol, anti-d aumento 
na produção das plaquetas: agonistas da tpo 
Tratamento da pti em crianças e adolescentes 
Sem sangramento ou sangramento moderado (petéquias, equimoses) independente da cp : 
somente 
observação. Atentar à quedas.
• Sangramento mais grave e /ou outros (1ª linha ): 
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Bia Yamashita Fonseca 2018
◦ Prednisona: período curto
◦ Imunoglobulina (ivig): 1 dose 
• Não respondedores (2ª l inha ): 
◦ Rituximabe ( anti-c d c 20) – ação nos linfócitos b 
◦ Dexametazona em altas doses 
◦ Esplenectomia: com PTI persistente ou crônica, com sangramentos signifcativos ou 
persistentes e não responsivos ou intolerantes a outras terapias. Deve ser retardada 
por pelo menos 12 meses (potencial risco de infecção e morte) 
Tratamento da PTI em adultos 
Cp < 30000mm³ (1ª linha) 
• Prednisona (tratamento de escolha): 80% de resposta inicial *1-2 mg/kg/dia : resposta em
4 – 6 meses - redução lenta e gradual (> recai em 6 meses). O adulto até responde, 
mas depois sem corticóide, cai de novo . 
• Prednisona e ivig: aumento rápido da cp (também perde efeito depois de um tempo) 
Não respondedores ou que recaem ou dependentes de corticóide (2ª linha ) 
• Esplenectomia: 70% de resposta a longo prazo (esc o lha. Esplenectomia: vacinar o pac
iente 15 dias antes para pneumococcus, meningococcus e infuenza e 10 anos 
depois vacina de novo. 
• Rituximabe 
• Agonistas dos receptores da trombopoetina (tras): eltrombopag e romiplostim 
Terceira linha: isolados ou em combinação para pacientes que não responderam a tratamentos 
de 1ª ou 2ª linha 
Azotioprina/Ciclosporina/Ciclofosfamida/Danasol/Dapsona/Vincristina 
Tratamento de emergência sangramento agudo em snc, tgi, intensa trombocitopenia (< 
10000) – mortal idade (5%) 
• Internação 
• Corticóides em altas doses metilprednisolona: 1g iv 3 dias; após prednisona 2mg/kg/dia 
prednisona: 2mg /kg/dia ivig : concomitante: 0,5-1g/kg/dia (paciente muito grave) 
• Transfusão de plaquetas : 6-6 u 4 a 3 x/dia ( se houver sangramento descontrolado) 
• Plasmaférese : efcácia limitada (retirada do plasma do sangue) 
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Bia Yamashita Fonseca 2018
• Esplenectomia (ultimo caso ) 
Em geral, a púrpura trombocitopênica imunológica tem bom prognóstico, desde que devidamente 
tratada.
Pneumonia
As pneumonias são doenças infamatórias do TRI, em geral, com evolução aguda, que acomete 
alvéolos, árvore brônquica e interstcio.
As Pneumonias estão entre as mais graves infecções do TRI e fazem parte das principais causas de 
morbidade e mortalidade na infância.
Fatores de risco para a iravidade das Pneumonia na infância:
• Baixa idade e condições socioeconômicas;
• Baixa cobertura vacinal;
• Convívio em aglomerações;
• Baixo peso ao nascer;
• Desmame precoce;
• Desnutrição;
• Exposição à fumaça de tabaco.
Aspectos fsiopatolóiicos
O aparelho respiratório é protegido por diversos mecanismos de defesa naturais (função 
mucociliar, refexo da tosse, fagocitose, anticorpos). A quebra dessa proteção (adquirida ou 
congênita) é importante para a aquisição da pneumonia.
EX.: As IVAS virais assumem papel relevante nessa quebra de mecanismos de defesa.
Quando isso ocorre, torna-se possível o acesso de bactérias nos alvéolos, geralmente pela 
aspiração de secreção da orofaringe, forma mais frequente de aquisição das Pneumonias.
Etoloiia
Pneumonia adquirida na comunidade:
• Pneumonia no período neonatal;
• Pneumonia no lactente e no pré-escolar;
• Pneumonia no escolar e no adolescente.
• Pneumonia nosocomial
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Bia Yamashita Fonseca 2018
Mais frequentemente por vírus, sendo o VSR em quase todas faixas etária (exceção neonatos);
S. pneumoniae, H. infuennae, S. aureus possuem um papel crítico como causa de pneumonias 
graves e de mortalidade por pneumonias;
Etiologia da pneumonia varia com a idade.
Pneumonia no período neonatal
As bactérias são a causa mais frequente;
No RN, a Pneumonia geralmente faz parte de um quadro de sepse decorrentes de ruptura 
prematura das membranas ou corioamnionite;
Após 48 horas de vida, a prematuridade e uso de ventilação mecânica constituem importantes 
fatores de risco.
• Streptococcus do grupo B (70%)
• E. Coli
Pneumonia no lactente e pré-escolar
VSR é o principal agente;
Entre os agentes bacterianos: Pneumococo;
Entre 3 semanas e 3 meses podem ocorrer Pneumonia intersticiais causadas por Chlamydia 
trachomats, vírus respiratórios, Ureaplasma urealytcum.
Pneumonia no escolar e no adolescente
Mycoplasma pneumoniae e Chlamydia pneumoniae são patógenos responsáveis por infecções com
espectro variável de gravidade;
Em países desenvolvidos, 33 a 50% das Pneumonia após a idade escolar, são causados por esses 
patógenos.
Pneumonia nosocomial
A Pneumonia Nosocomial é defnida como a infecção do trato respiratório inferior que ocorre 48 
horas ou mais após a internação no hospital, desde que não esteua presente ou em incubação na 
admissão hospitalar.
Fatores de risco:
• Internação prolongada;
• Internação em uti;
• Intubação;
• Queimaduras;
• Pós-operatórios.
O VSR é um agente comum;
Em lactentes imunocompetentes: em geral não contraem quadro grave, mas há aumento 
considerável do tempo de hospitalização;
Em lactentes imunocomprometidos: a infecção por VSR pode ser grave e evoluir para óbito;
S. aureus e bactérias gram-negativas: importantes agentes de pneumonia intra-hospitalar.
Diainóstco clínico
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Bia Yamashita Fonseca 2018
Todas as crianças com tosse e/ou difculdade respiratória devem ser avaliadas considerando-se o 
diagnóstico de pneumonia.
Quadro clínico geralmente composto por febre, tosse e taquipnéia;
Sinal clínico de maior sensibilidade é taquipnéia.
Taquipnéia:
0 a 2 meses - FR maior ou igual 60 ipm;
2 meses até 11 meses - FR maior ou igual 50 ipm;
1 ano a 4 anos - FR maior ou igual 40 ipm
 
