SÍFILIS CONGÊNITA

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1 Bruna Lago Santos 
 
SÍFILIS CONGÊNITA 
• INTRODUÇÃO 
A sífilis congênita é o resultado da disseminação hematogênica do Treponema pallidum a partir da infecção 
materna. Cabe lembrar que a transmissão vertical do T. pallidum ocorre principalmente intraútero, mas 
também é possível a contaminação do concepto durante passagem pelo canal de parto, caso existam lesões 
ativas. 
Dados do ano de 2017 indicam que nos últimos anos, no Brasil, foi observado um aumento no número de 
casos de sífilis em gestantes, congênita e adquirida. As razões para este aumento incluem: aumento da 
cobertura de testagem, ampliação do uso de testes rápidos, redução do uso de preservativo, resistência dos 
profissionais de saúde à administração da penicilina na Atenção Básica, desabastecimento mundial de 
penicilina, entre outros. 
 
• FISIOPATOLOGIA 
As gestantes nas fases primária e secundária da doença apresentam risco de transmissão vertical de 70 a 
100% dos casos, taxa que se reduz nas fases tardias da doença. A transmissão pode ocorrer em qualquer 
fase da gestação, mas o risco aumenta com o avanço da idade gestacional. O tratamento adequado da 
gestante é capaz de prevenir a sífilis congênita e é importante lembrarmos que a infecção não confere 
imunidade permanente, daí a importância da investigação a cada gestação, mesmo quando há relato de 
doença prévia. A maior parte dos diagnósticos feitos em gestantes ocorre na fase de sífilis latente, quando 
não há manifestações clínicas. Logo, é fundamental a realização de testes padronizados durante o pré-natal 
para a correta identificação dos casos. 
A infecção fetal pode ter graves consequências. A infiltração placentária pode causar redução do fluxo 
sanguíneo para o feto e levar a um quadro de CIUR ou óbito fetal. Nem todas as crianças infectadas terão 
manifestações clínicas ao nascer, mas estas podem ser identificadas em pelo menos 20% dos RNs. A infecção 
intraútero leva a uma grande disseminação do microorganismo, de forma análoga ao que ocorre na sífilis 
secundária. 
 
• QUADRO CLÍNICO 
As manifestações clínicas são separadas em dois grupos: sífilis congênita precoce, que compreende as 
manifestações clínicas durante os dois primeiros anos de vida, e sífilis congênita tardia, que compreende os 
sinais e sintomas evidentes a dos dois anos de vida em diante. 
 
➢ PRECOCE 
A maioria das crianças é assintomática ao nascer. A maior parte das lesões surge até os três meses de idade, 
sendo a maioria ainda nas primeiras cinco semanas. As lesões da sífilis congênita precoce são o resultado 
da infecção ativa, causando inflamação. 
LESÕES CUTANEOMUCOSAS: Todas as secreções mucosas são ricas em treponemas 
e altamente infectantes. 
a) LESÕES CUTÂNEAS = são evidentes em até 70% das crianças infectadas. As 
lesões são tipicamente maculopapulares, com coloração 
vermelhoacobreada, tornando-se mais amarronzada com o passar dos dias. 
Essas lesões são mais evidentes nas mãos e pés. É possível que sejam 
identificadas lesões desde o nascimento, que costumam ser bolhosas e são 
 
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denominadas de pêngo silítico, também acometendo a região palmoplantar. Essas bolhas podem se 
romper, evidenciando uma área desnuda, que evolui com maceração e formação de crostas. 
b) PLACAS MUCOSAS E CONDILOMA PLANO = as placas mucosas podem ser evidenciadas ao redor da 
cavidade oral e na região genital. As lesões do condiloma plano podem ser evidenciadas após os 
primeiros dois ou três meses de vida. 
c) ALTERAÇÕES ECTODÉRMICAS = processo esfoliativo das unhas, perda de cabelo e sobrancelhas. 
d) RINITE = frequentemente é a primeira manifestação. Indica o acometimento do trato respiratório 
superior e cursa com secreção nasal mucosa, que pode tornar-se sanguinolenta. A lesão inflamatória 
do trato respiratório poderá produzir também laringite e choro rouco no RN. 
 
