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Módulo 1 • Prob. 04 • Tutoria Natália Alves P7 Espondiloartrites (EpA) soronegativas DEFINIÇÃO Grupo de doenças inflamatórias que apresentam características clínicas comuns, como comprometimento inflamatório axial (espondilite e sacroiliíte), artrite periférica oligoarticular, dactilite, entesite e manifestações extra-articulares (uveíte, doença inflamatória intestinal e psoríase). (SBR 2021) Representam um grupo de doenças específicas, que são classificadas em conjunto por terem muitas características em comum, especialmente no que diz respeito ao tipo de lesão patológica básica, às formas clínicas de apresentação e a alguns achados laboratoriais característicos. FR negativo (todas). ÊNTESES: Lembrando que os ossos de uma articulação recebem as inserções de ligg., tendões, aponeuroses e cápsulas fibrosas articulares; e uma êntese é o ponto de junção entre tais estruturas e o tecido ósseo e estão em todos os tipos de articulação: • Fibrocartilaginosas (“Sindesmoses”): discos intervertebrais, sínfise púbica, manúbrio-esternal, porção superior da sacroilíaca. • Diartrodiais (Sinoviais): art. do esqueleto periférico e algumas do esqueleto axial (interapofisárias e porção média e inferior da sacroilíaca). EPIDEMIOLOGIA • Acompanha a distribuição do HLA-B27 (Antígeno Leucocitário Humano) na população, presente em > 90% dos pacientes (caucasianos: ≅7%), porém, < 5% dos indivíduos com HLA-B27 positivo na população geral desenvolvem EpA; mais frequente em caucasianos (0,5-0,8/100.000 habitantes); • ≅ 20-25% dos indivíduos têm história familiar positiva para alguma das doenças do espectro das EpA, especialmente decorrentes da forte associação com o MHC classe 1 (HLA-B27). • No Brasil, o acometimento periférico é mais frequente do que em países do hemisfério norte. GRUPOS Espondilite anquilosante; Artrite reativa (incluindo a Sd. de Reiter); Artrite psoriásica; Artropatia enteropática; Espondiloartrite de início na juventude; Espondiloartrite indiferenciada. CLASSIFICAÇÃO (de acordo com o comprometimento art. predominante) Axiais (EpAax): Espondilite e Sacroileíte; fase inicial da doença, em que ainda não existem alterações na radiografia simples de sacroilíacas (EpA não radiográfica). Quando estas ocorrem, passa a ser chamada de EpA radiográfica / Espondilite Anquilosante (EA). Periféricas: Entesite e Artrite. FATORES QUE AS REÚNEM EM UM MESMO GRUPO Acometimento de articulações axiais; Lesão proeminente das enteses; Associação a determinadas lesões sistêmicas; Superposição entre suas formas clínicas; Tendência à hereditariedade; Ausência do FR (Fator Reumatoide); Associação com o HLA-B27. Módulo 1 • Prob. 04 • Tutoria Natália Alves P7 FISIOPATOLOGIA GERAL Papel do HLA-B27 no desenvolvimento das EpA: • Teoria do peptídeo artritogênico; • Dimerização não canônica do HLA; • Resposta ao HLA-B27 mal dobrado. Acometimento da êntese; associação genética com o HLA-B27; acometimento das art. sacroilíacas e manifestações extra-articulares (MEA). Origem: relacionada com a interação entre o sistema imunológico e bactérias do TGI, genitourinário e pele; alguns pacientes cursam com disbiose (perturbação da estrutura do microbioma intestinal, constituído por um genoma coletivo entre o hospedeiro e mais de 100 tri. de microrganismos), o que contribui para a ativação de células de defesa (linfócitos) locais, que migram para art. periféricas e medula óssea, desencadeando uma resposta inflamatória sistêmica (eixo intestino-articulação). Além disso, o estresse mecânico sobre a êntese, leva a microtraumas, à inflamações e à neoformações ósseas independentes da inflamação. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Principais manifestações musculoesqueléticas da EpA axial: sacroiliíte, entesite e sinovite, associadas ou não à espondilite/espondilodiscite. • Manifestações AXIAIS: o Dor lombar inflamatória (sintoma mais frequente): ▪ Critérios para dor lombar inflamatória (positivo se presentes 4/5) → para aplicação em pacientes com lombalgia crônica (> 3 meses) (grupo ASAS (Assessment of SpondyloArthritis International Society)): ✓ Idade de início < 40 anos; ✓ Início insidioso; ✓ Melhora com exercício; ✓ Sem melhora com repouso; ✓ Dor à noite (com melhora ao se levantar). ▪ No início, pode ser de forte intensidade, localizada profundamente na região glútea (dor alternante nas nádegas), em geral unilateral ou intermitente, mas pode evoluir com persistência e bilateralidade. ▪ Classicamente piora durante à noite, acordando o paciente, que necessita se levantar da cama para obter alguma melhora. o Rigidez matinal: outra característica importante, que pode durar até 3h. o Tanto a rigidez, como a dor lombar melhoram após um banho quente, alguns exercícios ou atividade física, mas não melhoram com o repouso. o A fadiga, resultado da dor lombar e da rigidez, pode ser um problema importante e ser acentuada pelo distúrbio do sono decorrente desses sintomas. o Outras manifestações axiais: espondilite, espondilodiscite, artrite das art. facetárias, artrite costoclavicular e osteíte do esterno. o Achados: ▪ Espondilite: dor nas costas, de início insidioso e curso persistente por mais de 3 meses; a dor piora em repouso e no período noturno e melhora quando o paciente se movimenta, caracterizando o ritmo de tipo inflamatório; e é acompanhada por rigidez matinal prolongada, que excede 30min. Qualquer segmento da coluna vertebral pode ser acometido, mas a região lombar é a mais frequente. Módulo 1 • Prob. 04 • Tutoria Natália Alves P7 ▪ Sacroiliíte: dor em nádegas/glúteos, alternante, podendo irradiar para a face posterior da coxa até fossa poplítea, geralmente bilateral, pior com repouso; afeta principalmente a porção inferior e anterior (sinovial) da art. sacroilíaca. • Manifestações PERIFÉRICAS: o Tem padrão oligoarticular assimétrico, predominante em MMII; o Entesite, mais frequente na região da inserção da fáscia plantar e do tendão do calcâneo, muitas vezes incapacitante, podendo também ocorrer em outros locais: o Achados: ▪ Entesite: inflamação do ponto de ancoragem dos tendões, ligg. e cápsulas ao tecido ósseo especialmente nas de fibrocartilagem, incluindo fáscia plantar, tendão de calcâneo (tendão de Aquiles), tendão patelar, cristas ilíacas, sacroilíacas e ligg. da coluna vertebral. Causa dor e rigidez, com restrição da mobilidade; e o atraso diagnóstico e controle inadequado