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1 ANEMIAS 1- ANEMIAS MICROCÍTICAS E HIPOCRÔMICAS ANEMIA FEROPRIVA EPIDEMIO e ETIOLOGIA CLÍNICA LABORATÓRIO TRATAMENTO De acordo com a OMS define ANEMIA como * Hb < 13 g/dl sexo ♂ * Hb < 12 - sexo ♀ * Hb < 11 p/ gestantes * Hb < 12 g/dl p/ crianças > 6 anos * Hb < 11cg/dl p/ crianças entre 6 meses e < 6 anos * Anemia Ferropriva: ↓ do estoque de Fe no organismo. O Fe é essencial na formação da hemoglobina e transportar O2 no sangue. - valor normal de FERRO SÉRICO: 50 a 150 mcg/dl - principal causa de anemia no MUNDO- 10% da população mundial - + comum sexo ♀ ( menstruação e gravidez) ETIOLOGIA: 1- ↑ demanda de Fe - perda sanguínea - crescimento - gravidez - hemólise 2- Suprimento inadequado - dieta inadequada - má – absorção ( cirurgia de bypass gástrico; Crohn; acloridria e doença celíaca) 3- Função anormal da transferrina - glossite atrofica ( língua despapilada- atrofia das papilas linguais) - queilite Angular - unhas quebradiças e coiloniquia ( unha em forma de colher) - esplenomegalia de pequena monta - esclera azul - perversão do apetite ( PICA) ( comer gelo- pagofagia; terra...) - SX. De Plummer-vinson ou Paterson- Kelly ( disfagia por membrana esofagiana- + comum em mulheres idosas com anemia ferropriva na fase mais tardia) - fase inicial da doença: Anemia normo-normo ( VCM e HCM normais) ANEMIA FERROPRIVA: * Hb < 9- 12 g/dl- anemia * ↓ VCM < 70- microcitose GRAVE! * ↓ HCM < 28- hipocromia * ↑ RDW > 14%- anisocitose * ↓ RETICULÓCITOS < 2% ( é uma anemia hipoproliferativa, caracterizada pela síntese prejudicada de hemácias na medula óssea, porque a anemia ferropriva é um tipo de anemia carencial) * FERRO ↓ < 30 mcg/dl * FERRO ORAL – sulfato ferroso: 300 mg de sulfato ferroso ( 60 mg de ferro elementar) 3x ao dia por 6-12 meses após normalização do hemograma ( restabelecer os estoques corporais ou os valores de ferritina ultrapassarem 50 ng/ml.) - Criança: 3-5 mg/kg de ferro elementar por dia, dividida em 3 tomadas,1 a 2 horas antes das refeições e de preferência associada a vitamina C ou suco de laranja ou limão ( ↑ a absorção), caso não tolere se deve administrar ↓ O2 na circulação → estimula os RINS a produzir ERITROPOETINA → ↑ EPO -hormônio produzido pelos rins em reposta a hipóxia tecidual, esses hormônios estimula a MEDULA ÓSSEA a produzir ERITROCITOS ( hemácias), contanto que haja um suprimento adequado de FEFRRO, AC. FOLICO e B12)... alem do mecanismo de defesa do organismo: ↑ DC e desvio para DIREITA da curva de dissociação da oxiemoglobina causada pelo ↑ 2, 3- DPG ( difosfoglicerato) que ↓ a afinidade da Hb pelo O2, permitindo sua liberação para os tecidos. * Vida media do eritrócito: 100 a 120 dias. x VCM - volume corpuscular Médio ( tamanho da hemácia) : valores normais= 80 a 100 x HCM -hemoglobina corpuscular Médio ( cor da hemácia): valores normais: 28 a 32 x RDW - variação do tamanho das hemácias= ANISOCITOSE : valores normais 10 a 14% 2 - a principal fonte de Fe pra produzir Hb vem da destruição das hemácias velhas ( senescentes) pelos macrófagos do baço. - O Fe é armazenado ( reserva de ferro) como forma de FERRITINA ou HEMOSIDERINA. - O Fe é absorvido no intestino delgado e é + facilmente absorvido na forma de FERRO FERROSO. - a enzima ferro-redutase transforma ferro férrico em ferro ferroso. - Molécula responsável por transportar o Fe no plasma= transferrina. OBS: o conteúdo de Ferro do leito humano é absorvido de 2 a 3 vezes mais em comparação com o leite de vaca. OBS: acloridria ou hipocloridria ↓ a absorção de ferro. - PRINCIPAIS CAUSAS DE ACORDO COM A IDADE: * em ♂ ou ♀ > 50 anos: sempre que tiver anemia ferropriva tem que investigar CANCER DE CÓLON, fazer COLONOSCOPIA. * crianças: CRESCIMENTO ( ↑ a demanda de ferro). A principal causa de anemia ferropriva em crianças é por INGESTÃO INADEQUADA DE FERRO. - anorexia, irritabilidade - sx. Da perna inquieta OBS: HEPCIDINA: molécula produzida pelo fígado e funciona com reguladora da homeostase de ferro no organismo, tem 2 ações: ↓ a absorção de Fe no intestino e ↓ a liberação de ferro do sistema reticuloendotelial . As situações que estimula a síntese de Hepcidina e portanto ↓ a disponibilidade do Fe, são: inflamação ( anemia de doença crônica) e sobrecarga de Fe. QUANDO A REPOSIÇÃO ORAL NÃO SURTE EFEITO- refratário ao tratamento oral: - anemia multifatorial - má adesão ao tratamento - sangramento crônico - não absorção de ferro ( doença celíaca; infecção por H.PYLORI e gastrite atrófica.) * FERRITINA ↓ < 15-30 ( nl de 40 a 200) (significa estoque de ferro baixo e a ferritina é o 1ª exame a se alterar na dieta pobre em ferro) * ↓ saturação da transferrina * ↑ da capacidade total de ligação ao ferro -( TIBIC) > 360 * ↑ protoporfirina - ESFREGAÇO DO SANGE PERIFÉRICO: * HIPOCROMIA ( ↓ HCM) * MICROCITOSE ( ↓ VCM) * ANISOCITOSE ( ↑ RDW) * POIQUILOCITOSE ( hemácias em forma de charuto, lápis ou alvo) - PADRÃO-OURO: aspirado da medula óssea = mostra a ausência de ferro nos macrófagos e eritroblastos. junto com as refeições AVALIAÇÃO DA RESPOSTA TERAPEUTICA: - os reticulócitos começam aumentar entre 48-72 hrs e atinge seu pico 5-7 dias. - a hemoglobina aumenta dentro de 4-30 dias e normaliza em 6 semanas. - melhora dos sintomas na 1ª semana ( fadiga..) OBS: o exame de escolha para avaliar a resposta PRECOCE ao tratamento é CONTAGEM DE RETICULÓCITOS. * FERRO PARENTERAL Indicações: - intolerância oral - incapacidade de atender as necessidades de ferro oral - hemodiálise - sangramento GI persistente Calculo para reposição: Peso corporal (Kg) x 2,3 x ( 15- hemoglobina sérica em g/dl) + 500 3 ANEMIA DE DÇA CRÔNICA EPIDEMIOLOGIA LABORATÓRIO TRATAMENTO - ANEMIA INFLAMATÓRIA- Secundaria a ativação imune aguda ou crônica. ETIOLOGIA: - Artrite reumatoide - LES -Sarcoidose - doença inflamatória intestinal - TBC / empiema/ abscesso/ pneumonia - endocardite infecciosa - meningite - HIV .... qualquer doença crônica!!! - 2ª causa + COMUM de anemia. - PRINCIPAL causa de anemia em pacientes HOSPITALIZADOS. Ela é causada por distúrbio na homeostase do ferro, caracterizada por estimulo à produção de HEPCIDINA, que leva ao “aprisionamento” do ferro nos macrófagos do sistema reticuloendotelial, e como isso, ↑ os estoques de ferro ( FERRITINA ↑) e ↓ da disponibilidade de Fe ( FERRO ↓) A ≠ entre anemia ferropriva e anemia de doenças crônicas é que na anemia ferropriva o Fe sérico e a ferritina estão ↓ e já na anemia crônica a FERRITINA esta normal ou ↑, mas as capacidades de ligação com o ferro e a quantidade dos receptores de transferrina estão ↓. OBS: a liberação de citocinas inflamatórias estimula a produção de Hepcidina. - níveis moderados de Hb ( raro < 8 g/dl) - anemia NORMO- NORMO( em 80% dos casos) VCM > 80 ou levemente MICRO. - FERRO NL ou ↓ - FERRITINA ↑ou NL - RDW NORMAL - ↓ RETICULOCITOS ( anemia hipoproliferativa) - TIBIC normal ou ↓ ( o que diferencia da anemia ferropriva) - Índice de SATURAÇÃO DA TRANSFERRINA ↓ - PCR ou VHS ↑ CLINICA: Evidencia clinica ou laboratorial de inflamação. OBS: o MELHOR exame para ≠ anemia ferropriva da anemia de doença crônica é FERRITINA. TTO: se trata a doença de base. TALASSEMIAS FISIOPATOLOGIA CLINICA LABORATÓRIO e TTO Diminuição da síntese da GLOBINA. - representam os defeitos hereditários da hemoglobina + comum - é a doença GENÉTICA + comum do mundo. - são + frequentes na região do mediterrâneo, 1- alfatalassemia (↓ da produção de cadeias α) 2- betatalassemia ( ↓ da produção de cadeias β ou não produz nada) Tipos: - TALASSEMIA MAJOR ( anemia de Cooley) β 0 /β 0 ou β +/β 0 : não Betatalassemia: * TALASSEMIA MAJOR: - os sintomas se tornam evidentes a partir do 6 mês de vida. - anemia grave ( Hb entre 3,0 e 5,0) - icterícia - ICC de ↑ debito - deformidades ósseas por expansão da MO ( predomínio dos MAXILARES com ↑ da arcada Betatalassemia: - anemia HIPO-MICRO ( VCM < 72 e CHCM < 32) OBS: microcitose GRAVE!!! - FERRO NL ou ↑ - FERRITINA NL ou ↑ - RDW ↓ ou NL ( obs: na anemia ferropriva o RDW esta ↑) - TIBC normal 4 sudoeste da Ásia e África HEMOGLOBINA: globina ↕ globina↔HEME↔ globina ↕ Globina * no adulto normal a molécula de hemoglobina é formada por 4 cadeias de globinas: -97% de hemoglobina A ou A1( a hemoglobina possui 2 cadeias α e 2 β.) - 2% de hemoglobina A2 ( 2 α e 2 delta - 1% hemoglobina F ( 2 α e 2 δ)- F de Fetal, é a principal Hb da vida Fetal. produz nada ou produz muito pouco. - TALASSEMIA INTERMEDIA β +/ β + : produz pouco - TALASSEMIA MINOR Β 0/ β ou β +/β : produz um pouco abaixo do normal. OBS: β/β= pessoa NORMAL. FISIOPATOLOGIA: - ↓ a quantidade de Hb A em cada hemácia- que leva a hemácia micro/ hipo. - hemácias com pouca hemoglobina( ↓ da síntese de Hb) são hipocromicas e microciticas. - fica sobrando muita cadeia α leva a destruição dos precursores eritropoiéticos na medula óssea – eritropoiese ineficaz→ ↑ da absorção intestinal de Fe e pode causar hemocromatose - hemólise crônica. - ativação plaquetária- estado de hipercoagulabilidade. superior com separação do dentes- “fascie talassêmico” ou fascie de esquilo.) - litíase biliar pela hemólise crônica - hepatoesplenomegalia - comprometimento do desenvolvimento, fertilidade e disfunção endócrina. - RX de crâneo “HAIR-ON-END” * TALASSEMIA INTERMEDIA: - geralmente se manifesta na adolescência. - crescimento, desenvolvimento, fertilidade preservado. - clinica + branda * TALASSEMIA MINOR: - assintomática ou anemia leve ( hipo- micro)- costuma exacerbar na gravidez. - Hb entre 9- 11g/dl * Alfatalassemia - os sintomas da doença só se manifesta com 3 deleções ( doença da Hb H) ou 4 deleções ( hidropisia fetal) 1- HIDROPISIA FETAL Já pode se manifestar na vida fetal ou pós-natal. A ausência de cadeia α é incompatível com a vida extrauterina que evolui para óbito. Sem nenhuma cadeia α, as cadeias gama (δ) se juntam, formando tetrâmero δ4 ou hemoglobina de BART ( tem altíssima afinidade pelo O2, sendo incapaz de libera-la aos tecidos que leva a hipoxia tecidual severa, edema, ICC e morte. 