Alterações Hematológicas - RN

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DOENÇA HEMOLÍTICA NEONATAL 
Eritroblastose fetal (ou Incompatibilidade Rh) 
• Antígeno D do fator Rh 
• Raramente ocorre na 1ª gravidez 
• Exposição da mãe ao antígeno no periparto (IgM não atravessa a placenta) 
• Incompatibilidade Rh + Incompatibilidade ABO = essa associação gera certa proteção da 
sensibilização materna, ou seja, há um menor risco da mãe ser sensibilizada pelo fator Rh e, assim, o 
quadro é menos grave. 
o Pela mãe ser do grupo sanguíneo O, ela naturalmente já tem anticorpos contra os outros tipos 
de sangue, isso faz com que antes de acontecer a sensibilização pelo fator Rh, os seus anticorpos 
já destruam as hemácias “estranhas” 
• Piora a cada gestação 
• Quadro clínico: anemia, hepatoesplenomegalia, icterícia 
Quando a capacidade compensatória do sistema hematopoético é excedida, o paciente apresenta: anemia 
profunda (palidez, descompensação cardíaca e anasarca). 
• Laboratório: ↑reticulócitos, coombs direto positivo 
o Coombs direto: quer dizer que o anticorpo está ligado ao antígeno (criança) 
o Coombs indireto: mãe 
 
• Diagnóstico pré-natal 
o Grande titulação de IgG anti-D na mãe 
o Amniocentese: presença de bilirrubina em excesso observada por espectrofotometria 
▪ Mãe com evidência de sensibilização (pelo menos 1:16) 
▪ Sinais de hemólise ou hidropisia ao USG 
• Hidropisia fetal é o acúmulo de líquido em pelo menos 2 compartimentos do 
feto onde não esperaríamos líquido, tudo decorrente da descompensação 
cardíaca, que vem da anemia. Pode levar à morte intrauterina. 
o Ex: pele, pleura, pericárdio, peritônio 
 
• Tratamento: evitar a morte por anemia/asfixia; evitar a neurotoxicidade pela hiperbilirrubinemia 
(kernicterus) 
o Intraútero (hidropisia ou anemia fetal – HT < 30%) → transfusão pela veia umbilical (sedação 
com Diazepam, paralisia fetal com pancurônio) 
o Reserva de sangue O- cruzado com sangue materno 
o Ao nascimento, acompanhar Hg, Ht, bilirrubina sérica a cada 4/6 horas 
o Exsanguineotransfusão: 2 volemias (O Rh negativo): 2 x 85 x peso (kg) 
o Podemos fazer sangue A ou B Rh negativos em casos selecionados 
 
PREVENÇÃO 
• Anti-D gamaglobulina (Rhogam) feito na mãe até 72 horas após o nascimento da criança 
• Ideal → 2 doses 
o 1ª – 28 a 32 semanas de gestação 
o 2ª – até 72 horas após nascimento 
 
 
 
 
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Incompatibilidade ABO 
• Causa mais comum de doença hemolítica do RN 
• Menos grave 
• Mãe O e RN A ou B 
• Laboratório: ↑reticulócitos, coombs direto positivo (fraco a moderado) 
o O coombs direto pode acabar sendo negativo mesmo com doença (diferente da 
incompatibilidade Rh) 
• Tratamento 
o Fototerapia 
o Exsanguineotransfusão sangue O, mesmo Rh do RN 
▪ Indicação plena para exsanguinotransfusão total: kernicterus 
 
Que tratamento, além da fototerapia, pode ser instituído caso a bilirrubina chegue a níveis alarmantes em 
pacientes com anemia hemolítica autoimune, como forma de evitar a exsanguineotransfusão total? 
R- Imunoglobulina intravenosa, eficaz para reduzir a bilirrubina em pacientes com anemia hemolítica e 
coombs direto positivo. 
 
É importante lembrar que infecções congênitas podem se manifestar com hemólise, icterícia, 
hepatoesplenomegalia, mas o teste de coombs direto é negativo, sendo importante fazer esse diagnóstico 
diferencial. 
 
