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Alterações Hematológicas - RN

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DOENÇA HEMOLÍTICA NEONATAL 
Eritroblastose fetal (ou Incompatibilidade Rh) 
• Antígeno D do fator Rh 
• Raramente ocorre na 1ª gravidez 
• Exposição da mãe ao antígeno no periparto (IgM não atravessa a placenta) 
• Incompatibilidade Rh + Incompatibilidade ABO = essa associação gera certa proteção da 
sensibilização materna, ou seja, há um menor risco da mãe ser sensibilizada pelo fator Rh e, assim, o 
quadro é menos grave. 
o Pela mãe ser do grupo sanguíneo O, ela naturalmente já tem anticorpos contra os outros tipos 
de sangue, isso faz com que antes de acontecer a sensibilização pelo fator Rh, os seus anticorpos 
já destruam as hemácias “estranhas” 
• Piora a cada gestação 
• Quadro clínico: anemia, hepatoesplenomegalia, icterícia 
Quando a capacidade compensatória do sistema hematopoético é excedida, o paciente apresenta: anemia 
profunda (palidez, descompensação cardíaca e anasarca). 
• Laboratório: ↑reticulócitos, coombs direto positivo 
o Coombs direto: quer dizer que o anticorpo está ligado ao antígeno (criança) 
o Coombs indireto: mãe 
 
• Diagnóstico pré-natal 
o Grande titulação de IgG anti-D na mãe 
o Amniocentese: presença de bilirrubina em excesso observada por espectrofotometria 
▪ Mãe com evidência de sensibilização (pelo menos 1:16) 
▪ Sinais de hemólise ou hidropisia ao USG 
• Hidropisia fetal é o acúmulo de líquido em pelo menos 2 compartimentos do 
feto onde não esperaríamos líquido, tudo decorrente da descompensação 
cardíaca, que vem da anemia. Pode levar à morte intrauterina. 
o Ex: pele, pleura, pericárdio, peritônio 
 
• Tratamento: evitar a morte por anemia/asfixia; evitar a neurotoxicidade pela hiperbilirrubinemia 
(kernicterus) 
o Intraútero (hidropisia ou anemia fetal – HT < 30%) → transfusão pela veia umbilical (sedação 
com Diazepam, paralisia fetal com pancurônio) 
o Reserva de sangue O- cruzado com sangue materno 
o Ao nascimento, acompanhar Hg, Ht, bilirrubina sérica a cada 4/6 horas 
o Exsanguineotransfusão: 2 volemias (O Rh negativo): 2 x 85 x peso (kg) 
o Podemos fazer sangue A ou B Rh negativos em casos selecionados 
 
PREVENÇÃO 
• Anti-D gamaglobulina (Rhogam) feito na mãe até 72 horas após o nascimento da criança 
• Ideal → 2 doses 
o 1ª – 28 a 32 semanas de gestação 
o 2ª – até 72 horas após nascimento 
 
 
 
 
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Incompatibilidade ABO 
• Causa mais comum de doença hemolítica do RN 
• Menos grave 
• Mãe O e RN A ou B 
• Laboratório: ↑reticulócitos, coombs direto positivo (fraco a moderado) 
o O coombs direto pode acabar sendo negativo mesmo com doença (diferente da 
incompatibilidade Rh) 
• Tratamento 
o Fototerapia 
o Exsanguineotransfusão sangue O, mesmo Rh do RN 
▪ Indicação plena para exsanguinotransfusão total: kernicterus 
 
Que tratamento, além da fototerapia, pode ser instituído caso a bilirrubina chegue a níveis alarmantes em 
pacientes com anemia hemolítica autoimune, como forma de evitar a exsanguineotransfusão total? 
R- Imunoglobulina intravenosa, eficaz para reduzir a bilirrubina em pacientes com anemia hemolítica e 
coombs direto positivo. 
 
É importante lembrar que infecções congênitas podem se manifestar com hemólise, icterícia, 
hepatoesplenomegalia, mas o teste de coombs direto é negativo, sendo importante fazer esse diagnóstico 
diferencial. 
 