2- DOENÇA DA Hb H: Ausência de 3 genes permite o nascimento da criança sem maiores problemas, mas já com anemia hemolítica. - Saturação de transferrina normal ou ↑ - ↑ BI; LDH * ESFREGAÇO DO SANGUE PERIFÉRICO: - anisopoiquilocitose - HEMÁCIAS em ALVO - HIPOCROMIA ( ↓ HCM e CHCM) - PONTILHADO BASÓFILO - RDW ↓ * PADRÃO-OURO: ELETROFORESE DE Hb→ Níveis aumentados de Hb A2 e F e níveis baixos ou ausentes de Hb A . * Alfatalassemia -Hidropsia fetal: eletroforese de Hb com 80% de Hb BART e ausência de Hb A - doença da HbH: eletrofrese de Hb com 5 a 40% de Hb H níveis de HbF e HbA2 normais. TRATAMENTO: Betatalassemia: - hipertranfusão crônica- objetivando o Ht 27 a 30% - quelante de Ferro com deferoxamina ( quando ferritina > 1.000) - acido fólico - esplenectomia - transplante de MO- é o único tratamento curativo 5 ANEMIA SIDEROBLÁSTICA ETIOLOGIA CLINICA DIAGNÓSTICO TRATAMENTO Anemia por ↓síntese da porção HEME da Hb. OBS: o grupo HEME é formado por Protoporfirina IX + íon Ferroso. - acumulo excessivo de FERRO dentro das mitocôndrias dos precursores eritroides. * HEREDITÁRIA: - herança ligada ao X - herança autossômica dominante - congênita: SX. De PEARSON * ADQUIRIDA - mielodisplasia - isoniazida, clorafenicol - alcoolismo - deficiência de COBRE - intoxicação por CHUMBO Intoxicação por chumbo é causa clássica de anemia sideroblastica. - sintomas de anemia e pelo acumulo de ferro ( hemocrormatose) - anemia HIPO/MICRO - FERRO NL ou ↑ ( acumulo de Fe) - pode haver hemácias normo ou macrociticas- RDW ↑ - FERRITINA NL ou ↑ - TIBC NL - saturação de transferrina ↑ * PADRÃO-OURO: aspirado de medula óssea: mostra os sideroblastos em ANEL perfazendo + de 15% dos eritroblastos. - hematoscopia ( esfregaço de sangue periférico)= corpúsculos de Pappenheimer - excluir problemas reversíveis - suporte transfusional - quelante de ferro com deforaxamina ou com deferasorox - suplemento de vitamina B6 ( piridoxina) 2- ANEMIAS NORMOCÍTICAS E NORMOCRÔMICAS= H Se ÷ em anemias HIPOPROLIFERATIVAS e HIPERPROLIFERATIVAS: HIPOPROLIFERATIVAS: a medula óssea NÃO esta produzindo eritrócitos de forma adequada. contagem de RETICULÓCITOS reduzida ( < 40-50.000 ou < 2%) x EX:- fase inicial da anemia ferropriva; x anemia de doença crônica; x anemia de doença Renal Crônica ( ↓ EPO) x Anemia Aplásica x Anemia das doenças Endócrinas ( Hipopituitarismo; hipotireoidismo; hipertireoidismo; doença de Addison; hipogonadismo; hiperparatireoidismo; DM) 6 ANEMIAS HEMOLÍTICAS ALOGARITIMO DE INVESTIGAÇÃO DE ANEMIAS HEMOLÍTICAS + HIPERPROLIFERATIVAS: bom funcionamento da medula, mas esta havendo DESTRUIÇÃO aumentada de eritrócitos (hemólise); ou hemorragia hemorragia aguda que suplantam a capacidade de reação da medula. Contagem de RETICULÓCITOS aumentada ( > 100.OOO ou > 2%) x EX: anemia do Sangramento Agudo x Anemias Hemolíticas: destruição prematura de hemácias na periferia. Clinica: anemia normo normo + Icterícia + esplenomegalia + litíase biliar x RETICULOCITOSE > 100.000 ou > 2% x ↑ BI x ↑ LDH x ↓ HAPTOGLOBINA COOMBS DIRETO (+) ↓ ANEMIA HEMOLITICA AUTO-IMUNE- AHAI ANTICORPOS QUENTES (IgG) ANTICORPOS FRIOS (IgM) ( IgG-75%) - intravascular - Extravascular COOMBS DIRETO ( - ) ANEMIA HEMOLITICA NÃO AUTO-IMUNE ↓ CONGÊNITA: x Defeitos de Membrana: ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA x Defeitos Enzimáticos: -DEFICIÊNCIA de GLICOSE 6-FOSFATO DESIDROGENASE ( G6PD) -DEFICIÊNCIA de PIRUVATO-QUINASE (PK) x Defeitos da Hemoglobina: ANEMIA FALCIFORME ↓ x ADQUIRIDAS: - HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA 7 AHAI EPIDEMIOLOGIA ETIOLOGIA CLINICA e DIAGNOSTICO TRATAMENTO É uma desordem de origem idiopática ou secundaria a doenças autoimunes ou drogas, que ocorre uma formação de anticorpos contra a membrana das hemácias, que leva sua destruição pelo baço ou fígado. FISIOPATOLOGIA: * Ac quentes ( IgG): + comum- 75% dos casos. As hemácias cobertas por Ac IgG são retiradas da circulação por macrófagos do baço, levando a hemólise EXTRAVASCULAR. * Ac frios (IgM): ocorre lise direta- hemólise INTRAVASCULAR ou pela células de Kuppfer no fígado. - a incidência ↑ com a idade > 50 anos e + no sexo ♀ - AHAI é a causa + comum de anemia hemolítica adquirida, com exceção dos países em que a malária é endêmica. OBS: qual anti- hipertensivo que leva a anemia hemolítica? Alfametildopa. * IDIOPATICA * SECUNDARIA Ac quentes: - Doença autoimunes ( LES; AR; RCU) - Drogas: METILDOPA ( principal); penicilina; procainamida , quinidina. - carcinomas; linfomas... - doenças linfoproliferativas Ac frios: *doença crioaglutinina - idiopática - secundaria: Infecções MYCOPLASMA ( pneumonia por Mycoplasma pneumoniae) * CLINICA: sintomas relacionados a anemia, a hemólise e a doença de base. - Cursa com ESPLENOMEGALIA de GRANDE MONTA. * DIAGNOSTICO: - teste de COOMBS DIRETO ( + ) - ↑ RETICULOCITOS - ↓ HAPTOGLOBINA - ↑ LDH; BI - pesquisa dos títulos séricos de crioaglutinina 1- Tratamento de ESCOLHA: GLICOCORTICOIDES ( predinisona) 2- esplenectomia: somente para quem não responde ao glicocorticoide. OBS: SX. De ZIEVE: anemia hemolítica autolimitada ( com reticulocitose, icterícia, hiperlipidemia e esplenomegalia) que pode ocorrer em etilistas crônicos, independente da presença de hipertensão porta ou cirrose. ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA FISIOPATOLOGIA CLINICA DIAGNÓSTICO TRATAMENTO Ou MICROESFEROCITOSE HEREDITÁRIA É um tipo de anemia hemolítica NÃO autoimune do tipo Defeitos no citoesqueleto da membrana da hemácia. A hemólise ocorre no baço por FALHA na DEFORMAÇÃO das Anemia congênita + historia familiar (+) + reticulocitose + icterícia ( ↑ BI) hiperbilirrubinemia intensa + esplenomegalia - Historia familiar ( + ) - COOMBS ( - ) - ESFREGAÇO DO SANGUE PERIFÉRICO: * presença de esferócitos ( TTO de ESCOLHA: - ESPLENECTOMIA: sempre fazer!!!! PREPARO PRÉ- OPERATORIO: 8 CONGÊNITA. hemácias, dificultado a passagem delas pelo cordão de Bilroth, onde são fagocitadas por macrófagos. + litíase biliar hemácias arredondadas ● e sem palidez central) * reticulocitose - PADRÃO-OURO: teste de FRAGILIDADE OSMÓTICA ( utiliza solução salina que leva a lise das hemácias) - fazer vacinação contra pneumococo e H. influenza B mínimo 2 semanas antes da cirurgia. - sempre fazer USG abdominal para avaliar a presença de LITIASE BILIAR associada, caso tenha se deve realizar a colecistectomia junto com esplenectomia laparoscópica. - profilaxia P.O com penicilina V oral. D6PD FISIOPATOLOGIA CLINICA DIAGNÓSTICO TRATAMENTO - é a desordem do metabolismo da hemácia + frequente. - é anemia hemolítica NÃO imune do tipo CONGÊNITA - a deficiência de D6PD leva a uma incapacidade de inativação de compostos oxidantes, que se acumulam no eritrócito com consequente hemólise. - o principal mecanismo de hemólise é intravascular- hemoglobinemia, hemoglobinúria e ↑ BI. - CRISES hemolíticas que são causadas pelo ↑ de estresse oxidativo, precipitadas por infecção, cetoacidose diabética e uso de drogas oxidativas ( SULFAMETOXAZOL, NITROFURANTOINA, PRIMAQUINA( antimalárico) e ingestão acidental de “BOLINHA DE NAFTALINA” . - dosagem de G6PD - prevenção de hemólise: evitar contato com drogas e tratamento adequado as infecções. 9 ANEMIA FALCIFORME CLÍNICA e COMPLICAÇÕES DIAGNÓSTICO TRATAMENTO Anemia hemolítica crônica hereditária por defeito qualitativo da hemoglobina. É uma hemoglobinopatia hereditária marcada pela ocorrência de fenômenos vaso-oclusivos decorrentes do “afoiçamento” das hemácias no interior da microcirculação. EPIDEMIOLOGIA: - países da área equatorial, região do “cinturão da malária”. ETIOLOGIA: Uma única mutação: troca do acido glutâmico por valina- gera produção da Hemoglobina S. FISIOPATOLOGIA: Polimerização da hemoglobina S desoxigenada, levando a: AFOIÇAMENTO DA HEMÁCIA, ↑ de viscosidade, ↓ da capacidade de deformação que leva a: - destruição prematura COMPLICAÇÕES AGUDAS 1- CRISES VASO-OCLUSIVAS * SX. MÃO-PÉ ( Dactilite Falcêmica) -Isquemia aguda dos ossos das mãos e pés que leva a DOR e EDEMA dos digitais. -Ocorre por volta do 5- 6 meses ( 1ª manifestação de DOR na criança) * CRISE ÁLGICA É a causa mais comum de admissão hospitalar. - dor óssea; abdominal ( isquemia e infarto mesentérico que pode simular abdome agudo); priaprismo ( ereção involuntária > 30 min) * SX. TORÁCICA AGUDA - principal causa de MORTE na anemia falciforme - febre alta, taquipneia, dor torácica, leucocitoses e infiltrado pulmonar, que evolui para Insuficiência respiratória. - o AGENTE infeccioso + COMUM: S. PENEUMONIAE. - Tratamento empírico: cefuroxime + azitromicina * AVE- pode ser isquêmico ( + em crianças) ou hemorrágico ( + em adultos). O AVE hemorrágico ocorre ao ↑ da contagem dos Leucócitos. TTO agudo: exanguineotransfusão. 