doenças autoimunes

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DOENÇAS AUTO IMUNES 
 
O sistema imune do ser humano é essencial para a sobrevivência, mas se assemelha a uma “faca de dois 
gumes”, pois ao mesmo tempo que tem função de proteger o corpo de doenças, ele causa doenças atacando 
o próprio organismo. 
Ele pode se apresentar alterado em dois estados: 
- Imunodeficiência – sistema imune danificado, ineficiente na proteção do organismo, podendo ser 
adquirida ou congênita. 
- Hiperatividade – hipersensibilidade, ou seja, sistema imune com grande resposta desencadeando uma 
condição ruim. 
Então, o estado do indivíduo de ser incapaz de desenvolver uma resposta imune a um antígeno específico é 
chamado de ​Tolerância imunológica. 
Autotolerância​ é a falta de responsividade aos antígenos de um indivíduo. 
 
As doenças auto-imunes representam a perda da tolerância imunológica. São enfermidade voltadas a 
formação de anticorpos. 
As doenças geram inflamação, levando a destruição tecidual e liberação de mais antígenos, ou seja, a 
doença se “auto-alimenta”. 
Podem ser órgão-específicas (doença de Hashimoto – auto-anticorpos direcionados para a glândula tireóide) 
ou sistêmicas/não órgão-específicas (lúpus eritematoso sistêmico). 
E podem ocorrer devido a: 
Fatores genéticos – relações familiares que podem ser atribuídas a fatores ambientais; 
Influências hormonais – mais frequente em mulheres devido as diferenças nos padrões hormonais (níveis 
mais elevados de estrógeno). 
Fatores ambientais – fármacos (reação com proteínas próprias estimulando o SI e ocasionando uma 
inflamação), radiação UV, infecção bacteriana ou virose. 
Reatividade cruzada ​de antígenos próprios com antígenos de patógenos. 
Considerações:​ são, na maioria das vezes, lesões vesiculobolhosas, com diagnóstico desafiador. As 
manifestações bucais precedem as manifestações cutâneas, e por isso o CD é fundamental no diagnóstico. 
 
LÍQUEN PLANO 
É uma doença mucocutânea crônica, de fatores desconhecidos, que afeta a mucosa oral. 
É comum em mulheres +40 anos 
Placas brancas assintomáticas com radiações/estrias de entrelaçadas semelhantes a um rendilhado que 
acometem a mucosa jugal, gengiva ou língua BILATERALMENTE. 
Não tem tratamento, apenas um acompanhamnto. 
Pode ocorrer associada a estresse (psicossomática) ou as hepatites B ou C. 
Todo líquen plano requer análise microscópica. 
Líquen plano reticular: 
HP: Espessamento, uma placa com ceratose. Linfócitos abaixo do epitélio, e que alguma coisa nesse epitélio 
está desencadeando essa faixa de linfócitos que acaba estimulando o epitélio a produzir ceratina. Podem 
sofrer modificações de local, tamanho. 
Líquen plano atrófico: 
É a variedade sintomática. 
Se apresenta como áreas eritematosas, atróficas, com graus variáveis de ulceração central. 
A periferia das regiões atróficas costuma ser circundada por finas estrias brancas irradiadas. 
Se a atrofia e ulceração for confinada na gengiva, denomina-se gengivite descamativa. 
Condição de diagnóstico diferencial com pênfigo vulgar e penfigoide, diferenciando através de biopsia. 
Se a condição for mais grave, pode ocorrer separação entre o epitélio e o tecido conjuntivo subjacente, 
resultando em líquen plano bolhoso. 
Essa variedade de líquen plano é considerada mais preocupante sobre transformação maligna. 
Manifestações cutâneas: ​nas extremidades (dedos das mãos e pés) esbranquiçadas ou lesões 
arroxeadas/avermelhadas com estrias na pele. 
Períodos de oscilação, não existe regressão total. A fase sintomática é tratada para se tornar assintomática. 
A biopsia deve ser feita em um local da lesão que compreenda a parte pior da alteração e tecido normal. O 
laudo microscópico deve ser interpretado adequadamente para que se trace uma terapêutica adequada. 
Tratamento e prognóstico:​ No reticular, nenhum tratamento é necessário. Já no atrófico, usa-se 
corticosteroides. 
 
