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@medcomat Psoríase A psoríase é uma doença crônica hiperproliferativa inflamatória da pele, relativamente comum, caracterizada pelo surgimento de pápulas eritematoescamosas que confluem formando placas. Em alguns casos, está associada a uma doença articular soronegativa, a artrite psoriásica. É uma doença imunomediada. Epidemiologia A prevalência da psoríase varia em torno de 2% da população. A doença acomete igualmente ambos os sexos e aparece em qualquer idade (inclusive crianças), embora o principal pico de incidência seja entre 20-30 anos. Com um segundo pico entre 50-60 anos. Fatores de risco Predisposição genética, com herança multigênica, mas que requer fatores ambientais para sua expressão. Se um dos progenitores tem psoríase, a chance de aparecer a doença no descendente é de 8%; se os dois pais têm psoríase, a chance eleva-se para 40%. Existe uma correlação da forma cutânea vulgar (mais comum) com os antígenos HLA-Cw6, B13 e B17. As formas artropática e pustulosa estão mais relacionadas ao HLA-B27 (um importante marcador genético das espondiloartropatias soronegativas). Estresse emocional; é um dos fatores desencadeantes que podem exarcerbar a psoríase. Alguns medicamentos, como betabloqueadores, antimaláricos, sais de lítio, indometacina e inibidores da ECA. Infecções, como a estreptococcia por S. pyogenes (psoríase gutata) e a infecção pelo HIV (forma generalizada de psoríase). Fatores físicos, como trauma cutâneo (de qualquer tipo) e outras dermatites, provocando o fenômeno de Koebner. Por outro lado, a exposição solar parece ter efeito de melhora das lesões, um benefício que pode ser explorado na terapia da doença. Patogenia A psoríase é uma doença que cursa com atividade inflamatória da derme papilar (justificando o eritema) e hiperproliferação da epiderme (justificando espessamento e descamação). Na epiderme, o ciclo celular dos queratinócitos está bastante encurtado. A interação entre os queratinócitos, células de Langhans e linfócitos T parece ser fundamental para o desenvolvimento da doença. A expressão de adesinas e a liberação de mediadores pelas células da epiderme servem como importante fator de quimiotaxia para neutrófilos e monócitos. Entre eles, destacam-se os leucotrienos (explicando a exacerbação pelo uso de indometacina, um inibidor da ciclo- oxigenase). A doença é mediada pelo linfócito T, sendo o TNF-alfa uma das principais citoquinas implicadas na patogênese da doença. A histopatologia é característica, tendo os seguintes achados: (1) paraceratose (aparecimento de núcleo nas células da camada córnea); (2) ausência da camada granulosa; (3) acantose (espessamento da camada espinhosa); (4) atrofia das áreas suprapapilares; (5) papilomatose (projeção das papilas dérmicas sobre a epiderme); (6) infiltrado inflamatório misto na derme papilar; Dermatoses eritematoescamosas @medcomat (7) acúmulo de neutrófilos dentro do estrato córneo (microabscesso de Munro). E formação de coleções na epiderme (pústula espongiforme de Kogoj), esta última envolvida na psoríase pustulosa. Manifestações clínicas As lesões típicas são placas eritematoescamosas, bem delimitadas (envoltas por pele normal), de tamanhos variados. As escamas são grandes e de tonalidade prateada (escamas psoriasiformes). Em relação à distribuição, tamanho e morfologia das lesões, podemos definir a psoríase vulgar (forma mais comum, com as lesões típicas supracitadas) E as formas variantes de psoríase: numular, girata, anular, pustulosa entre outras. Na maioria das vezes, as lesões são assintomáticas, embora uma minoria de pacientes refira prurido e sensação de queimação, especialmente nas lesões palmoplantares e intertriginosas. Algumas lesões de psoríase apresentam um halo hipocrômico ao redor das lesões conhecido como halo de Woronoff. O sinal de Auspitz (sinal do orvalho sanguíneo) é característico e utilizado como auxílio no diagnóstico clínico da psoríase. Após curetagem e remoção mecânica das escamas, brotam depois de alguns segundos gotas de sangue da lesão. Este processo é denominado curetagem metódica de Brocq; numa primeira etapa há o destacamento da escama (sinal da vela). Posteriormente vamos observar o aparecimento de uma membrana opaca translúcida chamada (membrana de Duncan). O fenômeno de Koebner é característico da psoríase e do líquen plano. É o surgimento de uma lesão típica da doença em áreas de trauma cutâneo (cicatrizes) de vários tipos (abrasões, incisões, queimaduras, contusões, escoriações, raspagem, depilação, tatuagens, fricção, fita adesiva etc.), irritantes químicos e outras dermatites. Psoríase vulgar Também chamada de psoríase em placas (forma crônica estacionária) É a forma mais comum e uma das mais benignas. Os locais