Enteses e Espondilite Anquilosante

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AS ÊNTESES
O que são ênteses? (ver figura 3 do capítulo 1). Os ossos de uma articulação recebem as inserções de ligamentos, tendões, aponeuroses
e cápsulas fibrosas articulares. Definimos como
êntese o ponto de junção entre tais estruturas e o tecido ósseo. Dessa forma, as ênteses estão em todos os tipos de articulação (Tabela 3).
Tab. 3: Tipos de articulação.
1- Fibrocartilaginosas (“Sindesmoses”)
Discos intervertebrais, sínfise púbica, manúbrioesternal, porção superior da sacroilíaca.
2- Diartrodiais (Sinoviais) Articulações do esqueleto periférico e algumas do esqueleto axial (interapofisárias e porção média e inferior da sacroilíaca).
Espondilite anquilosante
Definição
Veja como os principais autores em Reumatologia definem a espondilite anquilosante:
“É uma doença inflamatória crônica que acomete basicamente as articulações do esqueleto axial, sendo a lesão da articulação sacroilíaca seu marco fundamental”.
“
“As articulações sacroilíacas são sempre afetadas, e alguns autores costumam usar o termo sacroileíte sintomática como sinônimo de espondilite anquilosante. As articulações periféricas também podem ser afetadas, porém, com menor frequência.”
EPIDEMIOLOGIA
A Espondilite Anquilosante (EA) é uma das poucas condições reumatológicas que predominam em homens (3:1), com pico de incidência no início da vida adulta (média = 23 anos). O início após os 40 anos é incomum (5% dos casos).
A epidemiologia da EA acompanha a distribuição do HLA-B27 na população, o que demonstra a importância do fator genético nessa doença. Tal marcador está presente em 90% dos pacientes, ao passo que na população geral ele é encontrado em apenas 7% dos indivíduos caucasianos. Entre 1-7% dos portadores do HLA-B27 desenvolve EA, e não parece haver correlação entre sua presença e a gravidade do quadro. No entanto, hoje sabemos que o HLA-B27 responde por cerca de 50% do risco genético da EA, sendo que outros genes – relacionados ou não ao complexo principal de histocompatibilidade – também parecem necessários para a expressão clínica. 
Fisiopatologia
Com relação a fisiopatologia, possui uma característica muito importante: a entesite. uma lesão que acomete as ênteses : inserções ósseas de ligamentos, tendões, aponeuroses e cápsulas articulares... A entesite, ou entesopatia, se caracteriza por uma reação inflamatória crônica com erosão do osso adjacente, seguida por um processo também crônico de reparação tecidual, durante o qual costuma haver neoformação óssea e evolução para anquilose – radiograficamente, a entesopatia se revela pela ossificação das ênteses.
As articulações mais acometidas são aquelas de natureza “ligamentar”, como as do quadril e da coluna vertebral. A articulação mais precocemente (e caracteristicamente) envolvida é a sacroilíaca. Contudo, toda articulação possui componentes ligamentares e, assim, virtualmente, qualquer uma pode ser envolvida por entesite... Além do quadril e da coluna, merecem destaque a entesite da sínfise púbica, do calcâneo da patela e da articulação manúbrio-esternal. Na coluna, são acometidos inicialmente os discos intervertebrais. A entesite começa na região anterior da vértebra, na inserção do ânulo fibroso do disco. Com o tempo, o osso neoformado (estimulado pela inflamação crônica) se transforma numa protuberância óssea denominada sindesmófito, formando “pontes” entre os corpos vertebrais. Após anos de atividade clínica pode surgir a alteração mais clássica da doença: a rígida coluna “em bambu”. Nesse momento, a postura adotada pelo paciente é inconfundível, com cifose exagerada e perda da lordose lombar fisiológica. Outras anormalidades que podem ser encontradas na coluna são osteoporose difusa, aspecto “quadrado” das vértebras e destruição da interface entre os discos intervertebrais e o osso.
A artrite periférica que acompanha a EA se diferencia da Artrite Reumatoide (AR) por não apresentar vilosidades sinoviais exuberantes, ainda que a sinóvia possa ter também um aspecto
de hipertrofia e formação de pannus.
Erosões cartilaginosas centrais causadas pela proliferação de tecido de granulação subcondral
são raras na AR e comuns na EA! Na EA, a artrite periférica predomina em membros inferiores, apresentando mais comumente um padrão assimétrico...