 
LESÕES ÓSSEAS: acometem até 80% das crianças não tratadas. As lesões costumam ser múltiplas e 
simétricas. Mesmo sem tratamento, estas lesões costumam resolver-se espontaneamente nos primeiros 
seis meses de vida da criança. É uma forma de distinguir a congênita da adquirida, já que as alterações ósseas 
são encontradas apenas na sífilis congênita. 
As alterações ósseas consistem em periostite e desmineralização da cortical, acometendo principalmente a 
diáfise dos ossos longos, bem como a osteocondrite, com acometimento articular. 
A pseudoparalisia de Parrot é causada pela recusa da criança em movimentar a extremidade e relaciona-se 
com as alterações ósseas e eventuais fraturas associadas. 
 
SISTEMA HEMATOPOIÉTICO: A presença de anemia, trombocitopenia e leucopenia ou leucocitose são 
achados comuns. A anemia hemolítica com Coombs negativo (pesquisa anticorpos ligados às hemácias) é 
um achado típico, sendo grave nas formas mais precoces da sífilis congênita. A icterícia encontrada nestas 
crianças pode estar relacionada com o aumento da BI, pelo processo de hemólise, ou da BD, pelo 
acometimento hepático. 
 
LESÕES NO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: O quadro de neurossífilis pode se desenvolver mesmo na ausência 
de outras manifestações clínicas. Algumas crianças podem apresentar manifestações agudas nos primeiros 
meses de vida, enquanto outras desenvolvem um quadro mais protraído, com manifestações mais evidentes 
no final do primeiro ano de vida (desenvolvimento de hidrocefalia, alterações nos pares cranianos e lesões 
vasculares cerebrais). 
 
LESÕES OCULARES: Pode haver a coriorretinite na fase aguda, com o fundo de olho apresentando um 
aspecto de "sal e pimenta". 
 
OUTRAS ALTERAÇÕES: 
a) HEPATOMEGALIA = pode estar relacionada com o desenvolvimento de insuficiência cardíaca ou com 
infecção hepática e hematopoiese extramedular. A hepatite pode manifestar-se por aumento das 
aminotransferases. Sua ocorrência indica prognóstico mais reservado. Clinicamente, manifesta-se 
por icterícia por deficiência de excreção da BD. Pode acompanhar-se de esplenomegalia e distúrbios 
hemorrágicos. 
b) BAÇO = o aumento do baço é um dos achados mais frequentes na sífilis congênita, sendo junto com 
a hepatomegalia a mais comum manifestação visceral da doença. 
c) RIM = a lesão renal poderá apresentar-se como síndrome nefrótica ou síndrome nefrítica associada 
a depósito de complexos imunes na membrana basal do glomérulo. Ela geralmente aparece em torno 
do segundo ao terceiro mês. 
 
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NEFRÓTICA: Ocorre aumento da permeabilidade do capilar glomerular à passagem de proteínas → 
proteinúria maciça. Proteinúria maciça (superior a 3,5g/ 24 horas), com tendência a 
edema, hipoalbuminemia (albumina sérica inferior a 3,4g/dl) e hiperlipidemia. 
NEFRÍTICA: Ocorre perda abrupta da superfície de filtração → redução da excreção de líquidos, 
pequenos solutos, eletrólitos. Decorrente de uma inflamação glomerular aguda: 
hematúria, proteinúria leve (não-nefrótica, ou seja, menor que 3,5g/24h) e oligúria (400 ml/dia de 
urina 
d) LINFADENOPATIA: pode haver adenopatia generalizada, com acometimento de linfonodos 
epitrocleares. 
e) Miocardite, síndrome de má-absorção, desnutrição e falta de ganho ponderal no RN são outras 
manifestações clínicas da doença. 
 
