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TRANSTORNOS NEUROCOGNITIVOS Cognição inclui memória, linguagem, orientação, julgamento, condução de relações interpessoais, comportamento costumeiro (Práxis) e resolução de problemas. Transtornos Neurocognitivos (TNC) incluem: Demências; Delirium; Prejuízo Cognitivo Leve. São mais comuns em idosos. Alta idade é o maior fator de risco. Demência é fator de risco para delirium. Nem sempre a demência é identificada antes do Delirium. Demências em estados avançados podem apresentar o mesmo quadro que delirium, exceto pela época de início e pela ausência de fonte aguda identificável. Curso de sujeitos que desenvolvem demência progressiva é comumente complicado por síndromes comportamentais, como ansiedade, depressão. Pode cursar com psicose ou com biologias subjacentes independentes e se agregar ao processo neurodegenerativo primário. A apresentação mais comum de pacientes com TNC são um misto de patologias vasculares, Alzheimer e corpos de Lewy. Síndromes puras são pouco comuns. Delirium é uma confusão de curta duração e alterações na cognição. É abrupto e tem causa definida. Pode ser causado por condição médica geral, induzido por substância, ter causas múltiplas e outras etiologias (como privação de sono, medicação). Demência (TNC Maior) é um prejuízo grave na memória, no julgamento, na orientação e na cognição. As subcategorias de demência são: doença de Alzheimer, Doença Vascular, Infecção por HIV, lesão cerebral traumática, degeneração lobar Frontotemporal (doença de Pick), doença do príon, induzida por substância (toxina, medicamento), etiologia múltiplas, causa não especificada. Transtorno Amnéstico. São caracterizam-se por uma perturbação da memória devido aos efeitos fisiológicos diretos de uma condição médica geral ou devido a efeitos persistentes de uma substância (isto é, droga de abuso, medicamento ou exposição a toxinas). Pelo DMS-5 são classificados como TNC maiores devidos a outras condições médicas. Podem acompanhar com sintomas cognitivos. Pode ocorrer por condições médicas (hipóxia), toxinas ou medicamentos (maconha, diazepam) e causas desconhecidos. Prejuízo Cognitivo Leve (PCL) é um declínio cognitivo leve que não justifica o diagnóstico de demência, com preservação das atividades cotidianas básicas. Na avaliação clínica deve-se sempre tentar entender o desenvolvimento da doença. Uma narrativa diária detalhada das mudanças de rotina do paciente é importante. Compreender a vida anterior dá parâmetro de comparação com mudanças futuras. O examinador busca descobrir objetivos pessoais que o paciente considera os mais importantes ou fundamentais para seu estilo de vida. Importante realizar o exame do estado mental. Mini-mental pode ser útil. Cognição deve ser avaliada. Avaliar memória, capacidades visuoespaciais e de construção, avaliar escrita, leitura e habilidade matemática. A capacidade de abstração deve ser avaliada, podendo se utilizar interpretação de provérbios para isso. Testes neuropsicológicos padronizados podem ser úteis. Um exemplo desses testes é o mini mental. Toda avaliação de paciente com TNC envolve uma bateria de exames. Sempre incluindo EEG e exames de imagem como TC e RNM. A Biópsia do Cérebro é utilizada para diagnosticar vários transtornos como Alzheimer, encefalopatias autoimunes e tumores. Contudo, pode ocorrer convulsões após seu uso por formação de tecido cicatricial na biópsia. Delirium Delirium se caracteriza por um declínio agudo nos níveis de consciência e de cognição, afetando especialmente atenção. Tem início abrupto (horas ou dias), curso breve e instável. Melhora rápida quando fator causativo é identificado e removido. Recebe outras denominações. Eu, particularmente, gostei da denominação Insuficiência Cerebral Aguda, já que me ajuda a lembrar o que é delirium. Pode ser letal. Normalmente é um transtorno reversível. O sintoma inconfundível é o Prejuízo da Consciência. Normalmente, ocorre associado a prejuízo global nas funções cognitivas. Alterações de humor, percepção e comportamentos são comuns. Tremor, asterixe, nistagmo, incoordenação e incontinência urinária são sintomas neurológicos habituais. Assim, temos alterações psicomotoras comuns no delirium. É comum. Prevalente em idosos. Associado a elevado índice de mortalidade no próximo ano. Se desenvolve em 80% dos pacientes com doenças terminais. Muito comuns no pós operatório por diversos motivos. Sinal de Prognóstico desfavorável. Sexo masculino e idade avançada estão associados. As principais causas de delirium são doenças do