GLOMERULONEFRITE PRIMÁRIA

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GLOMERULONEFRITE 
PRIMÁRIA 
Ø Classificação	 etiológica:	 primária	
(Doença	 predominantemente	 dos	
rins,	 geralmente	 a	 etiologia	 é	
desconhecida)	 X	 secundária	 (há	
doença	sistêmica	causando	a	lesão	
glomerular).	
Ø Classificação	 quanto	 ao	 fator	
tempo:	
• Aguda:	 dias	 a	 poucas	
semanas	
• Subaguda:	semanas	a	poucos	
meses	
• Crônica:	 muitos	 meses	 a	
anos	
Ø Classificação	 quanto	 ao	 consumo	
do	complemento:	
• Normal:	 nefropatia	 por	 IgA	
(BERGER)	
• Baixo:	GNDAPS;	GNMP	
Ø Classificação	histológica:	
• Biopsia	guiada	por	USG	
• Com	 preparo	 prévio,	
buscando	 distúrbios	 de	
coagulação,	 infecção	
urinária.	
• Solicitamos	 ao	 patologista	 a	
análise.	
• Biopsia	 renal	 –	 arma	
diagnóstica	importante:		
	
	
Ø Anatomia	glomerular:	
• Espaço	 de	 bowman:	 entre	
epitélio	e	cápsula	
• Podócitos	
• Membrana	basal	
• Endotélio	
• Células	mesangiais	
Ø Quantidade	 de	 glomérulos	
acometidos	
• Focal:	<50%	de	glomérulos	
• Difusa	 ou	 generalizada:	 >	 =	
50%	de	glomérulos	
Ø Acometimento	 de	 cada	 glomérulo	
individualmente	
• Segmentar:	 apenas	 parte	 de	
cada	 glomérulo	 é	
acometida	
• Global:	 todas	 as	 estruturas	
do	 glomérulo	 são	
acometidas	
Ø Padrão	 de	 proliferação:	 indica	 o	
aumento	 da	 celularidade	
glomerular	
• Intracapilar(endocapilar):	
proliferação	das	 células	do	
glomérulo:	 mesangial	 ou	
endotelial	
• Extracapilar	 ou	 crescêntica:	
proliferação	 de	 células	
dentro	 da	 cápsula	 de	
bowman:	 parietais	
epiteliais	 e	 infiltrantes	
(macrófagos	e	fibroblastos)	
Ø Formação	de	crescentes:	
• Glomérulo	normal	->	
																																																																																																																																																																								2	
	
• A	doença	glomerular	 leva	 ao	
aparecimento	de	hiatos	ou	
buracos	 na	 membrana	
basal	 glomerular,	
permitindo	a	 infiltração	de	
células	 parietais	 e	 por	
fim...	->	
• Levando	 a	 formação	
crescente	fibrocelular	
Ø Classificação	histológica:	
• G.	difusa	aguda	
• G.	de	lesões	mínimas		
• G.	 esclerosante	 segmentar	 e	
focal	
• G.	membranosa	
• G.	membanoproliferativa	
Ø Lesão	glomerular	
• Não	imunológica:	
o Mecanismo	
hemodinâmico	 da	
lesão	 glomerular:	
diminuição	 da	
resistência	 da	
arteríola	 aferente	
+	 manutenção	 da	
resistência	 da	
arteríola	 eferente	
=	 hipertensão	
intraglomerular	
o Esse	mecanismo	leva	
a	 inflamação	 das	
células,	 levando	 a	
fibrose	 e	 seguinte	
perda	 definitiva	
dos	néfrons.	
o Nos	 podócitos	
ocorre	 uma	
destruição	daquela	
membrana,	
deixando	 passar	
mais	proteínas	que	
o	 normal,	
extravasando	 e	
levando	 a	
proteinúria	 (que	 é	
maior	marcador	de	
progressão.)	
• Lesão	imunomediada:	
o Mecanismo:	
	