➢ TARDIA 
As alterações encontradas na sífilis congênita tardia estão tipicamente associadas com o processo de 
cicatrização das lesões encontradas na sífilis precoce e com reações a um 
processo inflamatório persistente ainda em curso. 
a) Sequelas da periostite na fase aguda: bossa frontal (fronte olímpica), 
espessamento da junção esternoclavicular (sinal de Higoumenáki), 
arqueamento da porção média da tíbia (tíbia em sabre). 
b) Anormalidades dentárias: dentes de Hutchinson e molares em formato 
de amora. 
c) Face: maxilar curto; nariz em sela, com ou sem perfuração do septo nasal; 
rágades (por fissuras peribucais). 
d) Articulação de Clutton (derrame articular estéril nos joelhos). 
e) Ceratite intersticial, coroidite, retinite, atrofiaóptica com possível 
evolução para cegueira. 
f) Lesão de 8º par craniano, levando à surdez e à vertigem. A sífilis poderá 
afetar a audição por lesão do VIII par, uni ou bilateral. A tríade de Hutchinson é caraterizada por 
ceratite, alterações dentárias e surdez. 
g) Hidrocefalia. 
h) Deficiência intelectual. 
 
• DIAGNÓSTICO 
➢ AVALIAÇÃO SOROLÓGICA 
Esses testes têm como base a demonstração de anticorpos contra o treponema: 
a) TESTES TREPONÊMICOS: Os testes treponêmicos detectam anticorpos específicos contra o 
treponema. São de uso bastante limitado no período neonatal, posto que os anticorpos maternos 
da classe IgG passam pela placenta e são detectados na criança. Quando realizados após os 18 meses, 
um teste treponêmico reagente sugere a infecção, pois após este período não existe mais IgG 
materna circulante. Os testes treponêmicos disponíveis incluem: TPHA, FTA-Abs, ELISA e testes 
rápidos. 
b) TESTES NÃO TREPONÊMICOS: Detectam anticorpos não específicos anticardiolipina, material lipídico 
liberado pelas células danificadas durante a infecção e possivelmente contra a cardiolipina liberada 
pelos treponemas. São exames usados também para evolução da doença. É possível correlacionar 
os títulos encontrados no RN com a presença ou a ausência de sífilis congênita, pois mesmo que ainda 
exista a passagem de anticorpos maternos pela placenta, é possível presumirmos se os mesmos são 
apenas de origem materna ou foram produzidos pela criança a partir da análise da titulação. 
 
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Os testes não treponêmicos disponíveis incluem o VDRL (Venereal Diseases Research Laboratory), o 
RPR (Rapid Plasma Reagin) e TRUST. No Brasil, o VDRL é o teste mais comumente utilizado. É 
importante frisar que as amostras do RN não devem ser obtidas no sangue de cordão, mas sim do 
sangue periférico. 
* realizar VDRL em amostra de sangue periférico de todos os recém-nascidos cujas mães 
apresentaram VDRL reagente na gestação, ou no parto, ou em caso de suspeita clínica de sífilis 
congênita. 
 
➢ OUTROS EXAMES 
a) Radiografia de ossos longos (metáfises e diáfises de tíbia, fêmur, úmero) e radiografia de tórax; 
b) Avaliação do liquor: as alterações liquóricas sugestivas de neurossífilis congênita no período 
neonatal são: > 25 células/mm 3, proteína > 150 mg/dl e VDRL reagente. Na criança com mais de 28 
dias, as alterações sugestivas de neurossífilis são: > 5 células/mm 3, proteína > 40 mg/dl e VDRL 
reagente; 
c) Hemograma, perfil hepático e eletrólitos; 
d) Avaliação audiológica e oftalmológica. 
 
• TRATAMENTO 
O ponto de partida inicial para a correta definição do tratamento da criança é a avaliação da adequação do 
tratamento da gestante. De acordo com os atuais manuais do Ministério da Saúde, para fins clínicos e 
assistenciais, o tratamento materno adequado é caracterizado pelos seguintes aspectos: 
a) Administração de penicilina benzatina; 
b) Início do tratamento até 30 dias antes do parto; 
c) Esquema terapêutico apropriado para o estágio clínico e com intervalo entre as doses respeitado; 
d) Avaliação quanto ao risco de reinfecção; 
e) Documentação de queda dos títulos do teste não treponêmico em duas diluições (ex.: de 1:64 para 
1:16) em três meses após a conclusão do tratamento ou quatro diluições em seis meses após a 
conclusão do tratamento. 
 