2- DISFUNÇÃO ESPLÊNICA- PREDISPOSIÇÃO A INFECÇÕES Aproximadamente aos 6 meses, o baço irá crescer devido a hemólise intensa. Mas depois de um período começa acumular muitas hemácias afoiçadas e causar múltiplos infartos e assim o baço começa a se atrofiar, tornar-se duro e com fibrose, processo chamado → AUTOESPLENECTOMIA. OBS: o baço é um órgão muito importante para - ESFREGAÇO DO SANGUE PERIFÉRICO: * hemácias em FOICE * Policromasia ( indicativo de reticulocitose) * Corpos de Howell-Jolly ( hipoesplenismo) - PADRÃO-OURO: eletroforese de Hemoglobina. - LABORATÓRIO * Anemia leve a moderada * ↑ RETICULOCITOS * leucocitose neutrofilica * ↑ BI * ↑ LDH * ↓ Haptoglobina 1- Profilaxia de infecções: * Penicilina V oral: iniciar aos 3 meses e continuar ate os 5 anos ( 125 mg/kg ate 3 anos , após = 250 mg 2 x ao dia) * Imunização: Pneumococo, anti- hemofilos, hepatite B e influenza. 2- Suplemento com FOLATO 1 a 2 mg/dia 3- Hemotransfusão: esta contraindicada na anemia assintomática e deve ser evitada ao Maximo, exceto em casos graves com SX. Torácica aguda. 4- HIDROXILUREIA: agente mielossupressor que ativa a síntese de HbF ( a HbF protege a hemácia do afoiçamento, por inibir a polimerização da HbS). ↓ o numero de crises de falcemização e aumenta a sobrevida do paciente. 5- Transplante de MO- para pacientes jovens e 10 das hemácias→ anemia hemolítica. - oclusão da microvasculatura→ isquemia. * Expectativa de vida dos pacientes é de 50-60 anos. resposta imune, e tem bactérias que dependem do baço para serem destruídas, ex: S. PNEUMONIAE, H. INFLUENZA B e SALMONELLA. Portanto pensou em infecção de paciente falcêmico, pensou em PNEUMOCOCO, exceto na situação de osteomielite e artrite séptica, ai devo pensar em SALMONELLA ( tratar com ceftriaxone). OBS: a principal causa de morte em crianças entre 1 e 5 anos com anemia falciforme é por SEPSE PENEUMOCÓCICA. A profilaxia do pneumococo com penicilina V oral ate os 5 anos de vida todos os dias e vacina antipneumococica a partir da 6ª semana de vida, diminui bastante a incidência. 3- CRISES ANÊMICAS Piora aguda da anemia, pode ser de 4 tipos: * CRISE APLÁSICA(+ comum): causa ANEMIA HEMOLÍTICA com RETICULÓCITOS MUITO ↓↓↓↓↓ ou ZERADO! causada pelo PARPOVÍRUS B-19 ( agente etiológico do eritema infeccioso)- geralmente apresenta febre. * CRISE DO SEQUESTRO ESPLÊNICO ( + grave): anemia grave com ↑↑ reticulocitos e baço ↑ subitamente de tamanho + HIPOVOLEMIA e pancitopenia, costuma aparecer entre 6 meses e 1 ano de idade, não costuma aparecer após 2 anos. TTO: esplenectomia para evitar recorrência. * CRISE MEGALOBLÁSTICA: deficiência de acido fólico. * CRISE HIPER-HEMOLITICA graves. 6- Conduta no manuseio da dor: administrar combinações analgésicas, em doses plenas e horários fixos, incluindo opiáceos, ate o alivio da dor. 11 VARIANTES FALCÊMICAS: 1- TRAÇO FLACÊMICO- - indivíduos assintomáticos - hemograma normal - expectativa de vida normal 2- HEMOGLOBINOPATIA SC- menos intensa que anemia falciforme, porem + grave que traço falcêmico. Não cursa com retinopatia e nem osteonecrose da cabeça do fêmur. 3- S/ BETATALASSEMIA 4- HEMOGLOBINA S/ PERSISTÊNCIA HEREDITÁRIA DA HEMOGLOBINA FETAL: os pacientes em geral não tem anemia e nem manifestações vaso- oclusivas. O paciente ira apresentar HbF ( hemoglobina fetal elevada entre 15-35%) COMPLICAÇÕES CRÔNICAS 1- Envolvimento Osteoarticular: * Necrose séptica (osteonecrose) da cabeça do fêmur ( dor no quadril de evolução insidiosa) * vértebra em “BOCA DE PEIXE”- formato bicôncavo. 2- Envolvimento Renal: * ↓ creatinina –( fase inicial do acometimento renal) * hematuria ( necrose de papila) * ISOSTENÚRIA ( incapacidade de concentrar urina) * glomerulopatia ( Glomerulonefrite segmentar e focal- GESF) * hipoaldosteronismo hiporreninêmico ( caracterizada por ↑ K, acidose metabólica, ↓ NA ( aumenta a excreção de NA urinário) 3- Anemia hemolítica crônica 4- Atraso no crescimento e desenvolvimento 5- Envolvimento Hepatobiliar * colelitiase/ coledocolitiase ( calculo de bilirrubinato de cálcio) alta incidência. * Hepatite viral * hepatopatia falcêmica crônica * sobrecarga de ferro 6- Envolvimento Pulmonar- hipertensão pulmonar 7- Envolvimento Cardiovascular 8- Envolvimento do SNC 9- Envolvimento Ocular ( retinopatia não proliferativa ( hemorragias cor de salmão e manchas negras irradiantes) 10- Envolvimento Cutâneo-Subcutâneo: devido a isquemia crônica da pele, localização + comum região maleolar. 11- Gestação: complicações como pré-eclanpsia, sx. Torácica aguda, pielonefrite, endocardite, aborto espontâneo, baixo peso ao nascer, natimorto... 12 HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA FISIOPATOLOGIA CLINICA DIAGNÓSTICO TRATAMENTO - é a única anemia hemolítica em que existe um defeitos ADQUIRIDO e não herdado, da membrana celular do eritrócito. * ocorre em qualquer idade, mais comum em adulto jovem. Pensar em Hemoglobinuria, quando: - ANEMIA HEMOLÍTICA + PANCITOPENIAS ( leucopenia, anemia e plaquetopenia) + TROMBOSE - mutação do gene PIG-A que leva a deficiência da GIP. Por conta disso ocorre deficiência de 3 principais proteínas: * CD 55 * CD 59 * C 8 - elas tem função de inativar o complemento. Na ausência dessa proteína as hemácias se tornam sensível a lise. - Episódios agudo de hemólise intravascular que leva a hemoglobinúria, principalmente a noite. - dor abdominal; cefaleia e febre. - exacerbação da hemólise nas infecções , cirurgias e transfusões. - hemoglobinúria e hemossiderinuria que leva a deficiência de ferro. - hipercoagulabilidade que pode levar a trombose. LABORATÓRIO - hemácias macro, normo, ou micro. - ↑ RETICULÓCITOS - deficiência de FERRO - hemoglubinuria e hemossiderinuria - leucopenia e plaquetopenia. DIAGNÓSTICO - pesquisa das moléculas CD 55 e CD 59 na superfícies da hemácias ou dos granulócitos, a partir da citometria de fluxo. - corticoide - reposição de sulfato ferroso - suplementação de acido fólico. - A principal causa de morte é por TROMBOSE! OBS: - todo paciente NÃO hepatopata que apresenta a SX. De BUDD.CHIARI ( trombose aguda das veias supra-hepáticas) deve ser avaliado para a possibilidade de hemoglobinúria paroxística noturna. SHU EPIDEMILOGIA CLÍNICA DIAGNÓSTICO TRATAMENTO SX. HEMOLÍTICO URÊMICO: doença trombótica de pequenos vasos glomerulares - é a principal causa de INSFICIENCIA RENAL em CRIANÇAS. - 80% dos casos é devido a uma gastroenterite previa ( 5 a 10 dias antes) causada por E. COLI entero-hemorrágica ( cepa O157: H7) e SHIGELLA e SALMONELLA. * ANEMIA HEMOLITICA microangiopática ( ESQUIZÓCITOS- hemácias fragmentadas no esfregaço do sangue periférico) + * TROMBOCITOPENIA ( ↓ plaquetas) + * INSUF. RENAL AGUDA oligúrica - historia clinica + achados laboratoriais. “pensar em criança que faz diarreia e depois quadro de IRA oligúrica+ anemia e ESQUIZÓCITOS no esfregaço + ↓ plaquetas”. - suporte e correção hidroeletrolitica - evitar ATB na suspeita de E. COLI, pois pode agravar o quadro. 13 3- ANEMIAS MACROCÍTICAS ( VCM > 100) ANEMIA MACROCÍTICA CAUSAS CLÍNICA e DIAGNÓSTICO TRATAMENTO - anemia causada por defeito na síntese do DNA, que leva a ↓ do n° de ÷ celular dos precursores eritroides, que passam a apresentar núcleos grandes e imaturos, porem o citoplasma amadurece normalmente. Ocorre uma dissociação núcleo/citoplasma: MEGALOBLASTOSE. OBS: a manifestação clinica da deficiência de folato se desenvolve após 2 a 3 meses na dieta sem acido fólico. OBS: o fator intrínseco é fundamental para perfeita absorção da VIT. B12. 2 principais causas: 1- Def. de COBALAMINA ( vitamina B12) + freq. em idosos. 2- Def. de ÁCIDO FÓLICO MAS, também pode ser causada por drogas. DEFICIÊNCIA DE ÁC. FÓLICO: - fonte: folhas verdes, aveia, cogumelo, algumas frutas e proteína animal. - causas + comuns: ALCOOLISMO ( causa + comum).