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A hanseníase ainda é uma doença muito prevalente no país e que carrega um caráter estigmatizante muito grande. É uma doença infecciosa, causada pelo Micobacterium leprae, um patógeno que possui alta infectividade, mas baixa patogenicidade, ou seja, ele tem facilidade de infectar e dificuldade de causar doença. Seu agente etiológico acomete o SNP e pele. Transmissão: de pessoa para pessoa, principalmente pelo o convívio com pessoa doente multibacilar (> 5 lesões) sem tratamento. Principal fonte de transmissão: vias aéreas e mucosas. A cavidade nasal é a principal fonte de eliminação e de penetração do bacilo. A prevalência é igual entre homens e mulheres, a não ser que seja Virchowiana (mais comum em homens). É uma doença que tem cura e que não deixa sequelas se tratada em fase inicial. PRECISA DE NOTIFICAÇÃO COMPUSÓRIA. Critérios: Lesão ou área de pele com alteração de sensibilidade (térmica → dolorosa → tátil). Espessamento neural com alteração da área inervada por este nervo, pela ação do bacilo. Normalmente há alteração de motricidade e sensibilidade. Alterações autonômicas circunscritas: prova de histamina incompleta (não forma o eritema reflexo) ou alteração de sudorese no local. o Sinal da puntura (15 segundos): presença de ponto vermelho no local. o Eritema reflexo (30-60s): presença de vasodilatação no local, formando uma mácula. o Formação de pápula (2 minutos) * Manchas congênitas sem vaso também podem ter reação de histamina incompleta. Quando possíveis, auxiliam no exame a baciloscopia e biópsia. A baciloscopia cutânea é feita por meio de um pinçamento de prega + arranhão no local feito com bisturi para colher linfa. 90-95% das pessoas infectadas evoluem para a cura mesmo sem tratamento. 10-5% dos pacientes evoluem para a doença subclínica – hanseníase indeterminada. 70% destes pacientes evoluem para a cura sem tratamento. 30% dos pacientes infectados dependem da sua imunidade para desenvolver a doença: Imunidade celular → TH1 → Paucibacilar Imunidade Humoral → TH2 → Multibacilar Imunidade celular + Humoral → Dimorfa OMS/Ministério da Saúde Paucibacilar: até 5 lesões ou baciloscopia negativa. Multibacilar: > 5 lesões ou baciloscopia positiva. Madrid Indeterminada Tuberculoide Virchowiana Dimorfo/Boderline Teste de Mitsuda É um teste intradérmico com leitura após 28-30 dias. Se positivo, há imunidade celular específica ao bacilo, podendo evoluir para a cura ou forma paucibacilar. Se negativo, há multiplicação dos bacilos, gerando a forma multibacilar. Ajuda a dar o prognóstico do paciente, mas não o diagnóstico. É a primeira fase da doença. Apresenta mancha hipocrômica com borda delimitada ou mal delimitada. Geralmente a única sensibilidade alterada é a térmica. Não há espessamento neural, pois estamos no início da doença, ou seja, o nervo está acometido, mas não deu tempo de espessar. Hipohidrose (lesão seca) e rarefação de pelos. A baciloscopia é negativa e a biópsia é inespecífica, geralmente sem apresentar o bacilo. Mitsuda pode ser positivo ou negativo. Quanto maior o número de lesões maior probabilidade de evoluir para a forma virchowiana. Diagnóstico diferencial: lembrar sempre de pesquisar se vai ter ou não sensibilidade. Pitiriáse versicolor Pitiríase alba Vitiligo Geralmente seu tempo de incubação é de 5 anos. É desenvolvida pela imunidade celular ou resposta TH1. Mitsuda positivo e baciloscopia negativa. Biópsia: não demonstra o bacilo, apresenta granuloma tuberculoide. O acometimento neural é precoce, assimétrico e pode ser grave. Isso acontece pois o sistema imune ao atacar o bacilo, também destrói o sistema nervoso. Até 5 lesões + distribuição assimétrica. Quadro clínico Possuem bordas elevadas, bem delimitadas e assimétricas. Pode apresentar placas anulares, ser normocrômica, hipocrômica ou eritematosa de crescimento centrifugo e lento. Pode haver atrofia no interior da lesão. Lesão em raquete: nervo espessado surgindo a partir de uma lesão. Neural pura: nervo espessado com perda da sensibilidade da área inervada por ele, sem presença de lesão cutânea. Hipo ou anidrose, com rarefação pilosa. Garra ulnar ou garra completa com presença ou não de atrofia muscular