Ø Antígenos	 associados	 à	 doença	
renal	imunologicamente	mediada	
• Renal:		
o Próprio	 (endógeno):	
MBG;	 membrana	
basal	tubular.	
o Estranho	 (exógeno):	
antígeno	 de	 órgão	
transplantado	
• Não	renal:		
o Próprio	 (endógeno):	
Ac.	 Nucléicos;	
antígenos	
citoplasmáticos;	
antígenos	
tumorais;	
crioglobulinas	
o Estranho	 (exógeno):	
bacterias;	 vírus;	
alérgenos;	drogas	
o O	local	da	deposição	
dos	 anticorpos	
dentro	 do	
glomérulo	 é	
determinante	
critico	 da	
apresentação	
																																																																																																																																																																								3	
	
clínico-patológica	
da	
glomerulonefrite.	
o Lesão	 glomerular	
mediada	 por	
anticorpos:		
-	 a	 lesão	 pode	
resultar	 da	
deposição	 de	
complexos	 imunes	
circulantes	 ou	 da	
formação	 de	
complexos	in	situ:	
A)	 deposição	 de	
imunocomplexos	
circulantes	 forma	
um	 padrão	
granular	 de	
imunoflorescência		
b)	
glomerulonefrite	
por	 anticorpos	
antimembrana	
basal	 glomerular	 é	
caracterizada	 por	
um	 padrão	 linear	
de	 deposição	 na	
imunoflorescência	
c)	 anticorpos	
contra	
componentes	
glomerulares	 se	
depositam	 em	
padrão	granular	
Ø Progressão	da	lesão	glomerular:	
Doença	 renal	 primária	 ->	
diminuição	 do	 nº	 de	 néfrons	 ->	
hipertrofia	 e	 vasodilatação	 dos	
néfrons	 sobreviventes	 e	 aumento	
da	PA	->	aumento	da	pressão	e/ou	
filtração	 glomerular	 ->	 esclerose	
glomerular	
Ø Proteinúria:	 seletividade	 x	 não	
seletividade		
Ø SIND	GLOMERULARES	
• Sind	nefrítica	
• Sind	nefrótica		
• G.	rapidamente	progressiva	
• Anormalidade	 urinária	
assintomática	
• G.	crônica	
• Pode	 haver	 considerável	
superposição	 com	 sind	
mistas	
Ø SINDROME	NEFRITICA	
• É	 o	 aparecimento	 súbito	 de	
edema,	 HAS,	 hematúria	
micro	 ou	 macroscópica,	
oligúria	 e	 proteinúria	
subnefrótica	(<3.5	mg/dia)	
• Pode	ser	causada	por	doença	
renal	 intrínseca	 ou	
constituir	 parte	 de	 uma	
doença	sistêmica	
• Ex.	 clássico	 é	 a	 G.	 difusa	
aguda	pós	estreptocócica	
• Outras	 causas:	 NIgA,	 nefrite	
lúpica,	 G.	
membranoproliferativa	
• Caracteriza-se	 por	 um	 proc	
inflamatório	
• O	 grau	 da	 inflamação	
determina,	 em	 parte,	 a	
gravidade	 da	 disfunção	
renal	 e	 as	 manifestações	
clínicas	associadas	
• Prevenção:	 reconhecimento	
precoce	com	diagnóstico	e	
trat	 imediatos,	 para	
prevenir	 a	 perda	
irreversível	da	função	renal	
	
• Fisiopatogenia:	 diminuição	
da	 TFG	 +	 oligúria	 ->	
retenção	 hidrossalina	 ->	
hipertensão	e	edema.	
• Achados	laboratoriais		
																																																																																																																																																																								4	
	