O envolvimento da coluna se faz de forma ascendente, começando pelas articulações sacroilíacas e coluna lombossacra, atingindo posteriormente a coluna torácica e cervical. É importante ressaltar que o envolvimento das articulações interapofisárias (sinoviais) também se faz presente, contribuindo para o processo de espondilite.
Manifestações Clínicas
A EA predomina em homens, e na maioria das vezes se inicia no final da adolescência/início da vida adulta. O primeiro sintoma costuma ser a dor lombar (pela sacroileíte), tipicamente unilateral (pelo menos no início), insidiosa e profunda, acompanhada de rigidez matinal ou após longos períodos de inatividade. Essa rigidez melhora com as atividades físicas, mas retorna caso o doente volte a permanecer em repouso... Em alguns meses, muitos pacientes evoluem com piora da dor, que se torna bilateral e persistente, podendo apresentar exacerbações durante o repouso noturno de modo a obrigar o paciente a se levantar para aliviá-la. Observa-se também uma redução na amplitude de movimento da coluna lombar, especialmente nos planos anteroposterior e laterolateral.
O comprometimento das sacroilíacas pode ser evidenciado por manobras que tensionam essas articulações (FIGURAS 4, 5 e 6). Já a limitação
da mobilidade lombar, por sua vez, pode ser avaliada pelo teste de Schöber. Inicialmente, a limitação lombar é devido ao espasmo da musculatura paraespinhal, porém, em fases avançadas, o principal motivo passa a ser a anquilose óssea.
Outra característica marcante é a presença de hipersensibilidade óssea (refletindo a existência de entesite/osteíte subjacente). Nos locais acometidos pelo processo inflamatório, a digitopressão costuma desencadear dor! Tal fenômeno é mais evidente nas junções costocondrais, apófises espinhosas das vértebras, cristas ilíacas, trocânteres maiores, tuberosidades isquiais e tibiais e nos calcâneos.
Artrite em grandes articulações “centrais” (quadril e ombro) é encontrada em 25-35% dos casos. Artrite periférica, geralmente assimétrica, pode ser vista em até 30%. Alguns pacientes, principalmente os mais idosos, podem apresentar um importante componente sistêmico, queixando-se prioritariamente de sintomas constitucionais inespecíficos (ex.: fadiga, anorexia, perda ponderal, febre baixa)...
O envolvimento das vértebras se faz de forma ascendente e progressiva. A ossificação das sínfises vertebrais é conhecida como “coluna em bambu” (FIGURA 7).
O envolvimento da coluna torácica gera dor e cifose progressiva. Comumente se associa à lesão das articulações costovertebrais, costoesternais e manúbrio-esternal, justificando uma redução da expansibilidade torácica (podendo causar uma síndrome respiratória restritiva).
Alguns pacientes referem uma dor que se confunde com a angina pectoris ou a síndrome de Tietze (costocondrite idiopática). O envolvimento da coluna cervical, com dor e rigidez, costuma ser tardio, levando anos para
aparecer. Alguns pacientes apresentam episódios
recorrentes de torcicolo. Outros evoluem com perda quase completa da extensão cervical, ficando muitas vezes impossibilitados de olhar para cima. Muitos pacientes, quando em posição ortostática e com os pés juntos, não mais conseguem encostar o occipto na parede (“teste occipto-parede”).
Manifestações extrarticulares
1- Oftalmológicas
A uveíte anterior aguda é a manifestação extra-articular mais comum da EA, ocorrendo em 30-40% dos indivíduos em algum momento da evolução da doença, principalmente naqueles que têm o HLA-B27. Pode preceder a espondilite.
Não existe qualquer relação do quadro ocular com a gravidade da doença. A uveíte é quase sempre unilateral e origina sintomas de dor, lacrimejamento excessivo, fotofobia e turvação da visão. Os episódios costumam ser autolimitados.
2- Pulmonares
O comprometimentopulmonar mais comum na EA é caracterizado pelo desenvolvimento insidioso de fibrose pulmonar dos lobos superiores, que geralmente aparece após duas décadas de doença. Os pacientes podem se apresentar com tosse produtiva crônica e dispneia progressiva. A formação de cistos (fibrose bolhosa) e a subsequente invasão por Aspergillus podem resultar nos micetomas e justificar uma eventual hemoptise. Em alguns casos, a infiltração e a fibrose pulmonar podem evoluir de forma silenciosa. A ventilação pulmonar costuma ser bem mantida pelo diafragma, apesar da rigidez da parede torácica.