- o etanol interfere no metabolismo do folato. -GRAVIDEZ: ↑ a demanda de acido fólico ( pode levar a defeitos na formação do tubo neural do feto na 1ª semana de gravidez- predispõe a malformação neurológicas ( espinha bífida, anencefalia)- reposição de ácido fólico 400 mg/d 3 meses antes da gravidez. - LEITE DE CABRA: é pobre em ácido fólico- → leva a anemia megaloblástica por def. de ac. Fólico. - FENITOÍNA: ↓ a absorção do acido fólico no organismo - ESPRU TROPICAL - uso de METOTREXATE e trimetropim DEFICIÊNCIA DE COBALAMINA ( VIT. B12) - DIETA VEGETARIANA ESTRITA ( umas das causas + comuns) - principal fonte de vit. B12: produtos de origem * Manifestações hematológicas: - fraqueza, dispneia aos esforços.. - petequias, e sangramento- devido a ↓ plaquetas. * Manifestações digestivas: - glossite atrófica dolorosa, queilite angular - diarreia e perda ponderal * Manifestações neurológicas: Ocorre apenas na deficiência de VITAMINA B12 ( COBALAMINA): - neuropatia periférica; alteração da marcha - demência - perda propriocepção - ↓ sensibilidade vibratória - parestesia de extremidades - sinal de Romberg + fraqueza e espasticidade de MMII OBS: ANEMIA + alteração NEUROLÓGICAS = anemia megaloblástica por carência de B12. DIAGNÓSTICO - MACROCITOSE ( VCM > 100) - HCM normal - RDW ↑ - anisocitose - RETICULOCITOS ↓ < 2% ( se trata de uma anemia carencial- *Reposição B12 ( IM) via PARENTERAL é a preferencial. : 1.000 mg/dia por 1 semana – 1.000 mg/semana por 4 semanas – 1.000 mg/mês por toda vida ( anemia perniciosa ou alguma outra causa irreversível) * Reposição de Ac. Fólico 1-5 mg/dia VO COMPLICAÇÃO: - B12 parenteral pode levar a retenção de NA e a ↓ K grave. RESPOSTA AO TRATAMENTO: - Pico reticulocitário em 7 a 10 dias - melhora da anemia com 2 meses. 14 animal ( ovo, leite, carne) - estado de ACLORIDRIA ↓ a absorção de Vit. B12) – uso de medicamento IBP. - PÓS-GASTRECTOMIA: desenvolve carência de B12 por remoção da fonte do fator intrínseco ( cel. Gástricas parietais) - distúrbio do íleo terminal: DOENÇA DE CROHN ( ileite regional) e Doença celíaca. - anestésico de inalação de ÓXIDO NITROSO: destrói a cobalamina endógena. Esta relacionada com a inativação de enzima metiona sintase. - causa + comum de def. de B12: ANEMIA PERNICIOSA: doença autoimune, gera anticorpos contra as células parietais ( oxinticas) gástricas produtoras de fator intrínseco, e secreção de acido clorídrico, levando estado de acloridria e ATROFIA GASTRICA – GASTRITE ATRÓFICA e ↓ da absorção de vit. B12. - anticorpos detectados no soro: anticélula parietal ( 90%) e antifator intrínseco ( 60% dos casos) - + comum em idosos - incidência ↑ em associação com GRAVES, HASHIMOTO, VITILIGO. - EDA revela presença de atrofia da mucosa gástrica e o teste de Schilling se torna ( + ) na administração de vit. B12 sendo detectado na urina. - fator de risco para Câncer gástrico. hipoproliferativa) - LDH ↑ e BI ↑ - leucócitos e plaquetas: normais ou ↓- tendência a pancitopenia. - NEUTROFILOS HIPERSEGMENTADOS ( característico de anemia megaloblástica) OBS: neutrófilos hipossegmentados e hipogranulares são característicos de sx. Mielodisplasica. OBS: a anemia megaloblástica é a que mais aumenta o LHD OBS: ANEMIA PERNICIOSA é causa clássica de PLAQUETOPENIA. - ESFREGAÇO DO SANGUE PERIFERICO: * NEUTROFILOS HIPERSEGMENTADOS * macro-ovalócito- eritrócitos grandes, ovais, cheios de hemoglobina * anisocitose ( hemácias de tamanho ≠) * poiquilocitose ( hemácias de formatos ≠) - DOSAGEM DE VIT. B12: Normal de 200 a 900 - DOSAGEM DE FOLATO: 15 Normal de 6 a 20 - NA DUVIDA COMO ≠ A DEFICIENCIAS DE VITAMINAS: * acido metilmalônico ↑ - somente na def. de VIT. B12 ( COBALAMINA) * sintomas neurológicos ( somente na def. de VIT. B12) OBS: a HEMOCISTEÍNA estará ↑ nas 2 deficiências ( vitamina B12 e ácido fólico) 16 ARTRITE → MONO/ OLIGOARTICULARES OBS: toda quadro de monoartrite deve Ser PUNCIONADO ( ARTROCENTESE) Para analise do liquido sinovial. GOTA EPIDEMIOLOGIA CLÍNICA e DIAGNÓSTICO TRATAMENTO - ARTRITE POR DEPOSIÇÃO DE CRISTAIS. A gota é uma doença METABÓLICA, causada pelo acumulo de acido úrico corporal, um produto de degradação das PURINAS. OBS: a hiperuricemia e gota NÃO são sinônimos! A GOTA ocorre quando há precipitação e depósito ( geralmente crônico) de acido úrico nos tecidos. * Principal órgãos afetados: rins e pele. PATOGENIA: Acido úrico > 7 mg/dl→ hiperuricemia→ gota- deposito de cristais de urato monossódico nas articulações e em diversos - HOMENS- ♂ 30-60 anos ( 7-9: 1) em relação ao sexo ♀. - na mulher ↑ a incidência pós- menopausa, pela perda do efeito uricosúrico do estrogênio. CLASSIFICAÇÃO: * PRIMÁRIA- idiopática, associada a alterações enzimáticas- SX. De LESH-NYHAN- deficiência de hipoxantina guanina fosforibosil transferase. * SECUNDÁRIA- - neoplasia- tratamento quimioterápico - hiperparatireoidismo - psoríase - estresse - INGESTÃO DE ALCOOL - insuficiência renal - intoxicação por 4 FASES DA DOENÇA: 1- HIPERURICEMIA ASSINTOMÁTICA: - acido úrico > 7 mg/dl- começa a se precipitar no corpo - 2/3 dos pacientes hiperuricemicos se mantém assintomáticos. 2- ARTRITE GOTOSA AGUDA: Crise aguda de gota→ geralmente inicia a NOITE, extremamente DOLOROSA com sinais flogisticos( ERITEMA, CALOR, RUBOR) de inicio SÚBITO- , abre o quadro com uma MONOARTRITE ( classicamente no 1ª pododáctilo- ARTRITE “PODAGRA”- DEDÃO do PÉ- HALUX). - duração de 3 a 10 dias. * fatores que predispões a crise ( após uma variação quanto pra mais , quanto pra menos da uricêmia): - traumatismo - consumo de álcool ( cerveja e vinho) - alguns medicamentos- diuréticos, ASS em baixas doses - ingestão excessiva de carne - qualquer remédio que ↓ acido úrico ( aloperidol) * DIAGNÓSTICO: - ATROCENTESE- PUNÇÃO DO LIQUIDO ARTICULAR ( sempre fazer!) → * TRATAMENTO DA CRISE: 1ª linha: - AINES- INDOMETACINA- IBUPROFENO- DICLOFENACO 2ª linha- COLCHICINA 3ª linha- CORTICOIDE CONTRAINDICAÇÃO: * ASS *ALOPURINOL – porque ela faz ↓ os níveis de acido úrico e vai precipitar ainda mais a crise. OBS: a ↓ da hiperuricemia não deve fazer parte do tratamento da crise aguda da gota e sim to tratamento profilático. * TRATAMENTO PROFILÁTICO: 1- afastar os fatores de risco: álcool, carne, diuréticos tiazídicos. 2- COLCHICINA : ação anti- inflamatória- inibição da movimentação e fagocitose dos leucócitos intra-articular. NÃO ↓ acido úrico. x - ARTRITE GOTOSA x - ARTRITE SÉPTICA GONOCÓCICA x - ARTRITE SÉPITICA NÃO GONOCÓCICA x - SX. DE REITER x - ARTRITE PSORIASICA x - ARTRITES CRONICAS: TUBERCULOSA E FUNGICA 17 tecidos, sob forma de TOFOS. Na articulação ocorre SINOVITE decorrente da fagocitose desses cristais destes por neutrófilos, desencadeando inflamação. *2 mecanismos que justificam o ↑ do acido úrico: produção ↑ de acido nucleicos e eliminação ↓ pelos rins. chumbo - ASPECTO do LIQUIDO SINOVIAL: - leitoso - ↑ de leucócitos - presença de cristais de acido úrico no interior dos leucócitos intra-articular com forte birrefrigência negativa . - Luz Polarizada no Microscópio- apresenta cristais de Birrefrigência NEGATIVA. 3- PERIODO INTERCRÍTICO Período SEM crise Obs: quanto + o tempo passa, mais articulações são envolvidas a cada crise, cada vez mais articulações proximais, e menos é o período de intercrise. ( recorrentes e aditivas!) - as crises posteriores são mais graves e tende a assumir caráter POLIARTICULAR e acompanhada de febre ↑. 4- GOTA TOFOSA CRÔNICA ↑↑↑ de acido úrico por anos não tratado→ deposito de GRANDES GOTAS TOFOSAS na pele, tendão, cartilagens ( orelha- pavilhão auricular externo). - Articulações que RARAMENTE são afetadas: ombro, quadril, coluna, sacroiliaca. - muitas vezes os tofos se ulceram e eliminam substancias de aspecto pastoso, rico em cristais de urato monossódico- análise da secreção classifica o nódulo como tofo gotoso. 3- fármacos que ↓ acido úrico: 1- URICOSÍDICO- PROBENECIDA ( estimula a excreção renal) - droga de escolha para pacientes hipoexcretores de ácidos úricos. - droga de escolha p/ < 60 anos e rins com função normal - 10% dos pacientes desenvolvem cálculos renais. 2-ALOPURINOL ( inibe a síntese do acido úrico) - uma vez iniciado deve se manter por toda vida. O LOSARTAN é bom pra quem tem HAS e GOTA ( tem função uricosúrica) INDICAÇÃO de TTO da hiperuricemia ASSINTOMÁTICA: - níveis séricos persistentemente > 13 mg/dl em ♂ e > 10 em ♀ - pacientes em tratamento de quimioterapia e radioterapia, para prevenir a SX. Da lise tumoral que faz ↑ acido úrico. - uricosúria > 1100 mg/24h pelo risco ↑ de urolitíase. 