Baixe o app para aproveitar ainda mais
Prévia do material em texto
Pedro Henrique de Figueiredo Sousa – Medicina UNIVATES atm 2025/B 1 Embriologia II . SISTEMA UROGENITAL Dois sistemas embriológica e anatomicamente associados: → SISTEMA URINÁRIO – excretor → SISTEMA GENITAL – reprodutivo - Estreito relacionamento com o desenvolvimento das suprarrenais Origem embriológica: Mesoderma Intermediário (parede dorsal do embrião) Esse mesoderma é deslocado ventralmente e perde conexão com os somitos Uma elevação de mesoderma se forma em cada lado da aorta – a crista urogenital: → A parte da crista urogenital que origina o Sist. Urinário é o cordão nefrogênico → A parte que dará origem ao Sist. Genital é a crista gonadal SISTEMA URINÁRIO → O sistema urinário inicia seu desenvolvimento antes do genital (Rins, Ureter, Bexiga e Uretra) DESENVOLVIMENTO DOS RINS E URETERES Três conjuntos de órgãos excretores (rins) se desenvolvem em embriões humanos sequencialmente: 1. PRONEFRO → Órgãos transitórios (sem função urinária) → Surgem no início da 4ª semana → São grupos celulares e estruturas tubulares na região cervical → Logo se degenera, porém os ductos pronéfricos serão utilizados pelos rins em formação 2. MESONEFRO → Órgãos excretores que surgem ao final da 4ª semana, caudalmente ao pronefro rudimentar → Funcionam como rins provisórios por cerca de 4 semanas → Ductos mesonéfricos (originalmente pronéfricos) abrem-se na cloaca → O mesonefro se degenera ao final do 1º trimestre – seus ductos formam estruturas de gônadas e genitais internos Pedro Henrique de Figueiredo Sousa – Medicina UNIVATES atm 2025/B 2 3. METANEFRO → Primórdios dos rins permanentes → Inicia seu desenvolvimento ao início da 5ª semana e está funcionante (produtor de urina) 4 semanas depois → Os produtos da excreção são eliminados e transferidos pela placenta para metabolização e excreção materna → Os rins permanecentes se desenvolvem a partir de duas fontes: - Divertículo Metanéfrico: derivado do ducto mesonéfrico - Massa Metanéfrica de Mesoderma Intermediário: derivados do cordão nefrogênico À medida que se alonga o divertículo metanéfrico penetra na massa metanéfrica de mesoderma intermediário → O pedículo do divertículo Metanéfrico torna-se o ureter e a sua extremidade cranial passa por repetitivos eventos de ramificação que se diferenciam em túbulos coletores do metanefro → Conforme esses túbulos renais se desenvolvem, sua extremidades proximais são evaginadas pelos glomérulos → Os túbulos se diferenciam em túbulos contorcidos proximal e distal, e a alça do néfron (de Henle) com o glomérulo e sua cápsula formam um néfron → A formação dos néfrons está completa ao nascimento, exceto em crianças prematuras → Apesar de a filtração glomerular começar em torno da 9ª semana fetal, a maturação funcional dos rins e o aumento da taxa de filtração ocorrem após o nascimento → A ramificação do divertículo metanéfrico é dependente da indução pelo mesoderma metanefrogênico, e a diferenciação dos néfrons depende da indução pelos túbulos coletores → O divertículo metanéfrico e a massa metanéfrica de mesoderma intermediário interagem e induzem um ao outro, um processo conhecido como indução recíproca, para formar os rins permanentes SUPRIMENTO SANGUÍNEO E MUDANÇA DE POSIÇÃO DOS RINS → O rim sobe pois o corpo do embrião se alonga (cresce) → Irrigados pelas artérias renais acessórias que são terminais, ou seja, vão direto para o tecido e são o único suprimento sanguíneo → Qualquer lesão resulta em uma isquemia naquela área → As artérias acessórias são 2 vezes mais comuns que as veias acessórias ANOMALIAS CONGÊNITAS DOS RINS E URETERES 1. AGENESIA RENAL (podem ser detectadas por ultrassonografia) - Unilateral: mais comum e frequente em homens; hipertrofia compensatória do outro rim; suspeita com artéria umbilical única. - Bilateral: mais rara; incompatível com a vida; associado com oligodrâmnio grave – hipoplasia pulmonar associada. Pedro Henrique de Figueiredo Sousa – Medicina UNIVATES atm 2025/B 3 2. ROTAÇÃO ANORMAL DOS RINS - 2.1. Rins Ectópicos - 2.2. Rins Fundidos - 2.3. Duplicação do Trato Urinário 3. RIM EM FERRADURA - Em 0,2% da população os polos dos rins são fusionados, geralmente são os polos inferiores que se fundem - 7% das pessoas com