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Fernanda F. Ferreira - TXI 1 NEOPLASIAS CÍSTICAS DO PÂNCREAS INTRODUÇÃO • SEGUNDA NEOPLASIA EXÓCRINA DO PÂNCREAS • MELHORA IMAGINOLOGIA = MELHORA DO DIAGNÓSTICO diag. Mais precoces • 2 TIPOS : NEOPLASIA CÍSTICA MUCINOSA e NEOPLASIA CÍSTICA SERICA NEOPLASIA CÍSTICA MUCINOSA • NEOPLASIAS CÍSTICAS MAIS COMUNS • VÃO DESDE BENIGNAS ATÉ PROCESSOS NEOPLÁSICOS • CONTÉM EPITELIO PRODUTOR DE MUCINA E SÃO IDENTIFICADOS HISTOLOGICAMENTE PELA PRESENÇA DE CÉLULAS RICAS EM MUCINA E ESTROMA SIMILAR AO OVÁRIO • COLORAÇÃO ESTRÓGENO E PROGESTERONA + NA MAIORIA DOS CASOS •OBSERVADO EM MULHERES JÓVENS PORÉM MÉDIA DE IDADE É EM TORNO DOS 50 ANOS • RARO EM HOMENS • NORMALMENTE ACOMETE CORPO E CAUDA DO PÂNCREAS MAS PODEM ACOMETER QUALQUER PORÇÃO • EMBORA O DIAGNÓSTICO INCIDENTAL SEJA COMUM E ESTAR AUMENTANDO, A DOR VAGA ACOMETE 50% DOS PACIENTES • HISTÓRIA RECENTE DE PANCREATITE AGUDA É COMUM EM 20% DOS CASOS O QUE EXPLICA O DIAGNÓSTICO ERRÔNEO DE PSEUDOCISTO • CARACTERÍSTICA RADIOLÓGICA – TC : CISTO SOLITÁRIO QUE PODE TER SEPTAÇÃO FINA E SER CIRCUNDADO POR REBORDA DE CALCIFICAÇÃO ( TIPO CASCA DE OVO ) –calcificação periférica, pode ter radiados centrais de calcificação; • DIFÍCIL DIFERENCIAR LESÕES BENIGNAS DAS MALIGNAS • MAS: CALCIFICAÇÕES TIPO CASCA DE OVO , TUMOR MAIOR OU NÓDULO MURAL SUGERE NEOPLASIA MALIGNA Fernanda F. Ferreira - TXI 2 • ULTRASSOM ENDOSCÓPICO = PERMITE ANÁLISE DA SECREÇÃO = DESEMPENHA PAPEL NO DIAGNÓSTICO • PAAF – ASPIRADO RICO EM MUCINA - melhor artifício diag. – pâncreas está perto do estômago, órgão cavitado, que dá acesso ao procedimento endoscópico eco-endoscopia através do estômago chegamos no cisto pancreático e conseguimos fazer a aspiração. Muito importante para fazer a diferenciação de cisto, que é rico em mucina e pobre em amilase com CEA elevado, e pseudocisto. • CEA ( ACE ) > 192 NG /ML • BAIXA CONCETRAÇÃO DE AMILASE • RESSECÇÃO PANCREATICA TRATAMENTO PADRÃO – NA AUSÊNCIA DE MALIGNIDADE INVASIVA A RESSECÇÃO É CURATIVA, se tiver áreas de infiltração ou bordas comprometidas trat. Adjuvante ( com resultados não tão satisfatórios) • PARA LESÕES INVASIVAS PROGNÓSTICO É SOMBRIO APESAR DE SER MELHOR QUE A DO ADENOCARCINOMA DUCTAL DO PÂNCREAS • A SOBREVIDA EM 5 ANOS 50–60% APÓS RESSECÇÃO • ADJUVÂNCIA É OFERECIDA APESAR DA POUCA EXPERIÊNCIA Resumo neoplasia cística mucinosa: histogênese parecida com a do ovário , rico em mucina, acomete mais mulheres em idade fértil, gera dor vaga, mais comum no corpo e cauda do pâncreas, diferenciar de pseudocisto com eco-endoscopia, em TC se tiver calcificação periférica fala a favor de ser maligno. Tem chance maior de ser maligno que a neoplasia cística sérica, por isso a freq... de consequência como icterícia por cisto pancreárticos maiores a ponto de causa obstrução do canal biliar) NEOPLASIA CÍSTICA SÉRICA • COMPARANDO-SE COM A MUCINOSA PREFEREM A CABEÇA PANCREÁTICA E IDADE MAIS ALTA • APRESENTAÇÃO CLÍNICA : DOR ABDOMINAL VAGA E PERDA DE PESO. A ICTERÍCIA OBSTRUTIVA (obstrução do canal biliar por um cisto do pâncreas indica que o cisto é grande a ponto de causar essa obstrução, logo, por ser maior fala a favor de ser maligna) É MENOS FREQUENTE QUE A MUCINOSA • SÃO VOLUMOSAS E BEM CIRCUNSCRITAS • EXAME MICROSCÓPICO REVELA PEQUENOS CISTOS MULTILOCULADOS RICOS EM GLICOGÊNIO • TC : CALCIFICAÇÃO CENTRAL COM SEPTOS RADIANTES DANDO APARÊNCIA DE QUEIMADURA SOLAR EM 10 A 20 % DOS CASOS – mini nu. De calcificações presente no interior do cisto • O ULTRASSOM ENDOSCÓPICO PERMITE DEFINIÇÃO E QUANTIFICAÇÃO PROTEICA DOS CISTOS PERMITINDO DIFERENCIAÇÃO EM 92% DAS NEOPLASIAS INTRADUCTAL PAPILAR E MUCINOSA (IPMNs) – conteúdo rico em glicogênio no aspirado • EMBORA A MAIORIA SEJA BENIGNO A CIRURGIA É INDICADA NA DÚVIDA DIAGNÓSTICA OU SE SINTOMÁTICOS • TUMORES > 4 CM SÃO + SINTOMÁTICOS E CRESCEM MAIS QUE OS < 4 CM • ENTÃO TUMORES > 4 CM OU DE CRESCIMENTO RÁPIDO = CIRURGIA . - A SUSPEITA DIAGNÓSTICA DEVE SER FEITA NA PRESENÇA DE SÍNDROME DE VON HIPPEN-LIN-DAU (doença genética assoc. a vários tipos de neoplasias, se essa doença presente maior probabilidade da neoplasia sérica se tornar maligna), DOENÇA GENETICA ASSOCIADA A EESSA NEOPLASIA EM 15 A 30% DOS CASOS Fernanda F. Ferreira - TXI 3 *Resumo neoplasia sérica: Lesão multilocular rica em glicogênio, menos chance de ser maligna, mas se >4cm ou cresce rápido indica cx também NEOPLASIA INTRADUCTAL MUCINOSA PAPILAR (IPNM) • AS IPMN RECEBERAM DIVERSOS NOMES : CARCINOMA SECRETOR DE MUCINA, ADENOMA VILOSO DO DUCTO DE WIRSUNG, ADENOCARCINOMA PAPILAR INTRADUCTAL DIFUSO, CISTOADENOMA INTRADUCTAL, ECTASIA DO DUCTO MUCINOSO, TUMOR MUCINOSO INTRADUCTAL; • DESCRITO PRIMEIRO POR OHASHI – ACOMETE SEXTA E SÉTIMA DÉCADAS DE VIDA • APRESENTAM-SE DESDE: ADENOMA BENIGNO, ADENOMA LIMÍTROFE, CARCINOMA IN SITU, ADENOCARCINOMA • OS PACIENTES COM IPMN INVASIVO TENDEM A TER 6,4 ANOS A MAIS QUE OS ADENOMAS OU LESÕES LIMÍTROFES • SEM PREDILEÇÃO RAÇA EXISTEM 3 TIPOS : -- PRIMEIRA : AS DO RAMO LATERAL • NÃO ENVOLVEM O DUCTO PRINCIPAL • PODEM SER FOCAIS OU MULTIFOCAIS • O RISCO DE DEGENERAÇÃO RELACIONA-SE COM O TAMANHO DA DILATAÇÃO • AINDA SOBRE O RISCO DE DEGENERAÇÃO : NÓDULOS MURAIS, ESPESSAMENTO DA PAREDE, ICTERÍCIA, DOR, DIABETES • CISTOS < 3 CM RISCO BAIXO • CISTOS < 1 CM = SEGUIMENTO EM 1 ANO • CISTOS ENTRE 1 E 3 CM SEGUIMENTO EM 6 MESES • CISTOS > 3 CM = CIRURGIA • SE SINTOMÁTICOS = CIRURGIA • APROXIMADAMENTE 10 15 % DEGENERAM *características preocupantes: muito rico em mucina, CEA muito alto -- SEGUNDA : AS DO DUCTO PRINCIPAL • PODEM SER FOCAIS OU DIFUSAS • RISCO DE 30 A 50 % DE DEGENERAREM – logo, indica-se mais cx. Nas que acometem o ducto principal do que as do ramo lateral; • CIRURGIA BASE DO TRATAMENTO • 50% TEM DOR ABDOMINAL, 25% TEM PANCREATITE AGUDA porque o cisto acaba obstruindo o ducto principal pancreatite aguda • RISCO DE DEGENERAÇÃO : ICTERÍCIA NÍVEL ELEVADO DE FA SÉRICA NÓDULO MURAL DIABETES NODULO COM 7 MM OU MAIS • OS ASPIRADOS LIQUIDOS TEM CEA ( ACE ) >192 NG/ML == NÃO É PREDITIVO DE MALIGNIZAÇÂO, MAS SIM DE METAPLASIA MUCINOSA -- TERCEIRO : TIPO MISTO • RISCO DE MALIGNIDADE 30 A 50 % • TRATAMENTO CIRURGIA • NADA MAIS É QUE O TIPO LATERAL QUE INVADE O DUCTO PRINCIPAL Fernanda F. Ferreira - TXI 4 TRATAMENTO : • PANCREATECTOMIA PARCIAL PARA DUCTO PRINCIPAL E LATERAL > 3 CM OU SINTOMÁTICA OU QUE SUGIRA COMPONENTE INVASIVO (icterícia, nódulo mural) • A EXTENSÃO ?????? • NECESSÁRIO DISCUSSÃO COM PACIENTE DA POSSIBILIDADE DE REINTERVENÇÃO SE AS MARGENS NÃO FOREM ALCANÇADAS COM CIR PARCIAL • CIR NÃO É INDICADO PARA TODOS OS TIPOS LATERAL AS < 3 CM PODE SER SEGUIDO TUMOR DE FRANTZ São tumores raros, também