do processo inflamatório podem levar à neoformação óssea e ossificação, com perda irreversível da amplitude dos movimentos. ▪ Artrite: achados inflamatórios clássicos nas art. periféricas, particularmente joelhos, tornozelos e pés e, menos frequentemente, articulações dos MMSS; em geral, é oligoarticular, assimétrica e pouco erosiva. ▪ Dactilite: é um tipo de entesite característica das EpA, cuja inflamação (tenossinovite) compromete os flexores dos dedos das mãos e dos pés, com a impressão clínica de “dedos em salsicha”; mais comumente observada em pacientes com APs (Artrite Psoriásica) e Are (Artrite Reativa). • Manifestações SISTÊMICAS: uveíte anterior, psoríase, doença inflamatória intestinal. • Manifestações EXTRA-ARTICULARES → MEA (divididas em 2 grupos principais, conforme a relação com o conceito das EpA: o MEA relacionadas ao conceito das EpA: são comuns, acometem 20-60% dos pacientes e podem surgir em qualquer fase da doença. Estão associadas ao processo inflamatório crônico e à atividade da doença e, em geral, respondem ao tratamento sistêmico das manifestações articulares das EpA, incluindo medicações sintéticas e imunobiológicas. Principais acometimentos: Módulo 1 • Prob. 04 • Tutoria Natália Alves P7 ▪ Ocular/oftalmológica: ✓ O principal achado é de UVEÍTE ANTERIOR AGUDA (mais comum MEA da EA, ocorre em 30- 40% dosindivíduos em algum momento da evolução da doença, principalmente naqueles que têm o HLA-B27) não-granulomatosa, alternante e unilateral, e os pacientes se queixam de dor, hiperemia, fotofobia, lacrimejamento excessivo e embaçamento/turvação visual. ✓ Tem início súbito e duração limitada, mas os episódios podem recorrer (uveíte anterior recorrente), com múltiplos ataques de início súbito e duração limitada, alternados com períodos de remissão, sendo que esses têm duração ≥ 3 meses após suspenso o tratamento. ✓ A uveíte crônica tem início insidioso e duração persistente, e a reativação em < 3 meses após a interrupção do tratamento. ✓ Tem boa resposta ao tratamento e, em geral, não deixa sequela; pequena parcela (< 10%) pode evoluir para amaurose, em especial aqueles refratários aos glicocorticosteroides tópicos/tratamento sistêmico. ✓ Pode preceder a espondilite e não existe qualquer relação do quadro ocular com a gravidade da doença. ✓ Em alguns casos, a uveíte pode abrir um quadro de EA, como manifestação única; outras complicações possíveis são o glaucoma secundário e a catarata. ▪ Gastrintestinal: descrito em até 60% dos pacientes com EpA podem apresentar inflamação no cólon/íleo, por achados endoscópicos (quadros subclínicos e pouco sintomáticos), enfatizando o papel da mucosa intestinal na fisiopatogenia da doença; DII. Pequena porcentagem desses pacientes (8-10%) pode apresentar diarreia crônica ou intermitente, necessitando de tratamento medicamentoso associado. Observaram-se ainda como associação à EA a ocorrência de fibrose retroperitoneal e ↑ da prevalência de prostatite em homens. ▪ Pele: manifestação mais frequente é a psoríase, que, classicamente, mostra-se como uma lesão eritematosa, com espessamento e descamação (em “escamas prateadas secas”), de limites precisos, mas com tamanho e morfologia variáveis. Em geral, as lesões são simétricas e acometem preferencialmente a superfície extensora das extremidades e couro cabeludo. O acometimento das unhas é frequente em pacientes com APs e se caracteriza pela distrofia ungueal (onicólise, leuconíquia, hipertrofia subungueal, manchas de óleo e pitting). ▪ Geniturinário: uretrite (leucorreia ou descarga uretral) e balanite circinada, principalmente na ARe, e está associada ao HLA-B27. o MEA não relacionadas ao conceito das EpA: mais raras (< 5%) e surgem em fases tardias da doença. Não se associam ao processo inflamatório crônico nem à atividade da doença; não existem evidências que elas respondam ao tratamento sistêmico das manifestações articulares das EpA. Principais acometimentos: ▪ Coração: valvopatia, especialmente aórtica (insuficiência) e distúrbios de condução, incluindo arritmias. INSUFICIÊNCIA AÓRTICA; DISTÚRBIOS DE CONDUÇÃO (BAVT); até 10% dos pacientes com EA grave desenvolvem insuficiência aórtica, cardiomegalia e distúrbios permanentes de condução. O comprometimento cardíaco pode ser tanto silencioso, quanto dominar o quadro clínico. As valvas aórticas encontram-se espessadas e com um certo grau de fibrose. A extensão do processo fibroso para o nódulo AV pode levar ao bloqueio AV completo (BAVT). ▪ Rim: nefrite intersticial pelo uso crônico de AINH, hematúria por NEFROPATIA POR IgA, AMILOIDOSE. Há associação entre a espondilite anquilosante e ↑ de risco de calculose Módulo 1 • Prob. 04 • Tutoria Natália Alves P7 renal; ≅ 1-3% dos casos de EA acabam desenvolvendo amiloidose secundária, que se manifesta principalmente por proteinúria. ▪ Pulmão: ✓ Fibrose apical por restrição aos movimentos da caixa torácica (inflamação e/ou anquilose costocondral). ✓ O comprometimento pulmonar mais comum é o desenvolvimento insidioso de FIBROSE PULMONAR BOLHOSA DOS LOBOS SUPERIORES, que geralmente aparece após 2 décadas de doença; pode cursar com tosse produtiva crônica e dispneia progressiva. ✓ A formação de cistos (fibrose bolhosa) e a subsequente invasão por Aspergillus podem resultar nos micetomas e justificar uma hemoptise. ✓ Em alguns casos, a infiltração e a fibrose pulmonar podem evoluir de forma silenciosa. ✓ A ventilação pulmonar costuma ser bem mantida pelo diafragma, apesar da rigidez da parede torácica. ▪ Neurológico: Sd. de compressão relacionadas à anquilose vertebral/fraturas. DESLOCAMENTOS E FRATURAS DA COLUNA CERVICAL; SD. DA CAUDA EQUINA. Além dos riscos de deslocamentos e fraturas, especialmente da coluna cervical, ainda podem desenvolver uma insidiosa “Sd. da cauda equina”, tendo como sintomas iniciais: perda sensorial nos dermátomos sacrais (“anestesia perineal em sela”), dor e fraqueza dos MMII, com hiporreflexia, flacidez, perda do tônus dos esfíncteres retal e urinário (diagnóstico pode ser confirmado por TC ou RNM). ▪ Osso: osteoporose, osteomalácia e fraturas por fragilidade. DIAGNÓSTICO: O diagnóstico das EpA axiais e da EA deve ser realizado levando-se em consideração aspectos epidemiológicos (idade e sexo), manifestações clínicas típicas articulares e extra-articulares e história familiar. Os critérios de classificação existentes não devem ser utilizados de forma compulsória na prática