DOENÇA HEMORRÁGICA NEONATAL 
A presença de sangramento no recém-nascido (RN) pode estar associada a quadros graves de infecção, doenças 
hematológicas ou deficiência de vitamina K. Para o tratamento correto, é necessário que se obtenha o 
diagnóstico preciso. Em alguns casos, como na doença hemofílica, o diagnóstico só poderá ser confirmado por 
testes laboratoriais específicos; em outros, por exemplo, na doença hemorrágica do RN, a associação de um 
bom exame clínico, anamnese e provas de coagulação fazem o diagnóstico. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ANAMNESE 
• História familiar de sangramento, 
• História das gestações anteriores, 
• História de doenças de coagulação na família, 
• Doenças maternas (principalmente infecções), 
• Drogas usadas na mãe e no neonato, 
• Certeza da administração da vitamina K no RN 
As crianças que são amamentadas ao seio devem ter suas mães investigadas para fissura mamária. A 
deglutição de leite materno com sangue é um fator de confusão para diagnósticos de sangramento digestivo. 
A presença de situações de estresse deve ser valorizada, sendo comum a ocorrência de hemorragia digestiva 
em RN internados em unidades de terapia intensiva neonatal, provocada por úlceras 
EXAME FÍSICO 
• Sangramento é localizado ou difuso? 
• Aspecto clínico é de uma criança doente ou saudável? 
Um RN saudável normalmente apresenta petéquias onde houve congestão venosa ou traumatismo no parto. 
A presença de petéquias exclusivamente na face é consequência de circular de cordão ou apresentação de 
face. Essas petéquias comumente aparecem imediatamente após o parto, desaparecendo com o passar dos 
dias, não estando associadas com outros sangramentos. 
 
 
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Doença hemorrágica do recém-nascido por deficiência de vitamina K 
O uso profilático da vitamina K reduziu drasticamente o número de crianças com doença hemorrágica do RN. 
A vitamina K está relacionada com a síntese da protrombina (fator II) e com a produção dos fatores VII, 
IX e X, que são sintetizados no fígado. Na ausência da vitamina K, o fígado sintetizará proteínas 
precursoras inativas. Por ser uma vitamina lipossolúvel, só pode ser absorvida no intestino na presença 
de sais biliares. Como a capacidade de armazenagem da vitamina K é baixa e a meia-vida dos fatores 
dependentes da vitamina K é curta, ocorre deficiência desses fatores rapidamente quando a ingesta é 
insuficiente. Nos primeiros dias de vida, a única fonte de vitamina K para o RN provém da alimentação. 
São considerados fatores de risco para doença hemorrágica do RN as seguintes situações: uso de 
anticonvulsivantes na gestação (fenitoína ou fenobarbital); não receber vitamina K profilática ao nascimento; 
jejum crônico sem suplementação de vitamina K; uso de antibióticos de largo espectro e RN com 
mucoviscidose. 
O diagnóstico da deficiência de vitamina K deve ser feito com base no quadro clínico e nos exames laboratoriais. 
O RN com deficiência de vitamina K possui três apresentações clínicas: precoce, clássica e tardia. 
• Quadro precoce 
A apresentação precoce está relacionada com o uso de medicações maternas durante a gestação que 
interferem nos depósitos ou na função da vitamina K. A população de risco são os RN filhos de gestantes 
que fazem uso de anticoagulantes ou antibióticos de largo espectro. O quadro clínico inicia-se nas primeiras 
24 horas de vida. Observam-se hemorragia umbilical, hematomas e sangramento em locais de punção nas 
primeiras 24 horas de vida. O diagnóstico é feito por apresentar um quadro clínico precoce associado à 
história de medicação durante a gestação. 
➔ As gestantes que fazem uso dessas medicações devem receber vitamina K no último trimestre da 
gestação para assegurar uma oferta adequada para o feto. Sendo assim, o quadro precoce não está 
relacionado com a falta de profilaxia, mas, sim, associado ao uso de drogas utilizadas pela gestante. 
 