síndrome de turner (X0) tem rins em ferradura 4. DOENÇA CÍSTICA DO RIM → DOENÇA RENAL POLICÍSTICA - Doença autossômica recessiva - Pode ser diagnosticada na ultrassonografia obstétrica - Os dois rins apresentam centenas de pequenos cistos - Insuficiência reanl com necessidade de dialise ou transplante e grande mortalidade → DOENÇA RENAL MULTICÍSTICA DISPLÁSICA - Alterações morfológicas durante o desenvolvimento do sistema renal - Doença unilateral em 75% dos casos - Apresenta menos cistos que podem variar de poucos milímetros a muitos centímetros DESENVOLVIMENTO DA BEXIGA E URETRA A cloaca é septada em porção dorsal e ventral por uma projeção do mesênquima – septo urorretal → Porção Dorsal: Reto e parte do Canal Anal → Porção Ventral: Seio Urogenital o O seio urogenital é dividido em 3 partes: ▪ Parte vesical cranial = forma a maior parte da bexiga e é contínua com a alantoide ▪ Parte pélvica mediana = torna-se a uretra (inteira, nas mulheres / parte prostática, nos homens) ▪ Parte fálica caudal = cresce em direção ao tubérculo genital → O epitélio da bexiga é derivado do endoderma da parte vesical do seio urogenital → Inicialmente a bexiga é contínua ao alantoide (estrutura vestigial) - A alantoide logo sofre constrição e se torna um cordão fibroso espesso – o úraco - No adulto, o úraco é o ligamento umbilical mediano - Nos recém-nascidos e crianças, a bexiga urinária, mesmo quando vazia, fica no abdômen - Ela começa a entrar na pelve por volta dos 6 anos, mas fica internamente à pelve somente na puberdade Pedro Henrique de Figueiredo Sousa – Medicina UNIVATES atm 2025/B 4 - O ápice da bexiga urinária é contínua com o ligamento umbilical mediano, que fica entre os ligamentos umbilicais mediais (remanescentes fibrosos das artérias umbilicais) - ANOMALIAS DO ÚRACO: 1. Fístula; 2. Cisto; 3. Seio ANOMALIAS CONGENITAS DA BEXIGA → MEGACISTIS CONGÊNITA - Grande bexiga patológica - Desordem congênita do broto uretérico que pode resultar em valvas uretrais posteriores - Pode causar falência renal absoluta e hipoplasia pulmonar letal - Tratamento com drenagem intrauterina - Acúmulo de líquido na bexiga e não consegue eliminar através da uretra → EXTROFIA DA BEXIGA - Mais comum em meninos - Há exposição e protrusão da parede posterior da bexiga - Pode haver separação do pênis, escrotos e púbis - Ocorre pelo fechamento mediano incompleto da parte inferior da parede abdominal DESENVOLVIMENTO DAS GLÂNDULAS SUPRARRENAIS (ADRENAIS) Origem dupla: ► Córtex da Glândula: Origem Mesodérmica ► Medula da Glândula: Células da Crista Neural → A primeira indicação do córtex ocorre na sexta semana → As células que formam o córtex fetal são derivadas do mesotélio que reveste a parede abdominal posterior → As células que formam a medula são derivadas do gânglio simpático adjacente (derivado da crista neural) → Inicialmente, as células da crista neural formam uma massa no lado medial do córtex → Conforme elas são envolvidas pelo córtex fetal, estas células se diferenciam em células secretoras da medula → Mais tarde, células mesenquimais surgem do mesotélio e envolvem o córtex fetal dando origem ao córtex permanente ANOMALIA CONGÊNITA DAS ADRENAIS → HIPERPLASIA CONGÊNITA - Grupo de distúrbios genéticos autossômicos recessivos - Deficiências enzimáticas na biossíntese hormonal - Crescimento anormal das células do córtex adrenal → excessivaprodução de androgênio no período fetal Pedro Henrique de Figueiredo Sousa – Medicina UNIVATES atm 2025/B 5 Pontos Importantes: ✓ A formação do sistema urinário inicia na 4ª semana ✓ Com a formação do cordão nefrogênico, tem-se a crista urogenital ✓ 3 etapas: o Formação do pronefro – não funcional, função estrutural e formação dos ductos pronéfricos o Desenvolvimento do mesonefro – surgem no final da 4ª semana, funcionais, formam-se os ductos mesonéfricos o Metanefro – início da 5ª semana, e produz urina na 9ª semana ✓ Rins PD – interação do divertículo metanéfrico e da massa metanéfrica do mesoderma intermediário – indução recíproca ✓ Ascenção relativa dos rins leva a uma posição junta as suprarrenais ✓ As suprarrenais derivam de tecido mesodérmico (córtex) e células da crista neural (medula) Pedro Henrique de Figueiredo Sousa – Medicina UNIVATES atm 2025/B 6 SISTEMA GENITAL → O