clínica, devendo ser assumida uma postura mais flexível, se necessário. Em alguns casos, mesmo não sendo preenchidos os critérios de classificação, o paciente pode ter o diagnóstico de EpA axial ou EA, a depender da apresentação clínica. Algoritmo que pode ser utilizado na prática clínica em pacientes com dor lombar de início < 45 anos: → Módulo 1 • Prob. 04 • Tutoria Natália Alves P7 Critérios de Nova York (1984) para classificação de um paciente com EA: são os mais utilizados para classificar um paciente com EA, mas a presença de sacroiliíte na radiografia simples é mandatória, o que pode retardar o diagnóstico. • Critérios clínicos: o 1. Lombalgia inflamatória > 3 meses, melhora com o exercício e não aliviada pelo repouso; o 2. Expansão torácica reduzida; o 3. Limitação do movimento lombar nos planos sagital e frontal. • Critérios radiográficos: Sacroiliíte bilateral grau 2-4 ou sacroiliíte unilateral grau 3-4. Uma vez que o dano estrutural é consequência de um processo inflamatório prévio e este não pode ser visualizado na radiografia simples, foi proposto um grupo de Critérios de classificação de EpA axial, que incluía os achados da RNM de sacroilíacas e o HLA-B27 (2009): (UTILIZADA ATÉ HOJE!) → *Lombalgia com duração ≥ 3 meses que apresenta, pelo menos, 4 das seguintes características: (1) idade de início <40 anos; (2) início insidioso; (3) melhora com exercícios físicos; (4) ausência de melhora com repouso; (5) dor noturna melhora quando o paciente se levanta. São indícios que reforçam a hipótese de dor lombar inflamatória, mas não fazem parte dos critérios formais: (A) rigidez matinal >30min; (B) dor desperta o paciente apenas na 2ª metade da noite; (C) alternância com dor nas nádegas. Quanto maior o nº de caracteres semiológicos típicos, mais seguro é o diagnóstico de lombalgia inflamatória crônica. Avaliação clínica de atividade da doença e capacidade funcional: • EF: realizar a metrologia na av. inicial, a cada 6 meses ou diante de uma piora clínica; devem ser incluídos o teste de Schober, distância tragus-parede, flexão lateral lombar, abertura das pernas e rotação do pescoço; e também devem ser palpados os pontos de entesite e av. de artrite periférica. • Teste de Schöber: o Com o paciente de pé marca-se a apófise espinhosa da 5ª vértebra lombar e traça-se outra marca horizontal 10cm acima dela e pede que ele faça uma flexão da coluna. o Em condições normais, as duas marcas devem ficar a mais de 15cm de distância (aumento ≥ 5cm da distância na posição ereta). Aumentos < 4cm indicam comprometimento funcional da coluna lombar. o A medida da expansibilidade do tórax deve ser feita na altura do 4º espaçointercostal em homens e logo abaixo das mamas em mulheres, sendo a diferença entre a inspiração e expiração máximas. O valor normal é ≥ 5cm. Módulo 1 • Prob. 04 • Tutoria Natália Alves P7 Exames complementares: • Radiografia simples: 1º a ser solicitado diante da suspeita clínica de EpA axial e deve ser avaliado de acordo com os Critérios de Nova York modificados (1994): o Classificação da alteração na radiografia de sacroilíacas: ▪ Grau I – suspeita: sem alteração definida (borramento da imagem); ▪ Grau II – alteração mínima: perda de definição da art., esclerose justarticular, irregularidades; ▪ Grau III – alteração moderada: esclerose bilateral, bordamento das margens articulares, erosões, alteração do espaço articular (estreitamento/pseudoalargamento); ▪ Grau IV – alteração avançada – anquilose. • RNM: deve ser solicitada apenas nos casos em que o RX se apresenta normal e existe uma forte suspeita clínica de EpA axial (características de EpA). As alterações que permitem classificar o paciente com EpA são: edema ósseo subcondral (principal), erosões, esclerose subcondral e lesões gordurosas. • Laboratório: Reagentes de fase aguda (PCR e VHS) e o HLA-B27. TRATAMENTO O tratamento das EpA axiais deve ser realizado de forma individualizada, de acordo com sinais e sintomas da doença e características dos pacientes, incluindo comorbidades e fatores psicossociais. Objetivo primário: melhorar a dor, rigidez e fadiga, manter/melhorar a flexibilidade e a mobilidade, prevenir dano estrutural e preservar a função e participação sociais, o que impacta diretamente a qualidade de vida. Manejo adequado: combinação de intervenções farmacológicas e não farmacológicas. Não farmacológico: educação, atividade física e fisioterapia são de extrema importância e devem estar presentes em todas as fases do tratamento. Farmacológico: • AINE: 1ª linha no tratamento das EpA axiais; apenas com AINE, ≅ 70-80% dos pacientes com EA apresentam melhora dos sintomas, incluindo melhora da dor e da rigidez axial; e a decisão entre o uso contínuo/sob demanda depende da gravidade e intermitência dos sintomas, comorbidades e preferência do paciente. • Sulfassalazina (SSZ): usado para comprometimento periférico e axial; dose recomendada: 2-3g/dia. • Metotrexato (MTX): apenas para as formas periféricas; dose: 15-25 mg/semana. • MMCDb (Med. Modificadores de Doença biológicos): o Anti-TNF (infliximabe, etanercepte, adalimumabe ou golimumabe): indicados diante de doença ativa e grave (definida clinicamente como BASDAI ≥ 4 e dor na coluna > 4 pela Escala Visual Analógica (EVA) de dor), além de falha terapêutica com o uso de, pelo menos, 2 AINE ou, no caso de artrite periférica, falha com SSZ ou MTX. o Inibidores de IL-17, secuquinumabe e exizequizumabe: utilizados quando da falha de um anti-TNF ou ainda como 1ª opção em caso de contraindicação/intolerância ao uso dos anti-TNFs. Fluxograma de tto das EpA axiais e EA: → Módulo 1 • Prob. 04 • Tutoria Natália Alves P7 Espondilite anquilosante (Sacroileíte sintomática / Doença de Marie-Strümpell / Doença de Bechterew) DEFINIÇÃO (EA) “Espôndilo” = vértebra e “anquilose” = fusão; Espondilite Anquilosante (EA): inflamação + fusão vertebral, mas apesar de característica, a fusão da coluna vertebral surge apenas em estados avançados da doença. Def. 1: Doença inflamatória crônica que acomete as art. do esqueleto axial, sendo a lesão da art. sacroilíaca seu marco fundamental. Def. 2: Protótipo das condições que causam entesite (inflamação da êntese) e que se caracterizam pelo comprometimento das art. francamente ligamentares do quadril e da coluna vertebral. Def. 3: Se caracteriza pelo comprometimento progressivo das art. sacroilíacas e vertebrais, de forma ascendente e com eventual ossificação destas