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diferenciação sexual - fisiologia

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a testosterona vai virilizar essa genitália feminina e assim haverá efeitos masculinizantes pela presença desse hormônio), 
atua na determinação sexual primária na vida intrauterina. 
Enzima 5 alfa redutase tipo 1: atuação na puberdade 
✓ Pênis 
✓ Escroto 
✓ Próstata 
Ao longo do processo de gestação há a descida dos testículos e o crescimento da genitália externa. 
XY → DIFERENCIAÇÃO DAS GÔNADAS = TESTÍCULOS (7ª SEMANA) 
TESTÍCULOS → CÉLULAS DE SERTOLI FETAIS → AMH → INVOLUÇÃO DOS DUCTOS DE MULLER 
TESTÍCULOS → CÉLULAS DE LEYDIG FETAIS → TESTOSTERONA 
TESTOSTERONA → EVOLUÇÃO DO DUCTO DE WOLFF: ÓRGÃOS SEXUAIS INTERNOS 
TESTOSTERONA → DTH → VIRILIZAÇÃO DA CRISTA UROGENITAL E DA GENITÁLIA EXTERNA 
 
Diferenciação sexual – fisiologia M3 – 05/05/2017 
 
o GENITÁLIA FEMININA 
Sexo genético feminino → sexo gonadal feminino → Wolff é regredido pela ausência de testosterona → o seio urogenital vai gerar 
clitóris, grandes e pequenos lábios e os 2/3 inferiores. Sem hormônio AMH há a evolução do ducto de Muller, gerando trompas, útero 
e 1/3 superior da vagina. 
o GENITÁLIA EXTERNA FEMININA 
Ausência de testosterona e DHT: 
✓ 2/3 inferiores da vagina 
✓ Clitóris 
✓ Grandes lábios 
✓ Pequenos lábios 
 
o ERROS NA DIFERENCIAÇÃO 
1. Hermafroditismo verdadeiro 
São situações em que o indivíduo é XX/XY. 
Ovário + testículo 
Ovário + ovotestis (metade testículo e metade ovário na mesma estrutura, pode até produzir testosterona, mas ao longo do tempo 
vai se degenerando. Está ligada à disgenesia gonadal) 
Testículo + ovotestis 
Ovotestis bilateral 
Não apresenta caracteres sexuais formados; apresenta genitália ambígua. Pode apresentar ginecomastia, entre outras diversas 
alterações. 
2. Pseudo-hermafroditismo 
Há uma gônada definida e uma genitália ambígua: pode ser masculino ou feminino. 
Nos homens, o indivíduo apresenta sexo genético masculino (46 XY), sexo gonadal masculino (testículos), porém a genitália ambígua 
ou incompatível com os outros dois sexos. 
A. Deficiência de AHM: há um resquício de genitália interna feminina, fica acumulada no canal inguinal, porém o homem é 
normal com trompa e útero no canal inguinal 
B. Insensibilidade androgênica total ou parcial: ausência de testosterona, de 5 alfa redutase (metabolização de DHT é 
prejuidicada), do receptor androgênico 
− Defeito de síntese: insuficiência adrenal e desenvolvimento genital feminino 
− Defeito no receptor: fenótipo feminino, genitália interna ausente (não há estímulo dos ductos de Wolff e não há 
desenvolvimento de Muller porque apresenta células de Sertoli que produzem AMH), testículos normais e 
inguinais, desenvolvimento mamário (na puberdade desse indivíduo a testosterona acaba sendo metabolizada pela 
via que a transforma em estrogênio, que se liga ao receptor e promove o crescimento mamário), pouco pelo e 
amenorreia (ausência de genitália interna) – vagina curta com fundo cego. 
− Deficiência de 5 alfa redutase tipo 2: ductos internos masculinos, genitália externa feminizada e virilização na 
puberdade – estímulo dessa genitália externa feminina, assim como das outras estruturas. Problema na crista 
urogenital. 
− Anomalia genética: disgenesias gonadais → síndrome de Klinefelter (a genitália externa é masculina e infantil, 
atrofiada). 
• Hábito eunucóide (desproporção corporal): indivíduo castrado. Membros longos, frutos de falta de 
androgênios para fechamento das cartilagens epifisárias. 
• Podem ocorrer alterações no gene SRY – não gerando estímulos, nos hormônios AMH, defeito na síntese 
de androgênios. Geralmente a genitália é ambígua – pseudo-hermafroditismo masculino. Geralmente 
quando acomete não só os testículos, mas também a suprarrenal, também há deficiência de cortisol e 
aldosterona, ou deficiência de 5 alfa. Há também resistência à androgênios, defeitos no receptor e 
mutação inativadora do receptor. 
Diferenciação sexual – fisiologia M3 – 05/05/2017 
• Hipogonadismo 
 
o PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMININO 
São mulheres 46 XX, com ovários, genitália ambígua. Na puberdade, com estradiol presente, há desenvolvimento de caracteres sexuais 
secundários femininos. O padrão estrogênio faz com que haja acúmulo de gordura infraumbilical, quadril, raiz da coxa e região glútea 
– reserva de gordura para gestação e lactação; desenvolvimento das mamas, da genitália externa. No caso mostrado, a moça não 
apresenta pelos e os testículos foram retirados – devem ser retirados até os 21 anos, pois vai degenerar e poderá causar um câncer 
maligno. Apresenta amenorreia primária, é infértil, vaginal curta em fundo cego – durante o ato sexual pode causar dor. Nesses casos 
não há como o indivíduo ser revertido para o sexo masculino, mesmo com estímulo de altas quantidades de androgênios. 
1. Hiperplasia adrenal congênita: 90% por deficiência de 21 alfa hidroxilase – não há formação de cortisol que não fará o 
feedback e diminuindo o feedback negativo, o CRH aumenta, ACTH aumento e há estímulo de toda a córtex adrenal havendo 
uma hipertrofia dessa região e uma consequente produção em grande escala de androgênios que levam à virilização (esse 
defeito pode se expressar desde a vida uterina até a vida adulta, 11 beta hidroxilase. Há produção excessiva de androgênio 
adrenal, intra-uterina ou pós-natal. O fenótipo depende do momento e da quantidade de androgênio produzida. 
17 hidroxiprogesterona: se estiver alta, mostra que a mulher teve irregularidade menstrual porque começou a expressar defeito na 
vida pós-puberal. Se for na vida intrauterina, há graus variáveis de virilização. 
2. Ingestão de drogas ou doença materna: virilização não progressiva; correção cirúrgica das anomalias 
3. Deficiência de aromatase placentária: aumento dos andrógenos fetais, virilização materna e fetal, diminuição de estrógenos 
4. Anomalia genética: disgenesias gonadais → síndrome de Turner (ovários em fita – streak). Há um infantilismo gonadal, 
ausência de desenvolvimento sexual secundário, amenorreia, baixa estatura. 
70% dos casos de ambiguidade acontece por defeito na enzima 21 alfa hidroxilase, desviando para a via de síntese do DHEA. Na vida 
intrauterina acontecem diferentes graus de virilização e na puberdade pode acometer a menstruação.