18 ARTRITE SÉPTICA GONOGÓCICA ARTRITE SÉPTICA NÃO GONOCÓCICA AGENTE CAUSADOR Neisseria gonorrhoeae diplococo gran ( - ), sexualmente transmissível- relacionado a DST Staphylococcus Aureus ( cocos gran ( + ) em cachos) DISSEMINAÇÃO via hematogênica geralmente a porta de entrada é cutânea EPIDEMIOLOGIA JOVEM (< 40 anos) e sexualmente ativos + no sexo ♀ CRIANÇAS e IDOSOS e imunocomprometidos FATORES DE RISCO - JOVEM sadios e sexualmente ativo - menstruação recente - gravidez ou puerpério - deficiência congênita ou adquirida do sist. complemento - LES - crianças - idosos -paciente imunocomprometido - usuários de drogas EV - portadores de alterações articulares de base ( AR; gota; Osteoartrite; prótese articular, aplicação intra-articular de corticoide.) CLÍNICA OBSERVAÇÃO 1: quando o quadro clinico tiver ERITEMA INTENSO ( rubor e calor articular intenso)→ pensar em : → ARTRITE SÉPITICA ou → GOTA. OBSERVAÇÃO 2: JOVEM + MONOARTRITE de grandes artic. ( joelho ou joelho e cotovelo) ↓ Ate que se provo contrario , pensar em ↓ → SX. De REITER → ARTRITE GONOCÓCICA Quadro BIFÁSICO: 1ª FASE: POLIARTICULAR: fase de gonococcemia ou SX. Atrite- Dermatite ♀ jovem + FEBRE + + POLIARTRITE (DOR- EDEMA- ERITEMA )+ DERMATITE + TENOSINOVITE * poliartrite ASSIMÉTRICO de - GRANDES articulações ( joelho, cotovelo, tornozelo) *Dermatite: LESÕES CUTÂNEAS- pústula indolor, com base eritematosa e centro necrótico ( + nas mãos) * HEMOCULTURA ( + ) * CULTURA do liquido sinovial – ATROCENTESE é ( - ) * CULTURA da orofaringe, reto, uretra, colo uterino ( + ) 2ª FASE: MONOARTICULAR: - artrite supurativa- o gonococo MIGRA para o interior do espaço articular→ que leva a uma artrite séptica propriamente dita. * HEMOCULTURA ( - ) * CULTURA do liquido sinovial- ARTROCENTESE ( + ) em 30% apenas. * CULTURA do reto, colo uterino e reto- ( + em 80% ) - Já inicia com MONOARTRITE PURULENTA, associada a sinais sistêmicos de toxemia- FEBRE- DOR a movimentação- ERITEMA. - Tenosinovite é RARA - AUSENCIA de LESÕES CUTÂNEAS * HEMOCULTURA ( + ) em + de 50% * CULTURA de liquido SINOVIAL- ARTROCENTESE ( + ) em 90% 19 CARACTERISTICA DO LIQUIDO SINOVIAL - turvo, purulento, com leucócitos entre 10.000 a 100.000 ( inferior a artrite NÃO gonocócica), predomínio de NEUTROFILOS, ↓ glicose e ↑ de proteínas. - bacterioscopia:diplococos gran ( - ) leucócitos ate 200.000, com predomínio de neutrófilos, ↓ glicose e ↑ proteínas. - bacterioscopia do liquido : gran ( + ) – 70- 80% TRATAMENTO * CEFTRIAXONE ( 1g IV ou IM cada 24 hrs) ate melhorar os sinais sistêmicos... depois completar 7 DIAS de tratamento com * CIPORFLOXACINO 500 mg 12/12 h NÃO esperar pelo resultado, inicia logo ATB EMPÍRICA: ate sair o resultado da hemocultura e cultura do liquido sinovial: * RN: oxacilina + cefotaxima * 1 MÊS E 5 ANOS: cefalosporina de 3ª G * > 5 anos: oxacilina TERAPIA INDIVIDUALIZADA: * S. AUREUS: oxacilina por 3- 4 semanas * MRSA: vancomicina por 3- 4 semanas * GONOCOCO: cefitriaxone por 2 semanas ARTROSCOPIA * RARAMENTE é necessário esta INDICADA em TODOS casos ARTRITE REATIVA EPIDEMIOLOGIA CLÍNICA TRATAMENTO - é uma condição sistêmica, caracterizada pelo desenvolvimento de uma forma de artrite ESTÉRIL, SORONEGATIVA, deflagrada por alguma infecção a distancia. OBS: a Sx. De REITER é um grande exemplo de artrite reativa oriunda de infecção genital com tríade clássica ( artrite + uretrite + conjuntivite. - PÓS- DISENTÉRICA ( pós- gastroenterite) ou EPIDÊMICA: → + comum em CRIANÇA *causada por: sighela salmonella campylobacter yersina. - PÓS-VENÉRIA ( pós-uretrite) ou ENDÊMICA: → + comum em ♂ JOVEM. * causada por: clamydia tracomatis - parece esta ligada ao HLA- B27 em 60% dos casos. SX. De REITER: tríade→ *ARTRITE monoarticular ASSIMETRICA de GRANDES articulações predomina em MMII ( joelho)- de 1 a 4 semanas após a infecção precipitante. + URETRITE +CONJUNTIVITE( olho vermelho) Outros achados associados: - Presença de tendinite de Aquiles e sacroilite e dactilite ( dedo em “salsicha”) - balanite circinada - ulceras orais - ceratoderma blenorrágico - - uveíte anterior SINTOMÁTICO: * AINES: indometacina ou naproxeno por 2 semanas * azitromicina ou doxicilina = para tratar clamydia. 20 →POLIARTRITES ( 4 ou + articulações acometidas) ARTRITE REUMATOIDE CLÍNICA DIAGNÓSTICO TRATAMENTO Doença inflamatória crônica sistêmica, caracterizada por agressões articulares autoimunes. - artrite soropositiva! EPIDEMIOLOGIA: - ♀ ( 3:1) de 35-55 anos - parentes de 1ª grau (4:1) - melhora durante a gestação e piora no pós- parto. PATOGENIA: - Idiopática e tem participação imunológica: 1) FATOR REUMATÓIDE- WALLER-ROSE: - é um auto-anticorpo IgM que ataca as IgGs do paciente. - pouco sensível e especifico (70-80%) - FR positivo é encontrado em 5% da população NORMAL e em 10-20% dos Características: - poliartrite inflamatória periférica e SIMÉTRICA de inicio insidioso com edema de partes moles e derrame articular e intermitente - prefere articulações pequenas: MÃO- PÉ- PUNHO é pronto! - NÃO é saltatório e nem migratório - RIGIDEZ MATINAL (+ de 1 h de duração) * MÃOS e PÉS: - as artic + afetadas: MCF e IFP - artic. POUPADA: IFD - desvio ULNAR dos DEDOS - deformidade em “PESCOÇO DE CISNE”- extensão da IFP e flexão da IFD. - deformidade em “ABOTOADURA”- flexão das IFP e extensão IFD. * PUNHO: - desvio RADIAL do CARPO - alteração da MCF- punho “em dorso de CAMELO”. - compressão do NERVO MEDIANO→ leva a SX. Do TÚNEL DO CARPO: parestesia do polegar, 2ª – 3ª e metade radial do 4ª dedo. - 2 manobras pode precipitar a sx. Do túnel do carpo: 1- manobra de Tinel: digito percussão sobre o * ENVOLVIMENTO ARTICULAR: - 1 grande artic= 0 ponto - 2 a 10 grandes artic= 1 ponto - 1 a 3 PEQUENAS artic ( MCF; IFP; MTF e polegar)= 2 pontos - 4 a 10 PEQUENAS artic= 3 p - > 10 artic ( sendo ao menos 1 pequena)= 5 pontos * SOROLOGIA: - FR e ACPA ( anti-CCP) ( - )= 0 p - FR e ACPA ≤ 3 x valor de referencia= 2 pontos - FR e ACPA > 3 x = 3 pontos * REAGENTE DA FASE AGUDA: - PCR e VHS normal= 0 ponto - PCR e VHS ↑ = 1 ponto * DURAÇÃO DOS SINTOMAS: - < 6 SEMANAS= O ponto - > 6 SEMANAS= 1 ponto RESULTADO: ≥ 6 PONTOS= dá o diagnostico definitivo de AR. 1- SINTOMÁTICO: * AINES: - não evita a progressão da doença * GLICOCORTICOIDES: - suprime sinais e sintomas inflamatórios - usado em BAIXAS doses - sempre usado associado com outra droga. - predinisona: 7,5 a 10 mg/dia 2- DROGAS ANTIRREUMÁTICAS MODIFICADORES DA DOENÇA ( DARMD) * NÃO BIOLÓGICOS: - MTX ( metotrexate)- de escolha! Dose semanal de 7,5 a 25 mg. - HIDROXICLOROQUINA ( antimalárico)- 200-400 mg/dia - SULFASSALAZINA x ARTRITE REUMATOIDE x SX. REUMATOIDE ( artrite viral) x ARTRITE GONOCÓCICA- fase inicial x ARTRITE DO LÚPUS ERITEMATOSO x DOENÇA DE WIPPLE- ( esta no resumo de sx. Diarreica) x DOENÇA DE LYME ( esta na apostila de sx. Febril) 21 idosos . 2) ANTICORPO ANTICITROLINA- CICLICA( anti- CCP ou ACPA): ↑ especificidade ( quase 100%)- se encontrar esse anticorpo + tem praticamente certeza do DX. FISIOPATOLOGIA: -O LOCAL da articulação + acometida→ MEMBRANA SINOVIAL, que leva a uma SINOVITE CRONICA ( edema) e formação de PANNUS – tecido extremamente corrosivo que destrói o osso e cartilagem, levando a DEFORMIDADE ARTICULAR. OBS: é a única artrite que deforma! OBS: A articulação que NÃO é acometida geralmente é a coluna DORSAL e LOMBAR ( é mais característico da espondilite anquilosante). O que é SX. DE FELTY? AR crônica ( fase tardia) + esplenomegalia e neutropenia. nervo mediano ano nível do punho ( região volar- palmar do punho). 2- manobra de Phalen: mão em flexão forçada por 30-60 seg. * JOELHOS: - Cisto de BAKER: o ↑ da pressão intra-articular causada pelo acumulo de liquido leva a um abaulamento na porção posterior do joelho, este cisto pode se romper e simulando uma TVP. EXCESSÃO: * PESCOÇO: - Acometimento da C1 e C2 ( atlanto- axial) - artic. Cricoaritenoides: o paciente pode apresentar ROUQUIDÃO , DISFAGIA e dor na região anterior do pescoço que pode levar a Insuf. Resp. aguda. - artrite Temporomandibular: limitação dolorosa da abertura da boca. * MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES: “Peguei nojo de vasca” PE: PERICARDITE ( + comum) NO: NÓDULOS SUBCUTANÊOS: + comum na face extensora dos braços. JO: SX. DE SJOGREN (30% dos pacientes) DE: DERREME PLEURAL- é exudativo: ↑ LDH e proteínas; ↓ glicose e FR + . VAS: VASCULITE CA: SX. DE CAPLAN: AR. Em mineradores de carvão- pneumoconiose. OBS: - Artrite reumatoide :Pode apresentar glicose MUITO BAIXA (< 30) OBS: 40% tem manifestação extra-articular e 15% são graves. Principais FATORES DE RISCO para doença progressiva e PIOR PROGNÓSTICO: - idade avançada ou jovem que apresenta doença “ativa” - tabagismo - genótipo HLA- DR4 + - múltiplas artic. Inflamadas - presença de nódulos reumatoides - envolvimento extra-articulas - incapacidade funcional - erosão no RX - FR e anti-CCP (+) - VHS e PCR ↑↑ Fator de risco ( + ) ↓ Inicio precoce de terapia + agressiva ↓ MTX ( de escolha) + corticoide em baixas doses Pode Tb associar hidroxicloroquina Fator de risco ( – ) ↓ Coxib ou hidroxicloriquina + baixas doses de corticoide - PROGNÓSTICO: a AR ↓ a sobrevida do paciente e a principal causa de óbito e a doença cardiovascular . - sais de outro - leflunomida OBS: melhora sinais e sintomas e lentifica o dano as estruturas articulares. - melhor resposta quando combina MTX ou outro DARMD. - OBS; paciente com uso de MTX deve ser monitorados com hemograma e transminases cada 4-8 sem. Pois é hepatotóxico. - fazer abstinência alcoólica durante o uso de MTX. * BIOLÓGICOS: - inibidores do TNF-α: infliximab; etanercept - antagonista dos receptores IL-1: anakinra 3- IMUNOSSUPRESSORES OBS: NÃO são de 1ª escolha, são menos eficazes que o DARMDs. - ciclosporina - azatioprina - ciclosfosfamida 22 SÍNDROME REUMATÓIDE- artrite VIRAL PRINCIPAIS VÍRUS RELACIONADOS: CLÍNICA Poliartrite AGUDA de pequenas articulações, diferencia