Psoríase: Dermatose Inflamatória Autoimune

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PSORÍASE
	· Dermatose inflamatória que acomete pele, unhas e articulações, imunomediada (autoimune), de base genética, recorrente, que necessita de fatores desencadeantes para o aparecimento ou piora.
· Grande polimorfismo de expressão clínica várias formas de acometimento
· É uma enfermidade crônica, frequente e multissistêmica
· Está associada ao risco de síndrome metabólica e de doença cardiovascular
· Acarreta problemas financeiros para o paciente e familiares e para os serviços de saúde alto custo
· Causa sérios prejuízos sociais e psicológicos para o paciente e familiares
· O controle adequado da doença promove a reabilitação social do paciente melhora a capacidade de trabalho e diminui o risco de comorbidades. 
· Incidência: Homens = mulheres (início mais precoce nas mulheres)
· Dois picos de maior prevalência, antes dos 30 e após os 50 anos
· Em pessoas com história familiar início parece ser mais precoce
ETIOPATOGENIA
· Agente causal desconhecido
· Está associada à predisposição genética
- Herança poligênica
- Risco 10 vezes maior para familiares de primeiro grau
FATORES DESENCADEANTES
· Traumas cutâneos (mais comuns): físicos, químicos ou elétricos diretamente sobre a pele podem determinar o aparecimento de lesão em área não comprometida Fenômeno isomórfico de Köebner 
· Infecções
· Drogas: lítio, betabloqueadores, anti maláricos, anti-inflamatórios não hormonais, inibidores da enzima conversora de angiotensina I, antagonistas do receptor de angiotensina II e interferon alfa.
· Estresse psíquico/emocional
· Álcool
· Variações climáticas (pior no frio) principalmente pela baixa incidência de sol
· Tabagismo
COMORBIDADES ASSOCIADAS
· PSIQUIÁTRICAS: depressão / ansiedade
· SÍNDROME METABÓLICA: obesidade, doença hepática gordurosa não alcoólica, DM, HAS, dislipidemia.
	QUADRO CLÍNICO
	FORMAS CLÍNICAS
	TRATAMENTO
	
	· Placas eritêmato-escamosas
· Bordas bem delimitadas
· Dimensões variáveis pequenas a grandes
· Escamas branco-prateadas, secas e aderidas 
· SINAL DA VELA descamação, laminação de escamas que lembram a parafina da vela
- Ajuda no diagnóstico. Durante a curetagem metódica de Brock, surge o sinal da vela. 
· SINAL DO ORVALHO SANGRANTE aparecem pontos de sangramento nos locais de curetagem.
· Acomete preferencialmente:
· Superfícies extensoras dos joelhos acometimento simétrico
· Cotovelos
· Couro cabeludo 
· Região lombossacra
· Distribuição simétrica
· Ungueal unhas
	1) PSORÍASE EM PLACAS (VULGAR)
· + comum
· Placa eritemato escamosa, descamativa, aderentes e secas, com aspecto bem característico de prateada. 
2) PSORÍASE GUTATA (ERUPTIVA)
· Em geral são numerosas, pouco descamativas e aparecem de modo eruptivo
· Placas eritemato escamosas em forma de gotas
3) PSORÍASE PUSTULOSA
3.1 PSORÍASE PUSTULOSA GENERALIZADA (VON ZUMBUSCH)
- Inicio abrupto, sintomas sistêmicos (febre, mal-estar, leucocitose, pústulas em ondas com ardência, dor e incomodo). 
- Pústulas disseminadas com eritema vermelho vivo pelo corpo.
3.2 PUSTULOSE PALMOPLANTAR
- numerosas pústulas estéreis que evoluem formando crostas vermelhas escuras, na região palmoplantar
3.3 ACRODERMATITE CONTÍNUA DE HALLOPEAU
- formação de pústulas na região acral, nas extremidades e nas unhas. 
4) PSORÍASE ERITRODÉRMICA
· quase todo o tegumento da pele fica acometido por eritema e descamação. Pode ter desidratação.
5) PSORÍASE INVERTIDA (FLEXURAL)
· ao invés de ser nas áreas de extensão, são nas áreas de flexura, como axilas e virilhas. 
