Tabela Doenças Sistemicas

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TABELA – DOENÇAS SISTÊMICAS 
 
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FREQUÊNCIA MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS MORFOLOGIA MICROSCOPIA ÓPTICA IMUNOFLUORESCÊNCIA MICROSCOPIA ELETRÔNICA PATOGÊNESE EVOLUÇÃO 
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO 
Idade média de 24 anos, 
mais frequente em 
mulheres (8:1). 
Alterações urinárias 
variáveis dependendo do 
tipo de lesão do 
parênquima renal. As mais 
comuns são proteinúria, 
hematúria e HAS. 
Achados variáveis 
dependendo do tipo de 
lesão glomerular e da fase 
evolutiva da moléstia 
Alças em “fio de arame” 
espessadas e eosinófilas. 
Presença de corpos 
hematoxilínicos devido 
fragmentação nuclear é 
patognomônico. Frequente 
a associação de lesões e 
mudança no tipo de lesão 
glomerular no decorrer. 
Padrão granular, 
positividade na parede dos 
túbulos. Forte positividade 
para imunoglobulinas e 
frações do complemento 
(c1q) 
 
Depósitos eletrodensos em 
qualquer localização e pode 
observar inclusões 
tubulorreticulares do tipo 
viral 
 
Moléstia autoimune. Defeito 
nos mecanismos de auto 
tolerância produz 
autoanticorpos. Fator de 
predisposição genética, 
ambientais e imunológicos. 
Em geral, a deposição de 
imunocomplexos é do tipo 
DNA-anti-DNA 
 
Variável e imprevisível, 
exacerbações tratadas 
com corticoesteroides e 
imunossupressores. 
AMILOIDOSE 
3-12% do total de biópsias 
de adultos. Substância 
amiloide pode depositar nos 
glomérulos, interstício e 
vasos. As substâncias que 
podem depositar no rim 
são proteína AL (cadeias 
leves de Ig – doenças 
linfoproliferativas) e 
proteína AA (inflamação 
crônica) 
Proteinúria, nefrótica ou 
não 
Rins aumentados de volume 
e pálidos 
Deposição inicialmente no 
mesângio e ao redor de 
túbulos, parede de vasos e 
interstício na camada 
medular. Para verificar se 
é amiloide corar de 
vermelho Congo e cor 
verde-esmeralda na luz 
polarizada. 
 
 
Negativa 
Fibrilas entrecruzadas não 
ramificadas 
 
Derivadas de precursores 
solúveis da circulação. Em 
infecções crônicas, 
precursor é SAA, proteína 
produzida no fígado. A 
propriedade amiloide não 
depende da substância, 
mas sim do padrão “beta-
cruzado” 
 IRC entre 13 e 30 meses 
MIELOMA MÚLTIPLO 
Neoplasia maligna multifocal 
de células plasmáticas da 
medula óssea com 
produção anômala de 
cadeias leves capa e/ou 
lambda. Comprometimento 
renal em 50%. 
IRC de início insidioso 
Rins com volume normal ou 
diminuído, com cicatrizes 
na superfície externa 
devido fibrose intersticial 
Presença de cilindros 
amplos com aspecto 
fraturado margeado por 
células mono ou 
multinucleadas. Precipitação 
de proteínas Bence-Jones 
 
 
Positividade de cadeias 
capa e/ou lambda nos 
cilindros 
Se há amiloide associado, 
presença de fibrilas 
entrecruzadas e não 
ramificadas 
Cargas elétricas positivas 
e/ou pequeno peso 
molecular permitem que 
cadeias leves atravessem 
os glomérulos dando origem 
aos cilindros. 
Sobrevida de 2 a 13 meses 
 
 
 
 
TABELA – DOENÇAS SISTÊMICAS 
 
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FREQUÊNCIA MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS MORFOLOGIA MICROSCOPIA ÓPTICA IMUNOFLUORESCÊNCIA MICROSCOPIA ELETRÔNICA PATOGÊNESE EVOLUÇÃO 
DIABETES MELITO 
Incide predominantemente 
em mulheres entre 50 e 
70 anos. 
Proteinúria com ou sem 
síndrome nefrótica. Ocorre 
em 55% dos pacientes do 
tipo 1 e 30% do tipo 2 
Rins aumentados, 
diminuídos ou de volume 
normal dependendo do 
tempo de evolução da lesão 
Lesados principalmente 
glomérulos e arteríolas 
(arteriosclerose hialina – 
acomete aferente e 
eferente). Pode ser 
glomeruloesclerose 
diabética difusa 
(espessamento difuso da 
matriz mesangial) ou 
nodular (lesão de 
Kimmelstiel-Wilson) 
 
 
Negativa 
 
Aumento da matriz 
mesangial 
 
Diabetes tipo 1 resulta de 
falta absoluta de insulina 
por redução da massa de 
células B nas ilhotas de 
Langerhans por genética, 
autoimunidade e insulto 
ambiental. No tipo 2, há 
alteração na secreção e 
resistência periférica a 
insulina. Lesão renal 
resultante do “hiperfluxo 
glomerular”, pois 
hiperglicemia altera 
funções de contração das 
células mesangiais levando 
a vasodilatação glomerular. 
 
