Patologias dos rins

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SÍNDROMES CARACTERÍSTICAS
SÍNDROME NEFRÍTICA
Quase não há espaço urinário
por obstrução do glomérulo
Característica inflamatória → proliferação celular → edema e aumento do
fluxo sanguíneo
● Início súbito
LESÕES: glomérulo ou interstício
Lesão proliferativa no glomérulo, exsudativa, com aumento de células
inflamatórias e de todas as outras células: mesângio, endoteliais, podócitos
e parietais.
SINAIS E SINTOMAS: oligúria, edema, hipertensão arterial e hematúria
com cilindros hemáticos (lesão glomerular - acúmulo de hemácias)
● Proteinúria leve a moderado
● Azotemia
CAUSAS: em crianças é a glomerulonefrite difusa aguda após infecção
estreptocócica (garganta ou pele - impetigo)
SÍNDROME NEFRÓTICA
Presença espaço urinário,
fibrose - afeta a filtração
Ocorre por alteração na permeabilidade glomerular, por lesões estruturais
ou anormalidades funcionais.
● Quadro prolongado, não ocorre muito de forma súbita.
LESÕES: fibrose (diminui a filtração), membrana basal espessada e/ou
salpicada (não é contínua, permite a passagem de proteínas)
SINAIS E SINTOMAS: Proteinúria maciça (perda maior que 3,5g/24h),
Anasarca e dislipidemia.
● Hipoproteinemia (hipoalbuminemia).
● Hiperlipidemia → lipidúria
● Perda de imunoglobulinas e componentes do sistema complemento,
maior risco de infecções
● Perda de fatores anticoagulantes, leva a trombose da veia renal
● Anemia, devido à perda de ferro junto à transferrina.
CAUSAS: crianças → doença de lesões mínimas, adultos →
glomerulonefrite membranosa.
SÍNDROME NEFRÍTICA E
NEFRÓTICA Alteração da permeabilidade da membrana basal, tem uma proliferação de
células, o paciente apresenta esse quadro de síndrome nefrítica e nefrótica.
SINAIS E SINTOMAS: quadro de síndrome nefrítica e nefrótica
CAUSAS: Uma doença que faz isso é a glomerulonefrite
membranoproliferativa.
DOENÇAS CARACTERÍSTICAS
INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA (IRA) Perda súbita e grave da função renal. Pode ser consequência da
síndrome nefrítica ou nefrótica
SINAIS E SINTOMAS:
● Oligúria (diurese < 400ml/ 24h ou < 30ml/hr) ou anúria
IRA não oligúrica: necrose da papila → o rim começa a morrer
começando pela papila, ainda tem filtração, mas não está
funcionando bem
CAUSAS:
IRA pré-renal: fatores extra renais, geralmente hemodinâmicos;
■ Diminuição do fluxo sanguíneo renal;
■ Perfusão reduzida nos néfrons;
■ Queda da pressão de filtração
■ Hipovolemia ou choque: desidratação, hemorragias,
queimaduras, septicemia, IAM, IC.
IRA Renal: lesão parenquimatosa
■ Isquemia: manutenção da lesão pré-renal; hemólise
intravascular; mioglobulinemia; complicações obstétricas
■ Nefrotoxinas: antibióticos; anestésicos; contrastes
radiográficos
■ Doenças primárias renais: glomerulopatias; tubulopatias
IRA pós-renal: obstrução das vias excretoras
■ Intrarenal: Precipitação de cristais de ácido úrico ou de sulfa
nos túbulos coletores (hidronefrose intraparenquimatosa)
■ Qualquer nível das vias urinárias: Cálculos, hiperplasia
prostática, tumores, fibrose retroperitoneal etc.
DOENÇA RENAL CRÔNICA (DRC)
Fibrose no interstício e túbulos
atrofiados
Perda da função renal lenta e progressiva apresentando-se em
cerca de 3 meses até 20 anos;
● Estágio Final das doenças renais;
● Cursam com alteração da TFG: < 90 mL/min/1,73 m3
○ Casos irreversíveis: < 60 mL/min/1,73 m3
Complicações: azotemia, sintomas gerais (enjoo e perda de
apetite), encefalopatia (tremores até coma), pericardite.
hemorragias, hipercalemia (arritmias),
● Alterações no metabolismo da Vitamina D (diminuição da
absorção de cálcio e perda óssea; aumento do PTH)
● Hipersecreção de renina (HAS)
● Diminuição do estímulo de produção da eritropoetina
(anemia)
EPIDEMIO: 1ª causa de DRC no mundo (DM), 2ª causa HAS
● Brasil: inversão → 1ª HAS 2ª DM
DOENÇAS RELACIONADAS A IMUNOCOMPLEXOS
Glomerulopatia membranosa
Acúmulo na membrana mensal
por depósitos de IC subepitelial
● IgG, Kappa e Lambda
● Síndrome nefrótica
● IF positiva
● Pensar H, DRC, > 40 anos
No microscópio
● Global e difusa
● Espículas
● Membrana irregular
● Padrão granular
Alteração na membrana basal do glomérulo -> síndrome nefrótica.
● Pacientes adultos > 40anos e sexo masculino - 30% desses
pacientes evoluem para doença renal crônica (DRC).
● Depósitos de IC subepitelial → altera a barreira de filtração.
○ Imunocomplexos de IgG, Kappa e Lâmbda (geralmente
em proporções iguais - 50% kappa e 50% lâmbda)
○ 10 a 20% é por conta de IgG anômalos. Ex1: na hepatite
B o paciente começa a aumentar IgG, que se
acumulam abaixo dos podócitos na membrana basal
do glomérulo. Ex2: penicilina.
PRIMÁRIAS - 80 a 90%
● Anticorpos anti-receptor da fosfolipase A2 (PLA2R)
● Thrombospondim type 1- containing 7A (THSD7A)
● Prognóstico: relacionado com o nível de proteinúria inicial
SECUNDÁRIAS - 10 a 20%
● Infecções (Hepatite B, sífilis)
● Drogas (penicilina, AINES) - produzir anticorpo contra PLA2R
● Neoplasias; LES; Amiloidose; Diabetes mellitus; Sarcoidose
FISIOPATOLOGIA
● Produção de anticorpo contra glicoproteínas presentes na
superfície visceral dos podócitos resultam na produção in
situ de imunocomplexos subepiteliais
● Ativação de Complemento (não causa quimiotaxia de células
inflamatórias - não conseguem atravessar a membrana
basal)
● Aumentam a produção de TGF-B1 → Altera a permeabilidade
da membrana basal
● Muita laminina: permite a passagem de proteínas
● Azul: membrana basal
● Laranja: célula endotelial
● Roxo: podócito
Glomerulonefrite difusa aguda
(GNDA)
● Síndrome nefrítica
● Inflamação e proliferação
● Glomerulonefrite
pós-infecciosa
○ Pós-estreptocócica
● Causa mais comum de
síndrome nefrítica em
crianças.