art., em um processo denominado anquilose óssea. Def. 4: As art. sacroilíacas são sempre afetadas; as art. periféricas também podem ser afetadas, porém, com menor frequência. EPIDEMIOLOGIA Predomínio em HOMENS (3:1); pico de incidência: início da vida adulta (≅ 23 anos); em geral tem início entre 20-40 anos; início > 40 anos é incomum (5%). Acomete ≅ 0,3-1,5% da população geral, com importante variação geográfica da prevalência e das principais manifestações clínicas e fenotípicas. Entre 1-7% dos portadores do HLA-B27 desenvolve EA; não parece haver correlação entre sua presença e a gravidade do quadro. Distribuição geográfica da EA: reflete a associação do HLA-B27 com a doença, pois populações com um percentual elevado de pessoas com HLA-B27 positivo, como no Alasca ou Noruega, apresentam a prevalência mais elevada, diferente do que ocorre na África ou Japão, onde a prevalência é baixa. HLA-B27 responde por ≅ 50% do risco genético da EA; outros genes (relacionados ou não ao MHC (Complexo Principal de Histocompatibilidade)) também parecem necessários para a expressão clínica. Tx de concordância entre gêmeos univitelinos ≅ 63-65% e nos dizigóticos: ≅ 27%, o que a implica que predisposição não é apenas determinada geneticamente, havendo a influência de fatores ambientais (como uma infecção bacteriana) ou de respostas imunes específicas. Nos países em desenvolvimento há maior prevalência de artrite periférica e precoce quando comparado aos países industrializados. FISIOPATOLOGIA (não é totalmente conhecida) Resultado da associação entre fatores genéticos, imunológicos e ambientais. A via da IL-23 tem sido implicada na psoríase e na doença inflamatória intestinal (DII), duas condições que apresentam grande associação com EA. Múltiplas interações (hits) genéticas da via IL-23 (IL-23R, STAT3, JAK2, TYK2, IL12B, IL12RB2, IL23 e IL7R) apresentam variabilidades semelhantes na EA, psoríase e doenças intestinais inflamatórias, o que mostra a relevância patológica desses polimorfismos nessas doenças. Origem do estímulo inflamatório na EA: o contato com agentes ambientais (ex: micro-organismos) deflagra um descontrole do sistema imunológico em indivíduos geneticamente predispostos; quanto ao HLA-B27, é comum encontrar títulos elevados de anticorpos contra bactérias intestinais nos portadores. Característica importante em comum: a entesite/entesopatia, que é uma uma reação inflamatória crônica com erosão do osso adjacente, seguida por um processo também crônico de reparação tecidual, durante o Módulo 1 • Prob. 04 • Tutoria Natália Alves P7 qual há neoformação óssea e evolução para anquilose; radiograficamente, a entesopatia se revela pela ossificação das enteses: → • As art. mais acometidas são as de natureza “ligamentar”, como as do quadril e da coluna vertebral; a mais precocemente e caracteristicamente envolvida é a sacroilíaca, mas, já que toda art. possui componentes ligamentares, qualquer uma pode ser envolvida por entesite; além do quadril e da coluna, merecem destaque a entesite da sínfise púbica, do calcâneo (imagem a cima), da patela e da art. manúbrio-esternal. • Na coluna, são acometidos inicialmente os discos intervertebrais; a entesite começa na região anterior da vértebra, na inserção do ânulo fibroso do disco e, com o tempo, o osso neoformado (estimulado pela inflamação crônica) se transforma numa protuberância óssea denominada sindesmófito, formando “pontes” entre os corpos vertebrais: o Após anos de clínica pode surgir a alteração mais clássica: a rígida coluna “em bambu”, e aí a postura adotada pelo paciente é inconfundível, com cifose exagerada e perda da lordose lombar fisiológica. o Outras anormalidades na coluna: osteoporose difusa, aspecto “quadrado” das vértebras e destruição da interface entre os discos intervertebrais e o osso. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS O primeiro sintoma costuma ser a dor lombar (pela sacroileíte), tipicamente unilateral (pelo menos no início), insidiosae profunda, acompanhada de rigidez matinal ou após longos períodos de inatividade. Essa rigidez melhora com as atividades físicas, mas retorna tão logo o doente volte a permanecer em repouso. Evolução: após alguns meses, piora da dor, a qual se torna bilateral e persistente, podendo apresentar exacerbações durante o repouso noturno, de modo a obrigar o paciente a se levantar para aliviá-la. Há ↓ na amplitude de movimento da coluna lombar nos planos anteroposterior e laterolateral. O comprometimento das sacroilíacas pode ser evidenciado por manobras que tensionam essas art.: Manobras que tensionam as art. sacroilíacas, identificando a existência de hipersensibilidade (sacroileíte). Já a limitação da mobilidade lombar, a qual pode ser avaliada pelo teste de Schöber, inicialmente é devido ao espasmo da musculatura paraespinhal; em fases avançadas, o principal motivo é a anquilose óssea. Módulo 1 • Prob. 04 • Tutoria Natália Alves P7 Presença de hipersensibilidade óssea (refletindo a existência de entesite/osteíte subjacente): nos locais acometidos pelo processo inflamatório, a digitopressão costuma desencadear dor e isso é mais evidente nas junções costocondrais, apófises espinhosas das vértebras, cristas ilíacas, trocânteres maiores, tuberosidades isquiais e tibiais e nos calcâneos. Artrite em grandes articulações “centrais” (quadril e ombro) é encontrada em 25-35% dos casos. Artrite periférica, geralmente assimétrica, pode ser vista em até 30%. Alguns pacientes, principalmente os mais idosos, apresentam um componente sistêmico, com queixas constitucionais inespecíficas, como fadiga, anorexia, perda ponderal, febre baixa. Resumindo: os achados iniciais da doença podem ser mínimos e, normalmente, giram em torno da dor lombar e rigidez matinal. Os pacientes, na maioria das vezes, não procuram auxílio médico, e persistem com os sintomas por anos, seja em caráter persistente ou intermitente. Os sintomas iniciais são mais percebidos pela manhã, após períodos de inatividade física/exposição ao frio, havendo melhora com a atividade física ou após um “bom banho quente”. O grau de comprometimento axial da EA é variável, indo desde artrite exclusiva da art. sacroilíaca até anquilose completa da coluna. O envolvimento das vértebras se faz de forma ascendente e progressiva. A ossificação das sínfises vertebrais é conhecida como “coluna em bambu”: → Coluna em bambu: A) Radiografia simples e B) Peça (observar as "pontes" ósseas entre as vértebras). A coluna perde quase toda a mobilidade. O envolvimento da coluna torácica gera dor e cifose progressiva e se associa à lesão das art. costovertebrais, costoesternais e manúbrio-esternal, justificando uma ↓ da expansibilidade torácica (podendo causar Sd. Respiratória Restritiva). Alguns pacientes referem uma dor que se confunde com a angina pectoris ou com a Sd. de Tietze (costocondrite idiopática). O envolvimento da coluna cervical, com dor e rigidez, costuma ser tardio, levando anos para aparecer. Alguns pacientes apresentam episódios recorrentes de torcicolo; outros evoluem com perda quase completa da extensão cervical, ficando muitas vezes impossibilitados de olhar para cima. Muitos pacientes, quando em posição ortostática e com os pés juntos, não mais conseguem encostar o occipto na parede (“teste occipto-parede”). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Outras EpA; • Doença Inflamatória Intestinal (DII): como também existe a espondilite associada à DII (artrite enteropática), indistinguível clinicamente da EA, deve-se sempre investigar a presença de colite ou enterite (doença de Crohn). • Artrite Reativa (Reiter) e Psoriásica: estas compartilham aspectos radiológicos com a EA, mas na espondilite associada a essas outras espondiloartropatias, as alterações costumam ser assimétricas e aleatórias; ocorre maior tendência ao aparecimento dos sindesmófitos em apenas uma das margens laterais dos discos intervertebrais, em qualquer nível. A distribuição dos sindesmófitos ocorre mais ao acaso e o grau de comprometimento vertebral costuma ser menor que na EA. Alguns pacientes que foram diagnosticados como tendo EA podem, na verdade, ter apresentado Reiter (episódios de uretrite podem não ter sido notados). De forma semelhante, o paciente diagnosticado como Reiter, na verdade, pode ter EA com comprometimento articular periférico e uma uretrite ocasional. Módulo 1 • Prob. 04 • Tutoria Natália Alves P7 Artrite Reumatoide X Espondilite anquilosante: • Podem ser confundidas em estágios iniciais da EA, quando existe Artrite Periférica e isso ocorre mais em crianças, confundindo com Artrite Crônica Juvenil. O comprometimento do quadril, das art. sacroilíacas e da coluna + episódios de uveíte anterior aguda, indicam o diagnóstico. • A EA se diferencia da AR por não apresentar vilosidades sinoviais exuberantes, ainda que a membrana sinovial possa ter também um aspecto de hipertrofia e formação de pannus (exsudato inflamatório na cápsula articular), além disso erosões cartilaginosas centrais causadas pela proliferação de tecido de granulação subcondral são raras na AR e comuns na EA. • Na EA, a artrite periférica predomina em MMII, apresentando mais comumente um padrão assimétrico. • O envolvimento da coluna se faz de forma ascendente, começando pelas art. sacroilíacas e coluna lombossacra, atingindo posteriormente a coluna torácica e cervical. O envolvimento das art. interapofisárias (sinoviais) também se faz presente, contribuindo para o processo de espondilite. • Principais pontos: o A infecção avançada pelo HIV pode desencadear uma forma grave de EA (na AR, a depleção de linfócitos T CD4+ associada à SIDA ameniza a artrite); o Enquanto na AR ocorrem tipicamente erosões do osso articular, na EA ocorre estímulo para neoformação óssea nas áreas afetadas (ex: sindesmófitos); o A histopatologia da membrana sinovial na EA mostra predomínio de neutrófilos, macrófagos e hipervascularização, enquanto na AR encontramos agregados linfoides, células dentríticas e hiperplasia das células de revestimento da membrana sinovial (linning cells); o Não se observa ↑ da citrulinização proteica no tecido articular de portadores de EA. Hiperostose difusa esquelética idiopática; Sd. SAPHO (Sinovite, Acne, Pustulose, Hiperostose e Osteomielite); Estados hiperostóticos (como Intoxicação pela vit. A e Fluorose). PROGNÓSTICO E EVOLUÇÃO ≅ 30% homens acometidos relatam que os sintomas da doença influem negativamente em suas atividades laborativas e o restante apresenta uma forma branda da espondiloartropatia; o quadro estereotipado da EA representa uma pequena parcela de casos, exteriorizando-se somente quando a doença está em estágios muito avançados, geralmente > 10 anos de atividade. Há uma postura encurvada, com cifose dorsal exagerada, perda da curvatura lordótica normal da coluna lombar e coluna rígida, com o paciente adotando a posição do “esquiador”; a marcha se torna cambaleante e o paciente pode ter dificuldade no seu campo visual anterior. O processo de anquilose (ossificação) evolui com dor, mas uma vez que a anquilose se estabelece, a dor desaparece (maioria dos pacientes), mas esse processo pode evolui silenciosamente, sem dor. A sinovite, entretanto, pode levar à dor importante que pode ser incapacitante. Não se sabe o que determina se um paciente terá apenas doença pélvica discreta, doença vertebral ascendente, doença articular periférica ou MEA. A idade, no início da doença é de primordial importância; ≅ 15% dos indivíduos que iniciam na adolescência necessitarão de prótese total do quadril dentro de 20 anos, enquanto aqueles com início na 3ª década correm um risco menor de terem acometimento do quadril e do pescoço e o comprometimento do quadril de forma precoce e grave também é indicação de doença progressiva. Emmulheres, há uma tendência menor de evolução para anquilose total da coluna, mas pode haver ↑ do comprometimento cervical e artrite periférica; a gravidez não tem relação com o curso clínico da EA. Principais complicações: fraturas vertebrais, que podem ocorrer após trauma mínimo, pois os pacientes podem apresentar osteoporose/osteopenia mesmo em fases iniciais da doença; as fraturas na região cervical são as mais comuns, com potencial para gerar lesão medular. Pacientes tem menor sobrevida do Módulo 1 • Prob. 04 • Tutoria Natália Alves P7 que a população geral, devido aos traumas de coluna, insuficiência aórtica e respiratória, nefropatia amiloide e complicações inerentes ao tratamento, como a hemorragia digestiva. Artrites reativas (ARe) / Síndrome de Reiter (SR) DEFINIÇÃO Classifica as formas de inflamação articular não supurativas, que têm origem em um processo infeccioso à distância. Na maioria das vezes, a infecção ocorre no trato digestivo (diarreia infecciosa) ou na genitália (uretrite, cervicite). Utiliza-se o termo Sd. de Reiter (SR) quando a ARe está