o hematúria:	
hematúria	
dismórfica;	
cilindros	
hemáticos.	
o Proteinúria	 não	
nefrótica	 <3g/dia	
normalmente;	
avaliar	 FX	 renal;	
outros	 exames	
conforme	
patologia	de	base	
• 	Achados	de	imagem	
o US	 renal:	 em	 pct	 com	
disfunção	 renal;	 tamanho	
renal	 <9	 cm	 pode	 sugerir	
fibrose	 renal	 extensa	 com	
baixa	 probabilidade	 de	
reversabilidade	
o Outros:	 RX	 tórax	 nas	
situações	 pulmão-rim;	
Ecocardiograma	
evidenciando,	 por	 ex,	
derrame	 pericárdico	 em	
situações.		
• Prognóstico:		
o Depende	 da	 etiologia	
subjacente	
o GNPE	excelente	70-85%	
o GNMP	 desfavorável	 50%	
com	 proteinúria	 >10g/dia	
vão	para	DRCT	em	7	anos	
o Granulomatose	 de	 Wegener	
e	 Doença	 de	 Goodpasture	
podem	 ser	 fatais	 se	 não	
tratados	imediatamente	
Ø GLOMERULONEFRITE	RAPIDAMENTE	
PROGRESSIVA	(GNRP)	
• Instalação	 aguda	 com	 perda	 da	 fx	
renal	e	sedimento	urinário	positivo	
(cheio	de	alterações)	
• Na	 maior	 parte	 das	 vezes,	 é	 reflexo	
de	 uma	 doença	 sistêmica	 com	
acometimento	renal	
• Divide-se	conforme	a	MIF:	
-Tipo	1	padrão	linear	(jovens)	
-Tipo	2	padrão	granular	(jovens)	
-Tipo	 3	 ausência	 de	 depósitos	
fluorescentes	 (meia	 idade	 e	
homens)	
• MO:	 crescentes	 celulares	 na	 cápsula	
de	bowman	
• Clínica:	 IRA,	 edema,	 hematúria.	
Acometimento	 sistêmico	 de	 vias	
respiratórias,	pele	ou	neurológico	é	
comum	
• Dados	 laboratoriais:	 aumento	 rápido	
da	CrS,	hematúria	e	proteinúria	
• Tratamento:	 pulsoterapia	 com	
corticosteróide	 e	 ciclofosfamida.	
No	tipo	I	associar	plasmaférese.	
Ø SINDROME	NEFRÓTICA	
• Pode	 ser	 causada	 por	
doenças	renal	intrínseca	ou	
constituir	 parte	 de	 uma	
doença	sistêmica	
• A	maior	causa	é	a	nefropatia	
diabética	
• Principais	causas	primárias:	
-GNLM	
-GNM	
-GESF	
-GNMP	
• Caracteriza	 por	 um	 proc	
não	 inflamatório	 da	
parede	glomerular	
• Prevenção:	 não	
conhecemos,	 é	 possível	
melhora	 e	 às	 vezes	
reversão	 completa	
através	 do	 trat	 e	
controle	 da	 doença	
subjacente	
• QC:	 Hiperlipidemia,	
proteinúria	 maciça,	
lipidúria,	
hipoalbuminemia,	
edema.	
• Lesão	1ª	e	2ª	->	proteinúria	
nefrótrica	 (alteração	 na	
																																																																																																																																																																								5	
	