Deposição de IC circulante na MB
(subepitelial) e no mesângio
● Proliferação endocapilar
● Infiltrado inflamatório
● Proliferação mesangial
● ICs na forma de HUMPS
ou corcovas na MB
(Masson).
Céu estrelado: são depósitos de
IgG e C3 no capilar glomerular e
mesângio.
● Padrão GRANULAR,
IRREGULAR, GROSSEIRA E
CÉU ESTRELADO.
● SEGMENTAR E DIFUSO
Deposição de imunocomplexos que surgiram por um aumento da
proliferação do capilar
CAUSAS
● Glomerulonefrite pós-infecciosa → infecção anterior que
levou uma ativação desse endotélio, recruta as células
inflamatórias (neutrófilos), pode ter acúmulo de IC
○ Pós-estreptocócica (Maioria dos casos): após
faringoamigdalite, impetigo
■ STREPTOCOCCUS BETA-HEMOLÍTICO DO GRUPO A
(Cepas “nefritogênicas”: 49,12,4,1,2,18,25)
○ Durante infecções bacterianas persistentes
(endocardite bacteriana, abscessos)
○ Pós-estafilocócica: pacientes com DM (propensão
maior a infecção e sistema imune mais debilitado)
Pode aparecer mesmo após o tratamento dessas infecções - vias
aéreas (2 semanas após) e pele (3 semanas)
EPIDEMIOLOGIA
● Mais em mulheres
● Crianças (2 a 12 anos) e adultos jovens
○ Urina da cor de coca-cola devido a alta proliferação (perdeu
a estrutura das fenestras), há passagem de hemácias.
● Causa mais comum de síndrome nefrítica em crianças
● Edema dentro dos vasos (perna inchada, órbita inchada e o
xixi com hematúria)
● Prognóstico pior em adultos
FISIOPATOLOGIA
● Deposição de IC circulante na MB(subepitelial) e no mesângio
● Ativa sistema complemento
○ C3 ⇩ e C4⇩ ou normal
○ No sangue tem consumo de complemento, logo estão
diminuídos, indica que é um processo patológico que
tem caráter imunológico
● Ativa células inflamatórias: proliferação endocapilar e
infiltrado inflamatório
● Proliferação de células mesangiais: mediada por fatores do
complemento e plaquetas
QUADRO CLÍNICO (Assintomático a IRA) → Início abrupto
● Edema pré-tibial e/ou palpebral (pela oligúria)
● Hematúria macroscópica
● Hipertensão leve
● Laboratório:
○ EAS c/ hematúria, cilindros hemáticos, proteinúria
○ Proteinúria leve <3g /24 horas
○ Creatinina sérica normal ou pouco aumentada
○ C3 diminuído
● Evolui rapidamente para resolução clínica e laboratorial
● Geralmente não há necessidade de fazer biópsia renal
Células inflamatórias em rosa
Corcova abaixo do podócitos
Capilar todo fechado por células
endoteliais e muitas células deproliferação, inflamatórias
(neutrófilos).
Indicações de biópsia renal:
● C3 normal (fase aguda) ou baixo por mais de 8 semanas
● Proteinúria nefrótica por mais de 4 semanas (50mg/kg/dia)
● Anúria ou oligúria importante por mais de 72h
● Pressão alta ou hematúria macroscópica por mais de 6
semanas
● Creatinina sérica elevada >2mg/dL
● Aumento IgA sérica
● Evolução maior 3 a 4 semanas (normal é de 1-2 semanas)
Resolução da doença
Controlar PA, corticoides para controlar a inflamação, hidratação.
● Criança (90% cura / 10% forma crônica)
● Adulto (60% cura /40% forma crônica)
● <1%: glomerulonefrite rapidamente progressiva (crescente) →
pior prognóstico
Nefropatia por IgA
Depósito de IgA no mesângio
● Causa comum de
síndrome nefrítica em
adultos
● Homens, 20 - 40 anos
● GLOBAL e DIFUSA
Produção de IgA: infecções
intestinais, atividades físicas
● Idiopática
● Púrpura Henock-Scholein
QUADRO
Deposições de IgA no glomérulo (mesângio). Também conhecida
como Doença Berger.
● Síndrome Nefrítica: mesângio não vai conseguir dar
sustentação para para o capilar
○ Extravasamento de hemácias.
● Causa mais comum de síndrome nefrítica em adultos.
EPIDEMIOLOGIA:
● Sexo masculino
● Mais frequente em adultos jovens (20-40 anos)
FISIOPATOLOGIA
De uma maneira geral, é idiopática. Porém há diversas etiologias que
podem causar.
● Produção de IgA
○ Células inflamatórias presentes nas mucosas, em
especial, nas mucosas intestinais.
■ Infecção intestinal pode desencadear
○ Realização de atividades físicas esporádicas, por
exemplo, causando urina cor de coca-cola.
● Outros processos patológicos que causam aumento de IgA
no mesângio:
○ Moléculas anormal de IgA em estrutura ou função;
○ Redução da excreção de IgA circulante;
○ Aumento da afinidade por IgA no mesângio;
○ Produção excessiva de IgA na mucosa exposta ao Ag-IgA;
○ Excessiva exposição de Ag-IgA nas mucosas.
Púrpura de Henock-Scholein: doença sistêmica → muitas
moléculas de IgA em vários vasos do corpo, inclusive nos glomérulos,
onde se acumula causando inflamação.
● Se caracteriza por: vasculite por IgA, manifestação renal da
doença; semelhante à nefropatia por IgA (curso mais agudo
Expansão do mesângio a lesões
membranoproliferativas
● Esclerose/fibrose
● Crescentes
e lesões mais graves); púrpuras cutâneas, artralgia e
hemorragia intestinal.
QUADRO CLÍNICO
● Urina “cor de coca-cola”
● Cilindros de hemácias
● Hematúria que “vai e volta”
● Com ou sem proteinúria persistente.
○ Se houver é subnefrótica (<3,5g).
● Precedida infecção de vias aéreas (IVAS) ou exercício físico.