relacionada (casos mais graves). Diagnósticos diferenciais Dermatofitose Psoríase Dermatite seborreica Granuloma anular Sífilis Os pacientes desenvolvem pouca ou nenhuma imunidade celular, tendo sua resposta humoral ou TH2 acentuada. Mitsuda negativo e baciloscopia fortemente positiva. Biópsia: globias de bacilos sem formação de granuloma. É a fase mais contagiosa. Pode evoluir tanto de uma forma indiferenciada, como ser assim desde o início. Os nervos periféricos são acometidos simetricamente. Quadro clínico: Máculas hipocromicas eritematosas ou ferruginosas. Após tempo variável há surgimento de lesão sólida. Tende a ser simétrica Geralmente poupa dobras e coluna vertebral. Pode haver perda de cílios, supercílio e sobrancelha que inicia pela extremidade lateral (madarose). Fáscies leonina: aumento dos sulcos da face, madarose, infiltração dos pavilhões auriculares e preservação dos cabelos. Pés e mãos podem estar infiltrados. Diagnóstico diferencial: Doença de Jorge Lobo Leishmaniose anérgica Mucinose É uma forma instável de hanseníase. Possui aspecto em queijo suíço ou foveolar. São placas eritematosas e ferruginosas com borda interna nítida e externa mal delimitada. Área central aparentemente poupada. Geralmente acometimento assimétrico dos nervos periféricos Bacilsocopia postiva e mitsuda geralmente negativa. Podem ocorrer antes, durante (30-50%) ou após o tratamento. São reações de urgência, que necessitam de tratamento imediato. Na grande maioria das vezes possui fatores predisponentes: gravidez, parto, puberdade, febre, doenças infecciosas, tuberculose, alcoolismo, vacina, estresse físico ou psicológico. Além disso, esse quadro também pode abrir na transição das formas de hanseníase. o Possui relação com a imunidade celular. o São lesões primárias que se tornam eritematosas, intumecidas, brilhantes, definidas e hiperestésicas. o Aparecimento de novas lesões. o Importante acometimento neural. o É necessário diferenciar de uma recidiva. o Eritema nodoso hansênico. o Pápulas, nódulos e placas, eritematosas e dolorosas. o Distribuição simétrica o Pode apresentar bolhas e evoluir para necrose. o Sintomas gerais: febre, prostação, anorexia, cefaleia. o Predileção pela superfície extensora dos membros e face • Início súbito e inesperado • Durante o tratamento ou logo após (até 6 meses) • Febre e astenia • Lesões antigas tornam-se eritematosas, infiltradas e brilhantes. • Várias lesões novas. • Regressão com descamação. • Rápido acometimento de vários troncos nervosos. • Excelente resposta a corticoterapia. • Início lento e insidioso • Mias de 1 ano após • Sem sintomas gerais • Lesões antigas podem apresentar bordas eritematosas • Poucas lesões novas • Não há descamação • Poucas lesões novas. • Não há descamação. • Acomete 1 ou poucos troncos nervosos. • Não responde bem a corticoterapia. Paucibacilar: forma indeterminada ou forma tuberculoide Rifampicina 600 mg (dose mensal supervisionada) + Dapsona 100 mg/dia (em casa). No dia que toma a dose no posto de rifampicina, não toma Dapsona em casa, pois ele toma um comprimido de Dapsona de forma supervisionada. Duração:6 meses Multibacilar: forma dimorfa ou virchowiana Dose mensal supervisionada: Rifampicina 600 mg + Dapsona 100 mg + Clofazimina 300 mg Em casa: Dapsona 100 mg + Clofazimina 50 mg No dia que toma a dose no posto de rifampicina, não toma dapsona e clofazimina em casa. Duração: 12 meses Reação hansênica tipo I Prednisona 1mg/kg/dia; posteriormente reduzir 10 mg/mês Dor nos nervos: Amtriptilina 25 - 75mg/dia + Clopormazina ou Carbamazepina 200 - 400 mg/dia Reação hansenica tipo II Talidomida 100-400 mg/dia Mulheres em idade fértil: Pentoxifilina 400 mg 3x/dia Associar prednisona (PDN): comprometimento dos nervos ou de outros órgãos além da pele (olhos, testículos, articulações) ou se houver úlcera/necrose cutânea Se Talidomida + PDN: AAS 100 mg/dia (evitar tromboembolismo). Além disso, é importante fazer a busca ativa de contactantes domiciliares nos últimos 5 anos: Naqueles pacientes não diagnosticados com hanseníase, oferecemos a vacinação com BCG Se 0-1 cicatriz de BCG: vacinar Se mais de 1 cicatrize de BCG: não vacinar
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