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VICTORIA CHAGAS 1 DOENÇA DE LEGG-CALVÉ-PETHERS VICTORIA CHAGAS 2 DOENÇA DE LEGG-CALVÉ-PETHERS Definida como uma necrose isquêmica ou avascular do núcleo secundário de ossificação da epífise proximal do fêmur, podendo ocorrer dos 2 aos 16 anos. Mais comum em meninos (4x maior), baixa estatura, distúrbio de atenção, histórico de baixo peso/altura no nascimento, atraso na idade óssea e anormalidades congênitas. É uma doença degenerativa da articulação do quadril geralmente unilateral Na doença, os vasos epifisários laterais e anteriores e os cervicais ascendentes laterais (ramos da artéria circunflexa femoral medial) estão afetados e constituem uma área de avascularidade em determinado local da cabeça femoral, produzindo necrose óssea. 70% dos pacientes portadores apresentam anomalias trombolíticas → eventos trombolíticos comprometem a circulação da cabeça do fêmur Sua causa ainda é incerta. A causa mais aceita é um distúrbio do suprimento sanguíneo da epífise do osso. Possíveis causas podem ser: isquemia da epífise femoral, drenagem venosa anormal da epífise femoral, crescimento e desenvolvimento anormais, trauma, hiperatividade, fatores nutricionais e hereditários, anomalias na coagulação. ❖ FISIOPATOLOGIA A patogenia é caracterizada pela existência de segmento ósseo privado de sua circulação em articulação de carga, e, por isso, está necrosado e morto. Ele passará por um período de amolecimento, tornando-se vulnerável e deformável durante o processo de reparação. Trata-se de uma doença autolimitada → após o surto de isquemia, ocorre reparação 1. Instalação da necrose óssea 2. Proliferação e diferenciação do tecido neoformado 3. O tecido neoformado, que avança de lateral para medial e de anterior para posterior, invade o fragmento avascularizado e absorve osso morto e repõe osso novo e imaturo. 4. Por esse processo de reparação ser inflamatório, há presença de edema articular com distensão capsular, o que provoca dor. 5. Devido à substituição reparadora, ocorre um amolecimento tecidual em várias áreas → fase de fragmentação → período de vulnerabilidade mecânica da cabeça femoral, que pode ser deformada pela pressão excêntrica do acetábulo 6. Ao mesmo tempo, várias áreas estão sendo reparadas e completam a substituição do osso necrótico → fase de reossificação (é desorganizada e assimétrica, o que causa deformidade da epífise femoral e alargamento do colo). Esse tecido ainda jovem e não- mineralizado vai adquirindo consistência óssea (vista na radiografia) 7. O processo é concluído com a conformação esférica ou não → fase residual. ❖ SINAIS CLÍNICOS Claudicação (dor ao caminhar – mancar) que aumenta com atividade física Dor → em geral na região inguinal ou anterior do quadril ou no jorlho Limitação em abdução e rotação interna No início, os sintomas costumam ser pouco intensos, mas, obrigam a criança à restrição das atividades, o que produz melhora da irritabilidade da articulação. Mais raras são as eventualidades de dor aguda e intensa, ocasionando imobilidade articulação, com bloqueio doloroso dos movimentos do quadril. VICTORIA CHAGAS 3 ❖ DIAGNÓSTICO o RADIOGRAFIA Fase de necrose (inicial) → dura em torno de 6 meses e caracteriza por discreta diminuição do núcleo epifisário e aumento do espaço articular quando comparado ao lado oposto; a cabeça torna-se mais densa ao raio X Fase de fragmentação → Áreas radioluzentes (escuras) entremeando e, por vezes, envolvendo zonas de densidade aumentada na cabeça femoral demarcam o início da fase de fragmentação, que tem duração média de oito meses e é o período plasticamente deformável da cabeça Fase de reossificação → áreas radioluzentes são, de forma gradual, substituídas por osso novo, porém, a princípio, ainda não mineralizado, e tem a duração média de quatro anos. Fase residual → não existem alterações na densidade da cabeça femoral, e sua remodelação pode ocorrer até a maturidade esquelética. o CINTILOGRAFIA → identificação mais precoce da necrose e reossificação do pilar lateral da epífise; mais invasivo (contraste na veia) o RESSONÂNCIA MAGNÉTIGA → diagnóstico precoce, necrose aparece antes do que no RX e na cintilografia. Utilização não é rotineira porque não apresenta vantagens visuais significativas sobre a radiografia. ❖ CLASSIFICAÇÃO CALTERALL → De acordo com grau de envolvimento da epífise femoral Grau I: comprometimento pequeno e parcial do segmento anterior da epífise. Grupo II: maior comprometimento do segmento anterolateral da epífise, com sequestro central (50%). Grupo III: maior parte da epífise está afetada (75%), com presença de cistos metafisário. Grupo IV: comprometimento total da epífise. SALTER E THOMPSON → De acordo com extensão da fratura subcondral na epífise femoral Grupo A: extensão de comprometimento menos de 50%. Grupo B: extensão de comprometimento maior de 50%. HERRING → De acordo com porcentagem de envolvimento da altura do pilar lateral Grupo A: não há perda de altura do pilar lateral. Prognóstico bom. Grupo B: colapso parcial; menos de 50% de altura do pilar lateral. Prognóstico moderado. Grupo C: mais de 50% de perda da altura do pilar lateral. Prognóstico ruim. ❖ PROGNÓSTICO Definido pela forma residual da epífise femoral após a doença A DLCP geralmente tem um bom prognóstico, com sequelas que não comprometem a função do quadril e não obrigam intervenções cirúrgicas. Crianças com acometimento bilateral sequencial apresentam pior prognóstico, assim como o início da doença nas crianças com idade mais avançada. VICTORIA CHAGAS 4 Na evolução, deve-se observar, que quanto maior o comprometimento da epífise na fase ativa da doença, mais difíceis são as condições de se obter articulação esférica e congruente na fase residual. Quando a pressão da borda do acetábulo sobre a cabeça femoral é muito grande, pode gerar deformidades mais limitantes, como o quadril em dobradiça (bloqueio da rotação) ou seu aplanamento. O crescimento fisário também pode ser comprometido (quando ocorre na região central, resulta em colo curto e epífise arredondada; quando ocorre na região lateral, a cabeça femoral fica rodada externamente e a epífise fica ovalada ❖ TRATAMENTO Repouso e imobilização → inclui repouso prolongado no leito, tração móvel, abdução com aparelho ortopédico gessado e talas para conter a cabeça do fêmur. Alguns especialistas preconizam a osteotomia subtrocanteriana com fixação interna e ambulação precoce. Algumas vezes, cirurgia Sem tratamento, o processo é prolongado, porém autolimitante (geralmente 2 a 3 anos). Quando a doença eventualmente torna-se quiescente, as distorções residuais da cabeça do fêmur e do acetábulo predispõem a osteoartrite degenerativa secundária. Com o tratamento, as sequelas são menos graves. Crianças pequenas e crianças com menos destruição da cabeça femoral quando diagnosticadas têm o melhor desfecho. Figura 1 - sinais de quadril em risco
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