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TUMORES PANCREÁTICOS E PERIAMPULARES **ducto biliar comum = colédoco **duodeno formando arco duodenal ao redor da cabeça do pâncreas, com a via biliar passando por trás. Qualquer lesão nessa região, seja do pâncreas, duodeno ou colédoco, será considerada lesão periampular, e do ponto de vista clínico, os sintomas serão os mesmos. **papila duodenal: abaulamento na parede do duodeno onde se situa o orifício de abertura comum aos ductos pancreático (de Wirsung) e colédoco no duodeno. É onde se localiza a ampola de Vater. TUMORES PERIAMPULARES Em ordem de frequência: 1. Cabeça do pâncreas (mais frequente que em outras localidades do pâncreas) 2. Papila duodenal (atentar para presença de icterícia flutuante; é o que tem melhor prognóstico) 3. Colédoco distal (colangiocarcinoma distal; muito agressivo) 4. Duodeno (sem ser da papila) CORRELAÇÕES ANATÔMICAS Cauda do pâncreas possui relação com o baço, sendo muito mais fácil uma ressecção (por poder tranquilamente retirar o baço). Agora em tumores na região da cabeça/periampulares, não é possível fazer a ressecção sem retirar parte do duodeno, por isso é necessário uma cirurgia mais trabalhosa, sendo a de escolha a Cirurgia de Whipple (duodenopancreatectomia, podendo retirar parte do estômago sendo a gastroduodenopancreatectomia). A região periampular é uma área com relação muito íntima vasos mesentéricos superiores, com a veia porta (junção da veia mesentérica superior com a veia esplênica) e com o tronco celíaco o que dificulta ainda mais o procedimento. O responsável por dividir a cabeça do corpo do pâncreas são os vasos mesentéricos, de modo que de um lado fica a cabeça, e de outro o corpo e cauda Visão posterior. O colédoco “adentra” a cabeça do pâncreas, desembocando na segunda porção do duodeno, na papila duodenal, juntamente com o ducto pancreático (ou ducto de Wirsung). Por isso tumores no colédoco distal, da cabeça do pâncreas e da papila duodenal são clinicamente semelhantes. NEOPLASIAS PANCREÁTICAS ● 95% são adenocarcinomas do epitélio ductal do pâncreas exócrino. ● São tumores altamente agressivos, com grande risco de metástase e poucas chances de cura. ● Os outros 5% serão de tumores na região neuroendócrina do pâncreas, originando: ○ Insulinoma ○ Gastrinoma ○ Glucagonoma ○ Vipoma (peptídeo intestinal vasoativo) ○ Somatostatinoma ● 1% são lesões císticas Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce EPIDEMIOlogia ● 11° tumor em frequência (pouco frequente) ● 4° causa de morte por câncer (altamente agressivo) ● Sexo masculino ● Negros ● Obesos Porém não existe paciente clássico em que se deve fazer screening populacional (como colonoscopia com câncer de cólon e mamografia para câncer de mama). Não seria viável economicamente recomendar tomografia abdominal anual para screening, porém as principais condições em que se deve pensar em câncer de pâncreas são: ● Ingesta excessiva de gorduras ● Tabagismo ● Pancreatite crônica (pode formar nódulo inflamatório e aumentar marcador tumoral CA-19.9 e NÃO ser câncer) ● Pancreatite hereditária, câncer colorretal hereditário não polipóide, Peutz-Jeghers. Inicialmente os tumores são assintomáticos, por isso que quando descobertos, são avançados e de difícil tratamento. Localização: ● 60 a 70% na cabeça do pâncreas: ruim porque é mais difícil de ser removido, porém positivo porque pode rapidamente causar icterícia (por obstruir o colédoco) e ser diagnosticado mais precocemente. ○ Icterícia (expressão clínica do aumento da bilirrubina) em paciente sem cálculo nas vias biliares (principal causa é a coledocolitíase) pode ser sinal de câncer periampular, sendo o mais frequente o de cabeça do pâncreas. ○ Então, em casos de pacientes ictéricos: pedir ultrassom para avaliar a presença ou não de cálculos na vesícula e vias biliares. ● 20 a 25% corpo e cauda: positivo pois a cirurgia é muito mais fácil (pancreatectomia corpo caudal), porém diagnóstico mais tardio, porque não obstrui o colédoco e não causa icterícia. ○ Único sintoma pode ser dor lombar crônica. ○ A presença de síndrome consumptiva, que indicaria o diagnóstico, é tardia e normalmente ocorre com metástases. QUADRO CLÍNICO ● Anorexia ● Perda de peso (mais comum) ● Icterícia colestática >> cabeça ○ Colúria (urina cor de coca cola devido bilirrubina na urina) e acolia (fezes esbranquiçadas causada por deficiência ou obstrução à excreção de bilirrubina para o intestino sugere obstrução biliar extra-hepática). ○ No fígado, a bilirrubina indireta (não conjugada) é transformada num composto solúvel, a bilirrubina direta (conjugada). a A bilirrubina é excretada no lúmen intestinal e é metabolizada por bactérias formando o urobilinogênio. Uma parte desse composto é reabsorvida e excretada na urina (urobilina) e o restante é excretado nas fezes dando a coloração característica (estercobilina). Em casos de obstrução tal bilirrubina pode ser reabsorvida para circulação, indo totalmente para os rins, onde dará coloração escura para a urina (colúria), e a ausência do composto estercobilina causará acolia (fezes esbranquiçadas). Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce ● Dor epigástrica e lombar >> corpo e cauda. ● Casos extremos: ○ Diabetes (insuficiência exócrina), pancreatite aguda, náuseas e vômitos. Síndrome de Trousseau: síndrome paraneoplásica que cursa com câncer de pâncreas, tromboflebite migratória superficial e hipercoagulabilidade. Então em casos de TVP de repetição, pensar nessa síndrome. **síndrome paraneoplásica: conjunto de sinais e sintomas que antecedem ou que ocorrem concomitantes a presença de um câncer no organismo e que não são relacionados diretamente com invasão, obstrução ou efeitos metastáticos do tumor. QUAL O SINAL CLÁSSICO QUE IRÁ DIFERENCIAR TUMORES PERIAMPULARES DA OBSTRUÇÃO POR CÁLCULO? Sinal de Courvoisier-Terrier Paciente com icterícia colestática (icterícia, colúria e acolia) e possui vesícula biliar palpável e indolor no exame físico (massa ovalada em hipocôndrio direito). Coledocolitíase não causa vesícula palpável porque a vesícula não está funcionando corretamente, mas sim está inflamada (por isso produz cálculos), então a obstrução não leva a distensão devido ao aumento da pressão hidrostática (que seria a resposta de uma vesícula normal à obstrução, o que ocorre no câncer). DIAGNÓSTICO ● Aumento de bilirrubinas, à custa de direta (indicando causa extra-hepática) ● Aumento de fosfatase alcalina e gama-GT (enzimas produzidas pela mucosa biliar) ● AST (aspartato aminotransferase) e a ALT (alanina aminotransferase) elevadas discretamente (diferente de hepatites em que aumento é notório) ● Marcador tumoral: CA-19-9 ○ NÃO é diagnóstico. Serve para prognóstico e acompanhamento.Se após ressecção voltar a aumentar, indica recidiva. Primeiro exame de imagem: USG. Apesar de não ser bom para visualizar região periampular, é excelente para descartar a presença de cálculos na vesícula, que é o principal diagnóstico diferencial. Também permite observar a dilatação de vias biliares (e diferenciar se é intra ou extra-hepática). Para avaliar o pâncreas em si: tomografia (mas apenas após descartar coledocolitíase). Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce RNM: se tomografia não conseguiu descrever bem o nódulo. Ecoendoscopia: ajuda no diagnóstico e estadiamento local. ESTADIAMENTO ● Clínico ○ Ascite, derrame pleural, linfonodos palpáveis. ● TC de tórax e abdome ○ Principais sítios de metástase: fígado, pulmão e linfonodos. ○ Lembrar que drena para o fígado (sistema porta, através das pancreatoduodenais) e para o sistema cava (pulmão) ● Laparoscopia ○ Extensão para todo o peritônio. ● Anatomopatológico T ● T0: não há evidência de tumor primário. ● Tis: carcinoma in situ. ● T1: limitado ao pâncreas ≤2cm ● T2: limitado ao pâncreas >2cm ● T3: estende-se além do pâncreas, mas sem envolvimento do tronco celíaco ou da artéria mesentérica superior. ● T4: envolve o tronco celíaco ou a artéria mesentérica superior (tumor primário não ressecável). ○ Todos são operáveis, porém em T4 a chance de recidiva é altíssima, por isso a escolha deve ser individualizada. N ● N0: ausência de metástases em linfonodos regionais ● N1: metástases em linfonodos regionais M ● M0: sem metástases a distância ● M1: metástases a distância ○ Pouca chance de cura. Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce TRATAMENTO ● Ressecção ○ ÚNICO MÉTODO CURATIVO. É a primeira opção que se busca para o paciente, porém em estágios muito avançados pode não ser possível (parte para cuidados paliativos). ○ 15 a 20% dos casos são ressecáveis. ○ 80 a 85% das lesões são localmente avançadas ou metastáticas. ● Paliação ○ Controlar icterícia, possível obstrução duodenal e dor (pode-se fazer uma cirurgia para abordar os 3 pontos e melhorar a qualidade de vida do paciente) ○ Para controlar a icterícia: derivação biliodigestiva (abordagem cirúrgica) ou prótese biliar (abordagem endoscópica por CPRE; conhecida como derivação interna). ■ Também existe a derivação externa (percutânea): uma ponta do dreno fica dentro da via biliar intra-hepática, e a outra ponta para fora da barriga, ○ Para obstrução duodenal: anastomose gastrojejunal (abordagem cirúrgica) ou prótese duodenal (abordagem endoscópica). ○ Para controle da dor: analgésico com opioide ou