seletividade	 de	 carga	 ou	
tamanho	de	PCG)	->		
• Caminho	1:	 albuminúria	 ->	
hipoalbuminemia	 ->	
redução	 de	 pressão	
oncótica	 ->	 underfil	 –	
edema	
Caminho	 2:	 overflow->edema	
• Caminho	 1:	 desnutrição	 ->	
infecção	
Caminho	2:	perda	de	Ig	e	
complemento	 ->	
infecção	
• Caminho:	 aumento	 da	
síntese	 hepática	 de	
proteínas	->	dislipidemia	
• Caminho:	Perda	de	 fatores	
inibidores	da	coagulação	
e	 estase	 venosa	 ->	
hipercoagulabilidade	
• Mecanismo	 da	
hipoalbuminemia	
-	 nível	 de	 albumina	
sérica:	 diminuição	 da	
intensidade	e	duração	da	
perda	 urinária	 e	
albumina	 e	 aumento	 do	
catabolismo	 protéico;	
aumento	 da	 capacidade	
da	síntese	hepática.	
-	 perda	 urinária	 +	
catabolismo:	
hipoalbuminemia	 ->	 1º	
aumento	 da	 filtração	 de	
proteínas	 ->	2º	aumento	
da	reabsorção	tubular	->	
3º	 aumento	 do	
catabolismo	 ->	
HIPOALBUMINEMIA.	
• Mec	do	edema:	overfill	ou	underfill	
• Mec	de	dislipidemia:		
-Hipoalbuminemia	 ->	 aumento	 da	
síntese	 protéica	 hepática	 ->	
aumento	 do	 HDL	 ->	
hipercolesterolemia	 e	 VLDL	 ->	
hipertrigliceridemia		
-redução	 do	 catabolismo	 dos	
lipídeos:	 menor	 atv	 da	 lípase	
protéica	 ->	 perda	 urinária	 da	
lípase	protéica	=	inib	da	lipólise	
-A	 dislipidemia	 leva	 a	
aterosclerose	acelerada.	
• QC:	varicocele	do	 lado	E,	dor	nos	
flancos	 ou	 virilha,	 hematúria	
macroscópica,	 aumento	
significativo	 de	 proteinúria,	
redução	 inexplicada	 do	 debito	
urinário.	
• Outras	 complicações:	 a	 perda	
de...	
-antitrombina	 3->	
hipercoagulabilidade	
-globulina	 de	 lig	 de	 tiroxina	 ->	
altera	 exames	 de	 função	
tireoideana	
-proteina	 fixadora	 de	
colecalciferol	 ->	
hiperparatireoidismo	sec	
-transferrina	 ->	 anemia	
hipocrômica-microcítica	
-Ig	->	infecções		
• Tratamento:	
o A.	 doença	 sistêmica	 ou	
renal	subjacente	
o Complicações	 da	 sind	
nefrotica:	
-hiperlipemia:	 HMG-CoA	
->	 atorvastatina	 e	
colestiramina	
o Edema:	 restrição	 de	 sal	 e	
diurética	de	sal	
o Trombose:	anticoagulante	
o Proteinuria:	 IECA/BRA;	 dieta	
hipoproteica.	
																																																																																																																																																																								6	
	
• IECA-	 faz	 dilatação	 da	 arteríola	
eferente	 –	 benéfico	 para	 pct	
glomerulopatas	
• Prednisona	
• Clicofosfamida	
• Cliclosporina	
	
Ø AUA	
• Hematúria	 microscópica	
assintomática:	
-é	 o	 achado	 de	 hematuria	
isolada	 no	 ex	 de	 urina,	 em	
ausência	 de	 proteinuria	 ou	
alt	 da	 fx	 renal	 ou	
manifestações	 sistêmicas	de	
edemas	e	hipertensão.	
-NIgA	 e	 glomerulopatias	
hereditárias	
-5-10%	da	população	
-	 >	 urológica	 –	 investigação	
urológica	obrigatória	
-hemácias	 dismorficas-
glomerulopatias	(10%)	
->4º	anos	–	cistoscopia	para	
investigar	 malignidade	
uroepitelial	
• Proteinuria	assintomática:	
-é	quando	existe	proteinuria	
isolada	em	valores	acima	de	
150	 mg/dia	 e	 abaixo	 de	
3g/dia	na	ausência	de	outros	
achados	 urinários,	 como	
hematuria	 e	 sem	 sinais	 ou	
sintomas	 sistêmicos,	 como	
edema	e/ou	hipertensão	
-GESF	e	GNM	
-s/	indicação	de	Bx	renal	
Ø GN	crônica		
• Diversos	 tipos	 de	 lesões	
glomerulares		
• Esclerose	 progressiva	 dos	
glomérulos	
• Insuf	renal	progressiva	
• Trat:		
-trat	da	doença	de	base	
-dieta	
hipossodica/hipoproteica	
-controle	 da	 PA	 com	
IECA/BRAII	
-tto	 da	 proteinuria	 com	
IECA/BRAII	
-tto	da	hipercolesterolemia	
	