SNC, doença sistêmica, intoxicação ou abstinência de fármacos ou tóxicos. Sempre avalie se algum dos fármacos do paciente não causou o delirium. As características fundamentais do delirium incluem: • Nível Reduzido de Consciência • Atenção alterada • Prejuízo em outros domínios cognitivos o Desorientação (espacial e temporal), diminuição da memória • Início Rápido e Curta Duração • Oscilações Acentuadas e Imprevisíveis Quase sempre o delirium acompanha uma ou mais de uma perturbação sistêmica. Clinicamente o paciente pode ter desorganização do pensamento (desde tangencialidade até incoerência manifesta). Pode ter distúrbios do sono e vigília, sono fragmentado à noite, alterações do humor (disforia, ansiedade, euforia). Comum alguma manifestação de função neurológica alterada como hiperatividade ou instabilidade autonômica, espasmos, disartria). Abaixo vou colocar os critérios diagnósticos. O principal neurotransmissor envolvido provavelmente seja a acetilcolina. Por isso, drogas anticolinérgicas podem precipitar o quadro de delirium. Drogas que estimulam a acetilcolina podem ser usadas no tratamento, como Rivastigmina. O diferencial com demência se dá pelo tempo de desenvolvimento (maior na demência) e pela alteração na consciência e na atenção (típicas do delirium). Os sintomas do delirium são instáveis e os sintomas do delirium são constantes. Demência com Delirium é conhecida como Demência Nebulosa. As alucinações e os delírios de indivíduos com esquizofrenia são mais constantes e mais bem organizados que no delirium. Paciente com esquizofrenia tem atenção e consciência mantidas, além de estar orientado. Curso. Os sintomas podem começar antes do delirium como um quadro prodrômico de inquietação e medo. Podem ocorrer nos dias que antecedem os sintomas. Delirium dura menos de uma semana em geral. Os sintomas podem demorar 3 a 7 dias para regredir após retirada da causa, chegando até as duas semanas no máximo. Lembranças do Delirium são irregulares. Podem ser seguidos de depressão ou estresse pós traumático. Demência (Transtorno Neurocognitivo Maior) Declínio cognitivo na clareza da consciência. Déficits cognitivos na demência representam declínio de níveis anteriores de funcionamento. Existem vários subtipos de demência com base na etiologia: • Demência por Alzheimer • Demência com Corpos de Lewy • Demência Vascular • Demência Frontotemporal • Demência por Lesão Cerebral Traumática (LCT) • Demência por HIV • Demência do Príon • Demência por Parkinson • Demência por Hungiton • Demência por outras condições médicas ou neurológicas ou por substâncias o Transtornos amnésticos estão dentro dessa classificação Os pontos críticos da demência são: identificação da síndrome e exame clínico da sua causa. A demência pode ser progressiva, estática, permanente ou reversível. 50% a 60% dos pacientes apresentam o tipo mais comum de demência, a demência tipo Alzheimer. O segundo tipo mais comum é a demência vascular (vale lembrar que hipertensão predispõe o indivíduo a essa doença). 10 a 15% dos pacientes apresentam demência vascular coexistente com demência do tipo Alzheimer. As outras causas representam1 a 5% de todos os casos. São muitas etiologias possíveis de demência. Distingue de delirium pela falta de oscilação no quadro, início insidioso e sem flutuação de sintomas. O envelhecimento não está necessariamente associado a um declínio cognitivo significativo, mas problemas da memória são comuns do processo. É o esquecimento senescente benigno. Pacientes depressivos podem ter prejuízos cognitivos difíceis de serem distinguidos da demência. O quadro clínico pode ser chamado de pseudodemência. Embora, disfunção cognitiva relacionada à depressão seja preferível. A seguir, os critérios diagnósticos do DSM. Vale ressaltar que os fatores diagnósticos são: declínio cognitivo (atenção complexa, função executiva, aprendizagem e memória, linguagem, perceptomotor ou cognição social) causando preocupação no indivíduo/informante ou causando prejuízo substancial no desempenho cognitivo. O diagnóstico transtornos cognitivos deve sempre diferenciar em transtorno cognitivo maior e transtorno cognitivo leve com base no funcionamento, mesmo que a etiologia possa ser semelhante. O diagnóstico se baseia no exame clínico. Envolve exame do estado mental e perguntas para paciente e familiares. O clínico deve estar atento a prejuízo intelectual, a esquecimento, a evidências de evasão ou negação do paciente para esconder os déficits. Sistematização excessiva, retraimento social, tendência a relatar eventos com