● Edema discreto e hipertensão leve.
● 10% iniciam o quadro com insuficiência renal aguda (IRA).
EXAMES LABORATORIAIS:
● EAS com hematúria, cilindros hemáticos, proteinúria.
● Proteinúria 24h -> 1 a 2g (síndrome nefrótica em 10%)
● Creatinina sérica normal ou um pouco aumentada
● 20 a 50% dos pacientes: aumento do IgA sérico
○ Não fecha diagnóstico → precisa confirmar se existe
IgA no mesângio.
EVOLUÇÃO: lenta → Em 10 anos, 10 a 15% dos pacientes evoluem
com insuficiência renal crônica (IRC) e, em 20 anos, 25 a 30%.
● Caráter sistêmico e imunológico
● A taxa de recorrência da doença nos pacientes transplantados
é maior que 50%.
● Quando rins com nefropatia por IgA são transplantados para
indivíduos que não apresentavam essa doença, eles param de
apresentar a nefropatia.
Pior prognóstico:
● Sexo masculino
● Idade > 35 anos
● Hematúria microscópica persistente, mesmo com o
tratamento
● Proteinúria > 2g (pode até chegar a ter uma síndrome
nefrótica associada se a hematúria for maior que 3,5g)
● HAS moderada a grave sem controle com medicações
DIAGNÓSTICO
Imunofluorescência se tiver depósito de IgA dominante ou
codominante.
● Significa que deve ter mais IgA que qualquer outra coisa no
MESÂNGIO, padrão GRANULAR, distribuição GLOBAL e DIFUSA.
Microscopia óptica (MO) é variável vai de apenas um aumento do
mesângio até de uma esclerose/fibrose.
● O mesângio proliferado pode romper e liberar citocinas
inflamatórias que irão desencadear a proliferação de células
parietais.
● Quando estas células proliferam, têm-se a formação de
crescentes (PIOR PROGNÓSTICO). Sempre que tiver crescente,
tem-se uma glomerulonefrite rapidamente progressiva
● Expansão do mesângio a lesões membranoproliferativas
● Critérios de MEST (também indicam pior prognóstico):
○ M - proliferação de células mesangiais (se há e se ocorre em
menos ou mais da metade dos glomérulos);
○ E - proliferação endocapilar;
○ S - esclerose segmentar;
○ T - atrofia tubular e fibrose intersticial.
Glomerulonefrite
membranoproliferativa (GNMP)
● Global e difuso
● Síndrome nefrítica
● Síndrome nefrótica
● Contorno lobulado dentro
do glomérulo
● Duplo contorno da
membrana (trilho de
trem)
● Hipercelularidade
mesangial e endocapilar
Acontece por depósitos subendoteliais e mesangiais. Estão entre o
endotélio e a membrana.
● Proliferação endocapilar e de células inflamatórias →
endotélio começa a proliferar, atraindo células imunes.
● Alteração de permeabilidade da membrana.
● Cursa tanto com síndrome nefrítica quanto nefrótica.
PADRÃO MORFOLÓGICO DE LESÃO QUE OCORRE POR:
● Depósitos subendoteliais e mesangiais (PRIMÁRIA)
○ Imunocomplexos (principal)
○ C3 (DDD ou GNC3)
○ Proteínas monoclonais (IgG de cadeias leves e/ou
pesadas)
○ Crioglobulinas (IgMs)
○ Depósitos organizados: fibrilar e imunotactoide
(apenas com a microscopia eletrônica é possível
identificar)
● Lesões endoteliais crônicas: Não se observa depósitos de ICs
naquelas outras condições de lesão endotelial crônica, como
anemia falciforme.
○ Microangiopatia trombótica
○ Glomerulopatia do transplante (condição que ocorre
em alguns transplantados - mesmo sem sinais de
rejeição, o capilar dos glomérulos do enxerto começam
a apresentar alterações subendoteliais do capilar
glomerular)
○ Anemia falciforme (com a alteração do formato, a
hemácia pode ficar acumulada abaixo do endotélio)
IDIOPÁTICA (relacionadas ao PLA2R): GNMP por IC, geralmente é
idiopática em adultos jovens e crianças.
SECUNDÁRIA (AINE, alguma neoplasia, infecção)
● Nos adultos mais velhos geralmente é causada pelo vírus C
(VHC). Uma infecção crônica desse vírus leva à formação de
ICs que se acumulam na região subendotelial.
● Pela falta de ME, sempre desconfiar dessa possibilidade de
infecção crônica nessa faixa de idade.
Esse roxo à esquerda são células
inflamatórias e o vermelho são
células mesangiais.
Microscopia eletrônica
● Azul - membrana
● Roxo - podócito
● Espaço urinário - por fora
do podócito
● Laranja - célula endotelial
● Cinza - depósito
● Verde - debris celulares
que começaram a se
interpor na membrana
basal, gerando uma nova
camada de membrana
basal (é a parte azul de
baixo)
Apresenta e caracteriza-se como:
● Contorno lobulado dentro do glomérulo
● Global e difuso (todo o glomérulo e >50% deles)
● Duplo contorno da membrana (trilho de trem)
● Hipercelularidade mesangial e endocapilar
● Crescentes em 20% dos casos (lesões não só no tufo, que é o
padrão, mas também na cápsula - epitélio parietal)
○ Pior prognóstico
● Lesões progridem para esclerose (decorrente da inflamação,
necrose, resultando na cicatrização)
● Proliferação de células inflamatórias
○ Mais comumente mononucleares do que neutrófilos.
Inicialmente, acumula-se depósitos no mesângio e membrana basal
abaixo do endotélio → O endotélio reage aos depósitos, proliferando
e chamando células inflamatórias, na tentativa de ficar longe desses
imunocomplexos (IC) → Com isso, cria-se uma segunda lâmina
interna. O depósito então fica entre a lâmina original e a nova
(figura).
EVOLUÇÃO
É uma síndrome nefrítica e nefrótica com hipocomplementemia
(baixo C3). Progride para doença renal crônica com sobrevida de 50%
em 10 anos.
Apresenta pior prognóstico:
● hipertensão
● função renal prejudicada
● síndrome nefrótica
DIAGNÓSTICO: precisa dos 3 recursos. (MO, IF e ME). Ausência de
algum → diagnóstico presumível por características e exclusão.
Na IF e ME avalia-se a presença de depósitos e suascaracterísticas.
● Importante de buscar no microscópio a dupla camada
(original e rara interna - nova). Há acúmulo de debris, células,
depósitos.
