Cardiopatias congênitas cianóticas

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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS
HIPOFLUXO PULMONAR
Tetralogia de Fallot
→ Alterações anatõmicas (4):
	Estenose pulmonar, geralmente influndibular, levando à hipertrofia do VD;
	CIV – Há passagem de sangue pouco oxigenado do VD para o VE, dado o aumento de pressão no VD como resposta à hipertrofia do VD;
	Dextroposição da Aorta, que fica cavalgada sobre o CIV – leva sangue pouco oxigenado para o corpo.
→ Quadro clínico:
	Crises hipercianóticas – primeiros 2 anos de vida;
	Pink fallot – quando a estenose oulmonar não é tão intensa. Nesse sentido, quando há uma crise hipóxica, esse paciente não terá hemácias em excesso como o blue fallot tem, não conseguindo assim compensar a falta de oxigenação dos tecidos. Ou seja, a crise hipóxica é bem mais intensa e perigosa;
→ Tratamento da crise hipóxica
	Pode ser desencadeada por infecção ou choro prolongado;
	Oferta de oxigênio;
	Posição genupeitoral (cócoras) – aumenta a RVP, melhorando o fluxo pulmonar;
	Morfina – leva à vasodilatação e acalma a criança.
→ Quando as 3 estratégias não resolvem:
	Bicarbonato IV;
	Fenilefrina – aumenta a RVP;
	Propanolol IV – efeito cronotrópico negativo.
→ Complicações:
	Policitemia – se sofre desidratação poderá formar trombo → Trombose cerebral – mais comum em menores de 2 anos;
	Isquemia no cérebro – maior predisposição à formação de abscesso cerebral;
	Endocardite.
→ Diagnóstico
	Rx de tórax- hipertrofia de VD levantando o ápice do coração → Tamanco holandês.
→ Tratamento
	Neonatos cianóticos – Shunt sistêmico pulmonar – comunica a subclávia com a artéria pulmonar – melhora o fluxo pulmonar;
	Cirurgia definitiva na criança maior
→ Aliviar a estenose da pulmonar;
→ Corrigir a CIV.
Anomalia de Ebstein
→ AD mergulha no VD;
→ Valvula tricúspide regurgitante;
→ Excesso de volume no AD passa para o AE através do forame oval – esse shunt gera cianose;
→ VE impulsiona sangue para a aorta, a qual encaminha esse sangue para o pulmão através do canal arterial.
→ Diagnósticos
	ECG – bloqueio de ramo direito.
→ Tratamento
	PGL ajuda inicialmente pois permite a permanência da abertura do canal arterial;
	Shunt aorto pulmonar.
HIPERFLUXO PULMONAR
Transposição das grandes artérias 
→ Aorta ligada ao VD e Pulmonar ligada ao VE;
→ O que mantém o paciente vivo é algum grau de comunicação entre as circulações;
→ Pode ter CIV associada – cianose não é tão grave;
→ Comum em filhos de diabéticas;
→ Mais comum em homens 3:1;
→ Tratamento:
	PGE – mantém o canal arterial aberto;
	Atrioseptostomia – um balão é inserido via cateter e abre o forame oval;
	Cirurgia de Jatene- Troca arterial – deve ser feita nas duas primeiras semanas de vida. Quando há CIV pode-se fazer após 2 semanas de vida.
Retorno venoso pulmonar anômalo total
→ As 4 veias pulmonares não drenam para o AE. Elas drenam para algum ponto acima ou abaixo do diafragma, podendo gerar obstrução com risco de edema agudo de pulmão;
→ Rx de tórax em crianças maiores → Imagem em boneco de neve.
Síndrome do coração esquerdo hipoplásico
→ Não desenvolvimento do lado esquerdo do coração – atresia da aorta e da mitral + hipoplasia da aorta ascendente;
→ VE não funcional;
→ VD mantém a circulação pulmonar gerando um hiperfluxo;
→ Quem cede sangue para a aorta é a Artéria Pulmonar via canal arterial que desemboca após a aorta ascendente hipoplásica;
→ Cirurgia de Norwood – 3 estágios:
1º- Fecha a comunicação do VD com as artérias pulmonares e liga-se uma neoaorta no VD + cria-se uma ligação entre a aorta e a artéria pulmonar;
2º – Anastomose de Glen – acopla-se a VCS na artéria pulmonar diretamente