➢ RN 
VER FLUXOGRAMA! 
*O acrônimo STORCH é composto pelos os patógenos mais frequentemente relacionados às infecções 
intrauterinas: bactéria Treponema pallidum que causa a sífilis (S), o protozoário Toxoplasma gondii que 
causa a toxoplasmose (TO) e os vírus da rubéola (R), citomegalovírus (C), vírus herpes simplex (H). 
 
a) Para a determinação de neurossífilis, basta qualquer uma das alterações citadas anteriormente 
(aumento da celularidade, proteinorraquia ou VDRL reagente). 
b) Quando há alteração liquórica, o uso de penicilina cristalina é justificado porque níveis liquóricos 
treponemicidas de penicilina não são alcançados em 100% dos casos quando utilizada a penicilina G 
procaína. No entanto, em situações extremas, a penicilina procaína pode ser considerada uma 
alternativa à penicilina cristalina. 
c) Nas situações em que for facultativo o uso da penicilina cristalina ou da penicilina procaína (situações 
nas quais a neurossífilis foi afastada), a penicilina procaína deve ser a droga de escolha, pois favorece 
o tratamento fora do ambiente hospitalar, com o uso da medicação por via IM. 
d) Ainda não há evidências, até o momento, da eficácia do uso da ceftriaxona no tratamento de sífilis 
congênita. Deste modo, esta medicação deverá ser reservada para situações extremas de 
indisponibilidade de penicilina cristalina e procaína. 
 
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e) Os esquemas indicados para o tratamento são os seguintes: 
1. Benzilpenicilina potássica/cristalina 50.000 UI/kg, intravenosa, de 12/12h na primeira semana de 
vida, de 8/8h após a primeira semana de vida, por 10 dias (é necessário reiniciar o tratamento se 
houver atraso de mais de 24 horas na dose). 
2. Benzilpenicilina procaína 50.000 UI/kg, intramuscular, uma vez ao dia, por 10 dias (é necessário 
reiniciar o tratamento se houver atraso de mais de 24 horas na dose). 
3. Benzilpenicilina benzatina 50.000 UI/kg, intramuscular, dose única. 
 
 
 
• ACOMPANHAMENTO 
Todos os RNs tratados para sífilis congênita confirmada ou suspeita devem ser acompanhados, para 
assegurar que o tratamento foi efetivo. Neste acompanhamento, uma série de medidas serão adotadas: 
a) Avaliações mensais até o sexto mês e bimestrais do sexto ao 18° mês. 
b) Realizar teste não treponêmico com 1, 3, 6, 12 e 18 meses, interrompendo quando se observar 
resultados negativos em dois exames consecutivos. 
c) Nas crianças que foram adequadamente tratadas no período neonatal, deve-se monitorar 
diminuição na titulação do teste não treponêmico aos três meses e negativação aos seis meses de 
idade. 
 
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d) Diante das elevações de títulos sorológicos, da sua não negativação até os 18 meses, ou da sua 
persistência em títulos baixos, a criança deve ser reavaliada e deve considerar retratamento ou nova 
investigação. A qualquer momento, diante do surgimento de sinais clínicos, uma nova avaliação 
clínica e laboratorial deve ser considerada. 
e) Recomenda-se o acompanhamento oftalmológico e audiológico semestral por dois anos. 
f) Nos casos onde o liquor esteve alterado, deve-se proceder à reavaliação liquórica a cada seis meses, 
até a normalização do mesmo. Caso as alterações persistam, indica-se reavaliação clínica a 
laboratorial e retratamento. 
g) Nos casos de crianças tratadas inadequadamente, na dose e/ou tempo preconizados, deve-se 
convocar a criança para reavaliação clínica e laboratorial. Havendo alterações, recomenda -se 
reiniciar o tratamento da criança conforme o caso, obedecendo aos planos já descritos. 
 
FONTE: MEDCURSO 2020