Na IF, vai ser possível diferenciar entre as possibilidades dos
depósitos que dão o padrão morfológico da GNMP (OU SEJA
DIFERENCIAR POR TIPOS) .
● Tipo I: ocorre principalmente o acúmulo de IgG, um pouco de
IgM e de C3, no capilar e no mesângio, apresentando um
granular robusto e irregular, com distribuição global e difusa.
● Tipo II: há predomínio de C3, com um pouco de IgM e IgG.
● Crioglobulinas, há predomínio de IgM.
● Microangiopatia trombótica: não vai ter IF positiva, pois não
é uma doença por imunocomplexo, só vai ter o mesmo padrão
morfológico.
● Tipo III: seriam outros tipos mais específicos.
Depósitos na membrana e mesângio, ou seja, é regular.
Glomerulonefrite lúpica
Doença que envolve os glomérulos causada pelo Lúpus eritematoso sistêmico (LES):
● Doença autoimune de causa desconhecida
● Afeta mais mulheres
● Afeta vários órgãos envolvendo diferentes mecanismos imunes
● Alteração clínica ou morfológica nos rins: 50 a 80% dos casos
● Alterações renais em autópsias de pacientes com LES: 90%
● Manifestações clínicas de alterações renais:
○ Proteinúria mínima a nefrótica
○ Hematúria e IRA nos casos com lesões glomerulares mais graves
○ Hipertensão surge mais tardiamente
Novos critérios de diagnóstico de 2019:
1. Paciente suspeito → faz Anticorpo antinuclear
2. Paciente com quadro suspeito + Anticorpo antinuclear (>⅛) → Analisar os critérios aditivos
○ Se o paciente somar 10 é lúpus
○ Nos critérios adicionais, existem os sinais renais:
■ Proteinúria
■ Achados na biópsia renal (que por si só já podem somar 10)
Classificação da nefrite lúpica: baseadas nos achados da MO e IF.
● Classe I: glomérulo normal
● Classe II: GN mesangioproliferativa (Parece com a glomerulopatia por IgA)
● Classe III: GN membranoproliferativa focal
● Classe IV: GN membranoproliferativa difusa
● Classe V: GN membranosa (Depósito subepitelial)
● Classe VI: nefrite lúpica esclerosante avançada
○ O único que o paciente chegando nele não evolui, pois já é um padrão de doença renal
crônica, com fibrose dos glomérulos, interstícios e atrofia dos túbulos. Precisa de terapia
de substituição renal (hemodiálise ou transplante).
OBS: Essas classes não são progressivas, ou seja um paciente classe 3 não vai evoluir obrigatoriamente
para classes maiores, pois são classes qualitativas.
Classe I Glomérulo normal
Classe II
GN mesangioproliferativa (Parece com a glomerulopatia por IgA)
● Pequena expansão do mesângio
● Proliferação celular discreta ou moderada
● Depósitos granulares mesangiais de imunoglobulinas e
complemento (IF)
● Clínica: Hematúria e/ou proteinúria
Classe III GN membranoproliferativa focal
● Proliferação celular endotelial mesangial (GNMP)
● Duplo-contorno da MB
● Exsudação de neutrófilos
● Necrose fibrinóide/ Trombos hialinos
● Evoluem para esclerose
● Lesões segmentares e focais (menos de 50%) dos
glomérulos
● IF: depósito grosseiros de IC e complemento no mesângio e
capilar glomerular
● Hematúria e proteinúria moderada
Classe IV GN membranoproliferativa difusa
● Proliferação de células endoteliais, mesangiais e, às vezes das
epiteliais (crescentes)
● Proliferação da MB em alça de arame
● Lesões segmentares ou globais e difusas (mais de 50%)
dos glomérulos
● IF: depósitos grosseiros de IC e complemento no mesângio e
capilar glomerular
● Hematúria, proteinúria, HA e IR
● Forma de pior prognóstico
Classe V GN membranosa
● Nefropatia membranosa difusa
○ Espículas
○ Membrana basal espessada
○ Depósitos subepiteliais do lúpus (IC e complemento)
● Pode apresentar-se de forma isolada ou associada às classes
II, III ou IV
● MB espessada
● Síndrome nefrótica
Classe VI Nefrite lúpica esclerosante avançada
● Fibrose
● DRC
● Glomerulosclerose avançada
● Fibrose intersticial acentuada
○ Impede as trocas pelos capilares
● Atrofia tubular acentuada -Não há mais troca nem reabsorção
Nefrite Lúpica
Sinais de atividade ou cronicidade: não existe padrão específico para determinada classe (a classe
pode ser ativa, crônica ou ambas).
● Devem ser analisados juntos à classificação
● Paciente com lúpus é um paciente muito inflamado e faz uso de corticóides
● Sinais inflamatórios → processo ativo → diminuir a inflamação para evitar a fibrose
● Sinais de necrose fibrinóide → cronicidade
● Isso determina o tratamento
IF
● Depósito de mesângio, endotelial, subendotelial conforme a patologia encontrada (classe II, III ou
V).
● Todos os depósitos, o que é chamado de positividade ”full house”.
● Formado por imunoglobulinas e complemento: IgG, IgA, IgM, C3 e C1q.
○ Presença de positividade C1q é altamente sugestiva que o paciente tem lúpus, uma vez
que não é um complemento que se deposita com tanta facilidade.
○ Não é preciso que tudo seja positivo.
ME: geralmente não é tão utilizada.
● Algumas características são relevantes quando se tem ausência do full house ou quando não se
consegue afirmar bem que tem lúpus.
● Será observado: agregados reticulares no endotélio.
*Mais importante de aprender sobre nefrite lúpica é full house e classificação (essa última guia o tratamento mais
adequado para o paciente).
OBS: Lembrar de relacionar:
● Espículas - membranosa
● Corcovas - GNDA
● Trilho de trem - membranoproliferativa
● Alça de arame - nefrite lúpica
DOENÇAS COM LESÕES CRESCÊNTICAS
GLOMERULONEFRITE CRESCÊNTICA
Chamada clinicamente de glomerulonefrite rapidamente progressiva
● Manifestação histológica de lesão glomerular grave
É uma proliferação extracapilar celular e/ou fibrosa que ocupa o espaço de Bowman surgindo das células
epiteliais parietais junto com monócitos.
● Processo inflamatório no tufo capilar → extravasamento de monócitos, células inflamatórias, e
citocinas inflamatórias,
○ Em contato com as células parietais da cápsula de Bowman → proliferação.
