ACALÁSIA OU MEGAESOFAGO

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ACALÁSIA OU MEGAESOFAGO 
 
SBCMC I - 2021.2 
Gastro Cirurgica 
 
INTRODUÇÃO 
● Megaesôfago = aumento no tamanho do órgão 
● Acalásia = falha na abertura da cárdia (é uma válvula do estômago que fica localizada na 
transição entre o estômago e o esôfago) 
● Em algumas regiões é conhecido como "mal do engasgo" 
 
ANATOMIA DO ESÔFAGO 
● Órgão muscular, tubular, que serve para a condução/transporte do alimento da cavidade 
oral para o estômago. 
● Divide-se em 03 porções: cervical, torácica e abdominal (2-3cm). 
● Tem início no esfíncter esofagiano superior e se estende, terminando no esfíncter 
esofágico inferior. 
Camadas da parede: 
● Camada Mucosa: é a camada mais interna, possui um camada muscular extra, chamada 
camada muscular da mucosa. 
● Camada Submucosa: é onde ocorre a acalasia, nessa camada encontramos os plexos 
mioentéricos (Meissner e Auerbach) 
● Camada Muscular Própria: composta por musculatura circular e longitudinal, é onde está 
localizado o EEI 
● Camada Adventícia/Serosa: é a mais externa, presente somente na porção abdominal do 
esôfago - as camadas cervical e torácica são desprovidas de serosa. 
 
FISIOPATOLOGIA 
● Ocorre uma degeneração/destruição das células ganglionares do plexo mioentérico: 
○ Degeneração inflamatória dos neurônios inibitórios produtores de óxido nítrico 
○ Neurônios colinérgicos poupados 
○ Diminuição dos plexos nervosos do esôfago. 
● Não relaxamento do EEI, aperistalse ou atonia do corpo esofágico: 
○ Estase esofágica com hipertonia 
○ Atrofia e espessamento da parede esofágica 
● Megaesôfago: 
○ Da estase alimentar com adelgaçamento e perda da tonicidade muscular. 
Explicando…​: a princípio, ocorre uma degeneração das células do plexo mioentérico, essa 
degeneração é de caráter inflamatório e acomete principalmente os neurônios produtores de óxido 
nítrico (NO), que é uma substância fundamental para o relaxamento das fibras musculares, logo, 
inicia-se uma dificuldade para o relaxamento dessas fibras. Além disso, essa destruição poupa os 
neurônios colinérgicos, os quais produzem Acetilcolina (Ach) que promove a contração das fibras 
musculares. Essa manutenção da contração com falha do relaxamento, ocorre principalmente na 
região do esfíncter esofagiano inferior, consequentemente, o alimento passa a ter dificuldade para 
transpor esse esfíncter, o que leva a uma estase alimentar no interior do esôfago (o alimento fica 
retido no esôfago). Nos estágios iniciais, o organismo entende que precisa fazer uma “força no 
esôfago” para expulsar o alimento, então começa a contrair a musculatura, o que 
consequentemente, leva a uma hipertrofia com espessamento da parede esofágica. Em estágios 
mais avançados, a camada muscular entende que não consegue vencer a contração do EEI, e 
acaba “cedendo”, então passa a ocorrer uma atrofia da musculatura com consequente 
adelgaçamento da parede e dilatação da luz do órgão. Pela estase alimentar, vai ocorrer também 
um processo de decomposição do alimento no interior do esôfago, o que está associado ao 
surgimento de sintomas como azia e esofagite. 
 
ETIOLOGIA 
Acalásia Primária:​ é idiopática 
● Não se sabe ao certo qual a causa, mas acredita-se que esteja associada a processos 
autoimunes. 
Acalásia Secundária:​ Chagásica 
● Doença de Chagas - descoberta pelo brasileiro Carlos Chagas. 
● Agente: ​Trypanossoma cruzi ​- protozoário 
● Vetor: mosquito barbeiro, um inseto hematófago triatomideo. 
○ O mosquito, ao picar o indivíduo têm um reflexo que faz ele defecar. Esse indivíduo 
no momento que coça a picada arrasta o protozoário, que está nas fezes do 
barbeiro, para o interior da ferida, o que faz com ele chegue à corrente sanguínea, 
determinando a infecção. O protozoário, ao adentrar a corrente sanguínea, vai 
buscar células nervosas (ele tem tropismo por nervos) principalmente do coração e 
esôfago. 
● O quadro agudo é inespecífico, caracterizado por febre e dor no corpo. Cronicamente, o 
paciente vai apresentar manifestações relacionadas à destruição das células nervosas 
(megaesôfago, megacólon e cardiopatia chagásica) 
● Diagnóstico: teste sorológico - reação de Machado-Guerreiro 
 