mais frequentes são: couro cabeludo, com placas bem delimitadas e seus bordos aparecem nos limites do escalpo e na região retroauricular. Face extensora dos cotovelos e flexora dos joelhos Região lombossacral e periumbilical no tronco @medcomat Pavilhão auricular e dorso das mãos. Uma vez instaladas, as lesões tendem a seguir um curso crônico e flutuante, ocorrendo períodos de remissão em cerca de 30% dos casos, seguidos por períodos de exacerbação, de intervalo variável e imprevisível. Psoríase vulgar generalizada As placas são de tamanho maior e acometem diversas áreas do corpo, incluindo couro cabeludo, tronco e membros. Psoríase girata e anular Na psoríase girata, as placas são confluentes e circinadas; na psoríase anular, as placas apresentam clareamento central e parecem mapas geográficos. Psoríase invertida Placas eritematosas crônicas com pouca ou nenhuma descamação, localizadas nas regiões intertriginosas (axilas, região inguinal, genitália, pescoço). Costumam ser algo pruriginosas. Psoríase ungueal As unhas estão comprometidas em 35-50% dos casos, sendo uma importante característica da doença. Geralmente, o paciente também possui lesões cutâneas da psoríase, embora existam casos de envolvimento ungueal isolado. As principais alterações ungueais da psoríase são: (1) depressões puntiformes (pitting); (2) manchas amarelas abaixo da lâmina ungueal; (3) descolamento da lâmina ungueal; (4) fissuras longitudinais; (5) ceratose subungueal; (6) onicodistrofia grave. Há casos também de perda ungueal (anoníquia), especialmente nas formas pustulosas. O comprometimento pode ser de uma, poucas ou todas as unhas. Psoríase pustulosa generalizada Também chamada de psoríase pustulosa de von Zumbusch, é uma forma de evolução hiperaguda e episódica, associada a sinais e sintomas sistêmicos. @medcomat O principal fator desencadeante é a suspensão abrupta de corticosteroides sistêmicos, usados (erradamente) para tratar outras formas de psoríase ou qualquer outra doença. Pode também ocorrer seguindo uma farmacodermia exantematosa. Tem o início súbito, com febre alta, mal-estar, fraqueza, leucocitose neutrofílica, aumento do VHS e hipocalcemia. A erupção pustulosa aparece logo após a febre e vem em surtos que duram vários dias. Há casos registrados de fatalidade. A psoríase pustulosa disseminada na gravidez e conhecida como impetigo herpetiforme. As pústulas são múltiplas, pequenas (2-3 mm), apresentando halo eritematoso e que se distribuem simetricamente pelo tronco e extremidades proximais. As placas eritematosas tendem à confluência, gerando grandes áreas de eritema contendo as pústulas. Psoríase pustulosa localizada Existem duas formas: (1) psoríase pustulosa palmoplantar; e (2) acrodermatite contínua de Hallopeau(pústulas nos quirodáctilos e artelhos). Psoríase eritrodérmica É uma forma generalizada de psoríase que se manifesta com eritema e descamação por quase todo o tegumento corporal, com alterações na termorregulação, hemodinâmica e no equilíbrio hidrossalino. Faz diagnóstico diferencial com outras causas de eritrodermia difusa, como farmacodermias, dermatite atópica e micose fungoide com síndrome de Sézary. Psoríase guttata É uma forma benigna de início abrupto, com lesões arredondadas pequenas (0,5-1,5 cm) esparsas, predominando no tronco superior e extremidades proximais. Frequentemente acomete crianças ou adultos jovens dias após uma estreptococcia do trato respiratório superior. Artrite psoriásica A lesão articular ocorre em 5-20% dos pacientes com psoríase Caracterizada por uma artropatia crônica inflamatória soronegativa (fator reumatoide negativo), relacionada ao HLA-B27 (espondilite e sacroileíte) e HLA-B37 e B38 (artrite periférica). Diagnóstico Na maioria das vezes é clínico, pelo aspecto e distribuição das lesões e pela presença do sinal de Auspitz. Podemos confirmá-lo com a biópsia. @medcomat Tratamento Não existe um tratamento definitivo da psoríase, sendo o seu objetivo o controle clínico da doença, utilizando fármacos tópicos e/ou sistêmicos com propriedades antiproliferativas e anti- inflamatórias. Como a psoríase é uma doença crônica, que pode durar muitos anos, é importante avaliar o paciente de forma cuidadosa para fazer um bom planejamento de tratamento. Esse planejamento irá depender não só do tipo da psoríase como também da extensão da doença cutânea e articular. Em caso de envolvimento articular, é importante trabalhar em conjunto com o reumatologista. Tratamento tópico É usado para as formas localizadas (psoríase leve a moderada). Várias são as opções: corticoides tópicos Betametasona 0,05%), Coaltar (alcatrão), em preparações 2-5% em vaselina ou óxido de zinco 20%, Antralina (ditranol) 0,1-0,5% + ácido salicílico 1-2%, aplicado 1x/dia ou 1-3% em veículo