● Crescente: presença de pelo menos 2 camadas de células preenchendo totalmente ou
parcialmente o espaço urinário
○ Em mais de 50% dos glomérulos
Formação de crescentes, neoformação celular e fibrosa, observado na imagem em azul.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
● Perda rápida e progressiva da função renal.
● Oligúria, azotemia (cada dia mais alta), proteinúria (nefrótica ou não), hematúria, cilindros
celulares e hipertensão: MUITO rápido.
● Pode evoluir com estabilização da função renal ou DRC.
CAUSAS
● Anticorpos anti-MBG
● Imunocomplexos depositados nos glomérulos (como nefropatia por IgA, membrana proliferativa,
membranosa, GNDA).
○ Pode ocorrer como complicação das patologias vistas anteriormente.
○ Nefrite lúpica → raro.
● Sem depósitos de imunoglobulinas ou complemento no glomérulo – pauci-imune (associada ao
anticorpo anti-citoplasma de neutrófilos – ANCA).
○ São vasculites, causadas pela deposição de ANCA.
Glomerulonefrite mediada por
anticorpos anti-MBG
● Global e difusa
● Paciente começa a produzir autoanticorpos anti-MBG.
○ Contra antígenos presentes na cadeia alpha3 do
colágeno tipo IV
○ Esses antígenos também estão presentes na
membrana basal dos alvéolos.
● Geralmente apresentam quadro inicial de GNRP
*Na área destacada houve o rompimento do
glomérulo. A intervenção precisa anteceder
a ruptura da cápsula de Bowman.
SÍNDROME DE GOODPASTURE
● GNRP + HEMORRAGIA PULMONAR (e outros sintomas
pulmonares).
○ Lesão nos alvéolos + lesão glomerular (crescentes).
EPIDEMIOLOGIA
● Mais frequente em homens
● 20– 40 anos
● 25-30% também são ANCA+ (principalmente p-ANCA):
presença de mal-estar, febre, perda ponderal, artralgia.
○ Principalmente na síndrome de goodpasture.
DIAGNÓSTICO: feito com IF e microscopia óptica (mais rápido, no
máximo 01 dia). É uma urgência.
● Microscopia óptica
○ Rupturas da MBG por necrose fibrinóide (repleta de
anticorpos) → extravasamento de substâncias
inflamatórias, que atingem as células parietais →
protege o glomérulo formando crescentes
○ Glomérulos apresentam estágios iguais de evolução
das lesões – doença global e difusa, que surge de
repente,sem remissão ou relapso.
■ Todos os glomérulos com imunocomplexos:
antimembrana basal.
● Imunofluorescência:
○ IgG linear (porque são pequenos e estão na MBG
inteira, fazendo o contorno) e forte na MBG, de modo
global e difuso
● Microscopia eletrônica:
○ Distribuição uniforme do ”antígeno domínio
não-colagenoso (NC1) da cadeia alpha3 do colágeno
tipo IV” que apresenta a mesma densidade da MBG
○ Não há depósitos, mas irregularidades com a
mesma densidade da membrana basal.
ETIOLOGIA: alteração genética em pacientes com:
● HLA-DRw15 e DR4: susceptibilidade aumentada
● HLA-DR1: risco menor
A produção do anticorpo pode ser desencadeada após resfriados e
exposição a solventes ou hidrocarbonetos
GLOMERULONEFRITES PAUCI-IMUNES
GN crescêntica sem a deposição de imunoglobulinas ou complemento → Ou seja IF negativa
● Parte de uma VASCULITE SISTÊMICA → vasculite de pequenos vasos (afeta capilar glomerular)
○ Processo inflamatório nos vasos
● Quando ocorre apenas nos rins: GN crescêntica idiopática, GN crescêntica primária ou Vasculite
limitado aos rins
● Também pode ocorrer de forma sistêmica → Cerca de 80 a 90% tem positividade para ANCA
ANTICORPOS CONTRA O CITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS (ANCA) → autoanticorpos contra enzimas dos
grânulos dos neutrófilos e lisossomos peroxidase positivos dos monócitos
● p-ANCA: se for uma marcação perinuclear, é um anticorpo contra a mieloperoxidase (MPO)
● c-ANCA: se for uma marcação citoplasmática, é um anticorpo contra a proteinase 3 (PR3)
Geralmente estão relacionadas ao ANCA → vasculites ANCA positivas
Poliangeíte microscópica
sistêmica ou renal
A região em rosa é de necrose fibrinóide.
Começa a romper e faz a crescente.
Vasculite pauci-imune (não tem IC), necrotizante e não
granulomatosa de pequenos vasos (pode complicar para os
maiores).
● Sistêmica ou limitada aos rins
● Geralmente p-ANCA+
● Lesões segmentares proliferativas e agudas
frequentemente com necrose fibrinóide com crescentes
● Vasos: agressão de neutrófilos e necrose da parede
● Progridem com cronificação das lesões com esclerose
segmentar e esclerose vascular
IF: ausência de imunoglobulinas e complemento
Granulomatose com poliangeíte
(GPA)
Parede do vaso com necrose fibrinóide
Área central mais fibrosa, halo de
linfócitos → não é granuloma de
verdade, é uma granulomatose
GN necrotizante, associada a inflamação granulomatosa que pode
afetar pequenos vasos ou tecido extravascular
● Inflamação dos vasos tem um aspecto granulomatoso
(pseudo-granuloma)
● Geralmente c-ANCA+
Necrose vascular com vasculite transmural – arteríolas e
vênulas geralmente
Necrose glomerular (focal e segmentar a global e difusa)
acompanhada por crescentes
● Evolução do processo com GN granulomatosa (necrose e
inflamação rompem a cápsula de Bowman)
Síndromes pulmão-rins: doenças que cursam com a lesão no
capilar dos rins e dos alvéolos → eles têm estruturas de capilar
similares (proteínas da membrana basal semelhantes)
● Nem sempre há GN granulomatosa nos alvéolos – mais
frequente em bronquíolos
IF: ausência de imunoglobulinas (pauci-imune)
TRATAMENTO
● Plasmaferese para tentar tirar autoanticorpos
● Anti inflamatórios e imunossupressores.