chamados de neoplasia pseudopapilar sólida, ou neoplasia epitelial papilar ou tumores sólido-císticos do pâncreas. São mais comumente encontrados no corpo e na cauda do pâncreas. muito raros, tipicamente acometendo mulheres (90%), com menos de 35 anos. Tomografia e ou Ressonância: O tumor de Frantz é mais comumente encontrado no corpo e na cauda do pâncreas. A lesão contém áreas císticas e sólidas, podendo apresentar também calcificações. Dentre estes, a ressonância permite uma melhor visualização dos ductos do pâncreas e das vias biliares. Tratamento = cirurgia Conclusões: Os tumores císticos são a segunda neoplasia pancreática exócrina mais comum, sucedendo apenas os adenocarcinomas do pâncreas na incidência. Dados os avanços dos estudos de imagem transversais modernos, a identificação de lesões císticas do pâncreas está se tornando comum. Os cirurgiões devem estar familiarizados com as características e tratamentos dessas lesões para adotar o tratamento individual adequado. Prova Caso clínico: Paciente fez examede rotina encontra lesão, fala das características da lesão alternativas 1. Qual das lesões císticas pancreáticas abaixo tem menor potencial de malignização? a) tumor de Frantz b) cistoadenoma mucinoso c) cistoadenoma seroso d) neoplasia intraductal papilar mucinosa 2. Sobre as neoplasias císticas do pâncreas marque a alternativa verdadeira a) As neoplasias séricas tem como característica alto teor de mucina b) As neoplasias mucinosas tem como característica tomográfica imagem em queimadura solar c) Todas as neoplasias do tipo séricas são de tratamento cirúrgico Fernanda F. Ferreira - TXI 5 d) As neoplasias cisticas mucinosas tem os valores de CEA superiores a 192ng 3. Em relação as neoplasias císticas mucinosas intraductais (IPMN), descreva os tipos e quais são de tratamento cirúrgico - de ducto principal – maior chance de cursar com pancreatite pela obstrução do ducto principal, tem até 50% de se degenerar, por isso indica-se mais a cx. - de ramo lateral – se < 3cm e sem sintomas, fazemos acompanhamento, se > 3cm ou sintomática = ressecção - mista – une as duas localizações: PANCREATECTOMIA PARCIAL PARA DUCTO PRINCIPAL E LATERAL > 3 CM OU SINTOMÁTICA OU QUE SUGIRA COMPONENTE INVASIVO (icterícia, nódulo mural) 4. Paciente feminino 45 anos, com história de dor abdominal vaga, após realização de tomografia de abdome total tem como achados: cistos em topografia do corpo pancreático, cuja principal característica e o aspecto volumoso com calcificações em sua periferia, semelhante a casca de ovo. Foi solicitado para paciente ecoendoscopia para aspiração do conteúdo do cisto. Baseado nessas informações cite qual a patologia mais provável, o que se espera encontrar no aspirado realizado por ecoendoscopia e qual seria a semelhança na coloração desse cisto á hematoxilina eusina. A patologia mais provável é a neoplasia cística mucinosa. No aspirada espera-se encontar alto teor de mucina, > 193 de CEA e baixo teor de amilase. CONTÉM EPITELIO PRODUTOR DE MUCINA E SÃO IDENTIFICADOS HISTOLOGICAMENTE PELA PRESENÇA DE CÉLULAS RICAS EM MUCINA E ESTROMA SIMILAR AO OVÁRIO, COLORAÇÃO ESTRÓGENO E PROGESTERONA + NA MAIORIA DOS CASOS . 