3- Cardíacas
Até 10% dos pacientes com EA grave desenvolvem
insuficiência aórtica, cardiomegalia e distúrbios permanentes de condução. O comprometimento cardíaco pode ser tanto silencioso quanto dominar o quadro clínico. As valvas aórticas encontram-se espessadas e com um certo grau de fibrose. A extensão do processo fibroso para o nódulo AV pode levar ao bloqueio AV completo (BAVT).
4- Renais Nefropatia por IgA
Cerca de 1-3% dos casos de EA acabam desenvolvendo amiloidose secundária, que se manifesta principalmente por proteinúria. Outra
forma de dano renal que pode ser adquirido no curso desta espondilartropatia é a nefropatia por IgA.
5- Neurológicas
Além dos reconhecidos riscos de deslocamentos e fraturas, especialmente da coluna cervical, os pacientes com EA ainda podem desenvolver uma insidiosa “síndrome da cauda equina”.
Os sintomas iniciais incluem perda sensorial nos dermátomos sacrais (“anestesia perineal em sela”), dor e fraqueza dos membros inferiores, com hiporreflexia e flacidez. Também faz parte do quadro a perda do tônus dos esfíncteres retal e urinário. O diagnóstico pode ser confirmado por TC ou RNM.
6- Intestinais Doença Inflamatória Intestinal
Até 60% dos pacientes pode ser que apresentem inflamação no cólon ou íleo, o que geralmente é assintomático. No entanto, em cerca de 5-10% dos pacientes com EA abrem o quadro florido de doença inflamatória intestinal. Observaram-se ainda como associação à EA a ocorrência de fibrose retroperitoneal e aumento da prevalência de prostatite em homens.
DIAGNÓSTICO
O TESTE DE SCHÖBER (FIGURA 8):
Com o paciente de pé o examinador marca a apófise espinhosa da 5ª vértebra lombar e traça-se outra marca horizontal 10 cm acima dela. Pede-se então que o paciente faça uma flexão da coluna. Em condições normais, as duas marcas devem ficar a mais de 15 cm de distância (aumento de 5 cm ou mais da distância na posição ereta). Aumentos inferiores a 4 cm indicam comprometimento funcional da coluna lombar
A medida da expansibilidade do tórax deve ser feita na altura do quarto espaço intercostal em
homens e logo abaixo das mamas em mulheres, sendo a diferença entre a inspiração e expiração máximas. O valor normal é ≥ 5 cm.
O motivo para a criação de novos critérios de classificação da EA foi o mesmo aventado para a AR: a necessidade de aumentar a sensibilidade
de detecção precoce da doença!
Assim, nos dias de hoje, o diagnóstico de EA deve se basear nos critérios da Sociedade Internacional para a Avaliação das Espondiloartrites (em inglês: ASAS). Veja a Tabela 5. 
DIAGNÓSTICO diferencial
Devemos pensar em outros diagnósticos como outras espondiloartrites, hiperostose difusa esquelética idiopática, a síndrome SAPHO (Sinovite, Acne, Pustulose, Hiperostose e Osteomielite) e estados hiperostóticos como intoxicação pela vitamina A e fluorose. Um paciente em estágio final de EA é facilmente reconhecido devido ao seu quadro bastante característico, entretanto:
A confusão com Artrite Reumatoide
Em estágios iniciais, quando existe artrite periférica, pode haver confusão com artrite reumatoide. Isso ocorre mais comumente em crianças, fazendo confusão com artrite crônica juvenil. O comprometimento do quadril, das articulações sacroilíacas e da coluna, em associação com episódios de uveíte anterior aguda, indicam o diagnóstico.
ALTERAÇÕES RADIOGRÁFICAS
No início dos sintomas, as radiografias não costumam apresentar alterações. Com a evolução
da doença, inicia-se um borramento na imagem das articulações sacroilíacas (FIGURA2A), com esclerose e erosões subcondrais irregulares, mais pronunciadas no terço inferior.
Apesar de ser classicamente bilateral, a sacroileíte, no início do quadro, pode ser unilateral. A progressão das erosões ósseas pode causar uma imagem conhecida como “pseudo-alargamento” do espaço articular, inicialmente. Com o avançar da doença e a fibrose articular, pode-se observar obliteração
articular.
Nos pontos de inserção tendinosa, como púbis e calcâneo, o esqueleto apresenta erosões, esclerose e neoformações ósseas. As radiografias laterais do calcanhar podem revelar esporões ósseos no local de inserção do tendão calcâneo.
O comprometimento vertebral inicia-se na região lombar e se faz de forma ascendente, culminando em ossificação dos ligamentos tendinosos (sindesmófitos) de toda a coluna. 