· Tem maceração: formação de massa esbranquiçada e amolecida no centro da lesão
6) PSORÍASE UNGUEAL 
7) ARTRITE PSORIÁTICA
· Acometimento ungueal, dactilite (dedos em salsinha). Pode desenvolver anquilose, erosões ósseas, osteólise forma mutilante (dedos telescopados)
PSORÍASE DE INÍCIO PRECOCE
- Frequente dos 16 aos 22 anos antes dos 30 anos, primeiro pico de incidência
- Forte associação (85,3%) com determinados marcadores genéticos
PSORÍASE DE INÍCIO TARDIO
- Idade entre 57 e 60 anos
- Apresenta pouca associação com marcadores genéticos (14,7%)
- Está associada aos antígenos de histocompatibilidade Cw6, B13, Bw57, DR7 e B27.
	· Objetivo: períodos prolongados de remissão já que é uma doença crônica
· As medicações de uso tópico podem ser usadas isoladamente, em combinação, ou associadas à fototerapia e terapia sistêmica.
TÓPICO
· Quadros mais leves: isoladamente
· Casos mais graves: associada com fototerapia ou com medicações sistémicas
· QUERATOLÍTICOS (principalmente a base de ácido salicílico em concentrações mais altas para afinar mais a pele) e umectantes (hidratantes) todo paciente com psoríase deve ser orientado a hidratar bem a pele, hidratante e com banho morno/rápido/sem bucha.
· CORTICOSTERÓIDES: muito usado. A potência depende da idade, da localização e da extensão das lesões. Alta potência para o corpo e baixa/média potência para rosto e dobras.
· LIQUOR CARBONIS DETERGENS (LCD): é uma diluição do coaltar - pode manipular com excelentes resultados.
· VITAMINA D: CALCIPOTRIOL é um análogo sintético da vitamina D3 forma ativa usada. Pode ser usado 2 vezes ao dia em forma de pomada ou gel. Pode induzir uma remissão prolongada. Atua na psoríase tanto inibindo a proliferação de linfócitos quanto aumentando sua diferenciação e altera, assim, a resposta imune da pele
SISTÊMICO
· Casos mais graves com lesões disseminadas: imunossupressores 
· MTX (metotrexato): mais usado na forma em placas pela forma de adm e por ter menos efeitos colaterais. Entra no primeiro passo do consenso de tratamento da psoríase.
· ACITRETINA: contra indicado em mulheres na idade fértil (risco de malformação fetal). Tem excelente resposta (principalmente em casos de psoríase pustulosa generalizada)
· CICLOSPORINA: por tempo limitado
· IMUNOBIOLÓGICOS: apenas se não houver resposta, contraindicação ou intolerância a metotrexato, acicretina ou ciclosporina)
FOTOTERAPIA
· Primeira opção em casos selecionados. 
· Largamente utilizada na psoríase
· Todas as modalidades são indicadas 2 a 3 vezes por semana 20 sessões 
· Radiação ultravioleta B (UVB)
· Radiação ultravioleta A (UVA) associada a agentes fotossensibilizantes (fotoquimioterapia ou puvaterapia) P de psoralênicos (substancias fotosenssibilizantes) e UVA tópicas ou sistêmicas 
· Indução de efeitos imunomoduladores, inibindo a replicação celular e levando à imunossupressão local e sistêmica excelentes resultados.
	FORMAS CLÍNICAS DE PSORÍASE PUSTULOSA
	PSORÍASE PUSTULOSA GENERALIZADA 
(VON ZUMBUSCH)
	PUSTULOSE PALMOPLANTAR
	ACRODERMATITE CONTÍNUA DE HALLOPEAU
	· Doença clínica rara e potencialmente fatal extremamente debilitante 
· Tem um início abrupto
· Sintomas sistêmicos: febre, mal estar, leucocitose
· Apresenta pústulas em ondas que podem seguir umas às outras, com muita ardência, dor pústulas disseminadas por todo o tegumento.
· O paciente desenvolve rapidamente um eritema vermelho-vivo pelo corpo todo com ardência aparecem pústulas puntiformes estéreis e amareladas em grupos, que se espalham em algumas horas por todo o corpo
· As lesões coalescentes formam “lagos” de pus facilmente removidas
· Pode ter onicólise, descolamento das unhas, queda de cabelos (eflúvio telógenos de 2-3 meses após o quadro agudo), descamação da língua. 
