FEBRE REUMÁTICA - PDF

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NATÁLIA GIACOMIN LIMA - MEDICINA UFES 101 
 
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1. INTRODUÇÃO 
• A febre Reumática (FR) é uma doença inflamatória multissistêmica, com sequela tardia não supurativa 
desencadeada pela infecção da orofaringe pelo Estreptococo Beta-Hemolítico do Grupo A (EBHGA) 
• É caracterizada por acometer o coração, as articulações, o SNC, tecido subcutâneo e a pele 
• Ocorre infecção estreptocócica da orofaringe e a RI provocada por ela é responsável por mediar lesões no 
tecido conjuntivo através de reação cruzada de reconhecimento antigênico 
• O paciente precisa ter tido contato com os antígenos bacterianos para que o organismo os reconheça 
e a doença possa se estabelecer – por isso a FR ocorre, em geral, após os três anos de idade 
• O estreptococo beta-hemolitico do grupo A (S. pyogenes) é responsável por faringotonsilites e 
infecções de pele. Entre suas sequelas imunes encontram-se a FR e a glomerulonefrite pós-
estreptocócica 
 
2. FISIOPATOLOGIA 
• Nem todas as infecções por EBHGAs causam FR, nem todas as cepas desse grupo de bactérias são 
reumatogênicas, e nem todos os indivíduos são susceptíveis 
• As cepas que causam piodermites e infecções nos tecidos moles não causam faringite nem FR, mas podem 
causar glomerulonefrite aguda 
• PATOGÊNESE: 
 Parece ocorrer por reação cruzada – mimetismo molecular → similaridade entre sequencias 
antigênicas do ser humano e do EBHGA levaria a produção de anticorpos induzida pela infecção 
estreptocócica e seria direcionada contra antígenos bacterianos mas que agiriam contra estruturas do 
hospedeiro, desencadeando lesão tecidual 
 
 Pacientes com FR – altos níveis de anticorpos contra a proteína M, que pode atuar como um 
superantígeno, induzindo RI excessiva e autoimunidade 
 Proteína M – impede a fagocitose e a ação do complemento e ajuda a fixar a bactéria na célula 
epitelial da faringe 
 2-3% das crianças com infecção estreptocócica desenvolverão FR – predisposição genética 
 
3. EPIDEMIOLOGIA DA FR 
• Afeta indivíduos de 5-15 anos 
• Qualquer raça e qualquer parte do mundo 
• Adultos – ataques iniciais acontecem na 2ª-3ª década de vida 
• Incidência variável – região geográfica e características socioeconômicas da população: 
 Baixos níveis de higiene, alta densidade demográfica e difícil acesso ao sistema de saúde propiciam o 
seu desenvolvimento 
 2011 – Brasil – 0,2% prevalência de doença reumática valvar → SUBNOTIFICAÇÃO (dados 
epidemiológicos são gerados por grandes cidades com prevalência menor do que nas áreas mais 
carentes do país 
 Responsável por ~60% de todas as doenças cardiovasculares em crianças e adultos jovens 
 
4. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA FR 
• Quadro clinico se inicia após 2-4 semanas de um quadro de faringite estreptocócica – entretanto 1/3 
dos pacientes não se lembra da faringite 
• A media de idade de acometimento é de 7 anos (faixa dos 5-15 anos) 
• Quase sempre o surto reumático será uma síndrome febril prolongada – DD: com sd. Infecciosas 
• OBS: não existe exame laboratorial, sinal ou sintoma característico da FR no surto agudo. Diagnostico 
baseia-se no reconhecimento e na combinação de alguns achados clínicos e laboratoriais 
• A identificação de sinais tardios no ECO extremamente típicos confirma o diagnostico 
retrospectivamente 
• Os critérios de Jones são ferramentas de auxílio no diagnóstico da doença, pois são razoavelmente sucintos 
e caracterizam as manifestações clinicas mais importantes 
 