aquoso, aplicar por 20-30min e retirar, 1x/dia (terapia de contato curto), Calcipotriol (análogo da vitamina D) a 0,005% 1x/dia, Tazaroteno (retinoide) em gel 0,1%. Existem tópicos para psoríase sob a forma de creme, pomada e xampu. No tratamento facial, podemos utilizar ainda tacrolimus ou pimecrolimus como alternativa ou para poupar os corticoides. Fototerapia É uma opção para a terapia da doença moderada a grave ou refratária às medidas tópicas. A terapia tópica geralmente é necessária de forma adjuvante e para alívio sintomático. A fototerapia utiliza a aplicação da radiação ultravioleta nas lesões psoriásicas. Existem dois métodos: (1) PUVA (Psoraleno + UVA): consiste na aplicação de doses progressivas (2-3x/semana) de radiação UVA, aplicadas após 2h da ingestão do Metoxipsoraleno (MOP), uma substância fotossensibilizante. A combinação do psoraleno com os raios UVA inibe a síntese do DNA da lesão, determinando progressiva regressão. Após cada aplicação, é fundamental a proteção contra a luz solar por 24h, sendo necessário também o uso de óculos escuros neste período. Além dos efeitos colaterais imediatos, geralmente leves, múltiplas sessões de PUVA podem aumentar o risco de envelhecimento cutâneo e carcinoma espinocelular da pele. (2) Método de Goeckerman (coaltar + UVB): uma pomada de coaltar é aplicada em todas as lesões e o paciente é submetido a doses diárias de UVB. Possui eficácia semelhante à PUVA. Terapia sistêmica Indicada nos pacientes refratários ou com contraindicação à fototerapia e nos casos graves e extensos de psoríase (particularmente, a psoríase eritrodérmica e forma pustulosa generalizada, bem como na forma artropática). 1) Acitretina: este derivado do ácido transretinoico substituiu o etretinato na terapia da psoríase, por ter meia-vida mais curta e, portanto, melhor risco de teratogenia em mulheres. A principal indicação é na psoríase pustulosa generalizada, na qual age rapidamente. A dose é de 0,5-1,0 mg/kg/dia por 3-4 meses. Pode ser usado em combinação com PUVA (RePUVA); 2) Metotrexate: trata-se de um agente citotóxico inibidor da síntese de DNA por antagonismo da diidrofolato redutase. É feito na dose de 15 mg/ semana (5 mg 12/12h por três tomadas). @medcomat A dose cumulativa do metotrexate deverá ser sempre calculada, já que, a partir de 1,5 g, deverá ser considerada a realização de biópsia hepática para prevenir a grave hepatotoxicidade (cirrose hepática). Outros efeitos adversos são: leucopenia, mucosite, intolerância gastrointestinal; 3) Ciclosporina: imunossupressor que inibe a produção de IL-2 pelos linfócitos T. Pode ser usado no lugar do metotrexate em casos selecionados. A dose inicial é de 2,5-3 mg/kg/ dia. A função renal deve ser monitorizada e a droga suspensa se houver aumento de mais de 50% da creatinina; 4) Biológicos: proteínas ligantes derivadas de células vivas que objetivam bloquear moléculas/citocinas (TNF-alfa) da ativação inflamatória mediadoras da resposta Th1, no caso da psoríase. Os principais exemplos são etanercept, infliximab e adalimumab. Outras opções seriam o ustekinumab, cujos alvos são IL-12 e IL- 23; bem como o secukinumab, ixekinumab e brodalumab, anticorpos anti-IL-17A. Avaliação pré uso de imunobiológico Screening para Tuberculose- História clínica, Raio-X Tórax e PPD. Sorologias para HIV, Hepatites B e C Evitar uso em pacientes HIV positivo e com Hepatite B Avaliar antecedentes familiares de doença desmielinizante (esclerose múltipla) Avaliar doença cardiovascular (Anti TNF) Contra-indicado nos pacientes com Insuficiência Cardiaca – Classes funcionais III e IV Nos pacientes classes funcionais I e II, solicitar parecer de Cardiologista. Recomendações Atualização do Calendário Vacinal Contra-indicação das vacinas com agentes vivos (ex: Febre Amarela) Vacina contra gripe sazonal e H1N1: podem ser feitas Avaliação laboratorial Exames de rotina: HMG, Função Renal e Enzimas Hepáticas Fator Anti-Núcleo População de baixo nível sócio-econômico Avaliação Odontológica e de outros possíveis focos de infecção crônica, pelo maior risco de formação de abscessos. Monitorização Avaliação Clínica periódica Vigilância de infecções Não aplicar em suspeita de infecção ativa Exames Laboratoriais Hemograma Completo bimestral Enzimas Hepáticas bimestral 5)Apremilast: agente oral inibidor de fosfodiesterase tipo 4, capaz de reduzir algumas citocinas envolvidas na patogênese da psoríase. É importante marcar que o uso de corticosteroide sistêmico pode levar ao rebote da psoríase se não usado adequadamente, sendo em geral evitado. Só seria recomendado em casos de emergência em que não se disponha de outro recurso, devendo ser acompanhado de medicações que permitam a sua retirada gradual.
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