SINAIS E SINTOMAS 
● Disfagia progressiva: o paciente tem dificuldade para engolir a comida, a princípio a 
dificuldade é para engolir alimentos sólidos, depois pastosos e por fim líquidos. 
○ O paciente,a princípio, vai relatar que precisa beber muito líquido para o alimento 
sólido “descer”, isso porque o líquido no esôfago vai exercer uma pressão que 
empurra o alimento, ajudando na deglutição. 
● Perda ponderal​: está relacionada à disfagia, como o paciente tem dificuldade para engolir, 
ele acaba diminuindo a ingestão de calorias, então vai ficar emagrecido, podendo chegar à 
desnutrição. 
● Pirose e halitose​: o alimento parado no esôfago começa a ser decomposto pelas bactérias 
ali presentes, o que gera a halitose, além disso, pelo processo de fermentação, vai ocorrer 
uma acidificação do pH, que leva a uma inflamação da mucosa esofágica, determinando a 
pirose. 
○ Diagnóstico diferencial: refluxo → no refluxo a gente tem pirose e regurgitação, na 
acalásia é pirose e disfagia, então sempre questionar o paciente sobre a disfagia. 
● Dor retroesternal​: o alimento parado no esôfago leva a uma distensão da região, que se 
manifesta na forma de dor retroesternal. 
○ Diagnóstico diferencial: doença coronariana. 
● Pneumonia de repetição: no momento que o paciente se deita, o alimento retido no interior 
do esôfago pode começar a retornar, ir para a faringe e ser aspirado para dentro das vias 
aéreas, provocando o quadro de pneumonia aspirativa. 
● Sialorreia e Hipertrofia de glândulas parótidas​:​: é o excesso de salivação, decorre de uma 
resposta autonômica do nosso organismo pela dificuldade de deglutição - como existe 
essa dificuldade, o organismo começa a produzir mais saliva para lubrificar e facilitar a 
deglutição. Como as glândulas salivares estão produzindo mais saliva, vão sofrer uma 
hipertrofia - fácies Felina: 
 
DIAGNÓSTICO 
● Anamnese + exame físico 
● Radiografia simples de tórax 
○ Não faz diagnóstico definitivo, mas auxilia na hipótese diagnóstica (ruídos 
hidroaéreos no mediastino) 
● Endoscopia Digestiva Alta 
○ É um exame obrigatório para pacientes com disfagia 
○ Descartar pseudoacalasia - tumores ou estenoses pépticas 
○ No início da doença pode não ajudar muito no diagnóstico, porque não existe ainda 
uma dilatação importante, mas é fundamental para diagnóstico diferencial 
● Esofagografaia baritada 
● Manometria esofágica 
Esofagografia Baritada: 
● É uma radiografia contrastada 
● É um exame ótimo e barato 
● Permite a medição do diâmetro do esôfago 
○ Esôfago Normal: até 04cm de diâmetro (A - chamamos de megaesôfago incipiente) 
○ Megaesôfago Avançado: afilamento em ponta de lápis ou bico de pássaro é 
patognomônico de megaesôfago (D - chamamos de dolicomegaesôfago) 
■ É importante para diagnóstico diferencial de câncer. No câncer aparece o 
sinal que chamamos de “sinal da maçã mordida”, ocorre um stop da 
passagem do constraste. 
● No início da doença, a dilatação pode não ser detectada, mas é possível visualizar um 
atraso no esvaziamento do contraste que sugere a acalásia, porém não confirma o 
diagnóstico. 
 
Manometria Esofágica: ​é o padrão ouro para casos iniciais 
● Como nos casos iniciaispode ainda não ter ocorrido a dilatação do esôfago, não vai 
adiantar fazer um método de imagem porque não vai ter como verificar o aumento do 
diâmetro esofágico. 
● A manometria é um exame para a medição da pressão do esôfago, na presença do 
megaesofago vai mostrar uma falta de relaxamento do EEI - a curva de pressão não 
diminui 
● A pressão se mantém elevada mesmo com a deglutição de algo, geralmente água. 
 
CLASSIFICAÇÃO 
Mascarenhas: ​é a classificação de acordo com o diâmetro do esôfago 
● Grau I: até 04 cm 
● Grau II: de 04 a 07 cm 
● Grau III: de 07 a 10 cm 
● Grau IV: maior do que 10 cm → dolicomegaesôfago 
Rezende: ​método de classificação que leva em consideração o diâmetro do esôfago e os 
aspectos relacionados à doença 
● Grau 1: o esôfago apresenta dificuldade de esvaziamento e leve hipotonia, surtos de 
ondas terciárias e não há dilatação do órgão. 
● Grau II: já aparece o aspecto de contração da musculatura da cárdia (acalasia). O esôfago 
apresenta de leve a moderado aumento do calibre, as ondas terciárias são mais 
frequentes. 
● Grau III: o esôfago tem evidente aumento do calibre. A porção distal já apresenta o 
clássico aspecto de “bico de pássaro”. Há casos (maioria) com acinesia total do esôfago 
que sofrem violentas contrações da musculatura circular. 
● Grau IV: observa-se, além das alterações descritas para o grau III, dilatação intensa do 
esôfago, que parece se apoiar na hemicúpula frênica direita, este aspecto é chamado de 
“dolicomegaesôfago”. 
 
