Acalasia: distúrbio motor do esôfago

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SOI IV IANA BARBOSA MARTINS 
Sistemas Orgânicos Integrados IV, MED 31 - Uninovafapi. 
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Introdução 
❖ Acalasia: não relaxamento. 
❖ Calásia: relaxamento. 
❖ O megaesôfago ocorre após uma destruição parcial 
dos plexos nervosos da musculatura do esôfago, 
causando uma alteração e enfraquecimento de sua 
contratilidade, seguida de espasmo da cárdia, 
transição do esôfago ao estômago. 
❖ Quando isso acontece, o alimento não consegue 
passar de um órgão a outro, havendo represamento 
da comida no esôfago, que progressivamente passa 
a se dilatar durante anos. 
❖ Distúrbio motor primário mais comum do esôfago. 
❖ Maior frequência entre 25-60 anos (especialmente 
antes dos 40). 
❖ Sempre que houver disfagia e perda de peso ao 
longo de meses ou anos, associadas à regurgitação e 
tosse crônica (especialmente noturna), suspeitar de 
acalasia. 
❖ A acalasia (AC) idiopática é relativamente incomum, 
não tendo distinção entre sexo, podendo ser 
encontrada em qualquer idade, porém só é 
diagnosticada entre 30e 60 anos. Nos países onde a 
DC é endêmica, observa-se elevado número de 
pessoas acometidas pela doença. 
❖ Lesão pré-maligna. 
• Carcinoma escamoso é o tipo histopalogico mais 
comum, complicando tardiamente de 1-10% dos 
pacientes em 15-20 anos. 
 
Etiopatogênia 
❖ Causado pela doença de chagas, a secundária. 
❖ A idiopática, causa desconhecida. 
❖ Irritação da mucosa promovida pelo material 
estagnado no corpo do esôfago, o que induz a 
formação de áreas de metaplasia e posterior 
neoplasia. 
❖ Caracterizado por: 
• Deficit de relaxamento fisiológico do Esfíncter 
Esofagiano Inferior (EEI) durante a deglutição 
(principal característica); 
• Graus variados de hipertonia (tensão muscular 
excessiva) do EEI (incluindo tônus normal em 
alguns casos); 
• Substituição total (100%) da peristalse normal do 
corpo esofagiano por contrações anormais: 
As peristalses anormais podem ser fracas, de 
pequena amplitude, na “acalásia clássica”, ou 
extremamente vigorosas, na “acalásia vigorosa”. 
 
 
Fisiopatologia 
❖ As alterações são consequência da degeneração do 
plexo de Auerbach presente na parede esofagiana. 
• Seus corpos celulares são destruídos. 
• É o grande responsável pela coordenação motora 
do esôfago. 
❖ Há perda de interneurônios inibitórios secretores de 
óxido nítrico e até perda de neurônios colinérgicos. 
❖ Disfunção de EEI e do corpo esofágico obstrui a 
passagem do bolo alimentar originando o principal 
sintoma: disfagia de condução. 
• Ocorre para sólidos e líquidos. 
• Surge insidiosa e desenvolve em meses ou anos. 
 
Manifestações 
❖ Obstrução da passagem do bolo alimentar, perda de 
peso, disfagia, tosse geralmente à noite. 
❖ Desconforto torácico durante as refeições. 
 
Acalasia e Megaesôfago 
 
❖ Os distúrbios motores do esôfago podem ser 
divididos em: distúrbios de musculatura estriada, 
quando acontecem devido alterações na faringe 
e/ou esfíncter esofágico superior, ou em distúrbios 
da musculatura lisa, quando estão relacionados a 
acometimento no corpo esofágico e/ou esfíncter 
esofágico inferior (EEI). 
❖ Esses dois tipos de distúrbios podem ser 
classificados em primários, quando a alteração 
motora esofágica é a própria manifestação da 
doença, ou secundários, quando o 
comprometimento do esôfago é devido a uma 
doença sistêmica de base. 
❖ A acalasia (AC) engloba a falta de relaxamento do EEI 
à deglutição e ausência de peristaltismo no corpo do 
esôfago, sendo o mais comum distúrbio de 
musculatura lisa. Pode ser classificada conforme sua 
etiologia em: idiopática ou chagásica (também 
chamado de megaesôfago). 
 