 
PÊNFIGO 
Doença auto-imune mucocutânea, com formação de bolhas intra-epiteliais (entre os ceratinócitos que rompem 
o epitélio - hemidesmossomos), e causada por fatores genéticos associados a fatores externos (drogas, 
queimaduras, viroses, radiação UV). 
Existem quatro tipos: vulgar, foliláceo, eritematoso e vegetante. O pênfigo vulgar é o que acomete a mucosa 
oral. 
Pênfigo vulgar: 
É uma condição importante pois leva a morte do paciente se não for tratada. 
As lesões orais são o primeiro sinal. 
Os auto anticorpos são dirigidos contra as desmogleínas 3 e 1, componentes dos desmossomos (adesão 
célula-célula), se aderem nas mesmas e inibem a aderência entre as células, resultando em uma fenda dentro 
do epitélio e na formação de uma bola intraepitelial. 
Aspectos clínicos: É comum em adultos (50 anos), causa dor na mucosa oral (por exposição a trauma – 
fala e alimentação) e ​no exame clinico exibe ulcerações dolorosas​, sendo dificilmente relatado ou visto a 
formação de ​vesículas ou bolhas intraorais devido a ruptura precoce. ​As bolhas, quando presentes são 
esbranquiçadas, com bordas irregulares que podem cicatrizar e retornar. 
Sinal de nikolsky positivo – bolha induzida em pele normal por pressão lateral firme/jato de ar, devido 
deslocamento da camada superficial do epitélio. 
Possíveis associações – lúpus, artrite reumatoide, síndrome de sjögren. 
Multidisciplinar – CD e dermatologista. 
Tratamento e prognóstico: O diagnóstico deve ser feito em fase inicial por facilitar o controle da doença. 
O tratamento é feito com corticoides sistêmicos, muitas vezes em associação a outros medicamentos 
imunossupressores. 
Pode ser resolvido completamente, mas pode recidivar. 
 
PENFIGOIDE DAS MEMBRANAS MUCOSAS (PENFIGOIDE CICATRICIAL; PENFIGOIDE BENIGNO DAS 
MEMBRANAS MUCOSAS) 
É um grupo de doenças autoimunes muco cutâneas bolhosas crônicas, no qual anticorpos ligados aos tecidos 
são dirigidos contra um ou mais componentes da membrana basal (laminina e BP 180) e provocam o 
deslocamento do epitélio e a formação da bolha sub-epitelial (entre epitélio e conjuntivo). 
Clinicamente é semelhante ao pênfigo, mas difere no prognóstico e na microscopia. 
Afeta predominantemente a mucosa ocular e oral (principalmente a gengiva) com bolhas mais consistentes. 
Aspectos clínicos: Comum em adutos (mulheres 50-60 anos). 
As lesões orais se inicam como vesículas ou bolhas que, na maioria, é identificada clinicamente, diferindo do 
pênfigo. Essa diferença se explica devido as bolhas do penfigoide serem subepiteliais, produzindo um teto 
mais espesso e resistente do que a bolha intraepitelial do pênfigo. 
Eventualmente, quando se rompem, deixam uma área de ulceração superficial, frágeis e de curta duração. As 
lesões são crônicas, dolorosas e tendem a cicatrizar. 
O local mais comum é a gengiva, produzindo um padrão de reação clinica denominado gengivite 
descamativa. Mas outros locais podem ser afetados, como conjuntiva, laringe, genitália, esôfago e pele. 
Sinal de Nikolsky – é positivo, não diferenciando do pênfigo. 
É autolimitante: ⅔ anos ativos e depois regride completamente. 
Diagnóstico: biópsia e imunofluorescência 
DD: líquen plano eritematoso, LES. 
 
LÚPUS ERITEMATOSO 
Se apresenta em dois tipos: 
Lúpus Eritematoso Sistêmico: 
Doença grave que envolve diversos sistemas, com uma variedade de manifestações cutâneas e orais. Ocorre 
aumento na atividade dos linfócitos B em conjunto com função anormal dos linfócitos T. 
Aspectos clínicos: É comum em mulheres (31 anos). 
Os achados comuns são febre, perda de peso, artrite, fadiga e mal-estar. 
Em metade dos pacientes afetados, aparece um eritema característico em padrão de borboleta sobre a região 
malar e nasal ou os rins são afetados, podendo levar a insuficiência renal. 
As lesões orais são comuns no palato, na mucosa jugal e na gengiva, com áreas atróficas, gengivite 
descamativa, aftas, gengivas e placas vermelhas. 
Graus variáveis de ulceração, dor, eritema e hiperqueratose podem estar presentes. 
 