associada a outras manifestações inflamatórias, compondo a Sd.: artrite + conjuntivite + uretrite, porém a ARe frequentemente se apresenta sozinha. Esta tríade é mais encontrada quando os agentes etiológicos são Shigella e Chlamydia. Para os casos em que não se encontram indícios de infecção, usa-se o termo "Espondiloartrite Indiferenciada". Def.1: condição sistêmica caracterizada pelo desenvolvimento de uma forma de artrite estéril, soronegativa, costumeiramente deflagrada por alguma infecção à distância. Def.2: distúrbio reumático crônico, de etiopatogenia desconhecida, mas que certamente se relaciona a fatores genéticos (HLA-B27) e a uma infecção específica. Def.3: uma das principais causas de artrite aguda em adultos jovens, ocorrendo tanto em homens, quanto em mulheres, com pico de incidência na 3ª década de vida. EPIDEMIOLOGIA Acomete principalmente indivíduos entre 18-40 anos, mas pode ocorrer em outras faixas etárias. A proporção entre os sexos é ≅ 1:1, quando se fala de infecção entérica, mas predomina em homens quando a infecção é venérea. CLASSIFICAÇÃO (existem 2 formas conhecidas) Pós-disentérica ou Epidêmica: ocorre com maior frequência em crianças, após surtos disentéricos. Pós-venérea ou Endêmica: predomina em adultos jovens, geralmente se desenvolvendo após episódios de uretrite ou cervicite. FISIOPATOLOGIA Forte correlação com o HLA-B27: • O risco de desenvolver ARe é 5x maior na população normal positiva para esse antígeno e sua frequência nos portadores varia entre 60-85%. • Nem sempre se encontra associado na presença de infecção pelo HIV e a prevalência do HLA-B27 também é menor nos casos de infecção causada por Salmonella e Campylobacter. • A presença do HLA-B27 prolonga a sobrevida de bactérias dentro dos leucócitos, o que permite que eles atinjam as art. nas quais a resposta imune irá desencadear a artrite, logo, pacientes com HLA-B27 positivo possuem pior prognóstico que os demais. Podem também ser observadas microscopia de inflamação no intestino de pacientes com a forma pós- venérea da artrite. Os principais agentes infecciosos relacionados ao desenvolvimento das ARe são: • Diarreias infecciosas: Shigella, Salmonella, Campylobacter e Yersinia (esses agentes cursam tipicamente com diarreia invasiva, com sangue, muco e pus nas fezes). • Doença venérea: Chlamydia trachomatis. Módulo 1 • Prob. 04 • Tutoria Natália Alves P7 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS É variável, desde uma monoartrite efêmera até um quadro multissistêmico grave. A maioria desenvolve a artrite 1-4 semanas após o relato da infecção (diarreia) ou da relação sexual que transmitiu a doença venérea (período de incubação). Principais sintomas: fadiga, mal-estar, febre e perda ponderal; dor na coluna vertebral; sintomas musculoesqueléticos são agudos e desenvolvem-se em poucos dias; dor crônica no calcanhar é um dos incômodos mais relatados. Principais manifestações associadas: Balanite Circinada; Ceratoderma Blenorrágico; Uveíte Anterior e Úlcera Oral. Artrite: muito dolorosa, oligoarticular, assimétrica, aditiva e afeta principalmente os MMII (em especial o joelho). Outras manifestações reumatológicas: artralgias, dactilite, tendinite do tendão de Aquiles, fasciíte plantar e outras entesopatias, incluindo a sacroileíte. Dactilite (“dedo em salsicha”): edema inflamatório difuso em um dedo solitário (mão ou pé). Homens: prostatite; Mulheres: cervicite ou salpingite. As alterações radiográficas da articulação sacroilíaca, quando presentes, tendem a ser assimétricas, em contraste com o que se observa na EA. ≅ 20% dos pacientes desenvolvem sacroileíte e acometimento ascendente da coluna vertebral, criando confusão diagnóstica com a EA; além disso, alguns pacientes com SR podem desenvolver tardiamente complicações cardíacas semelhantes àquelas da EA, como insuficiência aórtica. ≅ 80% dos pacientes apresentam evidências de atividade patológica quando reexaminados após 5 anos. ≅ 25% tornam-se inaptos para suas atividades laborativas atuais. Pacientes com HIV: • Não há ↑ da incidência de ARe, mas pode haver mudança do curso da artropatia, com maior tendência à formas agressivas e refratárias. • A artrite nestes pacientes segue 2 padrões: o Poliartrite aditiva e simétrica; o Oligoartrite intermitente que afeta preferencialmente os MMII. SD. DE REITER: definida pelo achado da tríade definidora → Conjuntivite, Artrite e Uretrite (início com uretrite, seguida por conjuntivite e manifestações articulares): → • Uretrite: pode ser infecciosa (do tipo não gonocócica) ou não infecciosa (participando do processo inflamatório reativo); a secreção uretral costuma ser intermitente e de pequena quantidade, passando muitas vezes despercebida. • Conjuntivite: costuma ser mínima, persistindo por poucos dias ou semanas e raramente é sintomática, com eritema conjuntival, ardência, prurido e secreção purulenta. • Uveíte anterior: o Manifestação ocular mais grave que pode ser persistente e recidivante em alguns casos (30-60%) de ARe ou SR, podendo resultar em grande incapacidade; o É um achado possível em qualquer das condições enquadradas no grupo; o Manifesta-se com vermelhidão ocular, dor e, se não tratada, pode levar à perda visual, tendendo a ser unilateral. Módulo 1 • Prob. 04 • Tutoria Natália Alves P7 • Úlceras orais e balanite (inflamação da glande): superficiais, indolores e ocorrem em até 1/3 dos pacientes. Balanite circinada é a lesão representante do ceratoderma blenorrágico no pênis: → • Ceratoderma blenorrágico: → o Ocorre em até 30% dos casos com a forma pós-venérea da ARe; o Manifesta-se como pápulas escamosas com crostas na palma das mãos, planta ou dorso dos pés, mas pode ser encontrado em membros, tronco e couro cabeludo; o Muitas vezes é indiferenciável da psoríase e não ocorre na forma pós-disentérica. o Consiste em vesículas hiperceratóticas, que formam uma crosta antes de desaparecerem. o Em pacientes com HIV manifesta-se de maneira mais grave. Ceratodermia blenorrágica em tronco • Unhas: alterações podem ser observadas, como onicólise, pigmentação distal amarelada e hiperceratose empilhada. • Manifestações menos comuns: problemas de condução cardíaca, insuficiência aórtica, lesões do SN e infiltrados pulmonares. DIAGNÓSTICO Deve ser SEMPRE clínico e de exclusão, pois não existe nenhum exame complementar definitivo. Exige a presença de oligoartrite inflamatória com um histórico positivo de infecção