Mais frequente e severa 
na diabetes do tipo I. 
Evoluem para IRC, 
geralmente acompanhadas 
de HAS. 
POLIARTERITE NODOSA 
Parte de um grupo de 
moléstias raras que são as 
vasculites sistêmicas 
necrosantes não 
infecciosas. Acometimento 
renal em 79-87% dos 
pacientes. 
Manifestações digestivas, 
respiratórias, neurológicas, 
cardíacas, oculares e 
cutâneas. As 
manifestações renais são 
hematúria, proteinúria, 
insuficiência renal e HAS. 
Rins diminuídos ou com 
volume normal, infartos 
recentes/antigos como 
cicatrizes na superfície 
externa 
 
Forma macroscópica da 
lesão acomete artérias de 
médio ou pequeno calibre; 
nas lesões agudas há 
necrose fibrinoide da 
parede dos vasos além de 
intenso infiltrado 
inflamatório; tromboses e 
infartos. A forma 
microscópica, acomete 
glomérulos, várias lesões 
podem ocorrer incluindo a 
GN crescêntica 
 
Negativa 
Sem depósitos 
eletrodensos, 
glomerulonefrite paucimune 
 
Distúrbios da imunidade 
humoral e celular 
Sobrevida média em 5 anos 
é menor que 5%. Leva a 
insuficiência renal, 
hemorragia no TGI, infarto 
do miocárdio ou AVC 
GLOMERULONEFRITE 
ANTIMEMBRANA BASAL 
GLOMERULAR 
Mais frequente nos EUA, 
Grã-Bretanha, Europa 
Ocidental, Nova Zelândia e 
Austrália 
Perda de função renal 
rápida associada a 
hematúria e proteinúria. Se 
houver associação com 
manifestações pulmonares 
como hemoptise é a 
síndrome de Goodpasture 
(fumo predispõe) 
 
GN proliferativa focal e 
crescêntica. 
 
 
Positividade linear para IgG 
ao longo das paredes 
capilares 
Sem alterações 
Autoimune, antígeno na 
cadeia alfa 3 do colágeno 
IV da membrana basal 
glomerular. 
Tratamento com 
transfusão de plasma e 
imunossupressão. 
NEFROPATIA ASSOCIADA AO HIV 
Varia de 3,1-15% do total 
de pacientes sintomáticos 
ou assintomáticos. 
Predileção pela raça negra 
e usuários de drogas 
intravenosas. 
Distúrbios eletrolíticos e do 
equilíbrio ácido-básico, IRA 
e proteinúria em níveis 
nefróticos associada com 
IR progressiva 
Rins aumentados de volume 
Esclerose focal e dilatação 
tubular cística “tireoidização” 
 
IgM e c3 
Estruturas 
tubulorreticulares nas 
células endoteliais 
 
Ação direta do vírus do 
HIV, estruturas 
tubulorreticulares 
representam a infecção 
viral 
Se apresenta síndrome 
nefrótica, IRT em até 2 
meses. Hemodiálise 
prolonga vida de 
portadores assintomáticos. 
TABELA – DOENÇAS SISTÊMICAS 
 
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FREQUÊNCIA MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS MORFOLOGIA MICROSCOPIA ÓPTICA IMUNOFLUORESCÊNCIA MICROSCOPIA ELETRÔNICA PATOGÊNESE EVOLUÇÃO 
GLOMERULONEFRITE ESCLEROSANTE 
OU CRÔNICA 
Causa mais frequente IRT. 
É a fase final de todas as 
formas de glomerulopatia 
primárias ou sistêmicas 
IRC de acordo com o grau 
de alteração da fração de 
filtração glomerular. 
!: U e C normais, assintom. 
II: U e C elevados, poliúria e 
noctúria. 
III: edema, acidose metabólica 
e hipocalcemia. 
IV: fase terminal 
Rins diminuídos, de 
superfície externa 
irregular ou granulosa 
Depende da fase evolutiva 
da moléstia. No fim, 
glomérulos viram “bolas 
hialinas” pelo aumento da 
matriz mesangial), atrofia 
tubular, fibrose intersticial 
e infiltrado inflamatório. 
Depende do tipo de GN 
 
Depende do tipo de GN 
 
 
Evolui insidiosamente. 
Tratamentos dialíticos e 
transplante renal 
 
 
DOENÇAS HEREDITÁRIAS 
DISPLASIA RENAL MULTICÍSTICA Anomalia na diferenciação do tecido metanéfrico. Cistos, túbulos imaturos 
rodeados por tecido fibromuscular, cartilagem e outros tecidos indiferenciados. 
Casos associados a anomalias do trato genital inferior como atresia uretral. 
 
ESCLEROSE TUBEROSA Transmissão autossômica com desenvolvimento de hamartomas e tumores 
benignos no cérebro. No rim pode ocorrer angiomiolipoma (pode haver 
hemorragia apesar de benigno). 
 
DOENÇA POLICÍSTICA NO ADULTO Transmissão autossômica dominante que se manifesta na idade adulta.Presença de múltiplos cistos que se expandem destruindo o parênquima renal 
DOENÇA POLICÍSTICA INFANTIL Transmissão autossômica recessiva que pode se manifestar desde o 
nascimento. Cistos alongados em ângulo reto da superfície externa renal.