Núcleos da base

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Luana Villafuerte – aula + Machado 
 
NÚCLEOS DA BASE 
São massas de substancia cinzenta situadas na base do telencéfalo. 
Esses núcleos são: claustrum, corpo amigdaloide, núcleo caudado, putâmen e globo pálido. Podem ser incluídas também mais 
duas estruturas, chamadas de núcleo basal de Meynert e o núcleo accubens. 
 Corpo estriado dorsal: núcleo caudado, putamen e globo pálido. Centro do sistema extrapiramidal que também age 
modulando a ação do trato corticoespinhal 
 Corpo estraido ventral: núcleos 
basal de Meynert e acuubens 
O claustrum está situado entre o 
putamem e o córtex da insula. 
 Ele tem conexões reciprocas 
com praticamente todas as 
áreas corticais 
 Não se sabe ainda exatamente 
sua função 
O corpo amigdaloide e o núcleo 
accubens são importantes componentes 
do sistema límbico 
O núcleo basal de Meynert tem a ver 
com as vias colinérgicas 
 
 
CORPO ESTRIADO: 
Também é chamado de corpo estriado 
dorsal 
É formado pelo núcleo caudado, putâmen e globo pálido. 
 Núcleo lentiforme: putâmen + globo pálido 
 Topograficamante, o putamen é mais ligado ao globo pálido, 
mas do aspecto estrutural e funcional suas afinidades são 
com o núcleo caudado 
O corpo estriado dorsal pode ser dividido em neoestriado e paleo 
estriado: 
 Neoestriado/striatum: parte recente. Putamen + núcleo 
caudado 
 Paleoestriado/pallidum: parte antiga. Formado pelo globo 
pálido 
 O globo pálido se divide em uma parte medial e uma lateral 
Luana Villafuerte – aula + Machado 
 
Existem muitas fibras que ligam o núcleo caudado e o putamen ao globo pálido 
 São essas fibras que, ao convergir para o globo pálido, lhe 
dão cor mais pálida 
Uma diferença entre o corpo estriado ventral e dorsal é que as 
estruturas do ventral são relacionadas com o sistema límbico e 
participam da regulação do comportamento emocional 
 Principal componente do ventral é o núcleo accubens 
O corpo estriado não tem conexões diretas aferentes ou eferentes 
diretas com a medula 
 Suas funções são exercidas por circuitos nos quais áreas 
corticais de funções diferentes projetam-se para áreas 
especificas do corpo estriado  ligam-se ao tálamo  vão 
para as áreas corticais de origem 
 Desse jeito, temos a alça corticoestriado-talamocorticais, a 
qual tem 5 circuitos: o motor, oculomotor, pré-frontal 
dorsolateral, pré-frontal orbitofrontal e circuito límbico 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Luana Villafuerte – aula + Machado 
 
Circuito motor: 
 Origina-se nas áreas motoras do córtex e na área somestesica 
 Projeta-se para o putamen de maneira somatotópica  para cada região do córtex há uma região 
correspondente no putamen 
 A partir do putamen, o circuito motor pode ir por duas vias: direta e indireta 
 Via direta: conexão do putamen se faz diretamente com o 
pálido medial. 
 Do pálido medial vai para os núcleos ventral 
anterior e ventral alteral do tálamo  daí se 
projetam para as mesmas áreas motoras de 
origem 
 Via indireta: a conexão é com o pálido lateral. 
 Do pálido lateral temos projeções para o núcleo 
subtalamico 
 Do núcleo subtalamico vai para o pálido medial 
 Do pálido medial vai para o tálamo e depois para o 
córtex, como na via direta 
 Ligado ao circuito motor, temos um circuito subsidiário: 
putamen mantém conexões reciprocas com a substancia 
negra 
 É importante porque as fibras nigroestriatais são 
dopaminérgicas e fazem ação modulatoria sobre o 
circuito motor 
 Faz uma ação excitatória na via direta e inibitória 
na via indireta 
 Ter duas ações diferentes são justificadas pelo fato 
do putamen ter 2 tipos de receptores diferentes: D1 
excitator e D2 inibidor 
 Como o circuito funciona? Nas duas vias o pálido medial mantémuma inibição permanente dos dois 
núcleos talâmicos  inibição das duas áreas motoras do córtex. 
Na via direta: putamen inibe o pálido medial  cessa a 
inibição deste sobre o tálamo  ativa o córtex  
facilita os movimentos 
 