Etiologia 
❖ Pode ser dividida em primária (idiopática), a forma 
mais comum, ou secundária. 
❖ Principal causa no Brasil é a doença de chagas. 
❖ Outras etiologias mais raras: amiloidose, sarcoidose 
e gastroenterite eosinofilica. 
 
 
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Esofagite chagásica (mal do engasgo) 
❖ Nas áreas endêmicas sempre se deve considerar a 
possibilidade de esofagopatia chagásica em 
pacientes com acalasia. 
❖ Invasão do plexo mioentérico (plexos de Auerbach e 
Meissner) pelo protozoário flagelado Trypanosoma 
Cruzi causa disfunção e posterior necrose dos 
interneurônios responsáveis pelo relaxamento do 
EEI, ao mesmo tempo em que lesa neurônios 
importantes para a peristalse do corpo esofagiano. 
❖ A doença é mais comum no sexo masculino, e tem o 
mesmo quadro clínico da acalásia idiopática, sendo 
conhecida popularmente como “mal do engasgo”. 
❖ Os exames baritados e manométricos apresentam as 
mesmas anomalias. 
❖ Como a acalásia chagásica acomete indivíduos na 
fase crônica da doença, o diagnóstico deve ser 
sorológico: ELISA (método de escolha), ou a clássica 
reação de Machado-Guerreiro. 
 
Patogenia 
❖ Alguns estudos sugerem que acalasia resulte de 
inflamação e degeneração de neurônios na parede 
esofágica. 
❖ A desnervação acontece em vários níveis e de 
maneira irregular ao longo do tubo digestivo 
reduzindo o número de células nervosas do plexo 
mioentérico, consequentemente afetado a fisiologia 
motora dos locais afetados, principalmente esôfago 
e cólon. 
❖ Essa desnervação pela atuação dos parasitas pode 
ocorrer por dois motivos: 
• Teoria neurotóxica: as substâncias neurolíticas 
liberadas pelo amastigota do T. cruzi destruiriam o 
neurônio, principalmente na fase aguda. 
• Teoria autoimune: o amastigota libera antígenos 
que se depositam nas células neuronais, 
sensibilizando-as. Logo, desenvolve-se uma reposta 
imune com liberação de autoanticorpos contra as 
células já sensibilizadas, promovendo sua 
destruição. 
 
Fisiopatologia 
❖ Caracteristicas fisiopatologicas da AC, tanto a 
idiopática quanto a chagásica: 
• Desnervação esofágica, caracterizada pela 
destruição do plexo mioentérico do esôfago (e as 
células que restam ficam rodeadas por linfócitos). 
• Degeneração de fibras aferentes vagais e do núcleo 
dorsal motor do vago (NMD). 
❖ O relaxamento do EEI (esfíncter esofagiano inferior) 
é ausente ou incompleto tendo perda dos neurônios 
inibitórios do plexo mioentérico que contém os 
neurotransmissores óxido nítrico e peptídeo 
intestinal vasoativo. 
❖ Há perda do mecanismo que coordena o sistema 
nervoso, a musculatura lisa, as células intersticiais de 
Cajal e os neuromediadores. 
• Como consequência há aumento da pressão basal 
do EEI, pois a via excitatória está preservada 
enquanto os mecanismos inibitórios estão 
ausentes. 
❖ NA AC idiopática: 
• Desnervação é predominantemente pré-ganglionar 
com hipersensibilidade do EEI à gastrina e 
aumento da pressão basal desse esfíncter; 
❖ Na AC chagásica: 
• Ocorre hiposensibilidade a este hormônio com 
pressão do EEI menor do que na idiopática, 
sugerindo anormalidades tanto nas vias inibitórias 
como excitatórias. 
❖ Pacientes com acalasia também podem ter um 
defeito sutil no relaxamento reflexo do esfíncter 
esofágico superior (EES). 
❖ A distensão esofágica abrupta que ocorre quando o 
gás do estômago entra repentinamente no esôfago 
normalmente desencadeia um relaxamento reflexo 
de EES, permitindo que o gás escape pela boca na 
forma de arroto. 
❖ Na porção do músculo liso do corpo esofágico, a 
perda de neurônios inibitórios resulta em 
aperistalse, traduzido por ausência de contrações ou 
contrações simultâneas. 
❖ Com o passar do tempo, o esôfago vai dilatando, 
surgindo então o megaesôfago. 
 