Obs: ondas peristálticas → a onda progressiva que se forma com o início da deglutição é a onda 
primária; a onda espontânea que nasce a nível de EEI independente da deglutição é a secundária; 
as ondas primárias e secundárias são fisiológicas. Ondas terciárias são patológicas, não 
propulsoras e totalmente dessincrônicas, que ocorrem em todos os níveis do esôfago. 
 
TRATAMENTO 
É bastante variável, dependendo das condições de saúde do paciente e do estadiamento da 
doença. 
Tratamento Medicamentoso: 
● O problema do tratamento medicamentoso é que ele perde sua eficácia ao longo do 
tempo, então a princípio o paciente tem uma boa resposta, mas depois isso diminui. 
● Além disso, existem os efeitos colaterais que estão relacionados aos grupos 
medicamentosos utilizados. 
● Bloqueadores dos Canais de Cálcio:​ Verapramil e Diltiazen 
○ Promovem um relaxamento da musculatura do EEI 
○ Efeitos colaterais: cefaleia, hipotensão, impotência sexual 
Tratamento Endoscópico: 
● Dilatação Pneumática: 
○ Através do endoscópio, é inserido um cuff na altura do EEI, esse cuff ao ser 
insuflado vai dilatar o EEI que não estava relaxando adequadamente, promovendo 
alívio temporário dos sintomas 
○ Tem duração de cerca de 06 meses - é uma indicação interessante para aqueles 
pacientes com muitas comorbidades, com expectativa de vida curta, que não 
devem ser submetidos a procedimentos cirúrgicos. 
● Aplicação de Toxina Botulínica: 
○ A toxina botulínica promove um relaxamento do EEI, aliviando temporariamente os 
sintomas (cerca de 06 meses) 
○ Pode ser reaplicado. 
● Miotomia Endoscópica Peroral (POEM)​: 
○ Através de uma abertura na mucosa, o endoscopista abre um “túnel” com o 
endoscópio, que vai até a região do esôfago distal. Nessa região, através de um 
eletrocautério do próprio endoscópio, faz-se uma “queima” da musculatura 
(miotomia) na região do EEI, promovendo seu relaxamento. Terminada a miotomia, 
fecha-se a abertura na mucosa. 
○ O problema é que o paciente vai começar a apresentar refluxo, pois ao queimar a 
musculatura do EEI, ele para de se fechar, então o conteúdo do estômago vai 
refluir para o esôfago (hoje, é possível fazer uma válvula com o próprio endoscópio 
para substituir o EEI) 
 
 
Tratamento Cirúrgico: 
● Esofagocardiotomia a Heller: 
○ É a cirurgia mais utilizada, tem ótimos resultados em pacientes com acalásia nos 
graus I e II, resposta intermediária no grau III e não funciona no grau IV. 
○ Originalmente é feita por laparotomia, porém hoje em dia é possível a realização 
por videolaparoscopia e robótica (minimamente invasivas). 
○ Faz-se uma dissecção da musculatura do EEI em toda a sua extensão (que vai do 
esôfago distal até a cárdia) promovendo seu relaxamento. 
○ O EEI perde a capacidade de contração, então o paciente pode vir a apresentar 
refluxo, para evitar isso, faz-se uma esôfago fundoplicatura para criação de uma 
válvula anti-refluxo. 
● Cirurgia de Serra Doria: 
○ É uma ótima opção para o paciente em grau III. 
○ Consiste na realização de uma anastomose entre o esôfago distal e o fundo 
gástrico, 
○ Como utiliza o fundo gástrico na anastomose, o paciente desenvolve um refluxo 
muito intenso. Para reverter isso, faz-se uma antrectomia, ou seja, a retirada do 
antro gástrico, que é a porção responsável pela produção de gastrina. 
■ Na ausência de gastrina, não há produção de ácido pelas células principais. 
○ A reconstrução do fluxo alimentar após a retirada de parte do estômago é feita 
através da técnica de “Y de Roux”. 
 
● Esofagectomia subtotal transhiatal: 
○ É a cirurgia recomendada para os pacientes classificados como grau IV, nos quais 
o esôfago já está tão dilatado que perdeu totalmente a anatomia e retém alimentos 
mesmo com outros procedimentos. 
○ Consiste na retirada de parte da porção cervical do esôfago, e das porções torácica 
e abdominal. A parte cervical restante vai ser anastomosada com um tubo formado 
pelo estômago (tubo gástrico). A cirurgia é feita por 02 vias de acesso: a via da 
laparotomia e a da cervicotomia. 
 
Obs: a esofagectomia para tratamento do megaesofago é diferente da realizada para tratamento 
do câncer. No câncer, a técnica é transtorácica, e não transhiatal, pois existe a preocupação com 
os linfonodos. 
 
RESUMINDO… 
 
● A acalásia é um distúrbio motor primário do esôfago; 
● A fisiopatologia é basicamente a falta de relaxamento EEI secundário destruição dos 
plexos nervosos; 
● Etiologia: idiopática ou chagásica; 
● O tratamento depende do status do paciente e do estadiamento da doença → nunca pode 
ser mais agressivo do que a própria doença.