Na via indireta: acontece o contrario; a projeção 
excitatória do do núcleo subtalamico sobre o pálido 
medial aumenta a inibição desses sobre os núcleos 
talâmicos  inibe o córtex  inibe os movimentos 
 
 A ação excitatória das fibras dopaminérgicas nigroestriatais 
sobre o putamen também inibe o pálido medial, com efeito 
parecido da via direta  temos ativação do córtex motor, 
estimulando os movimentos 
 
 
 
 
Luana Villafuerte – aula + Machado 
 
FUNÇÕES DO CORPO ESTRIADO: 
Podem ser funções motoras e não motoras 
 A atividade tônica inibitória das eferências do pálido medial é um freio permanente para movimentos indesejados 
A necessidade de realizar um movimento interrompe esse freio, permitindo a liberação do comando motor ordenado 
pelo córtex cerebral. Assim, os núcleos da base têm um papel na preparação de programas motores e na execução 
automática de programas motores já aprendidos 
 Observou-se que é necessário haver um equilíbrio entre a via direta e indireta  diversas síndromes são ocasionadas 
por alterações nesse equilíbrio 
 
Coisinhas que Marcio falou: 
 Temos o centro branco, na visão frontal do telencefalo, observado a área cortical do telencefalo de forma acizentada 
(contém corpos de neurônios). No centro branco do cérebro temos fibras brancas, que são milinizadas, que podem ser 
de associação e de projeção. As de associação temos as curtas e longas (as longas podem ser interhemisfericas – 
comissuras- e intrahemisfericas). 
 Além do emaranhado branco, temos os núcleos da base entremeados nessa substancia. 
 São 5 núcleos da base (claustrum é muito pouco descrito – não discutiremos. O corpo amigdaloide também não será 
discutido agora, e sim em sistema limbico). Iremos discutir o corpo estriado, formado pelo caudado, putamen e globo 
pálido 
 O corpo estriado é dividido em ventral e dorsal. A porção dorsal esta relacionada principalmente com a motricidade 
somática – movimentos voluntários dos músculos esqueléticos. O ventral está muito relacionado com aspectos do 
comportamento. 
 O accubens recebe a dopamina e está relacionado com a área de recompensa, comportamento aditivo  faz parte do 
sistema de recompensa 
 O núcleo de Meynert tem neurônios de acetilcolina 
 O caudado e o putamen são muito próximos, estão mais lateralizados 
Eles são separados pelas fibras corticoespinhais, que formam a capsula interna  capsula interna que faz a separação 
entre o caudado e do putamen (núcleo lentiforme) 
 Quando eu falo em núcleo lentiforme, estamos falando do globo pálido + putamen  são separados pela capsula 
interna, que é formada por fibras corticoespinhais 
 O putamen está mais próximo do globo pálido do que do caudado. Mas, funcionalmente, é muito mais próximos do 
caudado que do globo pálido. 
 Núcleo caudado + putame = estriado/neoestriado 
 Globo pálido sozinho é chamado de paleoestriado também 
 O globo pálido pode ser dividido em externo/lateral e em interno/medial 
 Temos ainda duas estruturas que, do ponto de vista estrutural, não são classificadas como núcleos da base (porque 
topograficamane não estão no telencefalo) , mas funcionalmente podem ser classificadas como núcleos da base. Uma 
delas é a substancia negra (está no mesencéfalo) e outra é o núcleo subtalamico (diencéfalo) 
 Na substancia inonimata, temos os núcleos de corpos celulares que forma o núcleo de Meynert 
 Varias áreas corticais enviam informações para os núcleos da base, os quais possuem canais internos, onde a 
informação trafega de um para outro, refinando (uma estrutura com função semelhante é o cerebelo) 
Essa organização onde a informação entra nos núcleos da base e se difunde entre eles por canais específicos refinam as 
informações e fazem parte de diversas coisas, como a motricidade somática 
 Quanto temos um movimento voluntario, a informações, depois de distribuídas pelo córtex, chagam aos núcleos da 
base.Essa informação entra nos núcleos da base, a nível de neoestriado  é ai que acontece a entrada das informação 
motora somática. Depois, ela passa para o tálamo. 
 Os núcleos da base regulam, refina, a programação motora imediatamente antes dela ser executada 
Não é uma região de iniciação dos movimentos e sim regulação deles. 
 O globo pálido interno é a via de saída da informação motora somática 
Luana Villafuerte – aula + Machado 
 