Risco de Cancer 
❖ Pacientes com megaesôfago apresentam risco 
aumentado de câncer de esôfago. 
❖ Presume-se que um dos fatores responsáveis pelo 
desenvolvimento da neoplasia seria a regurgitação, 
uma vez que ela induz a irritação crônica da mucosa, 
associada ao tratamento inadequado (miotomia sem 
cirurgia anti-refluxo). 
❖ Além disso, a estase do bolo alimentar, na porção 
distal do órgão, também poderia ser outro fator 
patogênico importante, devido à esofagite que 
desencadeia. 
❖ Leiomioma é o benigno mais comum.Manifestações clínicas 
❖ Dilatação: 
Obstrução à passagem do bolo alimentar faz com 
que o esôfago retenha material não digerido, 
podendo sobrevir graus variados de dilatação em 
seu corpo. 
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❖ Disfagia, sintomas de regurgitação e 
broncoaspiração desse material. 
Queixas geralmente associadas à dilatação. 
❖ Halitose: 
A maioria dos pacientes com acalásia em estágios 
avançados desenvolve halitose. 
❖ Regurgitação de material alimentar: 
Material alimentar não digerido misturado com 
saliva ocorre em 1/3 dos pacientes e pode resultar 
em crises de tosse e broncoespasmo – geralmente 
aparecem quando o paciente se deita – ou mesmo 
em episódios repetidos de pneumonia e abscesso 
pulmonar, bem como na formação de 
bronquiectasias, todos em função das 
broncoaspirações”. 
❖ Perda de peso: 
A perda de peso é uma constante, mas geralmente é 
insidiosa, além de ser leve a moderada na maioria 
das vezes – perda de peso importante e rápida deve 
levantar a suspeita de câncer de esôfago. 
❖ Pirose: 
Sensação de queimação de 30-40% dos pacientes. 
❖ Soluço 
❖ Rouquidão 
❖ Odinofagia: 
Não é sintoma característico, mas pode ocorrer 
principalmente nos estágios iniciais da doença. 
Dor ao engolir. 
❖ Dor torácica (cólica esofagiana): 
Relatada por alguns pacientes e resulta de 
contrações vigorosas que tentam “vencer” o EEI 
(“acalásia vigorosa”). 
Costuma ser observado nas fases iniciais da acalásia, 
quando a contratilidade do corpo esofagiano ainda 
não foi completamente perdida e com a progressão 
da doença deixa de ser observada. 
 
Diagnóstico 
❖ Pode ser detectada em exames convencionais: 
RX tórax e esofagografia baritada e tem como 
padrão ouro a esofagomanometria. 
❖ A acalásia deve ser diferenciada do carcinoma 
estenosante distal (pseudoacalásia) e da estenose 
péptica. 
❖ Sempre que houver disfagia e perda de peso ao 
longo de meses ou anos, associadas à regurgitação e 
tosse crônica (especialmente noturna), suspeitar de 
acalasia. 
❖ Todos os pacientes com suspeita de acalásia, deve-
se fazer biópsia do esôfago distal e da cárdia, para 
que se possa excluir com segurança alguma condição 
maligna. 
❖ Associação com hipertrofia das glândulas salivares 
que manifestam com aumento de face, com 
magacólon, com alterações no ritmo cardíaco. 
 
Radriografia simples tórax 
❖ Pode revelar: 
• Ausência de bolha gástrica (ar no estômago); 
• Massa mediastínica tubular ao lado da aorta; 
• Nível hidroaéreo no mediastino na posição ereta, 
representando material estagnado no esôfago. 
 
Esofagografia Baritada 
❖ Pode revelar: 
• Dilatação do corpo esofágico (megaesôfago); 
• Imagem de estreitamento em “bico de pássaro” na 
topografia do EEI (seta); 
• Atraso no esvaziamento esofagiano; 
• Presença de contrações esofagianas não 
peristálticas. 
❖ Permite classificar a doença em estágios. 
Estadiamento do megaesôfago chagásico: 
classificação de Resende. 
• Forma anectásica: 
Esôfago de calibre normal (até 4 cm), apenas com 
pequena retenção de contraste, um minuto após a 
deglutição. 
• Esôfago discinético: 
Com pequeno aumento de calibre, entre 4-7 cm, e 
franca retenção do contraste (megaesôfago leve). 
• Esôfago francamente dilatado: 
Megaesôfago clássico, entre 7-10 cm), atividade 
motora reduzida e grande retenção de contraste. 
• Dolicomegaesôfago (dólico = alongado): 
Maior que 10 cm ou tortuoso. 
 