da AR por ser AUTOLIMITADA que NÃO ULTRAPASSA 6 SEMANAS. - ocorre + em crianças e jovens + do sexo ♀ - RUBÉOLA - HEPATITE B - PARVOVÍRUS B 19 - HIV - idêntica da AR porem < 6 semanas * DIAGNÓSTICO: - SOROLOGIA: ↑ IgM em 15 a 21 dias * TRATAMENTO: sintomático. ARTRITE DO LÚPUS ERITEMATOSO Caracteriza por originar “ITES” nos seus focos de lesão: nos rins: glomerulonefrites; nas articulações : artrites; nos vasos : vasculites; no pulmão: pleurites, pneumonites... ARTRITE do LES= ARTTRITE da AR + ARTRITE DA FEBRE REUMATICA Ou seja: acomete pequenas articulações periféricas das mãos, pés e punho , MASSS, é MIGRATÓRIA, ASSIMÉTRICA ( assim como na FR) e a inflamação costuma durar poucos dias e NÃO FAZ EROSÃO ÓSSEA ( a principio não deforma, exceto na artrite de JACCOUD: causa uma frouxidão ligamentar. ARTRITE EM PEDIATRIA FEBRE REUMATICA CLINICA DIAGNOSTICO TRATAMENTO Complicação tardia NÃO supurativa após infecção pelo S. pyogenes do trato respiratório superior ( após uma faringoamidalite bacteriana ou escarlatina). AGENTE: STREPTOCOCOS PYOGENES- β HEMOLITICOS DO GRUPO A EPIDEMIOLOGIA: * idade: 5 a 15 anos * > incidência em países CRITÉRIOS DE JONES: 2 critérios > ou 1 critério > + 2 <. CRITERIOS MAIORES : * POLIARTRITE MIGRATÓRIA ( 75%): - GRANDES artic. - MIGRATÓRIO que persiste 1-3 dias em cada articulação e não aditiva e ASSIMÉTRICO - não deixa sequelas e é autolimitada - dura no Max. 1 mês e é manifestação clinica + precoce. OBS: a melhora rápida da artrite com o uso de anti- inflamatório oral é característica da FR. * CARDITE ( 50-60%): - tem potencial de uma pericardite, cardiomegalia, ICC ( CRITERIOS OBRIGATORIOS: 2 > OU 1 > e 2 < + confirmar infecção estreptocócica prévia: - ANTICORPOS ( + ) : - ASLO- (antiestreptolisina 0) - ANTI-DNA ase-B - anti-HIALURONIDASE - CULTURA da orofaringe - teste rápido do antígeno Estreptococo. 1ª MEDIDA: erradicar S. hemolítico grupo A: ATB - PENICILINA BENZATINA- dose única IM: - < 25 Kg: 600.000 U > 25 Jg: 1.200.000 U OU amoxilina ou eritromicina x 10 dias OBS: mesmo com tratamento adequado o ASLO pode permanecer (+) por ate 6 meses. * ARTRITE: - ASPIRINA (ASS): 23 em desenvolvimento PATOGENIA: - Historia prévia de Faringoamidalite nas ultimas semanas ( 2 a 4 semanas antes) em indivíduos geneticamente predisposto. OBS: NÃO há relação com impetigo- piodermite - é a principal causa de cardiopatia adquirida em todas as faixas etárias no mundo. Geralmente ocorre 10-20 anos depois do ataque original. ACHADO PATOGNOMÔNICO: nódulos de ASCHOFF: lesões inflamatórias perivasculares focais. edema) e SOPRO cardíacos→ é uma PANCARDITE - a válvula + acometida é VALVULA MITRAL, seguida da aórtica e tricúspide. - qual o processo + comum AGUDO? INSUFICIENCIA MITRAL- presença de sopro e regurgitação. OBS: ela é a única alteração que pode deixa sequelas de toda F.R. - qual é a sequela? – lesão crônica? ESTENOSE MITRAL * COREIA de SYDENHAM: Ou doença de São Vito- - lesões dos gânglios da base: movimentos involuntários, não ritmados e sem propósito. - é benigna e não deixa sequelas - aparece tardiamente de 1 a 8 meses - pode ser a única manifestação da febre reumática. - desaparece no sono * ERITEMA MARGINATUM- 3% - NÃO pruriginoso, serpentinosa. - mais no tronco e aparece com o calor * NÓDULOS SUBCUTÂNEOS ( raros 1-5%) São firmes e indolores, SEM sinais flogísticos - Localiza na fascie extensora dos braços ou na superfície óssea ou próximos a tendões. - apresenta relação com a gravidade do comprometimento cardíaco!!!!!!!. - EXAMES COMPLEMENTARES: * ECG: ↑ intervalo PR * VHS e PCR * FR: apenas 10 a 20% revelam FR (+). OBS: quando aparece a coreia você pode falar que é F.R. , porque ela aparece muito tardiamente e ai já não tem os outros critérios. E também pode ser o único achado clinico. OBS: Paciente alérgico a penicilina, usar ERITROMICINA. O que é SX. De REYE? Uso de salicilatos principalmente em pacientes com varicela ou infecção por influenza A e B, associada por um erro inato no metabolismo. Ë uma condição rapidamente progressiva marcada por encefalopatia e disfunção Cça: 100 mg/Kg/dia VO 6/6 h por 3 a 5 dias e depois 75 mg/Kg/dia x 4 semanas Adulto: 6-8 g/dia * CARDITE: - PREDINISONA em dose imunossupressora: 2mg/ Kg/dia VO 6/6 hrs x 2-3 sem, seguido de redução para 5 mg a cada 3 dias. - ASPIRINA: 75mg/Kg/dia- iniciada quando reduz a dose do corticoide e mantida por 6 semanas. * COREIA: - repouso/ fenobarbital/ carbamazepina/ valproato PROFILAXIA: PRIMÁRIA: 1ª: - evitar a doença a quem NÃO teve, porem esta sobre risco = ou seja, criança que tem faringoamidalite bacteriana→ * PENICILINA BENZATINA – dose única IM SECUNDÁRIA: 2ª : - A paciente já teve F.R- Prevenir novos surtos: - PENICILINA BENZATINA < 20 kg (600.000) e 24 CRITERIOS MENORES * FEBRE * ARTRALGIA * intervalo PR alargado ( BAV de 1ª grau) *↑ PCR e VHS hepática. Sendo assim o tratamento de FR associada a presença de processo agudo viral deve levar a suspensão do salicilato. > 20 kg ( 1.2000.000) IM, cada 21 dias ate quando? * SEM CARDITE: ate os 21 anos ou 5 anos após o ultimo surto. ( o que durar mais tempo de tto) * COM CARDITE e SEM SEQUELAS: ate os 25 anos ou ate 10 anos do ultimo surto *COM CARDITE GRAVE e COM REPERCUÇAO SISTEMICA: para o RESTO DA VIDA. ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL- AIJ CLASSIFICAÇÃO E CLÍNICA Inflamação CRÔNICA ( > 6 SEMANAS) da sinóvia das articulações ( SINOVITE CRÔNICA) periféricas em crianças e adolescentes < 16 anos. CARACTERISTICA: 1- inicio antes dos 16 anos + no sexo ♀ 2- ARTRITE CRÔNICA: x -rigidez matinal x - Dor artic. No fim da tarde x - Edema/ Calor x - Limitação de movimento x - Dor a mobilização 3- duração ≥ 6 SEMANAS 4- Os subtipos da AIJ: 1- PAUCIARTICULAR/ OLIGOARTICULAR ( + comum- 50% ) - acometimento ≤ 4 artic. Nos 1ª 6 meses da doença - predomina em MENINAS ≤ 4 ANOS - artic. + acometidas: + MMII: joelhos e tornozelos - FR ( - ) e VHS NORMAL FAN :fator antinuclear ( + ) Esta intimamente ligado ao aparecimento da Uveite anterior. - Manifestação extra-articular: associada a UVEÍTE ANTERIOR OBS: pode evoluir para cegueira em 15% dos casos - TRATAMENTO: AINES intra-articular e corticoide. 2- POLIARTICULAR- 30-40% - acomete ≥ 5 artic - MENINAS > 10 ANOS - acomete tanto MMSS, quanto MMII - observa nódulos reumatoides na superfície extensora dos cotovelos ou tendões de Aquiles. - são + propensas a deformidades ósseas ( coluna cervical e quadril) 25 x Pauciarticular - ≤ 4 artic x Poliarticular- ≥ 5 artic x Sistêmica- STILL ( artrite + febre + rash salmão + trombocitose) 5- excluir outras causas de artrite. - FR variável e VHS ↑ - FAN ( + ) - TRATAMENTO: imunomoduladores ( MTX) e drogas anti- TNF . 3- SISTÊMICA ( DOENÇA DE STILL)- 10-15% - 2/3 dos pacientes tem inicio antes do 5 anos - alem da ARTRITE por + 6 semanas, tem comprometimento visceral com : * FEBRE ≥ 38,5° quase diária por + 2 semanas + hepatomegalia, lifadenomegalia e derrame pericárdico. * RASH SALMÃO * TROMBOCITOSE/ LEUCOCITOSE acentuada ANEMIA e ↑ VHS (> 100 mm/h) * FR ( - ) e FAN ( - ) ARTRITE SÉPTICA DO QUADRIL + comum em lactantes e pré- escolar. AGENTE: S. Aureus ( + comum) Geralmente ocorre após infecção das vias aéreas superiores ou pós-trauma. - CLINICA: surgimento AGUDO de FEBRE ALTA + MONOARTRITE : dor no quadril com limitação de movimento permanecendo a coxa fétida, em abdução e Rotação Externa. - DIAGNOSTICO: VHS e PCR ↑ + LEUCOCITOSE RX: NORMAL US: derrame articular punção aspirativa do espaço cartilaginoso- ANALISE do LIQUIDO ARTICULAR - TRATAMENTO: não pode esperar resultado de analise laboratoriais. Esta indicado diretamente o tratamento CIRURGICO o mais RÁPIDO POSSIVEL, para DRENAGEM articular + ATB venoso ( cefalosporina de 1ª G ou oxacilina) e analgesia. 