SÍNDROME DE SJÖGREN 
É uma doença autoimune crônica sistêmica, de etiologia desconhecida, que envolve principalmente as 
glândulas salivares e lacrimais,resultando em xerostomia e xeroftalmia. 
Também pode estar associada a distúrbios reumáticos. 
Se apresenta de duas formas: 
Síndrome de sjögren primária – xerostomia e xeroftalmia (síndrome sicca); 
Síndrome de sjögren secundária – síndrome sicca associada a outra doença autoimune (mais comum = artrite 
reumatoide). 
Aspectos clínicos: É mais comum em mulheres (9:1) na 4ª década de vida. 
Para que seja classificada como síndrome de sjögren, tem-se alguns critérios: 
- Sintomas oculares – secura ocular, sensação de areia, uso de colírios; 
- Sintomas orais – boca seca, inchaço das glândulas salivares, ingestão de líquidos para facilitar 
deglutição; 
- Sinais oculares – teste de schirmer < 5mm em 5 minutos; 
- Histopatologia – sialodenite focal linfocitica nas glândulas salivares menores; 
- Envolvimento da glândula salivar – fluxo < 1,5ml, sialografia exibindo sialectasia na parótida. 
O principal sintoma oral é a xerostomia. A saliva do paciente pode estar espumosa e escassa no assoalho, 
com queixas de dificuldades na deglutição, de alterações no paladar ou dificuldade no uso da prótese. A 
língua se torna fissurada com atrofia das papilas linguais, além de estar seca e grudar na luva durante o 
exame, igualmente a outros locais da cavidade oral. 
Na xeroftalmia, o paciente se queixa de sensação de arranhadura, de ter areia nos olhos. Desenvolvem-se 
defeitos no epitélio da superfície ocular, resultando em visão embaçada. 
Avaliação da saliva – é realizado um teste estimulado e um não-estimulado: 
Estimulado: paciente mastiga um pedaço de elático por 5 minutos para induzir a produção de saliva e vai 
cuspindo em um copo, após isso é coletado com uma seringa e avaliado. 
Não-estimulado: paciente apenas cospe em um copo a quantidade produzida durante um tempo, e após é 
colocado numa balança de precisão. 
Papel do CD: Dar suporte ao paciente com fármacos e saliva artificial. 
Trabalha em associação a um oftalmologista (receita lagrima artificial) e um reumatologista. 
 
ESTOMATITE AFTOSA RECORRENTE (ULCERAÇÕES AFTOSAS RECORRENTES; ULCERAÇÕES 
DOLOROSAS) 
Condição que acomete locais principalmente com menos queratinização. 
As causas podem ser: deficiência de Fe, ácido fólico e complexo B, trauma, alterações hormonais, alergia, 
predisposição hereditária, imunológico, psicológico, sensibilidade alimentar (glúten), deficiência na barreira 
mucosa. 
Ulcerações aftosas menores:​ é a variante com menor duração. As lesões surgem na mucosa não 
queratinizada e podem ser precedidas por uma macula eritematosa, tendo como sintomas a queimação, 
prurido ou pontadas. A ulceração demonstra uma membrana fibrinopurulenta removível, branco-amarelada, 
circundada por um halo eritematoso. 
Os locais comuns da cavidade oral são a mucosa jugal, mucosa labial, superfície ventral da língua, fundo do 
vestíbulo, assoalho da boca e palato mole. 
Ulcerações aftosas maiores: ​são maiores e mais profundas que as aftas menores, tem maior duração e 
podem causar cicatriz. 
Os locais comuns são a mucosa labial, o palato mole e as fauces amigdalianas. 
Ulcerações aftosas herpetiformes:​ são pequenas e se apresentam em grande número, o que leva a 
semelhança a uma infecção primaria pelo HSV. Acomete qualquer parte da mucosa oral. 
São diagnosticadas como aftas simples (pacientes com poucas lesões, que se curam em 1-2 semanas) ou 
aftas complexas (ulcerações orais múltiplas). 
OBS: herpes oral aparece em áreas queratinizadas (PD e gengiva). 
Tratamento e prognóstico: Não tem cura, mas deve-se identificar a possibilidade causadora da 
alteração, como doenças sistêmicas associadas as ulcerações. Por isso, a história medica do paciente deve 
ser revisada.