Esofagomanometria 
❖ Principal exame diagnóstico. 
❖ Especialmente em caso de normalidade ou 
inconclusões nos exames radiológicos. 
❖ Principais achados manométricos na acalásia: 
• Não relaxamento do EEI em resposta à deglutição 
(principal); 
• Graus variados de hipertonia do EEI; 
• Aperistalse (ou ausência de contrações eficazes). 
❖ Presença de refluxo gastroesofágico fala contra 
acalasia. 
 
Endoscopia Alta 
❖ Confirma dilatação do corpo do esôfago. 
❖ Exclui possível obstrução mecânica como causa de 
disfagia. 
❖ Esofagite irritativa, mas não de refluxo, pode ser 
detectada. 
 
Tratamento 
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Os objetivos do tratamento são: 
❖ Aliviar os sintomas, melhorar ou aliviar o 
esvaziamento esofágico, prevenir o desenvolvimento 
do megaesôfago e suas complicações. 
❖ Todo tratamento, exceto a cirúrgico, visam diminuir 
a pressão no EEI para desobstruir o trânsito 
alimentar e facilitar o esvaziamento do esôfago. 
❖ Nenhum tratamento pode reverter a degeneração 
das células ganglionares, restaurar os neurônios 
esofágicos perdidos e normalizar a função esofágica. 
❖ Os tratamentos disponíveis não normalizam a 
deglutição, apenas melhoram. 
 
Laboratorial 
❖ Método ELISA para diferenciar as causas da AC. 
 
Farmacológico 
Os nitratos e antagonistas dos canais de cálcio são os 
medicamentos mais comumente empregados no 
tratamento clínico em todos os pacientes que tolerarem 
seu uso. 
 
Nitratos 
❖ Os nitratos (dinitrato de isossorbia 5 a 10 mg por 
dia) são administrados 10 a 15 min antes das 
refeições. 
❖ Efeito é aumentar a concentração de NO nas células 
musculares lisas, resultando em relaxamento. 
❖ Administrados via sublingual, reduzindo a pressão no 
EEI após 15 min que foi administrado e persistindo a 
ação por 90min. 
 
Antagonista dos canais de Ca 
❖ Como nifedipino (10 a 30 mg ao dia), inibem a 
musculatura lisa e agem 30 min após sua 
administração via sublingual, diminuindo a pressão 
no EEI. 
❖ Os bloqueadores de canais de cálcio não são mais 
indicados por causa do risco de efeitos adversos, 
incluindo hipotensão grave e complicações 
isquêmicas. 
 
BoTox – toxina botulínica 
❖ Potente inibidor da acetilcolina; 
❖ Ação excitatória no tônus do EEI; 
❖ Usada em injeções locais por via endoscópica, com 
redução dos sintomas do paciente, da pressão no EEI 
e do diâmetro esofágico. 
❖ A injeção tem a vantagem de ser menos invasiva em 
comparação com a cirurgia e pode ser facilmente 
realizada durante a endoscopia de rotina. 
❖ Ação dessa medicação dura em média cerca de 6 
meses. 
❖ É indicada para: idosos com comorbidades e 
pacientes com alto risco cirúrgico, falha no 
tratamento cirúrgico, falência na reposta a múltiplas 
dilatações, dilatação pneumática com perfuração e 
associação com divertículo epifrênico. 
 
Dilatação Pneumática da Cárdia 
❖ Tratamento conservador mais comumente 
empregado para tratamento da AC. 
❖ Objetivo de romper as fibras musculares do EEI, 
reduzindo sua pressão e a obstrução funcional do 
esôfago, fazendo com que tenha melhora no 
esvaziamento esofágico e da disfagia. 
 
Cirúrgico 
❖ Pode ser feito através de técnicas conservadoras 
(esofagomiotomias) ou cirurgias mais invasivas 
(esofagoplastias e esofagectomias). 
❖ A cirurgia conservadora mais comum é a 
esofagomiotomias de Heller, que consiste na secção 
das camadas musculares do esôfago distal e da 
cárdia, em geral acompanhada de procedimento 
antirrefluxo.