5. Sobre as neoplasias císticas do pâncreas, é correto afirmar, EXCETO a) O cistoadenoma mucinoso é mais comum em mulheres que em homens. b) Os cistoadenomas serosos são, em sua maioria, adenomas c) As neoplasias cístico-papilares são mais comuns em pacientes jovens do sexo masculino. d) O cistoadenocarcinoma apresenta-se, invariavelmente, como um foco de malignidade em um cistoadenoma mucinoso pré-existente. Sobre o pâncreas: O pâncreas é um órgão de localização retroperitonial, situando-se no abdome superior, entre as vértebras T12 e L2. Divide-se em três partes: cabeça, corpo e cauda. A cabeça encontra-se circundada pelo arco duodenal, enquanto sua cauda possui íntimo contato com o hilo esplênico. Toda secreção pancreática drena para o ducto pancreático principal, ou Ducto de Wirsung, desaguando o suco pancreático no duodeno, na estrutura denominada Papila de Vater ou papila maior do duodeno (identificada pela endoscopia na segunda porção do duodeno). Devemos lembrar que a papila de Vater também recebe o colédoco (via biliar principal). Na maioria das pessoas, existe um pequeno segmento comum intrapapilar na convergência entre o Wirsung e o colédoco. A via biliar “mergulha” na cabeça do pâncreas antes de desembocar no duodeno; esta informação é de vital importância para entendermos posteriormente porque patologias pancreáticas podem cursar com obstrução do fluxo biliar... A papila de Vater contém um arranjo de fibras musculares lisas, o esfíncter de Oddi, que auxilia no controle da expulsão da bile e suco pancreático. O ducto pancreático secundário, denominado ducto de Santorini, derivado do Fernanda F. Ferreira - TXI 6 Wirsung, deságua uma pequena parte do suco pancreático na fina papila menor do duodeno, alguns centímetros acima da papila de Vater. O suprimento arterial é derivado de ramos provenientes do tronco celíaco e da artéria mesentérica superior. O tronco celíaco dá origem a três ramos: artéria hepática comum, artéria esplênica e artéria gástrica esquerda. A artéria hepática comum se bifurca nas artérias hepática própria e gastroduodenal. Esta última, por sua vez, dá origem à artéria gastroepiploica esquerda e às artérias pancreatoduodenais superiores, responsáveis pela irrigação da cabeça pancreática. A artéria esplênica dá origem aos ramos pancreáticos, responsáveis pela irrigação do corpo e cauda: artéria dorsal do pâncreas, artéria pancreática inferior, artéria pancreática magna e artéria da cauda do pâncreas. A drenagem venosa se faz para o sistema porta, através da veia esplênica ou diretamente para a veia porta. A drenagem linfática é feita principalmente para os linfonodos pancreatosplênicos. Alguns linfáticos drenam para os pancreático-duodenais e outros poucos para os linfonodos pré-aórticos. A inervação visceral eferente é feita pelo nervo vago e pelos nervos esplâncnicos, através dos plexos nervosos hepático e celíaco. As células ductais e centroacinares são semelhantes em função: produzem a chamada secreção hidroeletrolítica, composta por água e eletrólitos, e, principalmente, bicarbonato (HCO3 ). Já as células acinares são responsáveis pela produção da secreção enzimática, contendo as enzimas digestivas em sua forma precursora. O pâncreas é uma glândula do aparelho digestivo capaz de exercer uma dupla função – (1) exócrina (produção e secreção do suco pancreático, rico em bicarbonato e enzimas digestivas); e (2) endócrina (liberação de hormônios, tais como a insulina, o