diarreica ou venérea. Todo paciente jovem que se apresenta com oligoartrite pode ter ARe. Laboratorial: • ↑ VHS e anemia. • Tipagem para o HLA-B27: o Não é essencial, mas pode ter importância prognóstica quanto à gravidade, cronicidadee propensão à espondilite e uveíte; útil como diagnóstico nos casos atípicos. o Podem-se identificar altos títulos de anticorpos contra o patógeno da infecção desencadeante da artrite; e pode-se cultivar o micro-organismo causador da infecção no seu sítio primário (raro, pois é difícil que a infecção ainda esteja presente por ocasião da artrite). • Análise do líquido articular: possibilita afastar diagnósticos diferenciais (artrite por cristais e infecciosa). • Hemocultura, cultura das lesões cutâneas e do líquido articular; • Prova terapêutica com antibiótico (ceftriaxone): usada em casos duvidosos e com cultura negativa. • Sorologia para HIV: geralmente é indicada. • ARe em crianças: diagnóstico difícil, sendo feito quando existe uma epidemia de disenteria e sinais da Sd. em outros membros da família. Módulo 1 • Prob. 04 • Tutoria Natália Alves P7 Radiológico: • Osteoporose justarticular, erosões marginais, perda do espaço articular e periostite com formação de osso novo; osteófitos na inserção da fáscia plantar também são comuns. • Sequelas tardias: sacroileíte e espondilite; diferem da EA por serem assimétricas (no caso da sacroileíte) e por poderem iniciar em qualquer ponto da coluna (no caso da espondilite); a progressão para fusão das vértebras é incomum. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (principais) Gonococcemia: • Poliartralgia, febre, seguida por oligoartrite e tenossinovite; carece de sintomas lombares. • Envolve MMSS e MMII (já a ARe predomina nos MMII). • Lesão cutânea: rash eritematopustuloso nas extremidades (lesão na ARe: ceratoderma blenorrágico). • Cultura positiva para gonococo na uretra ou colo uterino não exclui o diagnóstico de ARe. Artrite psoriática (APs): • Tem início gradual e a artrite acomete mais os MMSS; • Pouca periartrite associada e, geralmente, não apresenta ulcerações orais, nem uretrite e nem sintomas intestinais associados; • Entesite pode se manifestar inicialmente como tendinite de Aquiles/fasciíte plantar; • Dactilite e sacroileíte também podem ser observadas. Artrite séptica: pode ser causada por Yersinia e Salmonella. Artrite por cristais. Artrite infecciosa. TRATAMENTO AINE: trata sintomas agudos e, geralmente, é necessário o uso de doses máximas por, pelo menos, 2 semanas de uso; Indometacina (dose:75-150mg/dia): droga de escolha; AINEs seletivos (inibidores da COX-2) são muito utilizados. Corticoides sistêmicos: raramente são usados; usados quando não houver resposta a pelo menos 2 tipos de AINE, sendo necessário doses mais elevadas do que no tratamento da AR. Corticoides intra-articulares: podem ser utilizados para o tratamento de tendinites e entesites (Evitá-los). SSZ (0,5-3,0gdia): casos refratários. MTX ou Azatioprina; Agentes neutralizadores do TNF-alfa: pacientes que não responderam ao tto com AINE + glicocorticoides intra-articulares + SSZ ou que tenham contraindicação de SSZ. Antibióticos: quadro infeccioso agudo (entérico ou genitourinário) e para pacientes e parceiros com ARe por clamídia; não deve ser indicado em pacientes com doença estabelecida sem sinais de infecção ativa. Módulo 1 • Prob. 04 • Tutoria Natália Alves P7 Artrite Psoriática (APs) DEFINIÇÃO E EPIDEMIO Artropatia inflamatória crônica que afeta entre 4-30% dos portadores de Psoríase. ≅ 80% das vezes as lesões cutâneas da psoríase precedem o surgimento das manifestações articulares, mas em 20% a artrite começa antes (até 2 anos antes) ou ao mesmo tempo em que as lesões cutâneas. Acomete portadores de psoríase cutânea grave, com lesões extensas, MAS há casos em que a artrite acompanha lesões cutâneas discretas e “escondidas”; ex. clássicos: pequenas placas de psoríase em couro cabeludo, linha interglútea ou dentro do umbigo, as quais podem passar despercebidas até pelos portadores. Todo paciente com artrite crônica recém- diagnosticada deve ser submetido a um exame dermatoscópico abrangente e cuidadoso. Não tem preferência por sexo e, em geral, aparece entre 30-55 anos. A positividade do HLA-B27 se associa com a ocorrência de sacroileíte e envolvimento axial. FISIOPATOLOGIA (desconhecida tanto para Psoríase, quando para APs) Os mesmos linfócitos T CD8+, envolvidos nas lesões cutâneas, lesam também as ênteses e Art. Genética (ambas): agregação familiar e elevado grau de concordância entre gêmeos monozigóticos. Psoríase + suas complicações: desencadeadas por infecções, como as Estreptococcias cutâneas. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 5 padrões clínicos distintos (Obs: não são mutuamente exclusivos, alguns coexistem no mesmo paciente (formas mistas) e, na medida que a doença progride, pode haver transformação de um padrão em outro): • Poliartrite Periférica Sistêmica (“lembra a AR”): o Padrão mais frequente (40%); pequenas art. das mãos e punhos (sem “pegar” as IFD - interfalangianas distais); o É clinicamente indistinguível da AR, mas o nº de art. envolvidas costuma ser inferior ao da AR. o Principal diferença: na APs o FR é tipicamente NEGATIVO. o Obs: Não existem casos de AR soronegativa? e se um paciente com AR soronegativa também apresentar psoríase, qual é o diagnóstico??? ▪ Se um portador de psoríase abrir um quadro articular semelhante à AR, porém, o FR em seu sangue for negativo, deve-se classificá-lo como APs. ▪ Já se o FR for positivo, deve-se classificá-lo como AR + Psoríase concomitante. • Oligoartrite Periférica Assimétrica (“lembra a ARe”): 2º mais frequente (30%); envolve uma grande art. (como o joelho); as demais art. afetadas são geralmente as metatarsofalangianas ou interfalangianas dos pés; a dactilite (“dedo em salsicha”) costuma estar presente, sendo o principal indício de entesite. • Artrite predominante nas IFDs (“padrão clássico das APs” – 15%): distribuição assimétrica, acompanhada de lesões nas unhas adjacentes; lembrando que esse envolvimento afasta AR. • Artrite Mutilante (“raramente é o padrão inicial, mas é característico de APs” – 5-10%): o É um tipo de evolução da APs; o Poliartrite periférica destrutiva (predominando em mãos e pés), acompanhada de intensa osteólise. Módulo 1 • Prob. 04 • Tutoria Natália Alves P7 o RX: clássica “deformidade em ponta de lápis”, em que as extremidades