Ø Glomerulopatias	primárias	
• Glomerulonefrite	 difusa	
aguda	(GNDA)	
• G.	 por	 lesões	 mínimas	
(GNLM)	
• G.	esclerosante	segmentar	
e	focal	(GESF)	
• G.	membranosa	(GNM)	
• G.	 membranoproliferativa	
(GNMP)	
• Nefropatia	por	IgA	
	
Ø G.	 DIFUSA	 AGUDA	 pós	
estreptocócica	
• É	o	protótipo	da	GNDA	
• Inicio	 abrupto,	 após	
infecção	 por	 cepas	
nefrogênicas	 do	
estreptococo	
• Dos	 indivíduos	 infectados,	
15%	 desenvolvem	 a	
doença	
• Acomete	 geralmente	
crianças	 (pico	 de	 2-10	
anos)	
• Apresentação:	 de	
subclínica	 ao	 quadro	
clínico	 clássico	 (edema,	
																																																																																																																																																																								7	
	
hematúria	 e	 HAS)	 até	
insuf	renal	grave.	
• Consumo	 transitório	 de	
complemento	 sérico	 e	
anticorpos	
antiestrepctococos	
detectados	no	sangue	
• Bx	 renal	 indicada	 apenas	
para	 casos	 que	
apresentem	 história	
natural	 diferente	 da	
esperada	
• Patologia:	 lesão	
glomerular	 difusa,	 com	
exsudação	 leucocitária,	
hipercelularidade	 e	
presença	 de	 depósitos	
subepiteliais	 (humps)	 e	
mesangiais	 de	 padrão	
granular	 difuso	 com	
depósito	de	IgG	e	C3	
• Tratamento	 sintomático,	
não	 sendo	 indicada	
terapêutica	 e	 profilática	
posteriormente	
• A	 resolução	 espontânea	 é	
habitual	e	rápida	
• Prognóstico	 bom	 na	
maioria	 dos	 casos	 e	
recidiva	rara	
• Fisiopatologia:	
Infecção	 com	
consequente	 formação	
de	 imunocomplexos	 ->	
deposição	 de	
imunocomplexos	 na	
MBG	 ->	 reação	
inflamatória	glomerular		
->	 diminuição	 do	 ritmo	
de	filtração	glomerular		
->	diminuição	do	volume	
urinário	 com	 aumento	
do	volume	plasmático		
->	hipervolemia		
• Diagnóstico:	
-questionar	 faringite	 (7-21	 dias	
de	 incubação)	 ou	 piodermite	
(15-28)	
-documentar	 a	 infecção	 através	
de	exames	laboratoriais:	ASLO	–	
faringete;	 anti-DNAse	 B	 –	
piodermites.	
-demonstrar	 queda	 transitória	
de	C3	(normaliza	em	ate	8	sem)	
	
• Indicações	de	bx	renal:	
-oliguria	>1sem	
-hipocomplementenemia	 >8	
sem	
-proteinuria	 em	 faixa	 nefrotica	
(adulto	 >	 3,5	 g/dia	 e	 crianças	
>50	mg/kg/dia)	
-evidências	de	doença	sistêmica	
-Evidência	 de	 GNRP	 (anuria,	
aumento	acelerado	das	escorias	
nitrogenadas)	
-ausência	 de	 evidencia	 lab	 de	
infec	estreptocócica	
-complemento	sérico	normal	
-hist	familiar	de	nefropatias	
• Patologia:	
																																																																																																																																																																								8	
	
	
Ø G.	POR	LESOES	MINIMAS	(GNLM)	
• Acomete	 principalmente	 crianças	
pré-escolares	(2-6	anos)	do	sexo	
masculino	
• Apresentação:	sind	nefrotica	
• Dados	 laboratoriais:	 proteinuria	
seletiva,	 hipoalbuminemia	 e	
hiperlipidemia	 (sind	 nefrotica	
pura)	
• MO:	normal	
• MIF:	negativa	
• ME:	retração	dos	prolongamentos	
dos	podocitos		
• Tratamento:	 primeira	 escolha	 –	
corticoterapia.	
• É	 considerada	 uma	 doenca	
multifatorial.	É	hipotetizado	que	
seja	 uma	 podocitopatia	 e	 que	
CD80	 ou	 outros	 fatores	
circulatórios	 sejam	 os	 gatilhos	
da	proteinuria.	
• Patologia:	 podocitos	 com	
pedicelos	destruídos.	
	