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Juntas 
cardite 
 
Nódulos subcutâneos 
Eritema marginado 
Syderhan (coreia) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
• Para diagnostico de 1º surto de FR: 2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores – com evidencia de 
infecção estreptocócica anterior 
• Para diagnostico de FR recorrente: 2 critérios maiores OU 1 maior e 2 menores OU 3 menores, com 
evidencia de infecção estreptocócica anterior 
 
• #OBS: nenhum dos critérios de Jones é especifico para FR. Contudo a presença de coreia e/ ou cardite 
(valvulite mitral) permite, habitualmente, maior segurança diagnostica. Por ocorrer mais tardiamente na 
evolução da doença, quando os outros achados já passaram, e por ser mais especifica, a coréia é o único 
sinal maior que isoladamente permite diagnostico de FR 
 
4.1 MANIFESTAÇÕES ARTICULARES 
 Ocorre em 75% dos casos de FR – sintoma mais comum 
 Mais frequente e mais grave em adultos jovens (100%) e adolescentes (82%) portadores da doença do 
que em crianças (66%) 
 O acometimento articular é precoce – costuma ser o 1º achado, embora a cardite assintomática possa 
precede-lo 
 Quadro clássico: 
 Poliartrite de grandes articulações: assimétrica / intensa / muito dolorosa / migratória e fugaz 
→ Boa resposta a AINES → NÃO EVOLUI COM SEQUELAS 
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▪ A artrite manifesta-se inicialmente em uma articulação e, quando está regredindo, outra 
articulação é acometida cerca de 2-3 dias depois 
▪ HF de faringoamigdalite (~1 mês) 
▪ O surto de artrite tem resolução espontânea – dura de 2-6 semanas 
# OBS: “Artrite crônica pode ser FR??” NÃO (pois na FR é autolimitada) 
 
▪ Articulações + acometidas: joelhos e tornozelos → punhos e cotovelos – 
excepcionalmente:. Pequenas articulações de mãos e pés 
▪ RX normais / exame físico articular normal (desproporção entre queixa e achados no 
exame físico → dor é o único achado de destaque, ausência dos demais sinais fogísticos ou 
acometimento da cartilagem) 
“Criança poliartrite de grandes articulações, migratória, exame físico sem sinais de 
acometimento articular (derrame articular, rubor, calor,...)” 
 
 TT: Salicilatos ou AINES → Na FR a artrite é rapidamente responsiva a essas medicações (de forma 
que a falta de resposta ao uso desses agentes torna o diagnostico de FR improvável) 
 
4.2 MANIFESTAÇÕES CARDÍACAS 
 Incidência de doença cardíaca na FR – 50-60% dos pacientes 
 Pode ser assintomática 
 Frequência diminui com a idade (ao contrario do quadro articular) → 90% em crianças pequenas e 
15% adultos jovens 
 Caracteriza-se por PANCARDITE, em que o endocárdio (mais comumente), miocárdio e pericárdio 
(menos comumente) estão envolvidos 
 Presença de cardite – importante no prognostico de curto e longo prazo 
 
 FASE AGUDA: 
▪ O envolvimento do miocárdio pode provocar cardiomegalia, taquicardia, distúrbios de condução e 
insuficiência cardíaca congestiva 
▪ Nódulos de Aschoff (anatomia patológica da miocardite) – são patognomônicos da doença 
▪ Pericardite – pode manifestar-se como desconforto ou dor torácica, derrame ou atrito pericárdico e 
não costuma evoluir com pericardite constrictiva 
▪ Dano valvar agudo característico decorre do envolvimento do endocárdio provocando valvulite 
principalmente mitral e aórtica, com sopros novos de regurgitação, que podem provocar insuficiência 
cardíaca aguda → Anormalidades no ECG – bloqueios AV de vários graus, sendo o de 3º grau e 
bloqueio de ramo esquerdo raros na fase aguda 
▪ RX: alteração radiográfica mais comum é a cardiomegalia 
 
ECO – sempre indicado tanto para diagnostico no momento do surto quanto para monitorização 
de sequelas tardias 
O envolvimento valvar persistente é a principal causa 
de morbimortalidade cardíaca associada a FR, uma 
vez que é a única forma sequelar da doença. 
 