· Patogenia desconhecida. 
 
	· mais rara incidência baixa
· limitada a palma e planta tem numerosas pústulas estéreis, de localização profunda e amarelas, que evoluem formando crostas vermelhas escuras. 
· Alguns autores consideram como uma psoríase pustulosa localizada, mas outros consideram apenas como uma forma de psoríase, sem ser pustulosa. Mas o tratamento é o mesmo em ambos. 
	· formação de pústulas na região acral, nas extremidades e nas unhas. 
· Ocorre uma destruição das unhas formando um conjunto de pústulas, destruindo as lâminas e a matriz ungueal. 
· Após esse quadro agudo, pode evoluir com perda permanente das unhas e com cicatriz. 
· É uma forma menos comum.
	FORMAS CLÍNICAS DE PSORÍASE
	PSORÍASE EM PLACAS (VULGAR)
	PSORÍASE GUTATA (ERUPTIVA)
	·Descamação um pouco mais fina e suave, mas é uma placa eritematodescamativa.
· Placa eritematoescamosa bem delimitada eritema e descamação como característico. Seca, aderida a pele, lesão sólida
· Sinal da vela descamação, laminação de escamas que lembram a parafina da vela
	· Em geral são numerosas, pouco descamativas e aparecem de modo eruptivo
· Crianças e adultos jovens, sob contexto febril, após infecções estreptocócicas ou virais comuns IVAS, OTITE, AMIGDALITE
· É uma forma de psoríase mais em gotas, em que uma lesão é confluente com a outra formando placas.
	FORMAS CLÍNICAS DE PSORÍASE
	PSORÍASE ERITRODÉRMICA
	PSORÍASE INVERTIDA
	PSORÍASE UNGUEAL
	· Acometimento de mais de 80% do tegumento com eritema e descamação leve. 
· Quadro extremamente complicado desidratação (devido perda transcutânea de eletrólitos e calor) 
· Dependendo das comorbidades e idade é necessário internar.
	· Ao invés de ser nas áreas de extensão, são nas áreas de flexura, como axilas e virilhas. 
· Tem maceração: formação de massa esbranquiçada e amolecida no centro da lesão
	· Tem várias alterações ungueais. 
· A psoríase ungueal é preditora de psoríase artropática, pois a unha é um prolongamente da articulação, do osso. 
· Sempre investigar a possibilidade de desenvolver a psoríase artropática, que é um acometimento mais grave das articulações.
	ARTRITE PSORIÁTICA
	· Psoríase artropática = artrite psoriásica espondiloartropatias soronegativas (espondilite anquilosantem artrite enteropática, artrite reativa)
· Acometimento assimétrico das articulações periféricas dos MMSS, principalmente das interfalangianas distais. 
· SACROLEÍTE: a forma axial acomete a coluna vertebral
· DACTILITE (dedos em salsicha) eritema + edema dos dedos (forma o aspecto em salsicha)
· ENTESITE inflamação da inserção dos ligamentos do osso
· Sempre pesquisar se há anquilose, erosões ósseas, osteólise é uma forma mutilante com erosões ósseas que pode ter a aparência de dedos telescopados (que lembram um telescópio). 
· Acometimento ungueal frequentemente associada à psoríase da unhas
· Provoca um comprometimento funcional paciente não consegue fazer suas atividades funcionais por causa da lesão nas articulações.
· poucos casos.
· Em 10 % há o único acometimento da psoríase das articulações, sem outra psoríase visível
· Associada aos antígenos do complexo de MHC de classe I. 
· A artrite reumatoide está associada aos antígenos de MHC de classe II
· Incidência é de 5 a 8% 
· Rara antes dos 20 anos de idade
	
 
 - A UVB BANDA ESTREITA (CHAMADA DE NARROW BAND) é a mais utilizada, pois tem menos efeitos colaterais, menor risco de queimadura. Não há ingestão de medicação associada.
- PUVA TÓPICO: maquina portátil que só pega a região. O paciente não precisa entrar na máquina, existe uma
- BATH PUVA OU BANHO DE PUVA paciente se banha com o líquido e é ionizado pela radiação ultravioleta
- PUVA SISTÊMICO paciente ingere o psoralênico e se submete a ultravioleta sistêmica nas cabines em casos moderados a graves. Idem ao banho de PUVA.