Ø G.	ESCLEROSANTE	SEGMENTAR	E	
FOCAL	(GESF)	
• Acomete	 pct	 jovens,	 com	
maior	 prevalência	 em	
homens	e	afrodescendentes	
• Apresentação:	 edema	 e	
hipertensão	
• Dados	 lab:	 proteinuria	 e	
hematuria	microscópica	
• MO:	 lesões	 esclerosantes	
segmentares	e	focais	
• MIF:	 ausência	 de	 depósitos	
imunes	
• ME:	 lesões	 degenerativas	 dos	
podocitos	
• Trat:	1	escolha	–corticoterapia	
• Evolução	 para	 DRC	 depende	
principalmente	 da	 remissão	
da	proteinuria	
• A	recorrência	após	transplante	
renal	é	de	20-40%	dos	casos	
• Tipos:	 GESF	 1ª,	 APOL	 1,	
adaptativa,	 genética,	 vírus,	
medicação	toxina.	
• Patologia:	glomérulo	normal	-
>	 perda	 ou	 lesão	 de	
podocitos	 resulta	 em	 áreas	
da	 MBG	 descoberta,	
permitindo	a	adesão	do	tufo	
á	 cápsula	 de	 bowman	 ->	 a	
adesão	 do	 tufo	 leva	 à	
formação	 de	 áreas	
																																																																																																																																																																								9	
	
escleróticas,	 que	 constitui	 a	
1	etapa	do	desenvolvimento	
de	 glomeruloesclerose	 e	
hialinose	 capaz	 de	 obliterar	
as	alças	capilares	adjacentes	
	
Ø G.	MEMBRANOSA	(GNM)	
• Instalação	insidiosa	
• >adultos	 45-50	 anos	 –	
homens	
• Apresentação:	 sind	
nefrotica	e	HAS	
• Dados	 lab:	 proteinuria,	
hipoalbuminemia,	micro-
hematuria,	 Crs	 normal,	
dosagem	 do	 anticorpo	
antifosfolipase	 A2	
diagnostico	 etiológico	 e	
seguimento	
• Sinais	de	mau	prognostico:	
idade	 avançada,	 sexomasc,	 sind	 nefrotica	
persistente,	 HAS,	
diminuição	da	TFG	na	1ª	
consulta	 e	 presença	 de	
lesão	 tubulointesticial	 a	
bx	renal	
• Fisiopatogenia:	
Polimorfismos	 genéticos	
->	 alt	 estrutural	 de	 prot	
podocitarias	 e	 acumulo	
de	células	apoptoticas	->	
levando	 a	 ativação	 das	
vias	 lectinas	 ->	
deposição	 de	 complexos	
imunes	 –>	 nefropatia	
membranosa	idiopática	
• Na	superfície	do	glomérulo	tem	o	
receptor	 da	 A2	 +	 o	 anticorpo	
que	 vem	 =	 imunocomplexo	 ->	
sua	 ativação	 leva	 a	
superprodução	de	colágeno	IV	e	
laminina,	 in	 situ	 na	 área	 da	
membrana	 glomerular	 basal,	
devido	 ao	 deposito	 dos	
imunocomplexos	 (antígeno-
anticorpo),	 causa	 danos	 aos	
podocitos	 na	 barreira	 sangue-
urina	e	 conseqüentemente	 leva	
a	proteinuria	
• Patologia:	 podocitos	 com	
destruição	 de	 pedicelos;	
espessamento	 da	 memb	 basal;	
depósitos	 subepiteliais;	
espículas.	
• Classificação	 de	 risco	 para	
progressão	e	tratamento:	
-baixo	 risco:	 FR	 normal;	
proteinuria	 de	 24h	 de	 3,5g	 em	
6-12m	
-médio	 risco:	 FR	 normal	 ou	
levemente	 reduzida;	 protenuria	
de	24h	3-8g	em	6-12m	
-alto	 risco:	 FR	 reduzida;	
proteinuria	de	24h	>	=	8g	em	6-
12m	
• TTo:	 protocolo	 de	 Italiano	
Ponticelli	
-meses	1,3	e	5	
Metilprednisolona	 1g/IV	 nos	 3	
primeiros	dias	
																																																																																																																																																																								