neurólise do plexo celíaco (ablação permanente com álcool ou fenol visando à interrupção da transmissão das vias sensitivas aferentes) ● Neoadjuvância recomendada quando: ○ Localmente avançado (já atingiu vasos mesentéricos), sem metástase. ○ Radio e quimioterapia. Sempre se atentar para as duas perguntas básicas da cirurgia oncológica: ● O tumor é ressecável? ○ A doença avançada (com infiltração em vasos) NÃO limita a ressecção, mas mantém o mau prognóstico (pode ser alternativa em pacientes jovens sem metástase). ● O paciente é operável? ○ Idade, comorbidades, etc. Se sim para as duas perguntas, elabora-se a abordagem cirúrgica. Cirurgia de Whipple (duodenopancreatectomia) Remove arco duodenal, cabeça do pâncreas, colédoco e vesícula (preservando região do piloro). Se tumor localmente avançado, remove também piloro do estômago (gastroduodenopancreatectomia). Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce **a ressecção distal (tumores no corpo e cauda do pâncreas) é mais fácil por não envolver o manejo dos vasos mesentéricos. Manobra cirúrgica necessária para descolar o pâncreas dos vasos mesentéricos. Nesse momento pode ocorrer sangramento. Após a retirada da peça, o intestino necessitará de 3 anastomoses: ● com o pâncreas (ducto pancreático; geralmente é a anastomose com mais complicações) ● no ducto hepático (biliodigestiva) ● no estômago. A reconstrução clássica faz todas as anastomoses em alça única, no jejuno (pancreatojejunal, hepaticojejunal e gastrojejunal), porém existem várias abordagens que devem ser individualizadas. Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce MORTALIDADE DA CIRURGIA de whipple ● Mortalidade 4% ● Morbidade 30% ○ Retardo do esvaziamento gástrico (necessário sonda nasogástrica). ○ Fístulas pancreáticas ○ Hemorragia ○ Abscessos intracavitários Se tumor corpocaudal, a cirurgia é a pancreatectomia corpocaudal em que se remove cauda do pâncreas e baço. Cirurgia muito mais simples pois não requer o manuseio dos vasos mesentéricos e não necessita de anastomoses. PROGNÓSTICO TUMORES PANCREÁTICOS ● 80% de mortalidade no 1° ano ● Sobrevida em 5 anos <5% CÂNCER DE PAPILA duodenal ● Icterícia colestática ● Dilatação de vias biliares intra e extra-hepática. ● Sinal de Courvoisier-Terrier Clinicamente igual a tumor de cabeça de pâncreas, então deve ser diferenciado pelos exames de imagem. Na tomografia, não se encontra massa no pâncreas. Então, parte-se para a duodenoscopia para avaliar a papila em si (porque endoscopia “enxerga” apenas para frente, e pode não visualizar a papila que é lateral). CARACTERÍSTICA PRINCIPAL DOS TUMORES DE PAPILA: ICTERÍCIA FLUTUANTE (icterícia não desaparece, apenas possui períodos de icterícia mais branda) Isso acontece porque necrose tumoral destrói parte do tecido que está obstruindo a via biliar, liberando bile por determinado período. A icterícia flutuante também ocorre em casos de coledocolitíase devido a movimentação do cálculo, por isso sempre pedir USG e analisar outros sinais como síndrome consumptiva. TRATAMENTO ● Cirurgia de Whipple ● Melhor prognóstico dos tumores periampulares ○ Diagnóstico tende a ser mais precoce porque pequenos tumores de papila já levam a obstrução e icterícia. Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce COLANGIOCARCINOMA DISTal Lembrar que os Tumores de Klatskin (colangiocarcinomas hilares por ocorrer na região hilar do fígado, mais especicamente, na junção dos ductos hepáticos direito e esquerdo) NÃO são periampulares (ocorrem mais acima). São os colangiocarcinomas mais frequentes. Nesse caso, ocorre apenas dilatação INTRA-hepática e a vesícula não está dilatada (está contraída, diferente dos tumores periampulares). APENAS OS COLANGIOCARCINOMAS DISTAIS SERÃO CONSIDERADOS PERIAMPULARES! Sobre os colangiocarcinomas distais:● Associação com doença inflamatória intestinal, principalmente retocolite ulcerativa. ● Perda de peso, astenia. ● Icterícia colestática. ● Dilatação de via biliar intra e extra-hepática. ● Vesícula biliar distendida. ● Sinal de Courvoisier-Terrier. ● Para confirmação diagnóstica: colangiografia endoscópica TRATAMENTO ● Cirurgia de Whipple. INVESTIGAÇÃO ICTERÍCIA COM SUSPEITA DE TUMOR ● USG para avaliar coledocolitíase. ○ Se ausência de cálculos, provável tumor periampular... ● Tomografia para avaliar tumor de pâncreas (provavelmente de cabeça). ○ Se ausência de massa... ● Duodenoscopia para avaliar tumor de papila. Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce Samsung 2 Realce ○ Se ausência de massa… ● Colangiografia endoscópica para avaliar tumor no colédoco distal. Samsung 2 Realce
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