Granulomatose eosinofílica com
poliangeíte (EGPA) - Síndrome de
Churg-Strauss
Vasculite de pequenos e médios vasos associada a asma grave e
eosinofilia sérica e tecidual
● Síndrome pulmão-rim
Pode ter uma formação de
granulomatose ou não
● 40-60% ANCA+ (geralmente p-ANCA)
● Geralmente aumento de IgE sérico
Alterações semelhantes a poliangeíte microscópica (MPA) e/ou
granulomatose com poliangeíte (GPA)
● Porém mais leves
● Podendo ter eosinófilos no infiltrado e paciente com
quadro de asma grave (antecedente)
IF: ausência de imunoglobulinas
DIAGNÓSTICO
● Apresentação clínica → alterações pulmonares e renais
● Exames laboratoriais → aumento sérico de IgE -
relacionado ao processo alérgico (por isso tem a eosinofilia
e em pacientes com asma grave)
● Achados patológicos
DOENÇAS COM LESÕES NÃO IMUNOLÓGICAS
Doença de lesões mínimas (DLM) Lesões muito pequenas ou quase nenhuma no glomérulo. Na
microscopia óptica quase normal, independente da coloração.
● Glomerulopatia primária
● Principal causa de síndrome nefrótica em crianças
● Pode acontecer em adultos: 10 a 15% dos adultos com
síndrome nefrótica são decorrentes de lesões mínimas
DIAGNÓSTICO
● MO: glomérulo está praticamente normal.
● IF: não tem depósito.
● ME: apagamento extenso dos pedicelos.
○ A alteração vai estar na clínica e na microscopia
eletrônica.
○ Quando não puder fazer ME → correlação clínica +
ausência de achados na MO
OBS.: Se encontrar apagamento dos pedicelos, mas encontrou
muitos depósitos OU se achou os glomérulos fechados,
proliferados, não pensa mais em lesões mínimas.
CAUSAS
● Idiopáticas
● Secundárias:
○ AINES
○ Linfoma de Hodgkin: adulto com síndrome
nefrótica, principalmente jovem, tem que suspeitar
○ Carcinoma de células renais: adultos mais velhos
○ Após picada de abelha
○ Infecções virais
○ Pacientes com quadros de atopias
FISIOPATOLOGIA: alterações nos podócitos
● Apagamento dos podócitos → defeito na barreira de
filtração → perda extensa de proteína (proteinúria maciça)
→ síndrome nefrótica
TRATAMENTO: remissão boa com corticóides
● Não responde bem → indicado fazer biópsia
QUADRO CLÍNICO: Criança com proteinúria nefrótica, anasarca,
anemia que não se resolve com sulfato
Glomerulopatia primária
caracterizada por esclerose
segmentar e focal dos glomérulos
(GESF)
Esclerose focal e segmentar: Fibrose do glomérulo de forma focal
e segmentar.
● É a principal causa de síndrome nefrótica em adultos.
● A presença de um glomérulo com esclerose focal (sem
outra causa para esclerose) é suficiente para o diagnóstico.
○ Ex.: tem 20 glomérulos na biópsia normais, mas
tem um glomérulo com essa fibrose segmentar,
Metade do glomérulo fibrosado
então deixou de ser uma lesão mínima, por
exemplo, para ser uma GESF
● Diferente da lesão mínima tem um prognóstico pior
DIAGNÓSTICO
● PRIMÁRIA: excluir as causas secundárias.
○ Fibrose segmentar nos glomérulos próximos da
região córtico-medular (mais perto das pirâmides).
● SECUNDÁRIA: a alguma outra alguma infecção, ao uso de
heroína, infecção pelo HIV, infecção por esquistossomose
ou consequência de alguma outra glomerulopatia
○ Ex: Nefropatia por IgA, membrana proliferativa,
arterionefroesclerose (hipertensão arterial)
● IF: geralmente negativa → Devido a fibrose, pedacinhos de
depósito de imunocomplexo podem ficar presos (não são a
causa da doença)
● ME: geralmente tem apagamento dos pedicelos.
TRATAMENTO
● Resposta variável ao uso de corticoides: depende muito
do paciente, geralmente não é tão boa.
Nefropatia diabética
DIABETES
● Tipo I: autoimune contra células beta, diminuindo a secreção de insulina, geralmente menores de
20 anos e respresenta 10% dos casos de diabetes)
● Tipo II: (80% do total, geralmente em maiores de 30 anos e está associado à resistência à
insulina, mesmo com produção normal ou aumentada do hormônio).
● Outros tipos: 10% são dos outros tipos de causas, seja no pâncreas ou outros tipos de diabetes.
● D. gestacional: por ser um diagnóstico temporário, quando relacionada apenas à gestação, e não
há perpetuação, não tem muita relação com lesão renal. Pois precisa de anos para ocorrer a lesão
renal.
Complicações: retinopatia, microangiopatia, neuropatia, nefropatia...
NEFROPATIA DIABÉTICA
● Hiperglicemia persistente → Angiopatia → alterações MB de forma sistêmica → depósitos
hialinos na MB com espessamento → levando a esclerose (fibrose) arteriolar sistêmica → (no
glomérulo especificamente) glomeruloesclerose de Kimmelstiel-Wilson.
● Precisa de anos para se estabelecer, e nos primeiros anos não há queixas do paciente.
● Início com microalbuminúria por longos anos (cerca de 15) → único sinal observado
○ Não é suficiente para causar síndrome nefrótica, mas para causar lesão renal de esclerose
glomerular.
○ Evolui para proteinúria
EPIDEMIOLOGIA
● É a principal causa de DRC;
○Mundo: 1ª causa DM; 2ª causa HAS
○ Brasil: alguns lugares HAS é 1ª causa → diabético morre antes ou mal tratamento dos
hipertensos
○ 30% dos diabéticos vão apresentar - influência genética
BIÓPSIA RENAL
● Só se houver uma evolução atípica do paciente.
● Quando o paciente diabético começa a apresentar essas alterações laboratoriais, se for de acordo
com a falta de tratamento e tempo de evolução, não se indica a biópsia, pois é esperado.
Recomendações
● DMI → biópsia renal após 5 anos de diagnóstico, pois se sabe quando a produção de
autoanticorpos começou.
● DMII → biópsia renal no momento do diagnóstico, pois não se sabe ao certo o tempo de doença
no diagnóstico.
● Pacientes diabéticos que evoluem para DRC e que realizam transplante têm uma chance de
perder o rim novamente.
○ Perda ocorra em 15-20 anos no rim nativo
○ Ocorre em 6 anos no rim transplantado.