DOENÇA HEMORRÁGICA NEONATAL 
A presença de sangramento no recém-nascido (RN) pode estar associada a quadros graves de infecção, doenças 
hematológicas ou deficiência de vitamina K. Para o tratamento correto, é necessário que se obtenha o 
diagnóstico preciso. Em alguns casos, como na doença hemofílica, o diagnóstico só poderá ser confirmado por 
testes laboratoriais específicos; em outros, por exemplo, na doença hemorrágica do RN, a associação de um 
bom exame clínico, anamnese e provas de coagulação fazem o diagnóstico. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ANAMNESE 
• História familiar de sangramento, 
• História das gestações anteriores, 
• História de doenças de coagulação na família, 
• Doenças maternas (principalmente infecções), 
• Drogas usadas na mãe e no neonato, 
• Certeza da administração da vitamina K no RN 
As crianças que são amamentadas ao seio devem ter suas mães investigadas para fissura mamária. A 
deglutição de leite materno com sangue é um fator de confusão para diagnósticos de sangramento digestivo. 
A presença de situações de estresse deve ser valorizada, sendo comum a ocorrência de hemorragia digestiva 
em RN internados em unidades de terapia intensiva neonatal, provocada por úlceras 
EXAME FÍSICO 
• Sangramento é localizado ou difuso? 
• Aspecto clínico é de uma criança doente ou saudável? 
Um RN saudável normalmente apresenta petéquias onde houve congestão venosa ou traumatismo no parto. 
A presença de petéquias exclusivamente na face é consequência de circular de cordão ou apresentação de 
face. Essas petéquias comumente aparecem imediatamente após o parto, desaparecendo com o passar dos 
dias, não estando associadas com outros sangramentos. 
 
 
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Doença hemorrágica do recém-nascido por deficiência de vitamina K 
O uso profilático da vitamina K reduziu drasticamente o número de crianças com doença hemorrágica do RN. 
A vitamina K está relacionada com a síntese da protrombina (fator II) e com a produção dos fatores VII, 
IX e X, que são sintetizados no fígado. Na ausência da vitamina K, o fígado sintetizará proteínas 
precursoras inativas. Por ser uma vitamina lipossolúvel, só pode ser absorvida no intestino na presença 
de sais biliares. Como a capacidade de armazenagem da vitamina K é baixa e a meia-vida dos fatores 
dependentes da vitamina K é curta, ocorre deficiência desses fatores rapidamente quando a ingesta é 
insuficiente. Nos primeiros dias de vida, a única fonte de vitamina K para o RN provém da alimentação. 
São considerados fatores de risco para doença hemorrágica do RN as seguintes situações: uso de 
anticonvulsivantes na gestação (fenitoína ou fenobarbital); não receber vitamina K profilática ao nascimento; 
jejum crônico sem suplementação de vitamina K; uso de antibióticos de largo espectro e RN com 
mucoviscidose. 
O diagnóstico da deficiência de vitamina K deve ser feito com base no quadro clínico e nos exames laboratoriais. 
O RN com deficiência de vitamina K possui três apresentações clínicas: precoce, clássica e tardia. 
• Quadro precoce 
A apresentação precoce está relacionada com o uso de medicações maternas durante a gestação que 
interferem nos depósitos ou na função da vitamina K. A população de risco são os RN filhos de gestantes 
que fazem uso de anticoagulantes ou antibióticos de largo espectro. O quadro clínico inicia-se nas primeiras 
24 horas de vida. Observam-se hemorragia umbilical, hematomas e sangramento em locais de punção nas 
primeiras 24 horas de vida. O diagnóstico é feito por apresentar um quadro clínico precoce associado à 
história de medicação durante a gestação. 
➔ As gestantes que fazem uso dessas medicações devem receber vitamina K no último trimestre da 
gestação para assegurar uma oferta adequada para o feto. Sendo assim, o quadro precoce não está 
relacionado com a falta de profilaxia, mas, sim, associado ao uso de drogas utilizadas pela gestante. 
 
• Quadro clássico 
Usualmente, são crianças com aspecto saudável, sem quadro clínico de asfixia ou infecção, mas que 
apresentam sangramento. Este ocorre durante a primeira semana de vida, a partir do segundo dia, 
frequentemente em sistema digestivo, umbigo ou após algum procedimento invasivo. 
• Quadro tardio 
 
 
O RN em bom estado geral que apresenta sangramento tem diagnóstico provável de doença hemorrágica do 
RN, alterações plaquetárias ou deficiência dos fatores de coagulação. Quadros de hepatoesplenomegalia e 
icterícia sugerem quadro infeccioso e coagulação intravascular disseminada (CIVD). 
EXAMES LABORATORIAIS 
Para a investigação inicial, devem ser solicitados: tempo de protrombina (TP),