Ocorre 10-20 anos após o surto inicial, sendo a 
principal causa de doença valvular adquirida entre 
jovens no Brasil 
 
A válvula MITRAL é a mais acometida – sendo na 
fase aguda a insuficiência mitral predominante e 
posteriormente, nas formas crônicas, 
encontramos a ESTENOSE MITRAL (achado 
clássico) 
 
O segundo envolvimento mais comum é o MITRO-AÓRTICO e em menor frequencia o aórtico isolado (em geral 
insuficiência). RARAMENTE tricúspide e pulmonar são envolvidas 
• Esse acometimento valvar por menor que seja por si, leva a maior susceptibilidadeà endocardite infecciosa 
 
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• Três sopros são característicos do primeiro episódio da doença e podem não representar uma disfunção 
valvar definitiva: 
 Sopro sistólico de regurgitação mitral 
 Sopro de Carey Coombs (sopro diastólico 
em ruflar sem estalido de abertura) 
 Sopro diastólico de regurgitação aórtica 
 
4.3 MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS NA FR 
 COREIA DE SYDENHAM (“COREIA MENOR”) 
▪ Manifesta-se por movimentos abruptos, involuntários, e desordenados nos membros, face e 
língua 
▪ A coreia 2ª à FR aparece isolada (não é acompanhada por outras manifestações clínicas) em 
criança/ adolescente previamente hígido – DD com doenças (que acompanham outras 
manifestações junto a coreia): 
 LES 
 Encefalite viral 
 
▪ Os movimentos geralmente são mais evidentes de um lado do corpo, e podem ser completamente 
unilaterais 
▪ Desaparecem com o sono e pioram com o stress 
▪ Ocorre em <10% dos pacientes – predomínio SF e aparece cerca de 6-8 semanas após infecção 
estreptocócica (pode ocorrer isoladamente e dar diagnostico de FR sem outros critérios) 
▪ Tem duração de 1 semana a 2 anos 
▪ Pode cursar com transtornos emocionais, choro, alterações psiquiátricas 
▪ #OBS: Exame físico → exacerbação da coreia ao solicitar que a criança faça múltiplas tarefas ao 
mesmo tempo → OBS: Sinal de ordenha 
 
4.4 MANIFESTAÇÕES TEGUMENTARES NA FR 
 Nódulos subcutâneos 
▪ Aparecem após as primeiras semanas da doença e associam-se a cardite 
▪ São pequenos 1-2 cm, firmes, indolores 
▪ Localizados mais comumente sobre proeminências 
ósseas, próximas a tendões, superfícies extensoras 
(cotovelos, joelhos, região occipital e dorso) 
▪ Podem ser únicos ou múltiplos e se assemelham a 
nódulos reumatoides – DD → ao contrário dos nódulos 
reumatoides os nódulos da FR são autolimitados como 
todas as manifestações do surto reumático. Não costumam 
inflamar ou ulcerar (frequentemente descobertos pelo 
medico no exame físico) 
 
 Eritema marginado 
▪ Erupção de caráter evanescente, não pruriginoso, 
coloração rósea/ avermelhada → ASSINTOMÁTICO 
▪ Acomete tronco e dorso, porção proximal dos membros, 
poupando face 
▪ Estendem-se centrifugamente (região central de 
coloração normal, de limites bem delimitados) 
▪ Lesões podem desaparecer em questões de horas – 
banhos quentes podem torna-las mais evidentes 
▪ Usualmente é precoce e está associado à cardite 
 