das falanges se tornam pontiagudas (devido à dissolução subperiosteal irregular do tecido ósseo). o Evolução: destruição quase completa das falanges e encurtamento dos dedos → formação de dobras na pele periarticular. o Deformidade em telescópio/Binóculo de teatro/Engavetamento dos dedos: o examinador consegue “esticar” o dedo do paciente até sua posição original. • Acomentimento axial na forma de sacroileíte e/ou espondilite (“lembra EA” – 5%): alterações costumam ser assimétricas e aleatórias; os sindesmófitos aparecem apenas em uma das margens laterais dos discos intervertebrais e em qualquer nível, sem obedecer uma progressão ascendente; o grau de comprometimento vertebral é < que na EA; HLA-B27 encontrado em 50% dos casos. DIAGNÓSTICO: É feito essencialmente através da exclusão de patologias que podem se apresentar de forma semelhante, num paciente com lesões cutâneas e/ou ungueais de psoríase. Laboratorial: • ↑ VHS; • Hiperuricemia: em casos de psoríase extensa, devido ao alto turnover das células cutâneas → ↑ na síntese e degradação de ác. nucleicos → ↑ a produção endógena de ác. úrico). • Ferro e Ác. fólico: avaliados e repostos quando necessário, devido à espoliação de seus estoques por descamação cutânea acentuada. Radiológico: • Erosões ósseas marginais, progressivas e irregulares, que promovem a “deformidade em ponta de lápis” nas falanges, mas que podem aparecer em outros ossos, incluindo as diáfises de ossos mais longos e os próprios corpos vertebrais. • Reação periosteal de neoproliferação óssea “felpuda”: aparece nos sítios de inserção ósseadas ênteses e tendões musculares. • Acometimento axial: diferente da EA, pois a sacroileíte da APs é assimétrica, assim como o surgimento de sindesmófitos entre os corpos vertebrais, que aparecem em menor quantidade do que na EA. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL AR: ausência do FR, acometimento das IFDs, sinais clínicos de entesite (dactilite e inflamação do calcâneo). EA: assimetria do comprometimento sacroilíaco, distribuição aleatória e assimétrica dos sindesmófitos vertebrais. ARe: ausência das MEAs da Sd. de Reiter, tendo, em vez disso, Psoríase. Artrite enteropática: falta a enteropatia. TRATAMENTO AINE: pode controlar satisfatoriamente casos leves; MTX: casos mais graves ou refratários; melhora as lesões cutâneas. MTX + agentes anti-TNF: pacientes que não respondem as opções acima. Inibidores de citocinas (imunobiológicos): paciente que não o responde as 3 opções acima; ex: Ustekinumab (anticorpo monoclonal que neutraliza a IL-12 e 23). PUVA = Psoraleno + Luz Ultravioleta (tto da psoríase cutânea): melhora das manifestações articulares. Obs: Glicocorticoides sistêmicos: NÃO são indicados, pois são menos eficazes (em comparação com outras artropatias inflamatórias) e tem risco de agravamento das lesões cutâneas durante o desmame da corticoterapia (ex.: as lesões podem assumir um padrão de "psoríase pustulosa" após ↓ na dose). Módulo 1 • Prob. 04 • Tutoria Natália Alves P7 Artrite enteropática / Enteroartrite DEFINIÇÃO E EPIDEMIO Uma doença articular inflamatória é considerada uma “artrite enteropática” sempre que pudermos responsabilizar diretamente condições intestinais em sua origem. Incluem as Sd. reumáticas associadas à: • DII (doença de Crohn - DC e retocolite ulcerativa - RCU) → padrões clínicos de artropatia associada às DII: o Artropatia periférica: ▪ ≅ 20% dos pacientes com DC grave e ≅ 2-7% dos pacientes com RCU desenvolvem uma poliartrite migratória aguda, frequentemente com início abrupto e acometendo as grandes art. dos MMII; observada em indivíduos que já possuem outras MEAs da doença. ▪ Art. mais afetadas: joelhos e tornozelos, seguidos pelas IFPs, cotovelos, ombros e punhos. ▪ É tipicamente uma poliartrite inflamatória não erosiva de grandes art., tendo correlação com a atividade intestinal da doença, respondendo a medidas de controle da mesma. ▪ Crise típica de artrite: aguda; pico em 24h e afeta apenas uma única art. em um MI. ▪ Complicações: ✓ Envolvimento de outras art. (< de 4) e sempre de modo assimétrico. ✓ O episódio agudo surge e desaparece em algumas semanas, sem deixar sequelas, e em paralelo com as exacerbações e remissões da doença intestinal subjacente. ✓ Patogenia da complicação articular: é desconhecida e não é associada ao HLA-B27. ▪ Diagnóstico: RX das art. periféricas afetadas são normais (há discreto ↑ de partes moles). ▪ Tto: dirigido ao distúrbio intestinal primário, sendo mais eficaz na RCU do que na DC. o Espondiloartropatia: ▪ ≅ 20% dos pacientes com DII desenvolvem sacroileíte e espondilite grave, a qual é indiferenciável da EA; ▪ HLA-B27 pode ser encontrado em 50-70%; ▪ RX da coluna vertebral: alterações indiferenciáveis das encontradas na EA. ▪ Não tem relação temporal com os sintomas intestinais e antecede a DII em até 1/3 dos casos, evoluindo independente da remissão dessa ou de colectomia. ▪ O curso tende a ser crônico e não existe relação entre a gravidade da DII e a presença de espondilite; FR é negativo. ▪ Tto: mesmo da EA clássica e, apesar da DII, os AINEs costumam ser bem tolerados. ▪ A artrite e outros achados musculoesqueléticos podem preceder a manifestação da DII. • Enterocolites infecciosas: muitas vezes uma doença intestinal é acompanhada pelo desenvolvimento de um quadro articular inflamatório estéril (sem a participação direta do agente infeccioso) numa forma de “ARe”. Agentes que causam infecção intestinal associado a comprometimento articular: Shigella, Salmonella, Yersinia e Campylobacter jejuni. • Doença de Whipple/Lipodistrofia intestinal: distúrbio raro que afeta mais homens de meia-idade e que se caracteriza por Artrite, Serosite, Diarreia, Perda ponderal, Hiperpigmentação cutânea e Linfadenopatia. • Doença celíaca/Enteropatia pelo glúten: enteropatia inflamatória, clinicamente evidenciada por uma Sd. de má absorção; pode haver manifestações extraintestinais (como artrite); Art. mais cometidas: coluna lombar, quadris, ombros e joelhos. REFERÊNCIAS Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia / editores Samuel Katsuyuki Shinjo, Caio Moreira; editores associados José Tupinambá Sousa Vasconcelos, João Francisco Marques Neto, Sebastião Cezar Radominski. - 2. ed. - Barueri [SP]: Manole, 2021. p. 170-177. Medcurso 2018 (Reumato 1) – p.31-48 Cartilha da Comissão de Espondiloartrites da SBR (2019)
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