10	
	
Prednisona	 0,5g/kg/dia	 do	 4º	 ao	
30º	 dia	 +	 ciclofosfamida	 VO	 2,5	
mg/kg	por	30	dias	
-meses	2,4	e	6	
Clorambucil	 0,2	 mg/kg/dia	 =	
ciclofosfamida	
• Prognostico	 regra	dos	 terços:	 1/3	
progride	 p	 DRC	 terminal;	 1/3	
tem	remissão	espontânea	e	1/3	
permanece	 com	 proteinuria	
com	 FR	 estável	 ou	 em	 lento	
declínio.	
Ø G.	 MEMBRANOPROLIFERATIVA	
(GNMP)		
• Acomete	 em	 qualquer	 idade,	
porem	o	tipo	2	>	pct	Jovens	
• Glomerulopatia	 do	 c3	 secundaria	
a	 desregulacoes	 da	 via	
alternativa	do	complemento	por	
mutações,	 polimorfismos	 ou	
anticorpos	antifatores	da	via	
• Apresentação:	proteinuria	e	HAS	
• Dados	 laboratoriais:	queda	de	c3,	
hematuria	 microscópica	 e	
queda	de	TFG	
• MO:	 hipercelularidade,	
proliferação	 mesangial	 e	
endocapilar	 e	 duplicação	 da	
MBG	
• MIF:	 i)	GNMP	com	deposito	de	 ig	
(formação	 de	 imunicomplexos	
normalmente	secundarias	e	
ii)	 GNMP	 sem	 depósitos	 de	 ig	
(alt	 da	 via	 alternativa	 do	
complemento)	 normalmente	
primarias:	 doenca	 do	 deposito	
denso	 (DDD)	 e	 glomerulopatia	
por	C3	
• Patologia:	
	
• Tto:		
-FG	 normal/prot	 subnefrotica:	
crianças	e	adultos	renoprotecao	
-FG	 normal	 ou	 leve	 alt/sind	
nefrotica:	 crianças	 prednisona	
dias	alternados	por	longo	tempo	
e	adultos	renoprotecao	
-FG	 diminuída/	 sind	 nefrotica:	
crianças	 pednisona	 e	 adultos	
dipiridamol	e	AAS	
-GNRP:	 pulsoterapia	 com	
metilprednisolona	 1-2g/3	 dias,	
citotoxiicos	e	outros	
Ø NEFROPATIA	por	IGA	
• Doença	de	Berger	
• Maior	 prevalência	 na	 Ásia	 e	
Europa	
• Acomete	 jovens	 2-3	 déc,	
geralmente	sexo	masculino	
• Sec	 a	 deposição	 renal	 de	
imunocomplexos	 de	 IgA	
circulantes	
• Apresentação	 típica:	 surtos	 de	
hematuria	macroscópica	assoc	a	
infec	virais	do	trato	respiratório	
(faringite)	 ou	 a	 exercício	 físico.	
Ou	AUA.	
• MO:	variável	
• MIF:	 com	 deposição	
predominante	 de	 IgA	 em	
mesangio	(crucial	pro	diagn)	
																																																																																																																																																																								
11	
	
• Tto:	 IECA+	 BRA;	 ISs	 se	 sind	
nefrotica	ou	IR	progressiva	
	
• Recorrência	 da	 doenca	 renal	 1º	
após	transplante