● Controle dos níveis glicêmicos podem reverter quadros leves a moderados de nefropatia diabética
Fases:
● Fase I → hiperfiltração pré-nefrótica: rim aumentado de volume, aumento da TFG, espessamento
da MB (10 anos depois do início da DM)
● Fase II → Microalbuminúria fixa (nefropatia diabética incipiente): 30 - 300 mg/ dia de albumina,
expansão acelular da matriz mesangial (5 a 7 anos)
● Fase III → Proteinúria “manifesta”: nefropatia diabética declarada maior que 300mg/24h
(sumário de urina), inicia o declínio da TFG, lesão de Kimmelstiel-Wilson (4 a 6 anos)
● Fase IV → IRC
FASE I
● Hiperfiltração pré-nefrótica
● Espessamento da MBG
○ Perda de proteína
● Aumento do volume do rim e
do glomérulo
● Aumento da glicemia aumenta a pressão coloidosmótica
→ Perde mais glicose no filtrado
● Reabsorção de glicose (junto à sódio) no túbulo contorcido
proximal → faz com que haja maior reabsorção de água,
alimentando um ciclo vicioso
● Pressão aumentada do sangue nos vasos do glomérulo
lesa o endotélio que se torna reativo, gera reação
inflamatória e começa a espessar -> Perda de proteína
ACHADOS
Aumento difuso do volume do rim e do glomérulo
(glomerulomegalia)
● Hiperfiltração e hipertrofia
● Espessamento da membrana basal glomerular (visto na
ME)
● Não faz biópsia nesse paciente, salvo se evoluir com
clínica que levante a suspeita que não é nefropatia
diabética.
○ Ex: hematúria, proteinúria nefrótica, perda da função
renal, azotemia,
FASE II
● Nefropatia diabética
incipiente - reversível
● Microalbuminúria fixa
● Espessamento da MBG
● Expansão da matriz
mesangial
● Incipiente, ainda não há exatamente um quadro clínico de
nefropatia diabética
● Reversível
● Sintomas, no máximo, uma sede elevada e um aumento
na quantidade de urina.
● Chamada de microalbuminúria fixa
○ Perda de 30 - 300 mg/dia de albumina na urina.
■ fígado consegue compensar
■ Ainda não é síndrome nefrótica.
○ Espessamento da membrana basal
● Aumento constante da pressão coloidosmótica
/hidrostática irá causar a expansão acelular da matriz
mesangial (5 a 7 anos).
○ Nessa fase, o problema pode ser resolvido
corrigindo a glicemia do paciente.
● Expansão da matriz mesangial - aumento da matriz, ao
invés de ter só no pólo vascular, começa a ter na periferia
dos capilares.
FASE III
● Proteinúria manifesta
● Declínio da TFG
● Esclerose nodular
De 15/20 anos para chegar a fase III, que dura de 4 a 6 anos
● Proteinúria manifesta (> 300mg/24h).
● Inicia o declínio da TFG: devido a fibrose, que pode ser:
○ Nodular ou na forma segmentar, focal ou global.
● Parte fibrosada não consegue mais ser recuperada
Manutenção da glicemia elevada → processo inflamatório →
espessamento da MB, perda de proteínas e expansão da matriz
mesangial → fibrose glomerular → declínio TFG
● Glomeruloesclerose nodular: NÓDULOS DE
KIMMELSTIEL-WILSON
● Hialinização das arteríolas aferentes e eferentes: É uma
tentativa da arteríola de sobreviver no estado de
hiperglicemia
FASE IV
● Glomeruloesclerose global e
difusa
● Fibrose intersticial e atrofia
tubular
Fase de doença renal crônica (DRC)
● Glomeruloesclerose global e difusa
● Fibrose intersticial e atrofia tubular
Necessitará de uma terapia renal substitutiva (diálise, diálise
peritoneal) e vai para fila do transplante.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
● Doenças que podem causar fibrose segmentar do glomérulo
○ GESF
○ Amiloidose fazendo uma esclerose em uma área que está fibrosada,
DIAGNÓSTICO
Correlacionar com a clínica. Os achados são altamente sugestivos, porém se não for diabetes, pesquisar
outras possíveis causas.
● Espessamento da membrana basal na ME (3 a 4x mais)
● Expansão da matriz mesangial → se expande tanto que forma nódulos fibróticos (NÓDULOS DE
KIMMELSTIEL-WILSON)
● Hialinização das arteríolas aferentes e eferentes - é uma resposta ao estado hiperglicêmico
● Hialinização da cápsula de Bowman:
Se na biópsia renal encontrar outras lesões, como crescentes, glomerulonefrite, proliferação do capilar
glomerular → Não vão ser lesões por nefropatia diabética.
CONSEQUÊNCIAS
● Microalbuminúria fixa
● TFG -> aumenta no início e declina no final
● Proteinúria verdadeira
ARTERIONEFROESCLEROSE
Esclerose renal em consequência de uma lesão arterial.
● Diminuição da função renal (fibrose renal), que acontece no paciente que tem hipertensão.
● Prevalente em afro-americanos
● Gene APOL1 - variação de alelos que protege contra tipos de Tripanossomíase
○ Alteração representa maior proteção contra tripanossomos, mas cursam com alteração
vascular exacerbada
○ Precisam de tratamento para controlar níveis pressóricos com drogas mais fortes
FISIOPATOLOGIA
Paciente hipertenso evolui de forma mais rápida para nefroesclerose
Paciente hipertenso → esclerose de forma inadequada → não se adapta a essa perda de glomérulos →
perda da função renal em uma idade mais jovem - sem conseguir manter a homeostase.
● Caminham para insuficiência renal progressiva
● Proteinúria variável - se for elevada, indicação para biópsia
A pressão arterial elevada pode levar a danos crônicos → pacientes que não sentem nada, não tomam
medicação, mas tem picos exacerbados
Nefroesclerose benigna
Nefroesclerose benigna, com o aumento
da camada média, a íntima- endotélio-
ainda está preservada
Rins pequenos, finamente granulares
● Pressão constantemente elevada, a camada média diminui
a luz desse vaso, assim diminuindo o fluxo de sangue para
os rins .
○ Futuramente vai fibrosar esse glomérulo
● Afinamento do córtex
● Espessamento da camada média das arterias e arteriolas
● Hialinização da arteríola aferente
Aumento da camada média e um pouquinho da íntima na hipertensão benigna.
Hipertensão Acelerada(Maligna)
Hipertensão maligna, com o
espessamento da camada média e a
íntima está edemaciada e com
fragmento de hemácia. O lúmen está
reduzido
Devido a níveis pressóricos muito elevados, por exemplo 20/13
mmHg.