26 CEFALEIAS→ PRIMÁRIAS: a cefaleia constitui a própria doença ( surge do nada e não tem uma doença que desencadeia) → SECUNDÁRIAS: geralmente se associam a lesão neurológica ou distúrbio sistêmico. Vem acompanhada de SINAIS DE ALARME CEFALEIAS PRIMÁRIAS ENXAQUECA ( MIGRÂNEA) TENSIONAL ( + comum) EM SALVAS PREVALÊNCIA - 10% da população - mais comum em ♀ JOVEM - inicio na adolescência, pico 30-50 anos - 40-70% da populaça ( + comum) - mais comum em sexo ♀ - pico aos 30-40 anos - RARA, pertence ao grupo de “cefaleias trigêmio-autonômicas” - mais comum em ♂ ( HOMENS) - pico aos 30-40 anos HISTORIA FAMILIAR - SIM ( genética e hereditária em 60-80%) - NÃO - NÃO FATORES PRECIPITANTES - clima, estresse, alimentos, álcool, período menstrual; odores - estresse - álcool ( em 70%) DOR - PULSÁTIL/ LATEJANTE de MODERADA a FORTE intensidade- a DOR se PIORA com ATIVIDADE FÍSICA - pode ser incapacitante em alguns casos ( pois LIMITA AS ATIVIDADES DA VIDA DIÁRIA) - LOCAL: frontotemporal UNILATERAL - OPRESSIVA de LEVE a moderada - BILATEAL holocraniana- em FAIXA - geralmente contínua que afeta toda a cabeça. - “EM FACADAS”- INSUPORTÁVEL - PERIORBITAL UNILATERAL DURAÇÃO 4- 72 horas - 30 minutos a 7 dias -15 a 180 minutos x - Após 50 anos ( pensar em arterite cerebral ou lesão do SNC) x - inicio SUBITO e INTENSA: hemorragia subaracnoide- ruptura de aneurisma ou AVE hemorrágico intraparenquimatoso. x - Progressiva ( hipertensão intracraniana; tumor, abscesso) x - recente em paciente com neoplasia ou HIV ( metástase cerebral, neurotoxoplasmose, abscesso cerebral ou meningite) x - historia de queda ou TEC recente ( pode esta havendo instalação de hematoma subdural ou epidural) x - achados sistêmicos ( febre, rigidez de nuca; rash) x - sinal neurológico focal x - edema de papila 27 PERÍODO - manha ou final da tarde - final da tarde - noturno APRESENTAÇÃO DO PACIENTE - prefere repouso em ambiente calmo e com pouca luz - a cefaleia NÃO impede as atividades do paciente - muito agitado, bate a cabeça na parede e ameaça suicídio AURA - SIM ( em 20% dos casos) O que é AURA?sinais e sintomas neurológicos focais: dormência, tontura, escotoma cintilantes; parestesia que pode durar ate 60 min; podendo surgir antes, durante ou depois da enxaqueca. OBS: a enxaqueca pra ser classificada como CLÁSSICA, tem que ter AURA! Se não tiver aura, é considerada enxaqueca COMUM! - NÃO - NÃO OBS: os episódios da dor pode se repetir quase diariamente durante até 10 semanas, geralmente no mesmo horário, sendo seguidos por longo período assintomáticos e o posterior retorno das crises. TIPOS DE ENXAQUECA - enxaqueca CLÁSSICA: COM AURA - enxaqueca COMUM: SEM AURA - enxaqueca TRANSFORMADA: as crises de mensais, passam a ser semanal ou diárias. - enxaqueca HEMIPLÉGICA: associada a hemiplegia ou paresia de membros - enxaqueca BASILAR ou de BICKERSTAFF: associada a VERTIGEM, ZUMBIDO, DIPLOPIA, DISARTRIA, PARESTESIA BILATERAL. Outro tipo de “cefaleias Trigêmio- autonômica”= HEMICRANIA PAROXÍSTICA: igual a em salvas, porem com menor duração das crises e > frequência diária ( > 5 episódios por dia). Seu tratamento : responde bem a INDOMETACINA OUTROS ACHADOS - fotofobia, fonofobia, osmofobia, vômitos COM náuseas. - hiperestesia e hipertonia da musculatura pericraneana - hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, sudorese facial, miose, ptose, edema palpebral TRATAMENTO ABORTIVO- durante a CRISE - de escolha: TRIPTANOS- Sumatriptano 25, 50 ou 100 mg VO ou 6 mg- SC ( agonistas dos receptores de serotonina- leva a vasoconstricção dos vasos cerebrais e meníngeos) OBS: os Triptanos NÃO servem para prevenir crises de enxaqueca- seu uso é restrito ao período de sintomas. - analgésico comum - AINES - TRIPTANO ( sumatriptano (6 mg- SC- Maximo 3 injeções por dia) + OXIGENIO a 100% No 1ª episódio: fazer TC com e sem contraste para diag. ≠. Caso seja normal, pedir punção lombar. 28 + analgésicos e metoclopramida- 10 mg- VO pra vômitos. - FALHA TERAPEUTICA: clorpromazina ou proclorperazina( neuroléptico) ou corticoide ( dexametasona) OBS: tomar remédio por no Maximo 2 semanas ( porque se não transforma em cefaleia por uso de medicamento crônico) - NÃO é necessário pedir nenhum exame complementar! OBS: na 1ª consulta deve abordar a crise e já iniciar a profilaxia. INDICAÇÃO DE PROFILAXIA - ≥ 3 a 5 crises/ mês OBS: o tto profilático é mantido por 6 meses. - cefaleia ≥ 15 dias/mês ( é considerada crônica) SEMPRE TTO PROFILATICO - de escolha: BETA-BLOQUEADOR: Propranolol ( 80- 320 mg/dia) Atenolol ( 50-150 mg/dia) Outras opções: - ANTI-DEPRESSIVO TRICICLICO: amitriptilina - BLOQUEADOR do CANAL DE CALCIO: flunarizina - ANTICONVULSIVANTE: valproato de sódio ou topiromato - ANTIDEPRESSIVO TRICICLICO: Amitriptilina 10 a 50 mg/dia ao deitar. OBS: o antidepressivos tricíclicos esta associados a ↑ do intervalo QT no ECG que pode levar a taquicardia ventricular “torsades dês pointes” - de escolha: VERAPAMIL ( bloq. Do canal de cálcio) Outras opções: - acido valproico, lítio. SECUNDÁRIAS MENINGITE BACTERIANA ETIOLOGIA CLINICA DIAGNOSTICO TRATAMENTO - infecção purulenta das meninges e espaço subaracnoideo. - 80% crianças ate 5 anos - > incidência no inverno * PERÍODO NEONATAL ( ate 28 dias) 1ª lugar: S. AGALACTIAE 2ª: E.COLI ( gran - ) 3ª :LISTERIA ( bastonete gran +): acomete neonato e > 55 anos -TRIADE CLASSICA: * CEFALEIA * FEBRE *↓ NIVEL DE CONSCIENCIA + - RIGIDEZ DE NUCA - inicio súbito - náuseas, VÔMITOS * PUNÇAO LOMBAR: realizada entre L1 e S1 Contraindicações a PL: - infecção no local da punção - signos de PIC - Insf. Respiratória aguda - discrasia sanguínea DOENÇA de NOTIFICAÇAO COMPULSORIA. ATB: EMPIRICA: HARISSON 0-1 mês: AMPICILINA + CEFOTAXIMA 1-3 meses: ampicilina + cefota ou ceftriaxa 29 * a principal via transmissão é por via RESPIRATÓRIA e a invasão do SNC se da por via hematogênica. Qual é o patógeno mais associado a SURTOS e EPIDEMIAS de meningite? - MENINGOCOCO, sorotipo C: fazer profilaxia dos contactantes íntimos ou creches, para que tiveram 20 horas de convivência com o caso índice, nos últimos 7 dias, com RINFAMPICINA 10 mg/kg ou 600 mg cada 12 horas por 2 DIAS – VO + VACINAÇAO BLOQUEIO para surtos e epidemias na população considerada de risco. OBS: profilaxia para HEMÓFILO: RINFAMPICINA por 4 DIAS. OBS:a meningite por penumococo pode ocorrer como sequela- PERDA AUDITIVA em ate 30% *1 MÊS ao 20 ANOS: 1ª lugar: NEISSERIA MENINGITIDIS MENINGOCOCO ( GRAN - ) ( É o principal) OBS: diplococo gran (-) Negativo= Neiseria 2ª lugar : PNEUMOCOCO 2ª o MS, o meningococo é o + prevalente em todas as idades, sendo a principal bactéria causadora de meningite. * > 20 ANOS: segundo Harisson: 1ª: S. PNEUMONIAE- PNEUMOCOCO( GRAN +) ( + grave, leva a morte 20- 30%) OBS:diplicoco gran- Positivo= Pneumococo * > 55 anos: 1ª : PNEUMOCOCO 2ª : LISTERIA : é um bastonete gran + OBSERVAÇÕES: OBS: a meningite pós punção lombar tem como o principal agente - choro com caráter de grito - convulsões - ptose palpebral - reflexo de cushing - rash petequial, púrpura * MENINGOCEMIA- sepse por meningococo, as principais características são alterações vasculiticas cutâneas ( petequias, rash, púrpura), e presença de crise convulsiva que pode evoluir pra choque rapidamente. * As principais complicações são: choque refratário e CID * a sequela neurológica + comum é a surdez neurosensorial Quais os principais critérios de Um MAL prognostico da doença meningocócica? MENINGOCEMIA: - IDADE > 60 anos - CHOQUE e RASH purpúrico - COMA - AUSENCIA de sinais OBS: nesses casos de CI da PL, iniciar ATB empírico e colher hemocultura. O objetivo é iniciar o ATB em 60 min da chegada do paciente. * NEUROIMAGEM: - pedir o exame de neuroimagem ANTES da PL, somente nesses casos: - pcte imnucomprometido - TCE recente - alt. Do nível de consciência - papiledema - déficit neurológico focal. > 3meses ate 55 anos: cefotaxime OU CEFTRIAXONE + associado ou não a vancomicina ( para cobrir pneumococo de alta resistência) > 55 anos: cefalosp. 3ª G + vancomicina + AMPICILINA MINISTERIO DA SAUDE: < 2 meses: ampi + genta 2 m a 5 anos: ampi + clorafenicol > 5 anos: penicilia G cristalina + ampicilina OBS: de acordo com MS o tratamento de meningite bacteriana SEM etiologia determinada na faixa etária 2 anos e 5 anos é CEFTRIAXONE OBS: toda ATB terapia é IV, por 7-21 dias TTO ESPECIFICO DE ACORDO COM AGENTE: * PSEUDOMONAS: ceftazidime ( 3ª G) ou cefepime ou meropenem ( 4ª G) * LISTERIA: adicionar ampicilina no esquema em 30 MORTALIDADE: 3-7% MENINGOCOCO 15% LISTERIA 20% PNEUMOCOCO VACINAÇÃO: MENINGOCOCO: p/ sorotipo C: - faz parte do calendário vacinal do MS: < 1 ano (2 doses- 3-5 mês ) PNEUMOCOCO: -faz parte do calendário vacinal do MS: Crianças: vacina pneumocócica 10-valente: 3 doses ( 2-4-6 meses) e reforço 12 e 15 meses > 60 anos: pneumocócica 23- valente: dose de 5 em 5 anos HAEMÓFILOS B: Criança < 1 ano: 3 doses ( 2-4-6 meses) etiológico S. AUREUS e PSEUDOMONAS. TTO: ceftazidime + oxacilina OBS: indivíduos com fratura de crânio e P.O de neurocirurgias é mais causada por S. AUREUS e GRAN - entéricos. TTO: ceftazidime Ou Meropenem + vancomicina + ampicilina OBS: principal agente de meningite em paciente com DPOC: pneumococo OBS: Qual é o principal agente causador de meningite em pacientes com SIDA? CRIPTOCOCCUS neoformans ( fungos). * Clinica: cefaleia, febre, rebaixamento de consciência SEM déficit neurológico focal. A rigidez de nuca nem sempre esta presente! * Tratamento: anfotericina B x 2 semanas + fluconazol por 8 semanas. menÍngeos - AUSENCIA de leucocitose ou leucopenia - PCR reativo e VHS ↓ NEONATO E LACTANTE - febre,irritabilidade, grito meníngeo, recusa mamar, abaulamento da fontanela,letargia, gemência, convulsões. OBS :os neonatos e lactantes geralmente NÃO apresenta sinais de irritação meníngea- rigidez de nuca. SINAL DE KERNING: Paciente em decúbito dorsal, fletir a coxa sobre o quadril e o joelho sobre a coxa. Quando o examinador tenta estender a perna o paciente refere dor. SINAL DE BRUDZINSKI: Flexão involuntária da perna sobre a coxa e dessa sobre a bacia ao tentar fletir a cabeça. MENINGITE TUBERCULOSA - é umas das formas + graves de TBC e ↑ mortalidade. - a vacina BCG reduz o risco, mas não impede. - CLINICA: quadro crônico de febre arrastada > 3 semanas e depois evolui com vomito, cefaleia... * DIAGNÓSTICO: -Rx de tórax -TC de crânio com contraste: principal a HIDROCEFALIA - Exame do liquor - ADA ( acurácia de 90%) - BAAR raramente é + - PPD geralmente NÃO é importante, porque geralmente vai da não reagente. *TRATAMENTO: esquema RIPE por 9 meses + CORTICOIDE nas 4-8 primeiras semanas. < 3 meses e > 55 anos * S. AGALACTIAE: penicilina G ou ampicilina * MENINGOCOCO e PNEUMOCOCO: penicilina G cristalina * glicocorticoides- DEXAMETASONA: usar somente para PNEUMOCOCO e HEMOFILO Deve ser usada antes com junto com ATB *isolamento respiratório por 24 hrs após inicio de ATB: somente P/ MENINGOCO E HEMOFILO - hidratação com solução isomolar - elevar a cabeceira da cama - manitol p/ manutenção - diazepan PROFILAXIA P/ CONTACTANTES INTIMOS: Fazer somente em caso de MWNINGOCOCO e HEMOFILO: RINFAMPICINA por 2 dias. OBS: pneumococo NÃO precisa de PROFILAXIA. 