5. DIAGNÓSTICO DA FEBRE REUMÁTICA (FR) 
• É dado pelos critérios revisados de Jones – sendo os pacientes estratificados em grupos de acordo com 
considerações epidemiológicas de risco para adquirir a doença 
• Baixo risco: incidência de FR < 2/100.000 escolares (5-14 anos) por ano ou que tenha prevalência de 
cardite reumática crônica em qualquer grupo etário menor ou igual a 1/1.000 ano 
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• Alterações nos critérios de recidiva da doença → preenchimento de 2 criterios maiores OU 1 de maior 
e 2 menores (como no surto inicial), OU de 3 criterios menores 
 
6. ACHADOS LABORATORIAIS NA FR 
• Não existe exame especifico para FR 
• Provas de atividade inflamatória/ provas de fase aguda – VHS/ PCR costumam estar aumentadas 
(alteração – critério menor para diagnostico) 
• Infecção recente por estreptococo 
 Culturas de orofaringe (swab) – geralmente negativas quando a FR aparece mas podem ajudar a isolar 
o microrganismo 
 Anticorpos ASLO e ANTI-DNAse B → mais utilizado é o ASLO facilidade de obtenção e 
homogenicidade dos resultados (títulos elevados em 80% pacientes em quadro inicial) 
 
• Outros exames (que podem auxiliar no diagnostico): 
 RX tórax seriadas – curso da cardite – variações de tamanho (aumento da área cardíaca) 
 ECG – alargamento do intervalo PR (critério menor) ou do QT // alterações no segmento ST (derrame 
pericárdico) 
*Alargamento do PR (PR > 200ms) – irritação do nodo AV (inflamação) → atraso na condução 
 
 ECO – SOLICITAR SEMPRE!! – avaliar presença de cardite e se há sequela valvar → modificação da 
profilaxia 2ª 
 
7. TRATAMENTO DA FEBRE REUMÁTICA 
7.1 PROFILAXIA PRIMÁRIA DA FR 
 Medida mais eficaz para o TT da FR é prevenir sua ocorrência → terapia adequada e precoce da 
faringotonsilite estreptocócica 
 Uma vez que os sinais clínicos apontem para faringotonsilite estreptocócica possível → encaminhar para 
swab de orofaringe para identificação do agente → caso a pesquisa seja negativa mas a suspeita 
for alta, individuo deve ser submetido a CULTURA de orofaringe 
 
 IDENTIFICADA A INFECÇÃO POR ESTREPTOCOCO → PROFILAXIA 1ª → mandatório ATB – 
principal garantia de que o hospedeiro não gere RI 
▪ BENZILPENICILINA (penicilina G benzatina) = BENZETACIL → dose única :. 
# OBS: pacientes alérgicos a penicilina utilizar macrolideos ou clindamicina 
 
7.2 ESTABELECIDO DIAGNOSTICO DE FR (PROFILAXIA SECUNDÁRIA) 
 Estabelecido diagnostico de FR (indivíduo já tem RI consolidada contra o estreptococo) 
terapêutica envolve 3 fases: ERRADICAÇÃO DO FOCO / TT SINTOMÁTICO / PROFILAXIA 2ª 
(PREVENIR RECORRENCIA) 
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a) ERRADICAÇÃO DO FOCO: Retirar substratos imunogênicos da circulação → 1 dose de 
BENZILPENICILINA (caso alérgico utilizar alternativas propostas na prof. 1ª) 
Contactantes de pcte com FR devem ser submetidos a cultura de orofaringe e tratados quando + 
→ dificuldade da realização da cultura (profilaxia 1ª a todos os contactantes domiciliares 
– especialmente escolares e adolescentes) 
 