● Mais rápida que a benigna
A pressão elevada leva ao:
● Espessamento na camada média
● Lesão no endotélio, que começa a ficar edemaciado.
● Fragmentos de hemácias presos na parede vascular
● Edema de papila e retinopatia - vasinhos do rim são
parecidos com os da retina do olho
Artérias interlobulares e maiores apresentam hipertrofia da
camada média e fibrose da íntima com duplicação da lâmina
elástica interna.
● Cursa com uma fibrose e perda da função renal.
CAUSAS: genéticas (alterações no gene Apo I)
● Paciente jovens (~30 anos): investigar outras condições
que elevam a pressão.
● Ex: tumor na adrenal que está produzindo adrenalina
(feocromocitoma).
A Nefroesclerose benigna e a Hipertensão Acelerada, vão cursar com:
● Isquemia
● Glomerulosclerose- global ou focal e segmentar
● Espessamento e enrugamento da membrana basal(MB)
● Atrofia tubular e fibrose intersticial
Dessa forma o paciente caminha para uma doença renal crônica e diálise.
Todo mundo tem alguns glomérulos que ficam globalmente esclerosados com o tempo →
nefroesclerose senil. Se for em um paciente com HAS passa a ser uma arterionefroesclerose → perda
dos glomérulos devido a uma alteração vascular.
GESF
Em muitos casos de arterionefroesclerose, começa a diminuir o fluxomas nem sempre faz a esclerose de
forma global, ela pode ser segmentar e focal → GESF
● Necessário pensar se é primária ou secundária (uma das principais causas da GESF secundária é
a arterianefroesclerose).
● Não faz biópsia - pode encontrar padrão de GESF e não saber classificar → necessário outros
exams
● O pct faz GESF e não sente nada.
GESF primária: paciente hipertenso, jovem, com níveis pressóricos controlados e sem muitas alterações
nas arteríolas
GESF secundária a HAS: paciente hipertenso descontrolado, arteríolas bem fechadas ou com um quadro
sugestivo de arterionefroesclerose maligna
BIÓPSIA RENAL
● Indicada quando há desvio da curva evolutiva da doença.
● Se é um paciente que não consegue controlar a pressão e faz quadros de hipertensão maligna,
tem indicação de biópsia renal e mudar a estratégia para controle pressórico
AMILOIDOSE
Doença causada pela deposição tecidual de proteínas (amilóides) sob uma configuração espacial
anormal altamente estável: em folhas de pregueamento β.
Qualquer proteína pode se transformar em uma proteína amiloide. Basta que ela tenha essa
configuração espacial anormal. Quando alguma proteína adquire uma configuração espacial errada, ela
é destruída por outras proteínas (proteases). Porém, quando a protease não consegue realizar essa
destruição elas vão se depositar em algum tecido e ocorre a amiloidose.
Proteínas amilóides podem ser originadas de duas formas:
● Proteínas NORMAIS em grande quantidade - essa quantidade tão grande faz com que algumas
proteínas assumam uma configuração incorreta
● Proteínas ANORMAIS em quantidade normal - a proteína já é anormal desde a sua síntese
O Alzheimer é um tipo de amiloidose.
Classificação da amiloidose
● Sistêmica - acometimento de múltiplos órgãos
● Localizada - acometimento de apenas um órgão ou tecido
Terão um nome com “A” na frente, seguido do nome da proteína alterada.
AMILOIDOSE AL ● É a mais frequente nos rins
● Também chamada de amiloidose primária - uma amiloide
decorrente da fração leve de uma imunoglobulina
(Immunoglobulin Light Chain).
Ex.: Pct com mieloma múltiplo, com um Plasmocitoma (tumor de
plasmócito) vai produzir muita imunoglobulina com a cadeia leve
alterada, que adquirem configuração errada da amiloidose e se
depositam, principalmente, nos rins.
Por isso que todo paciente com mieloma múltiplo é necessário
pesquisa amiloidose nos rins. E o contrário também, toda vez que
um paciente faz um quadro de síndrome nefrótica e na biópsia é
identificado amiloide, deve ser pesquisa mieloma múltipla
AMILOIDOSE AA ● Muito relacionada aos rins.
● Relacionada à proteína sérum AA produzida pelo fígado em
estados de inflamação.
○ Principalmente crônica, como artrite reumatóide,
doença inflamatória intestinal, câncer, febre
familiar do mediterrâneo e tuberculose, que tem
característica persistente/longa e cursa com
produção de interleucinas 1 e 6, que sinalizam ao
fígado para produzir serum AA.
● A produção exacerbada leva a produção de proteínas com a
configuração errada, formando a amiloidose AA que se
acumula em diferentes tecidos.
OUTRAS Amiloidose Aβ2m, comum em pacientes em hemodiálise, no qual,
ocorre super produção de Beta-2-microglobulina e essa em
excesso adquire uma conformação errada e se deposita nos
tecidos.
Independente de que amilóide é esse ele vai se acumular nos rins, alguns mais do que os outros, no caso
AL e AA são as que mais se acumulam nos rins, na área da barreira de filtração glomerular, no endotélio,
membrana basal e podócitos. Isso causa a síndrome nefrótica.
Umas das hipóteses diagnósticas de paciente com síndrome nefrótica, sempre será, amiloidose. Pode
ser descartada na biópsia.
Como eu sei que é amiloidose? A partir da coloração de vermelho-congo.
● Depósito amorfo róseo → Agora aparece na cor de tijolo
● Observar também em luz polarizada → Aparecem em verde
As alterações hereditárias são autossômicas dominantes, quando se pensa em uma criança.
Quando é um adulto que está com quadro de amiloidose suspeitar da amiloidose AL ou AA, se ele está
com quadro inflamatório se pensa na AA
● Existe a possibilidade de ser um mieloma ou de ser uma outra alteração de plasmócito como
macroglobulinemia, então seria uma amiloidose AL, que seria de cadeias leves: Kapa e Lambda,
○ Fazer IF para kapa e lambda - ver se aquela área daquele amilóide aparece, se for uma
amiloidose AL para Lambda vai aparecer, se for uma amiloidose AL para kapa vai aparecer.
■ E se não for uma amiloidose AL, for uma amiloidose AA, é outra proteína
envolvida, então a IF é negativa,
Tem que tentar cessar a causa dessa deposição de amilóide.
● Principal causa de síndrome nefrítica
○ Em crianças: GNDA
○ Em adultos: Nefropatia por IgA
● Principal causa de síndrome nefrótica
○ Em crianças: Lesões mínimas
○ Em adultos: GESF