glucagon e a somatostatina). EXAMES COMPLEMENTARES NA PATOLOGIA DO PÂNCREAS 1- Enzimas Pancreáticas – Amilase e Lipase Séricas: Nas fases iniciais do processo inflamatório do parênquima pancreático, surge um desequilíbrio entre a produção e a secreção das enzimas pancreáticas: a produção continua a despeito do bloqueio da secreção. Isso gera uma retrodifusão das enzimas proteolíticas através da membrana basocelular das células acinares, desencadeando a autodigestão da glândula (“Pancreatite Aguda”). Daí advém o mecanismo fisiopatogênico das elevações precoces das enzimas amilase e lipase durante a pancreatite aguda. A amilase sérica é o exame laboratorial mais solicitado para o diagnóstico da pancreatite aguda. Ela se eleva entre 2-12 horas do início do processo, com uma meia-vida de cerca de 10 horas apenas. Em casos de pancreatite aguda, ela permanece elevada por apenas 3-5 dias. A sensibilidade e especificidade da amilase sérica para o diagnóstico da pancreatite aguda é de 90% e 80%, respectivamente. A especificidade torna- -se bem mais alta, se considerarmos níveis acima de 3-5 vezes o valor de referência... Fernanda F. Ferreira - TXI 7 As causas mais importantes de hiperamilasemia, além da pancreatite, consistem em: (1) obstrução/lesão intestinal; (2) cálculo biliar; (3) insuficiência renal; (4) doença tubovariana; (5) macroamilasemia; e (6) parotidite. As três primeiras causas ainda podem cursar com lipase aumentada, confundindo ainda mais o resultado do exame laboratorial! Os aumentos da lipase sérica correlacionam-se com os de amilase na pancreatite aguda. A lipase sobe no sangue junto com a amilase, mas mantém-se elevada durante 7-10 dias, podendo ser usada para o diagnóstico da pancreatite aguda entre 3-10 dias do início dos sintomas! São menos comuns os falso-positivos, ou seja, outras condições que também causam aumento de lipase. 2- Testes de Função Pancreática Os testes funcionais pancreáticos podem ser divididos em dois grupos: (1) Testes Diretos: baseiam-se na coleta de secreção pancreática após intubação duodenal e administração endovenosa de secretagogos (CCK, secretinaou ambos). (2) Testes Indiretos: comportam três diferentes abordagens: a. Dosagem de enzimas pancreáticas em amostras duodenais após a ingestão de certos nutrientes; b. Dosagem de produtos da ação digestiva enzimática ou dosagem de substratos pancreáticos previamente ingeridos; c. Dosagem da concentração plasmática de hormônios envolvidos na fisiologia pancreática; d. Dosagem de enzimas pancreáticas nas fezes O principal papel da USG nas doenças pancreáticas talvez seja identificar litíase biliar, reforçando o diagnóstico de pancreatite aguda biliar. A USG é útil para o acompanhamento da evolução dos pseudocistos pancreáticos. Na pancreatite crônica, a USG pode demonstrar calcificações e dilatação do sistema ductal, assim como dilatação cística do órgão. Nas neoplasias da cabeça do pâncreas, em pacientes ictéricos, a USG pode praticamente selar o diagnóstico, identificando a massa pancreática cefálica, a dilatação das vias biliares intra-hepáticas e a ausência de cálculos biliares. A USG é o primeiro passo para a investigação dos tumores pancreáticos endócrinos. Referência bibliográfica: MEDCURSO – 2018 – Vol. 4 - Gastro
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