Crianças menores de 2 meses:
taquipnéia e/ou tiragem subcostal = Pneumonia
 
Crianças entre 2 meses e 5 anos:
Taquipnéia = Pneumonia
Taquipnéia + tiragem subcostal = Pneumonia GRAVE
 
Diainóstco radiolóiico
Confrma o diagnóstico clínico.
Esclarece extensão do acometimento, presença de complicações como derrame pleural, abscessos,
pneumatoceles e outros.
Porém, não existe alterações radiológicas patognomônicas de determinados agentes etiológicos.
Diainóstco etolóiico
Desafo em virtude do grande número de agentes infecciosos e difculdade de obtenção de 
material de VA.
Mesmo quando um agente é isolado, existe a necessidade de diferenciação entre colonização e 
patogenicidade.
Porém, a etiologia da Pneumonia deve ser considerada pois baseia-se nela para indicação e o início
da antibioticoterapia.
MÉTODOS LABORATORIAIS
Métodos microiiolóiicos
• Lavado broncoalveolar
• Aspirado traqueal: Fraca associação com a presença do agente em VAI.
• Biópsia pulmonar: Alta positividade, altamente invasivo.
• Punções aspirativas: Positividade em 60%, alto risco, não é utilizada
• Líquido pleural: 50-70% de positividade
• Hemocultura: Alta especifcidade, porém baixa positividade.
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Bia