 Entrada: neoestriado 
Saída: globo pálido interno 
 Via indireta: antes de chegar no globo pálido interno para sair, ela passa pelo globo pálido externo, núcleo subtalamico 
globo pálido interno 
Quando o globo pálido externo está sendo estimulado pelo caudado e 
 Via direta: neoestriado e globo pálido interno. É uma via que facilita o movimento, pois o neocortex ativa o caudado e 
o putamem  esses dois liberam mais gaba no globo pálido interno (inibindo-o)  globo pálido interno inibe o tálamo 
normalmente, mas como ele está sendo inibido, não inibe o tálamo  tálamo fica estimulado 
Então : Globo pálido interno inibe o tálamo normalmente  se o globo pálido inteno está inibido  tálamo fica 
liberado  facilita o movimento 
 As informações se originam no córtex 
 Temos vias chamadas de subsidiarias, que modulam aa tividade as via principal. Exemplo: substancia negra 
 A conexão entre núcleos é feito a apena pelo GABA  um núcleo vai inibindo o outro 
mas existe uma exceção, que é o núcleo subtalamico, o qual tem o Glutamato como neurotrasmissro principal  
extitatório 
 A via indireta inibe as vias talamocorticais, ou seja, inibe o movimento 
Caudado e putamen são ativados  inibem o globo pálido externo  o globo pálido externo inibido deixa de inibir o 
subtalamo o subtalamo desinibido secreta glutamato no globo pálido interno  estimula a ativação do globo pálido 
interno, fazendo com que ocorra uma maior liberação de GABA  inibe o tálamo 
 Quando a informação vai pelos núcleos da base, temos as duas vias levando a informação. O que acontece é que o 
sistema vai confrontar essas duas vias, fazendo com que o resultado final seja uma liberação maior ou menor do 
tálamo, tendo maior ou menor movimento 
 Para que o movimento seja fino e bem executado, é necessário que aconteça esse confrontamento 
 Dopamina é facilitadora do movimento, fazendo isso de duas formas, uma vez que ela ativa a via direta (facilita o 
movimento) e inibe a via indireta 
Isso acontece porque os receptores das vias diretas e indiretas são diferentes. 
 Os que compõem a via direta, são do tipo D1  ou seja, quando a dopamina se liga a D1, ocorre a ativação. 
 Os neurônios caudado-putamen que compõem a via indireta têm receptores D2  O resultado da ligação da 
dopamina com D2 é uma hiperpolarização, inibindo o movimento 
 
 Se tivermos um problema no aporte dopaminérgico, a nível de substancia negra, o movimento será inibido os 
movimentos ficam mais rígidos, ficarão hipocinéticos. É isso que acontece no Parkinson. 
 Se o individuo tiver uma lesão no núcleo do subtalamo, os movimentos estarão facilitados  deixa de estimula o pálido 
interno. O globo pálido interno deixando de ser estimulado, deixa de liberar GABA no tálamo  se deixamos de inibir o 
tálamo, ele se trona ativo. É isso que acontece no hemibalismo 
 A precisão do movimento é dada pelos núcleos da base 
 