31 MENINGITE VIRAL ETIOLOGIA CLINICA DIAGNOSTICO TRATAMENTO - principal via de transmissão é FECAL- ORAL - É + comum que a MBA. - ENTEROVIRUS – 75% → fazem parte: *COXSACKIE * ECOVIRUS ou ECHO vírus * POLIOVIRUS * ENTROVIRUS HUMANO 68 A 71 - HERPES VIRUS TIPO 2- 25% em ♀ e 11% em ♂ OBS: é a principal causa de meningite recorrente. - EBV - quadro clinico semelhante ao MBA, porem mais arrastado - geralmente menos grave e prognostico melhor. - sinal de KERNING e BRUDZINKI geralmente estão ausentes. - PCR ( principal) - cultura do liquor - sorologias virais. - SUPORTE - reposição hidroeletrolitica - o TTO pode ser ambulatorial em pacientes imunocompetentes. - ACICLOVIR: oral ou venoso TABELA DE RESUMO DAS CARACTERISTICAS DO LIQUOR NORMAL BACTERIANA VIRAL TBC CELUERIDADE- leucócitos 4 > 500 ( ↑↑↑) < 500 < 500 PROTEÍNAS 40 > 40 ( ↑ proteína) 20-80 > 100 ( ↑↑↑ proteína) GLICOSE > 40 < 40 ( ↓ glicose) NORMAL < 40 ( ↓ glicose) CULTURA NORMAL POSITIVA NEGATIVA NEGATIVA ou POSITIVA Predomínio de PMN ( neutrófilos)- liquido cor TURVA Predomínio de LINFÓCITOS em alguns caso pode ter predomínio de PMN- cor CLARA Predomínio de LINFÓCTOS 32 AVE HEMORRÁGICO HEMORRAGIA SUBARACNÓIDE ( HSA) AVE HEMORRÁGICO INTRAPARENQUIMATOSO TRIADE CLASSICA: - Principal causa: ruptura de aneurisma sacular ou malformação arteriovenoso. - DIAGNÓSTICO: TC de crânio SEM CONTRASTE: imagem hiperdensa “branca”..... se vier normal... pedir PUNÇÃO LOMBAR: liquor com XANTOCROMIA. - mais comum dos AVEs hemorrágicos. TRIADE CLASSICA: - Principal causa: etiologia hipertensiva. - DIAGNÓSTICO: TC de crânio SEM CONTRASTE, se vier sem alteração pedir→ PUNÇÃO LOMBAR. ABSCESSO CEREBRAL PATOGENIA CLÍNICA DIAGNÓSTICO TRATAMENTO Localização + comum: frontal e frontoparietal ( a maioria das vezes a partir de sinusite ou infecção dentária.) BACTÉRIAS + FREQ: - Imunocompetentes: Streptococo - Imunocomprometidos: a maioria são de causa não bacteriana: norcadia, toxoplasma, aspergillus, cândida, criptococo. Pode se originar de: - foco supurativo: complicação de mastoidite ou sinusite - TCE penetrante, neurocirurgia - disseminação hematogênica - criptogênico Sintomas ao “efeito de massa” TRÍADE CLÁSSICA: CEFALEIA holocranaiana ou lateralizada + FEBRE + DEFICTE NEUROLÓGICO FOCAL ( hemiparesia) OBS: o principal agente causador de lesão com “efeito em massa”em paciente com SIDA é? TOXOPLASMA GONDII ( neurotoxoplasmose) * TC COM CONTRASTE * RM: imagem anelar- “em forma de anel”. *diagnostico definitivo= DRENAGEM DO MATERIAL ( coleta do material pra Gran e Cultura OBS: NÃO pedir punção lombar LABORATÓRIO: - leucocitose neutrofilica; ↑ VHS e PCR - SEMPRE o abscesso deve ser DRENADO - iniciar ATB empírica mantido por 6 a 8 sem. - anticonvulsivante- mínimo 3 meses - dexametasona OBS: a principal causa de morte por abscesso é causado é por : herniação cerebral - Cefaleia SÚBITA INTENSA ( diferente de qualquer episódio) + PERDA DA CONSCIÊNCIA- SÍNCOPE + RIGIDEZ DE NUCA SEM FEBRE - CEFALEIA SÚBITA INTENSA + AGRAVAMENTO DA PA COM DEFICITE NEUROLÓGICO FOCAL( hemiplegia contralateral) + REBAIXAMENTO DA CONSCIÊNCIA ao longo dem3-6 hrs. 33 TUMORES DO SNC CLÍNICA DIAGNÓSTICO Os tumores SECUNDÁRIOS do SNC ( metastáticos) são + comum que os PRIMARIOS; portanto: as neoplasias + comuns do SNC são as metastáticas. Qual principal sítio de metástase para SNC? PULMÃO Qual tumor PRIMÁRIO + comum do SNC: GLIOMAS ( das cel. Gliais) Qual tumor BENIGNO + comum do SNC: MENINGIOMA (80%) Qual tumor MALIGNO + comum do SNC? GLIOMAS -ASTROCITOMAS: tipos: Melhor prognostico: astrocitoma policístico juvenil Pior prognostico: glioblastoma multiforme TUMORES do SNC associado a SIDA: pensar sempre em LINFOMA 1ª DO SNC e esta sempre associada ao vírus Epstein- Barr) Sintomas de Hipertensão Craniana: - cefaleia continua que piora pela manha e ao deitar ( pois ↑ PIC) - Vômitos em jato ( não precedido de náuseas) - irritabilidade e sonolência - paralisia de VI par: estrabismo convergente à Esquerda e ptose palpebral - reflexo de Cushing: HTA + bradicardia + arritmia respiratória. - rebaixamento do nível de consciência. - crise convulsiva - Edema de papila ( sinal de gravidade) - Sx. atáxicas - TC de crânio COM contraste - RNM COM gadolínio: + sensível que TC NÃO realizar punção lombar! SINAIS DE GRAVIDADE de um PRÉ- ESCOLAR: - < 6 anos e inicio recente dos sintomas ( < 6 meses) - piora progressiva - acorda o paciente a noite - sinais de hipertensão intracraniana : HTA + bradicardia. ARTERITE TEMPORAL ou de CÉLULAS GIGANTES CLÍNICA- DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO Vasculite de artérias de GRANDE e MÉDIO calibre, tem predisposição pelos ramos extracranianos da carótida ( como artéria temporal) OBS: a polimialgia reumática esta presente em 40% dos casos de arterite temporal. Tratamento difere da arterite com inicio de prednisona em DOSES BAIXAS ( 10-20 mg/dia) IDOSO (> 50 anos) + CEFALEIA TEMPORAL + CLAUDICAÇÃO DE MANDIBULA ( dificuldade de mastigação) + alterações visuais ( CEGUEIRA) + VHS ↑ + FEBRE e PERDA DE PESO. Diag: biopsia da artéria temporal TTO: prednisona – iniciar com doses ALTAS - 60-80 mg/dia ( ótima resposta ao corticoide) OBS: em caso de associação com alterações visuais se deve associar a corticoides e iniciar imediatamente o tratamento. O controle da doença é obsevada pelo VHS 34 COLAGENOSES LES- LÚPUS ERITEMATOSO CLÍNICA LABORATÓRIO TRATAMENTO Inflamação dos tecidos por ataque autoimune. Fatores genéticos e ambientais relacionados a perda da “autotolerância” do LES: 1- luz ultravioleta: comportamento epidêmico do lúpus nos períodos de verão. 2- hormônios sexuais: o estrogênio são imuno estimulantes. Isso explica a predominância em ♀ idade fértil. 3- medicamentos. EPIDEMIOLOGIA: - + freq. em ♀ na idade fértil ( 9:1) - + freq. em ♀ NEGRAS. * OBS: Fator de risco ↑ para doença aterosclerótica ( 7 a 10 x > no LES) OBS: > mortalidade dos pacientes com LES é por complicação cardiovascular. * Período de exacerbação e remissão da doença. - as manifestações clinicas + comuns são :mialgia e fadiga, alem de febre e emagrecimento . * PELE e MUCOSA: - ESPECÍFICAS: AGUDAS- x RASH MALAR- em “asa de borboleta” x Fotossensibilidade- associado ao ANTI-RO x Lúpus bolhoso SUBAGUDAS- x Eritema em forma de anel x Rash no dorso das falanges poupando os nós articulares ( inverso das manchas de GOTTRON da polimiosite) x Associado ao anticorpo ANTI-RO CRÔNICA- x Lesão discoide no couro cabeludo- alopecia. - INESPECÍFICAS: x Alopecia não discoide x Fenômeno de Raynaud x Livedo reticular x Telancioectasias * INESPECÍFICOS: - anemia de doença crônica, carencial e imuno-hemolítica - plaquetopenia; leucopenia - ↑ VHS e PCR - ↓ complemento sérico C3 e C4 * ESPECÍFICOS: - ANTICORPOS: x FAN ( + ) ≥ 1: 80= ↑ sensibilidade e ↓ especificidade - melhor teste para TRIAGEM do LES - Em ate 10% da população NORMAL apresenta FAN ( + ) e isso NÃO significa o desenvolvimento futuro da doença. - NÃO esta relacionado com a atividade da doença. - cerca de 5% dos pacientes com LES tem FAN ( - ) - Qual anticorpo + SENSÍVEL para diagnostico de LES? FAN ( + )- fator antinuclear - Qual os anticorpos + ESPECÍFICOS do LES? 1ª : anti- SM 2ª : anti- DNA nativo ( dupla hélice) * MEDIDAS GERAIS: - repouso e evitar estresse - uso de protetor solar - evitar tetraciclina ( ↑ efeito U.V) * MEDICAMENTOS: CUTÂNEAS: - CORTICOIDE TÓPICO - ANTIMALÁRICOS ( hidroxicloriquina; cloriquina)- droga de ESCOLHA! - CORTICOIDE SISTEMICO OSTEOARTICULAR: - AINES: ibuprofeno, cetoprofeno, diclofenaco... Para casos + intensos e refratários: - ANTIMALARICO - CORTICOIDE SISTÊMICO - MTX SEROSITE: - CORTICOIDE SISTÊMICO ( dose anti- inflamatória- baixas doses 0,25 a 0,5 mg/Kg/dia de predinisona) * FORMA MODERADA E GRAVE: - IMUNOSSUPRESSÃO: *CORTICOIDE DOSE 35 x Ulceras mucosas ( lábios, orais, nasal, vagina) * OSTEOARTICULAR x ARTRITE: Poliartralgia de PEQUENAS articulações ( mão-punho e joelho) ASSIMETRICO e MIGRATÓRIA. x NÃO cursa com EROSÃO
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