Distúrbios pulmonares

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Principal função dos pulmões: realizar troca entre oxigênio e 
dióxido de carbono para dar suporte às funções metabólicas 
dos tecidos corporais. 
Função das trocas gasosas depende de: 
 Um sistema aberto de vias respiratórias; 
 Expansão dos pulmões; 
 Área de superfície adequada para a difusão gasosa; 
 Fluxo sanguíneo adequado através do leito capilar 
pulmonar; 
 
Fibrose cística – FC 
Principal causa de doença respiratória crônica grave em 
crianças. 
É uma doença autossômica recessiva (transmitido através da 
família) que envolve as glândulas exócrinas do revestimento 
epitelial do sistema respiratório, gastrintestinal e reprodutivo. 
 
Etiologia e patogênese: É causada por mutações em um 
único gene no braço longo do cromossomo 7, que codifica a 
proteína CFTR, que funciona como um canal de íons cloreto 
(Cl–) nas membranas de células epiteliais. As mutações no 
gene CFTR tornam a membrana epitelial relativamente 
impermeável ao íon cloreto. 
 
 Patogênese da fibrose cística: 
Durante o processo inflamatório, macromoléculas como DNA 
e actina polimerizada proveniente de leucócitos degenerados 
são encontradas no muco aumentando sua viscosidade 
gerando a obstrução dos ductos em órgãos e tecidos como 
pulmões, pâncreas, fígado e pele. 
Alterações Pulmonares 
Muco respiratório abundante, desidratado e viscoso, 
favorece a colonização bacteriana. 
 
Atividade antimicrobiana do sistema imune inato reduzida 
devido as altas concertações de NaCl no líquido que recobre 
 
 
 
 
os alvéolos, levando a colonização bacteriana e infecções de 
repetição. 
Alterações Pancreáticas 
Muco bloqueia os ductos 
Os canais CFTR de Cl são importantes na hidratação e 
alcalinização da secreção exócrina pancreática. 
 A perda dessa função leva ao acúmulo de muco e 
obstrução dos ductos pancreáticos menores, dilatação e 
atrofia das glândulas exócrinas, e fibrose pancreática 
progressiva - insuficiência pancreática endócrina. 
Causa prejuízo na secreção de enzimas pancreáticas e 
consequentemente na digestão e absorção de nutrientes. 
Alterações nas glândulas sudoríparas 
Pele: Glândulas sudoríparas produzem um suor mais salgado 
que o normal 
 
Decréscimo na reabsorção de Cl e, consequentemente, de 
Nas do lúmen, levando a suor com elevadas concentrações de 
NaCl (cloreto de sódio). 
Alterações hepáticas 
Fígado: os ductos biliares são obstruídos 
 
O desbalanço de sais e água semelhantemente ao pâncreas, 
leva a obstrução dos pequenos ductos biliares, podendo 
causar cirrose hepática. 
Alterações no intestino 
Intestinos: não tem a capacidade de absorver completamente 
os nutrientes 
Atividade anormal ou ausente da CFTR leva a secreção de 
água diminuída no íleo terminal, com consequente bolo fecal 
espesso e endurecido, podendo levar a impactação e 
obstrução intestinal. 
 
 
distúrbios pulmonares 
Por Karla Fontes