b) TT SINTOMÁTICO: 
b.1) AINES – TT febre e artrite – desaparecimento da poliartrite migratória em 24-48h – sintomáticos 
não interferem no curso da FR (usados de 1-6 semanas) 
Quadros mal caracterizados de artrite – analgésicos, paracetamol, medidas locais (compressa 
gelo/calor) 
b.2) CARDITE – controle sintomático 
✓ Diureticos, digitálicos, retenção hídrica e sódica poderão ser necessários em casos de 
IC 
✓ Diretrizes brasileiras – terapia com corticoide para casos de cardite moderada a grave 
baseada em estudos observacionais 
✓ Corticosteroide – PREDNISONA – inicialmente em dose alta 1-2mg/kg/d e fracionada (2 
tomadas por dia) por aproximadamente 2 a 4 semanas (tempo para melhora dos sintomas e 
tendência de normalização das provas de atividade inflamatória) → após esse período 
passa-se para dose única pela manhã e inicia-se redução lenta ate retirada completa da 
droga em 12 semanas 
→ #OBS:. Se o paciente fizer uso de corticosteoide o uso do AINE não é necessário 
→ Pulsoterapia com METILPREDNISOLONA na dose de 30mg/kg, por 3 dias - TT de 
cardites graves 
→ S/ recomendação de repouso como terapia da FR → retorno as atividades assim que 
possível 
 
b.3) COREIA 
✓ Pctes devem ser mantidos em ambientes tranquilos sem muitos estímulos externos 
✓ Tranquilizantes e sedativos poderão ser utilizados de forma isolada ou em associação 
✓ HALOPERIDOL – melhor opção terapêutica em casos graves (melhora clinica após 5-
6 dias) – desaparecimento dos sinais em 30-40 dias – iniciar com doses baixas 0,5-
1mg/dia → cautela na administração – doses > 5mg/d (monitorização hospitalar) 
✓ OBS: ÁCIDO VALPROICO OU CARBAMAZEPINA – alternativas ao haloperidol – maior 
tempo de resposta 
 
c) PROFILAXIA 2ª 
 Independentemente da gravidade do surto inicial portadores de FR tem risco elevado – 20-
50% de recorrência da doença após novas infecções estreptocócicas da orofaringe 
 Novos surtos – ou simplesmente o estado inflamatório mínimo que a exposição aos antígenos 
causa – poderão agravar lesões cardíacas preexistentes ou propiciar seu surgimento, por isso A 
PROFILAXIA 2ª É OBRIGATÓRIA 
 PENICILINA G BENZATINA (BENZETACIL) proteção mais efetiva contra faringite estreptocócica 
e contra recorrências de FR 
 Uso de 1.200.000 UI de penicilina B – IM a cada 4 semanas 
 
 AMERICAN HEART ASSOCIATION - 2009 
✓ Profilaxia ate os 21 anos de idadeou ate 5 anos após ultimo surto (o que for mais 
longo) 
✓ Profilaxia ate os 21 anos de idade ou 10 anos após o ultimo surto (o mais longo) 
para pacientes que tiveram cardite mas não tiveram sequela valvar 
✓ Profilaxia ate os 40 anos ou 10 anos após o ultimo surto (o que for mais longo) 
para pacientes com sequela valvar 
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 SOCIEDADE BRASILEIRA DE CARDIOLOGIA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
8. OBSERVAÇÕES IMPORTANTES 
• PROFILAXIA ENDOCARDITE BACTERIANA – feita após procedimentos invasivos – sociedade brasileira 
recomenda profilaxia para todos os pacientes reumáticos com valvulopatia submetidos a procedimentos 
dentários com AMOXICILINA 2g (VO – 1 h antes do procedimento) 
Procedimentos via genitourinária/ gastrointestinal – profilaxia com AMPICILINA 2g IV + GENTAMICINA IV 
(1,5 mg/kg - 30 min antes do procedimento) 
 
• ALERGIA A PENICILINA 
 3,2% dos pacientes tratados com penicilina 
 Reações anafiláticas graves – 0,04-0,2% - sendo reações potencialmente fatais 0,001% 
 Na ausência de reações após 1ª aplicação de penicilina benzatina a presença de reações após segunda 
dose é extremamente baixa 
 1ª aplicação deve ser realizada em local com recursos para atendimento e manejo de possíveis reações 
alérgicas 
 OBS: testes cutâneos de alergia são inadequados. – A utilização previa de penicilina pelo paciente e 
ausência de alergia em familiares são importantes na caracterização da possível alergia