• Quadro clássico 
Usualmente, são crianças com aspecto saudável, sem quadro clínico de asfixia ou infecção, mas que 
apresentam sangramento. Este ocorre durante a primeira semana de vida, a partir do segundo dia, 
frequentemente em sistema digestivo, umbigo ou após algum procedimento invasivo. 
• Quadro tardio 
 
 
O RN em bom estado geral que apresenta sangramento tem diagnóstico provável de doença hemorrágica do 
RN, alterações plaquetárias ou deficiência dos fatores de coagulação. Quadros de hepatoesplenomegalia e 
icterícia sugerem quadro infeccioso e coagulação intravascular disseminada (CIVD). 
EXAMES LABORATORIAIS 
Para a investigação inicial, devem ser solicitados: tempo de protrombina (TP),tempo parcial de 
tromboplastina ativada (TTPA), international normalised ratio (INR), fibrinogênio, contagem de plaquetas e 
teste de Apt-Downey. 
o Esse teste diferencia a hemoglobina materna da hemoglobina fetal 
▪ Coloração marrom-amarelada (+) → hemoglobina de adulto; 
▪ Coloração rósea (-) → hemoglobina fetal. 
 
 
 
O quadro tardio é encontrado em crianças entre 8 dias e 12 semanas de idade. Está associado a uma baixa 
ingesta, deficiência na absorção ou produção diminuída de vitamina K. A população de risco em que 
ocorrem esses casos é: RN em nutrição parenteral total, diarreia crônica, fibrose cística, deficiência de alfa-
1-antitripsina, hepatite, doença celíaca e distúrbios da absorção de gorduras. Nesses casos, deverá ser 
suplementada a vitamina K em intervalos regulares, conforme indicação específica de cada doença. 
 
 
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➔ É de extrema importância atentar para a hemorragia intracraniana, pois possui alta mortalidade 
Diagnóstico laboratorial 
Fibrinogênio e plaquetas Normais 
TP e TTPA Prolongados (aumentados) 
INR Superior a 1 
A normalização dos valores laboratoriais após o uso de vitamina K confirma o diagnóstico, o quadro 
hemorrágico é interrompido em 12 a 24 horas após a sua administração. 
Profilaxia 
➔ O uso de vitamina K via IM (1mg) reduz a incidência do quadro clássico de doença hemorrágica do RN. 
Tratamento 
Em situações em que o sangramento é pequeno e o diagnóstico de doença hemorrágica for a maior suspeita, 
deverá ser administrada vitamina K na dosagem de 1 a 2 mg, EV (a dosagem pode ir até 5mg). 
Nas situações em que a gestante está fazendo uso de hidantoinatos, fenobarbital ou outros anticonvulsivantes, 
está indicado o uso de 10 mg de vitamina K na gestante, 24 horas antes do parto, e deve ser feita a profilaxia 
com 1 mg de vitamina K no RN, repetindo a dose após 24 horas. Se houver sinais de sangramento no RN, 
deverão ser colhidas provas de coagulação (plaquetas, TP e TTPA). 
Síndrome do sangue deglutido 
A síndrome do sangue deglutido, em que sangue ou fezes com sangue são eliminados pela via retal, 
frequentemente no segundo ou no terceiro dia de vida, pode ser confundida com a hemorragia do trato 
gastrintestinal. O sangue pode ser deglutido durante o parto ou até de uma fissura no mamilo materno durante 
o aleitamento. A diferenciação com hemorragia do trato gastrintestinal baseia-se no fato de que o sangue da 
criança contém predominantemente hemoglobina fetal, que é álcali resistente, enquanto o sangue da mãe 
deglutido pela criança contém hemoglobina do tipo adulto, que é prontamente mudada para hematina alcalina 
depois de ser adicionada ao álcali, dessa forma, realizamos o teste de Apt-Downey para confirmação. 
POLICITEMIA NEONATAL 
A policitemia, definida como hematócrito central de 65% ou mais, ocorre em 3 a 5% dos RNs, aumentando 
a sua incidência para cerca de 30% nos RNs de mães diabéticas. Esses RNs e aqueles com RCIU podem ter sido 
expostos à hipóxia fetal crônica, que estimula a eritropoetina e, dessa forma, a produção de hemácias. 
Pode ainda acontecer nas seguintes condições: hipertransfusão placentária, como na transfusão de 
gêmeo a gêmeo, transfusão materno-fetal, ligação tardia do cordão, ordenha do cordão, insuficiência 
placentária, problemas endócrinos e metabólicos – hiperplasia adrenal congênita, tireotoxicose neonatal 
– e outros, como síndrome de Down, trissomia 13 e trissomia 18, síndrome de Beckwith-Wiedemann e 
uso materno de drogas, como o propranolol. 
O aumento na produção de eritrócitos causa uma hiperviscosidade sanguínea, que – por sua vez – promove a 
estase na microcirculação e, consequentemente, o aparecimento dos sintomas de policitemia, que são: cianose, 
insuficiência cardíaca congestiva, agitação, irritabilidade, apneia, desconforto respiratório, intolerância 
alimentar, regurgitação, vômitos ou aumento do aspirado gástrico várias horas após a alimentação. 
Os RNs apresentam, com maior frequência, hipoglicemia, hipocalcemia, hiperbilirrubinemia e trombocitopenia. 
São complicações graves: convulsões, hipertensão pulmonar, enterocolite necrosante, falência renal e trombose 
da veia renal. 
 O tratamento da policitemia consiste na exsanguineotransfusão parcial (com SF a 0,9%), que irá diminuir o 
hematócrito e a viscosidade, aliviando os sintomas agudos. Esse procedimento está indicado nos pacientes 
com Ht central ≥ 70% ou Ht menor com sinais de hiperviscosidade. 
 