minuciosidade, explosões de raiva ou sarcasmo são sinais que podem indicar demência. Labilidade emocional, poucos cuidados com a aparência, comentários desinibidos, piadas tolas, expressão facial e modos apáticos ou vagos sugerem a presença de demência. Sempre faça bom exame físico e bateria de exames laboratoriais abrangentes. Queixas de alteração de personalidade acima dos 40 anos podem nos levar a pensar em demência. Prejuízo de memória é mais comum em Alzheimer ou demências corticais. Alterações neurológicas assimétricas e focais são típicas das demências vasculares. Nas demências temos alterações: • Personalidade o Traços preexistentes podem ser acentuados durante o Pessoa pode ficar introvertida e perder preocupação com seu comportamento frente aos outros o Pessoa propensa a apresentar alterações profundas na personalidade o Pode se tornar irritável • Alucinações e Delírios (psicose) o Boa parte dos pacientes com demência tem (sobretudo os com Alzheimer) o Agressividade física e violência são comuns quando há sintomas psicóticos • Humor o Depressão e ansiedade são comuns na maior parte dos pacientes o Podem exibir riso ou choro patológico • Alteração Cognitiva o Afasias, convulsões o Reflexos primitivos (como sucção, preensão palmar) podem voltar durante o curso da demência o Espasmos mioclônicos o Podem ter cefaleia, tontura, desmaio, fraqueza, perturbação de sono] • Reação Catastrófica o A pessoa tem dificuldade generalizada de, a partir de uma única ocasião, formar conceitos ou diferenças entre conceitos. A partir da percepção dessa dificuldade, a pessoa fica muito inquieta e agitada, bem estressada. o Essa inquietação após perceber o déficit intelectivo é a Reação Catastrófica • Síndrome da Confusão Noturna (“sundowning”) o Sonolência, confusão, ataxia e quedas acidentais que ocorrem mais fortemente no período da noite O curso clássico da demência é iniciar ao longo dos 50 ou 60 anos e ir com deterioração gradual ao longo de 5 a 10 anos, levando, por fim, à morte. Começa com sinais sutis que podem ser ignorados. Essas pessoas são muito sensíveis a álcool e a benzodiazepínicos, podendo precipitar comportamento agitado, agressivo ou psicótico. A regressão dos sintomas é possível em demências reversíveis! Quanto maior a inteligência e a escolaridade pré-mórbidas do indivíduo, maior sua capacidade de compensar os déficits intelectuais. Ansiedade e depressão intensificam os sintomas. 1-Demência do Tipo Alzheimer Diagnóstico final exige exame neuropatológico, mas é habitualmente diagnosticada no contexto clínico. Até 40% dos pacientes apresentam história familiar de demência do tipo Alzheimer. Histopatologicamente temos emaranhados intracelulares de proteína Tau com elementos do citoesqueleto e temos acúmulos extracelulares de placas beta-amiloides. Relacionado com possuir o genótipo de ApoE4. Vemos sulcos corticais achatados, ventrículos cerebrais aumentados e atrofia de hipocampo. Os neurotransmissores mais importantes são acetilcolina e norepinefrina. Está relacionada com a degeneração dos neurônios colinérgicos do núcleo basal de Meynert. Vale lembrar que uso de anticolinérgicos pioram a habilidade cognitiva desses pacientes e que agentes anticolinesterásicos, como fisostigmina, ajudam. 2-Demência Vascular Causa principal sejam múltiplas áreas de doença vascular cerebral que resultam em um padrão de sintomas de demência. Afeta vasos pequenos e médios. Mais frequente em homens com hipertensão ou com outros fatores de risco cardiovascular. Faça um bom exame cardíaco desse paciente. O quadro clínico costuma avançar mais rapidamente que em outras demências. O padrão de avanço é como uma escada, com períodos de platô das funções cognitivas e períodos de deterioração rápidos. Não há melhora da função cognitiva. Possui alterações típicas em exames de imagem Alterações neurológicas assimétricas e focais são típicas das demências vasculares. Paralisia pseudobulbar, disartria e disfagia são comuns na demência vascular. Ataques Isquêmicos Transitórios são breves episódios de disfunção neurológica que dura menos de 24 horas. Episódio com frequência é causado por micro embolização e lesão arterial. Diferenciado da demência vascular por seu caráter rápido e fugaz. É prognóstico de futuro infarto cerebral. 3-Doença dos Corpos de Lewy Clinicamente semelhante à doença de Alzheimer, mas com sintomas parkinsonianos e extrapiramidais. Com frequência os pacientes tem síndrome de Capgras, que é a crença delirante de que uma pessoa foi substituída por outra (“um impostor”), que seria psicologicamente diferente, mas fisicamente idêntica ao substituído, ou seja, uma paramnésia reduplicativa. 