 
 
 
 
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APLICAÇÃO CLÍNICA: 
Os transtornos do corpo estriado são hipocinéticos ou hipercinéticos, ou comportamentais e emocionais 
 Em todos esses distúrbios temos alterações nos movimentos motores finos 
 Todos esses transtornos do movimento são abolidos quando o paciente dorme 
 
DOENÇA DE PARKINSON: 
Perde a dopamina. A substancia negra deixa de produzir a dopamina, não fazendo a inibição. Isso acontece pela lesão das vias 
estriadonigrais 
MANIFESTAÇÕES MOTORAS: 
Temos uma tríade clássica do parkinsonismo: 
 Tremor em repouso/acinético: geralmente assimétrico, piorando com o estresse emocional e melhorando durante o 
movimento voluntario  presentes durante o repouso e somem no movimento 
 Bradicinesia: lentidão do movimento voluntário e redução do movimento automático (ex: fáscies em mascar, marcha 
e voz são “arrastadas”), sem que haja plegia ou paresia  o problema não é de força e sim de modulação 
 Rigidez: hipertonia de toda a musculatura esquelética e alteração de postura. Rigidez acinética que confere a postura 
do parkinsoniano, encurvado e com a marcha festiginosa 
Além disso, tem-se grande dificuldade de dar inicio aos movimentos. 
Luana Villafuerte – aula + Machado 
 
Em Parkinson, a disfunção está na susbtancia negra  ocorre a diminuição da dopamina nas fibras nigroestriatais  cessa a 
atividade moduladora que essas fibras exercem sobre as vias diretas e indiretas  aumento da inibição dos núcleos talâmicos 
 Sua terapia foi inicialmente feita pela tentativa de aumentar o teor de dopamina nas fibras nigroestriatais. Mas, a 
dopamina só atravesaa a barreira hematoencefálica em altas concentrações, que acabam sendo toxicas para o restante 
do organismo. Porém, seu isômero diidroxifenilalanina consegue atravessar a barreira, usando como medicamento que 
melhora os sintomas da doença de Parkinson 
O que acontece é que, com a perda da aferencia dopaminérgica para o estriado, ocorre a diminuição da atividade da via direta 
(onde a dopamina tem efeito excitatório). Quando isso acontece, aumenta a via indireta (onde a dopamina tem ação inibitória). 
 Assim, temos um aumento na atividade do pálido media  aumento da inibição dos neurônios talamocorticais  gera 
os sintomas hipocinéticos característicos da doença. 
 Em relação à via indireta, ocorre uma excessiva atividade do núcleo subtalamico 
 Em relação à via indireta, ocorre uma excessiva atividade do núcleo subtalamico  é um importante fator na produção 
de sintomas 
 Lesões nesse núcleo reduzem a excitação excessiva do pálido medial  reduzem os sinais do Parkinson 
COMO IDENTIFICAR O PARKINSON NA FASE INICIAL: 
1. Paciente no inicio da doença, ao andar, movimenta apenas um braço 
2. Ao chegar diante de um desnível, ele freia  congelamento. 
MANIFESTAÇÕES NÃO-MOTORAS: 
 Disautonomias: constipação, urgência miccional, hipotensão postural 
 Distúrbio do sono 
 Distúrbios psiquiátricos: depressão, ansiedade, podendo evoluir para demência 
 Declínio cognitivo 
 Disfunção executiva 
COREIA: 
Caracteriza-se por movimentos repetitivos e involuntários, de inicio abrupto, explosivo, geralmente de curta duração 
 Tem-se também hipotonia e distúrbios neuropsiquiátricos, como habilidade afetiva e sintomas obsessivo-compulsivo e 
hiperatividade 
 Os movimentos são curtos e desorganizados 
 Os sinais motores são devidos ao comprometimento do circuito motor. Os outros sintomas são por conta do 
comprometimento de circuitos pré-frontais 
É uma doença que acontece principalmente em crianças. 
É uma doença autoimune, com comprometimento dos núcleos da base. 
 Lesões nos núcleos putamen e caudado 
SINDROMES COREICAS AGUDAS: 
Coreia de Sydenham (reumática): 
 Causa mais frequente de coreia na infância 
 Complicação pós-infecção estreptocócica hemolítica do grupo A 
 Manifestação clinica tardia (1 a 6 meses após quadro infeccioso) 
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Manifestações clinicas: 
 Movimentos involuntários bruscos em extremidades e face 
 Disartria 
 Movimentos menos intensos podem ser confundidos com inquietude ou agitação 
 Sintomas obsessivos compulsivos ou alterações comportamentais 
Não consegue fazer a protusão da língua direito O repouso é importante para recuperação da coreia. 
 