 
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1. Uma primípara de 19 anos desenvolve toxemia no último trimestre da gravidez e, durante o curso do seu 
trabalho de parto, é tratada com sulfato de magnésio. Com 38 semanas de gestação, deu à luz uma criança 
com 2300g e escore de Apgar 7. Os estudos laboratoriais com 18 horas de vida revelaram hematócrito de 
79%, glicose 38mg/dl e cálcio de 8,7mg/l. Logo após, esta criança apresentou uma convulsão generalizada. 
A causa mais provável da convulsão é: (A) 
a) Policitemia 
b) Hipoglicemia 
c) Hipocalcemia 
d) Hipermagnesemia 
e) Hipomagnesemia 
 
2. Um recém-nascido a termo, com peso ao nascer de 3150g, inicia icterícia com 18 horas de vida, sem 
apresentar outras alterações ao exame físico. A tipagem sanguínea materna é O negativo, e a do recém-
nascido, A positivo. Coombs direto: negativo. A hipótese diagnóstica é: 
a) Icterícia fisiológica 
b) Doença hemolítica pelo sistema Rh 
c) Doença hemolítica pelo sistema ABO 
d) Doença hemolítica pelos sistemas Rh e ABO 
e) Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase 
 
3. Considere um recém-nascido a termo, com 6 horas de vida, filho de mãe primípara sem registro de 
intercorrências no pré-natal e no parto, tendo dificuldade com a amamentação. Ao exame clínico, o único 
sinal observado foi icterícia na face e na parte superior do tronco. Quais são o diagnóstico e a conduta mais 
prováveis? 
a) Quadro normal; apenas observar a evolução 
b) Icterícia fisiológica; avaliar bilirrubina direta e total no recém nascido 
c) Icterícia por baixa ingesta; estimular a mamada 
d) Icterícia; avaliar bilirrubinas direta e total no recém nascido e suspender o leite materno 
e) Icterícia hemolítica; avaliar bilirrubinas diretas e totais no recém nascido e, na mãe e no recém-
nascido, verificar tipo sanguíneo e fator Rh e realizar teste de Coombs 
 
4. Um recém-nascido que nasceu de parto domiciliar há cerca de 3 horas, pesando 3200g, chega à Unidade 
Básica de Saúde. A mãe refere que a gestação era a termo (39 semanas) e sem intercorrências durante o pré-
natal. A acompanhante relata que o recém-nascido apresentou choro forte ao nascimento. A laqueadura do 
cordão umbilical ocorreu somente no momento do atendimento médico na UBS. Ao exame, o recém nascido 
apresentava-se pletórico, hipoativo e com cianose de extremidades. Qual dos exames a seguir é fundamental 
para o esclarecimento diagnóstico nesse caso? 
a) Ultrassonografia cerebral 
b) Gasometria arterial 
c) Dosagem de metahemoglobina 
d) Dosagem de cálcio sérico 
e) Hematócrito 
 