4-Demência Frontotemporal (Doença de Pick) Em contraste com a distribuição parietal dos achados de Alzheimer, a doença de Pick envolve mais a área Frontotemporal. Nessa região, temos perda neuronal, gliose, corpos de Pick (massas de citoesqueleto agregado) Tem etiologia desconhecida. Mais comum com homens e em pessoas que tem parentes com doença de Pick. Alterações da personalidade e comportamento, preservação das outras funções cognitivas. Começa antes dos 75 anos de idade. Contém sintomas típicos da Síndrome de Klüver Bucy (anosmia visual, hipersexualidade, placidez, hiperoralidade). 5-Doença de Hungiton É uma demência subcortical, caracterizada, portanto, de mais anormalidades motoras e menos alterações na linguagem. Os sintomas envolvem lentidão psicomotora, dificuldade de executar tarefas complexas. Contudo, memória, linguagem e consciência da morbidade estão intactas nos momentos intactas. Ao avançar da demência, vemos que a demência se torna completa. Nesse momento, o que distingue de Alzheimer são elevados níveis de depressão e psicose junto com o movimento de Coreia. 6-Doença de Parkinson Também é demência subcortical. Afeta, como Hunginton, os núcleos da base. Normalmente está associada a demência e depressão Os movimentos lentos de indivíduos com essa doença têm seu equivalente no pensamento, que também é lento. Podemos chamar de Bradifrenia ou Bradipsiquismo. 7-Demência relacionada ao HIV A encefalopatia causada pelo HIV é denominada Complexo de Demência da Síndrome da Imunodeficiência Adquirida. 75% dos pacientes com aids apresentam envolvimento do SNC em necrópsia. O diagnóstico é dado pela soropositividadepar o HIV e exclusão de patologia alternativa que explique o prejuízo cognitivo. Vemos apatia, labilidade emocional ou desinibição comportamental. Para classificar precisamos que a consciência não esteja alterada. 8-Demência Relacionada à Lesão Cerebral Pode ser sequela de traumatismo craniano. Como a que ocorre em boxeadores (demência puglística), após anos de pancadas na cabeça. Em jogadores de futebol americano pode ocorrer também. 9-Demência Persistente Induzida por Substância Álcool, inalantes, sedativos, hipnóticos ou ansiolíticos e outras substâncias desenvolvidas. Demência persistente induzida por álcool é a única falada nessa parte do livro. Para diagnosticar deve satisfazer critérios para demência. A amnésia pode ocorrer no contexto de psicose Korsakoff. Importante distinguir o prejuízo de memória dos outros déficits cognitivos. A encefalopatia de Wernicke pode dificultar o diagnóstico por cursar com alterações do humor e baixo nível de concentração. 10-Transtorno Amnéstico São transtornos que causam prejuízo na memória como sintoma principal Entram como TNC maiores ou leves devido a outra condição médica São uma categoria ampla que resulta de várias doenças cuja queixa principal é amnésia. Pode ser por uma condição médica geral, induzido por substância ou por causa não identificada OBS: depressão pode provocar perdas cognitivas, sendo chamada de pseudodemência nesse caso. Segue um quadro diferenciando as duas. Prejuízo Cognitivo Leve Definido pela presença de declínio cognitivo leve que não justifique diagnóstico de demência, com preservação das atividades cotidianas básicas. A diferença entre PCL e alterações cognitivas do envelhecimento são que o no PCL o paciente: • Queixa sobre memória, de preferência um informante avisa isso • Prejuízo objetivo da memória relacionado com a idade e escolaridade • Funcionamento cognitivo geral preservado • Atividades cotidianas intactas • Não tem demências Quem tem PCL possui um risco maior de evoluir para demência. A expressão clínica de PCL pode ser encarada como uma interação entre fatores de risco, como os relacionados com neurodegeneração, e fatores de proteção, como escolaridade ou. A contribuição da exposição crônica a níveis elevados de cortisol, como visto na depressão na idade avançada aumenta o risco de prejuízo cognitivo por meio da redução de volume do hipocampo. Apresentação Clínica. O prejuízo de memória é necessário, mas de difícil quantificação. Avaliação neuropsicológica mostra que esse prejuízo de memória é primeiro na memória episódica. Mini-mental pode ajudar a detectar. Alguns biomarcadores, genética e neuroimagem são fatores importantes a se considerar. Continuum cognitivo → caminho sutil entre PCL até a demência. A atrofia do hipocampo indica um fator de marcação da progressão de PCL para Alzheimer.