Quando os pacientes iniciam lesão da coluna lombar, é sinal que já existe sacroileíte bilateral (lembrar que a doença é ascendente). Quando muitos sindesmófitos são vistos bilateralmente em uma radiografia, surge o aspecto típico de “coluna em bambu, caracterizando um estágio avançado (e pouco comum) de doença. Pode ainda ser observado o aspecto “quadrado” dos corpos vertebrais, resultante da osteíte de sua parte anterior com erosão óssea e perda da concavidade anterior das vértebras lombares, além de esclerose subcondral no limite superior
da vértebra. A RNM é muito sensível e específica para identificar inflamação intra-articular incipiente.
 Os sindesmófitos da espondilite anquilosante têm distribuição bilateral simétrica e uniforme na coluna. Já nas artrites reativas, na síndrome de Reiter e espondilite psoriásica, distribuem-se aleatoriamente. Assim, lembrar sempre:
Sindesmófitos simétricos:
Espondilite anquilosante
Espondilite enteropática
Sindesmófitos assimétricos:
Artrite reativa
Síndrome de Reiter
O aspecto em “cera fluida” é dado pelo comprometimento do ligamento espinhal anterior
que se encontra calcificado.
TRATAMENTO
Os objetivos do tratamento da EA são: alívio sintomático, melhora da capacidade funcional, minimizar as manifestações extra-articulares e prevenir as deformidades articulares e suas possíveis complicações. Os pacientes devem ser encorajados a manter uma postura ereta, a dormir em decúbito dorsal em colchão firme e a praticar exercícios físicos regulares de baixo impacto, como a natação. É importante uma abordagem multiprofissional, principalmente com tratamento fisioterápico. Exercícios respiratórios visam a conservação ou aumento da expansibilidade torácica. Para se evitar complicações pulmonares, os pacientes não devem fumar, pois já possuem, em geral, uma expansibilidade torácica reduzida.
Os AINE (Anti-Inflamatórios Não Esteroidais) são comprovadamente efetivos no controle da dor e rigidez da doença, devendo ser utilizados como terapia de primeira linha para todos pacientes sintomáticos com EA. Dados recentes apontam que o uso contínuo de AINE pode retardar a progressão radiográfica da doença. alguns autores sugerem iniciar com indometacina (na dose de 75 a 150 mg/dia). Os Coxibs também podem ser utilizados com boa eficácia. Analgésicos como paracetamol ou opioides podem ser utilizados em pacientes que não obtêm melhora sintomática com o uso de AINE.
Os glicocorticoides sistêmicos (prednisona) não devem ser prescritos; além de não melhorarem os sintomas, ainda podem piorar a osteoporose vertebral e justarticular relacionada à doença. Já os corticoides intra-articulares podem ser usados em alguns casos de artrite periférica ou sacroileíte refratária, mas o resultado geralmente é inferior ao observado em pacientes com AR. No entanto, parece que a injeção intra-articular sacroilíaca de corticoide parece ter bons resultados.
A sulfassalazina (na dose de 2-3 g/dia) pode ser utilizada, com discreto benefício, principalmente em pacientes com artrite periférica. 
O advento dos agentes biológicos neutralizadores do TNF-alfa propiciou o sucesso terapêutico da EA, poiscom seu uso demonstrou-se melhora dos sintomas, melhora radiográfica e melhora dos indicadores objetivos e subjetivos (questionários que avaliam a EA) da doença, mesmo em pacientes com doença de longa duração e anquilose vertebral completa. Existem ainda indícios de melhora da densidade mineral óssea durante o tratamento com esses agentes. Os efeitos colaterais do uso dessas medicações são: infecções graves, incluindo a tuberculose disseminada; distúrbios hematológicos, como a pancitopenia; distúrbios dismielinizantes; piora da insuficiência cardíaca congestiva; aparecimento de autoanticorpos para LES, além de sintomas clínicos da doença; reações de hipersensibilidade nos locais de aplicação; e doença hepática grave.
O uso de agentes anti-TNF-alfa está indicado para pacientes com doença ativa que não obtiveram resposta ao uso de pelo menos dois AINEs diferentes. Antes do início do tratamento, todos os pacientes devem realizar teste tuberculínico (PPD) e radiografia de tórax. 
Condutas cirúrgicas, como a osteotomia em cunha, podem estar indicadas em alguns casos e,
para aqueles com artropatia destrutiva do quadril, a artroplastia total (prótese) é mandatória. O resultado a longo prazo costuma ser satisfatório.