 
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5. Um menino de 10 dias de vida é trazido ao pronto socorro por sangue nas fezes há 2 dias. Nasceu com idade 
gestacional de 39 semanas e 2 dias, por via vaginal, com boletim de Apgar 9/10/10. As triagens neonatais 
indicadas foram realizadas e resultaram normais. Na maternidade, recebeu 1mg de vitamina K por via 
intramuscular e as vacinas para hepatite B e BCG-ID. Permaneceu em alojamento conjunto com alta da 
maternidade no 3° dia de vida, sem intercorrências. Atualmente está em aleitamento misto, com leite 
materno e fórmula láctea, que a mãe iniciou após a alta da maternidade, pois sentia que tinha pouco leite. A 
mãe usa carbamazepina há 6 anos, para controle de epilepsia. No exame clínico, encontra-se em bom estado 
geral. Semiologia abdominal sem alterações. Não há fissuras ou outras lesões perineais. A mãe traz fralda 
com presença de sangue (confirmado pelo teste de catalase, que veio positivo). O restante do exame clínico 
da criança é normal.Também foram examinadas as mamas da mãe, sem fissuras ou quaisquer outras lesões. 
Qual é a principal hipótese diagnóstica para o sangramento do recém-nascido? 
 
a) É compatível com sangramento por deficiência de vitamina K forma tardia, devendo-se administrar 
uma dose de 2mg de vitamina K intravenosa, com parada do sangramento esperada em, no máximo, 
4 horas 
b) É a forma clássica do sangramento por deficiência de vitamina K, devido à baixa quantidade dessa 
vitamina na fórmula derivada do leite de vaca. Devem-se administrar 2mg de vitamina K por via 
oral e reforçar o aleitamento materno exclusivo 
c) É decorrente do uso de anticonvulsivante, que interfere na absorção intestinal da vitamina K pelo 
RN, levando a uma coagulopatia, sendo denominado sangramento dependente da deficiência de 
vitamina K forma precoce 
d) É sugestivo de alergia à proteína do leite de vaca, não podendo ser classificado como sangramento 
dependente de deficiência de vitamina K, nas formas clássica ou tardia 
 
6. Menino com 16 horas de vida, em alojamento conjunto, apresenta icterícia em região de face e tronco, pouco 
acima do umbigo. Nasceu por via vaginal, com idade gestacional de 35 semanas e 4 dias. Apresentava 
máscara equimótica em face, devido a 2 circulares cervicais de cordão umbilical. Seu peso ao nascer foi 
2620g e seu boletim de Apgar 8/10/10. Dentre as alternativas a seguir, qual está correta sobre a icterícia 
desse recém-nascido? 
a) Trata-se de icterícia neonatal precoce decorrente da prematuridade, com quadro clínico diverso da 
icterícia fisiológica do RN a termo 
b) É decorrente de colestase transitória, encontrada no prematuro nas primeiras 24 horas de vida, e 
deve desaparecer com 3 a 5 dias de vida 
c) É causada pela reabsorção do sangue extravasado em face (máscara equimótica), e espera-se que 
desapareça entre 24 e 48 horas de vida 
d) Deve ser iniciado tratamento com fototerapia e investigada doença hemolítica (decorrente da 
incompatibilidade sanguínea, por exemplo) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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7. Um RN a termo com 22 horas de vida apresenta, durante o exame físico diário, icterícia em face que se 
estende até a região dos tornozelos. A mãe, sem gestações anteriores, é de tipo sanguíneo O negativo, e o 
pai, A negativo. Em relação ao caso exposto, é correto afirmar que: 
a) A mãe deve receber imunoglobulina anti-Rh pelo fato de ser O negativo 
b) Não há necessidade de nenhuma intervenção no bebê, pois se trata de icterícia fisiológica do recém 
nascido 
c) A contagem de reticulócitos e a dosagem de hematócrito e hemoglobina do recém-nascido não 
ajudam na confirmação da existência de hemólise 
d) Exclui-se doença hemolítica pela ausência de sensibilização prévia 
e) O teste de coombs direto muitas vezes é de difícil interpretação nesses casos 
 
 
 
 
 
GABARITO 
1) A 6) D 
2) C 7) E 
3) E 
4) E 
5) D