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Bioquímica II - conteúdo 07

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Aula 07 – Oxidação de Lipídeos
Nome: Victor Bruno Borges da Silva
· Adipócitos
· Armazenam grandes quantidades de triacilgliceróis em gotículas de gordura que quase preenchem a célula
· Contém lipases que quando ativadas catalisam a hidrólise dos triacilgliceróis liberando ácidos graxos e glicerol
Passo a passo:
1- Adrenalina ou o Glucagon se liga ao receptor, recebendo ajuda de uma proteína G para ir até o segundo passo.
2- A adenilato-ciclase hidrolisa o ATP, gerando um AMPc, que vai ativar uma enzima PKA.
3- Essa PKA vai fosforilar uma lipase sensível a hormônio
4- Também vai fosforilar uma perilipina
5- Liberação da CGI, que se associa e ativa a lipase ATGL (adipose triacilglicerol lipase)
6- Ação conjunta da ATGL e Pi-HSL libera ácidos graxos no citoplasma
7- A Pi-HSL interage com a gotícula via Pi-perilipina
8- Ação conjunta da ATGL e Pi-HSL libera ácidos graxos no citoplasma
9- Os FFA atingem a corrente sanguínea e interage com a albumina sérica na razão de 10:1
Explicação:
Se você tem baixos níveis de glicose sanguínea você libera o hormônio glucagon que é um dos hormônios que se ligam a molécula receptora para começar a reação.
Explicação:
- Liberação na circulação
- Captação principalmente pelo fígado
- O glicerol não é aproveitado no tecido adiposo
A maioria da L-carnitina é intracelular
Deficiência de L-carnitina:
- Acomete primeiramente o tecido renal, muscular e cardíaco
- Sintomas: cãibras musculares, fraqueza muscular durante o exercício prolongado, cardiomiopatia, encefalopatia, que pode evoluir para óbito.
- A carnitina transporta ácidos graxos ativados de cadeia longa para a matriz mitocondrial
- Albumina transporta os ácidos graxos do tecido até as células que vão utilizar como fonte de energia.
Adenoleucodistrofia ligada ao cromossomo X:
- Deficiência da permeasse que transfere os ácidos graxos de cadeia muito longa através da membrana dos peroxissomos
- Causa acúmulo de ácidos graxos no cérebro com destruição da bainha de mielina das fibras nervosas da substância branca
- Terapia em 1980 foi baseada no uso de inibidores competitivos do alongamento dos ácidos graxos pela administração oral de uma mistura 4:1 de Trioleilglicerol e Trierucilglicerol (óleo de Lorenzo)
	- Reduzia o nível plasmático de ácidos graxos de cadeia longa, porém, não melhora os sintomas neurológicos nem os endócrinos: sem eficácia clínica
Utilizados como fonte de energia, para músculos, coração e rim. principalmente com jejum extremamente prolongado, quando o paciente tem diabetes, mas não é controlada.

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