SINDROMES COREICAS CRONICAS PROGRESSIVAS: 
Doença de Huntington: 
 Etiologia hereditária autossômica dominante 
 Degeneração neuronal predominantemente no corpo estriado e córtex cerebral 
 Iniciogradual e progressão subsequente 
 Manifestação clinica surge após 4ª década de vida 
 O quadro clinico é dominado por uma síndrome coreica associada a alterações mentais (distúrbios psiquiátricos e 
cognitivos) 
 A evolução é invarialvelmente fatal em um período de 10 a 15 minutos 
 
HEMIBALISMO: 
Caracteriza-se por movimentos involuntários de grande amplitude e forte intensidade, de inicio e fim abruptos, unilaterais e 
que envolvem predominantemente os segmentos proximais dos membros. 
 A causa mais comum é lesão nos núcleos subtalamicos, geralmente resultantes de pequenos acidentes vasculares 
 Se assemelha ao movimento de uma pessoa arremessando um objeto 
 Em casos mais graves, esses movimentos não cessam com o sono, causando a exaustão do doente 
 É uma doença hipercinética. Assim, deve-se geralmente à diminuição da atividade excitatória das projeções do núcleo 
subtalamico para o pálido medial, diminuindo o efeito inibidor dele sobre os núcleos talâmicos e sobre as áreas 
motoras do córtex  essas áreas acabam respondendo de forma exagerada aos comandos corticais ou de aferencias, 
além de aumentarem a tendência dos neurônios corticais dispararem espontaneamente, dando origem aos 
movimentos involuntários 
 
DISTONIA: 
Movimentos involuntários, geralmente em torção, variando em velocidade, de rápidos a lentos 
 Fisiopatologia desconhecida 
 Quanto à etiologia podem ser: primarias ou secundarias 
 Encontramos em paciente que tiveram uma encefalopatia billirubidica 
Podem ser classificadas de acordo com o território muscular envolvido em: 
 Focal 
 Segmentar 
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 Hemidistonia 
 Multifocal 
 Generalizada 
Podemos tratar essa distonia colocando um eletrodo na região dos 
núcleos da base. 
Caibra do escrivão: é como se fosse uma crise epiléptica focal 
Torcicolo espasmódico: pescoço fica rígido sem conseguir voltar 
para o lugar, é secundário à distonia 
 
PANDAS: 
Distúrbios neuropsíquicos associados com infecções estreptocócicas 
É o acrômio utilizado para a associação de distúrbios ou tiques obsessivos-compulsivos de gravidade variável e infecções 
estreptocócicas em crianças 
Etiologia: possivelmente autoimune pós-infecção estreptocócica (semelhante à coreia de Sydenham) 
Manifestações clinicas: 
 TOC 
 Tiques 
 Déficit de atenção e hiperatividade, depressão, ansiedade, distúrbios do sono 
 Alterações motoras finas (escrita)