sexo cromossômico e genético de um embrião é determinado na fertilização (conforme o espermatozoide que fertiliza o óvulo) → As características masculinas e femininas só começam a se desenvolver na sétima semana → Os sistemas genitais iniciais são semelhantes nos dois sexos – estágio indiferenciado do desenvolvimento sexual DESENVOLVIMENTO DAS GÔNADAS As gônadas (testículos e ovários) são derivados de três fontes: 1. O Mesotélio (epitélio mesodérmico) que reveste a parede abdominal posterior 2. O Mesênquima Subjacente (tec. conjuntivo embrionário) 3. As células germinativas primordiais I. GONADAS INDIFERENCIADAS → O desenvolvimento das gônadas ocorrem durante a 5ª semana, quando uma área espessada de mesotélio se desenvolve no lado medial do mesonefro → A proliferação deste epitélio e do mesênquima subjacente produz uma saliência no lado medial do mesonefro — a crista gonadal → Cordões epiteliais digitiformes — os cordões sexuais primários — logo penetram o mesênquima subjacente → Gônadas indiferenciadas consistem, desse modo, em um córtex externo e uma medula interna - Em embriões com o complexo cromossômico XX, o córtex da gônada indiferenciada se diferencia no ovário e a medula regride. - Em embriões com sexo cromossômico XY, a medula se diferencia no testículo e o córtex regride II. CÉLULAS GERMINATIVAS PRIMORDIAIS → Estas células sexuais são visíveis, no início da 4ª semana, entre as células endodérmicas do saco vitelino → Durante o dobramento do embrião, as células germinativas primordiais migram ao longo do mesentério dorsal do intestino posterior até as cristas gonodais → Durante a 6ª semana, as células germinativas primordiais penetram no mesênquima subjacente e são incorporadas nos cordões gonádicos Pedro Henrique de Figueiredo Sousa – Medicina UNIVATES atm 2025/B 7 → A migração das células germinativas primordiais apresenta grande controle genético III. DETERMINAÇÃO DO SEXO → O desenvolvimento do fenótipo masculino requer um cromossomo Y (gene SRY para o fator determinante do testículo - FDT) → determina a diferenciação testicular → Sob a influência deste fator organizador, os cordões sexuais primários diferenciam-se em cordões seminíferos (primórdios dos túbulos seminíferos) → A ausência de um cromossomo Y resulta na formação de um ovário → O tipo de gônada presente, então, determina o tipo de diferenciação sexual que ocorre nos ductos genitais e na genitália externa. → A testosterona, produzida pelo testículo fetal, a diidrotestosterona (um metabólito da testosterona), e o hormônio antimülleriano determinam a diferenciação sexual masculina normal A diferenciação sexual feminina primária no feto não depende de hormônios; ela ocorre mesmo se os ovários estiverem ausentes DESENVOLVIMENTO DOS TESTÍCULOS → O desenvolvimento de uma túnica albugínea densa é a indicação característica do desenvolvimento testicular no feto → Gradualmente, o testículo em crescimento se separa do mesonefro em degeneração e torna-se suspenso pelo seu próprio mesentério – o mesorquídio → Os túbulos seminíferos são separados pelo mesênquima que dá origem às células intersticiais (células de Leydig) → Por volta da 8ª sem., estas células começam a secretar hormônios androgênios, testosterona e androstenediona, que induzem a diferenciação masculina dos ductos mesonéfricos e da genitália externa → Além da testosterona, o testículo fetal produz uma glicoproteína conhecida como hormônio antimülleriano (AMH) → O AMH é produzido pelas células de sustentação (células de Sertoli), que continua até a puberdade, quando os níveis de hormônio antimülleriano diminuem → O AMH suprime o desenvolvimento dos ductos paramesonéfricos, que formam o útero e as tubas uterinas DESENVOLVIMENTO DOS OVÁRIOS → Os cordões sexuais primários não se tornam proeminentes, mas penetram na medula e formam uma rede ovariana rudimentar → Com cerca de 16 semanas, estes cordões começam a se romper, formando agrupamentos isolados de células – os folículos primordiais – cada um Pedro Henrique de Figueiredo Sousa – Medicina UNIVATES atm 2025/B 8 constituído de uma ovogônia, derivada de uma célula germinativa primordial → Conforme o ovário se separa do mesonefro em regressão, fica suspenso por um mesentério — o mesovário Ducto Paramesonefro = Ducto Mülleriano que forma o útero DESENVOLVIMENTO DA GENITÁLIA EXTERNA Da 4ª até o início da 7ª semana, as genitálias externas são sexualmente indiferenciadas → GENITÁLIA EXTERNA MASCULINA - Induzida pela testosterona – produzida pelos testículos fetais - À medida que o falo cresce e se alonga para se tornar o pênis, as pregas urogenitais formam as paredes laterais do sulco uretral na superfície ventral do pênis - Este sulco é revestido por uma proliferação de células endodérmicas, a placa uretral, que se estende a partir da porção fálica do seio urogenital - As pregas urogenitais fundem-se uma com a outra, ao longo da superfície ventral do pênis, para formar a uretra esponjosa - Na extremidade da glande do pênis, uma invaginação do ectoderma forma um cordão ectodérmico celular, que cresce em direção à raiz do pênis para se unir à uretra esponjosa (orifício uretral externo) - Os corpos cavernosos e o corpo esponjoso do pênis se desenvolvem a partir do mesênquima do falo. As intumescências labioescrotais crescem uma em direção à outra e se fundem, formando o escroto. A linha de fusão destas pregas é claramente visível como a rafe escrotal → GENITÁLIA EXTERNA FEMININA - Estrógenos produzidos pela placenta e ovários fetais. - O primórdio do falo no feto do sexo feminino torna-se gradualmente o clitóris. - As partes não fusionadas das pregas urogenitais formam os pequenos lábios. - A maior parte das pregas labioescrotais permanece não fusionada e forma duas grandes pregas de pele, os grandes lábios. Pedro Henrique de Figueiredo Sousa – Medicina UNIVATES atm 2025/B 9 ANOMALIAS DO DESENVOLVIMENTO SEXUAL → GENITÁLIA AMBÍGUA - HERMAFRODITISMO VERDADEIRO: tecido ovariano e testicular na mesma gônada o Há o desenvolvimento do córtex e da medula da gônada indiferenciada o 70% são XX / 20% são mosaicos XX-XY / 105 são XY o Os tecidos gonodais geralmente não são funcionais - PSEUDO-HERMAFRODITISMO FEMININO: 46, XX com masculinização o Exposição do feto feminino a excesso de androgênios o Virilização da genitália externa o Causas = Hiperplasia adrenal congênita; Uso de agentes androgênicos na gravidez; tumores maternos masculinizantes (ovarianos ou adrenais) - PSEUDO-HERMAFRODITISMO MASCULINO: 46, XY com virilização o Produção inadequada de hormônios pelos testículos fetais - DEFICIÊNCIA NO RECEPTOR DE ANDROGÊNIO (Sd. da insensibilidade androgênica ou Sd. de Morris): 46, XY com testículos o Ausência de útero e tubasuterinas o Genitália externa feminina o Desenvolvimento das mamas o Amenorreia (ausência de menstruação) → HIPOSPÁDIA (desenvolvimento incompleto da uretra anterior, do corpo cavernoso e do prepúcio) - Anomalia mais comum do pênis (1:300 meninos) - Hipospádia da glande e peniana = 80% - Produção inadequada de androgênios → CRIPTORQUIDIA E TESTÍCULOS ECTÓPICOS - Criptorquidia: 3-4% dos meninos (30% dos prematuros) - Falha no descêndio testicular (35ª semana) - Pode ocorrer acúmulo de líquido = hidrocele - Fechamento do conduto peritônio-vaginal – não comunicante 9 meses a 1 ano de vida → AGENESIA DE GENITÁLIA EXTERNA - Ausência do pênis ou clitóris - Extremamente raro - Interações inadequadas entre o ectoderma e o mesênquima durante a 7ª semana - Geralmente a uretra se abre no períneo (próximo ao ânus) - Cloaca → ANOMALIAS DAS TUBAS, ÚTERO E VAGINA - TUBAS E ÚTERO o ÚTERO DUPLO (DIDELFO) com vagina Dupla ou Única o ÚTERO BICÓRNEO com ou sem um corno rudimentar Pedro Henrique de Figueiredo Sousa – Medicina UNIVATES atm 2025/B 10 o ÚTERO SEPTADO o ÚTERO UNICÓRNEO - VAGINA o PERFURAÇÃO INCOMPLETA DO HÍMEM o HÍMEM SEPTADO o HÍMEM CRIBIFORME o HÍMEM MICROPERFURADO o HÍMEM IMPERFURADO Pontos Importantes: ✓ A formação do sistema genital inicia na 4ª semana, mas as características femininas ou masculinas iniciam seu desenvolvimento apenas na 7ª semana ✓ As gônadas iniciam seu desenvolvimento sem qualquer diferenciação ✓ A ação de genes presentes no cromossomo Y serão determinantes para a masculinização embrionária e fetal: andrógenos ✓ O AMH produzido pelas células de Sertoli inibe o desenvolvimento dos ductos de Müller (paramesonéfricos), de onde derivam o útero e as tubas uterinas ✓ As estruturas primordiais responsáveis pela formação da genitália masculina e feminina são as mesmas
Compartilhar