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NAYSA GABRIELLY ALVES DE ANDRADE 1 INTRODUÇÃO: - É uma doença infecciosa de transmissão vertical (materno-fetal) causada pela bactéria Treponema Pallidum - A infecção congênita pode acometer praticamente todos os órgãos e sistemas, o que pode resultar em má formação, morte fetal ou neonatal - Mesmo tendo tratamento eficaz e de baixo custo, vem-se mantendo como problema de saúde pública até os dias atuais AGENTE ETIOLÓGICO: - A sífilis é causada por uma bactéria chamada Treponema pallidum, gênero Treponema, da família Treponemactaceae - O T. pallidum tem formato espiralado (espiroquetas) de 10 a 20 voltas, apresenta flagelos que se iniciam na extremidade distal da bactéria e encontram-se junto à camada externa ao longo do eixo longitudinal. Move- se para trás e para frente rodando em torno de seu maior comprimento - É um patógeno exclusivo do ser humano - É facilmente destruído pelo calor, água e sabão, não resistindo muito tempo fora do seu ambiente (26 horas) - Divide-se transversalmente a cada 3 horas - A doença pode ser transmitida por via sexual, sendo que o contato com as lesões contagiantes pelos órgãos genitais é responsável por 95% dos casos de sífilis, (sífilis adquirida) e verticalmente pela placenta da mãe para o feto (sífilis congênita). A bactéria penetra a mucosa íntegra ou a pele lesionada e se dissemina pelo organismo - O treponema é muito sensível à penicilina CLÍNICA: - A evolução natural da doença mostra a alternação entre períodos de atividade, com diferentes estágios, sintomatologias e características clínicas e imunológicas distintas (sífilis primária secundária e terciária) e períodos de latência (sífilis latente) - A sífilis primária é caracterizada por uma lesão específica – cancro duro ou protossifiloma - que surge no local da penetração do T. pallidum entre 10 e 90 dias, mas em geral até 3 semanas após o contágio. O cancro costuma ser único, indolor e sem manifestações inflamatórias em volta da lesão, com bordas endurecidas e fundo liso, inicialmente de coloração rósea que evolui para avermelhada. Essa lesão é rica em bactérias - Essa lesão pode passar despercebida por ser pequena, principalmente nas mulheres, NAYSA GABRIELLY ALVES DE ANDRADE 2 por ficar escondida entre os pelos pubianos ou dentro da vagina - Após 1 ou 2 semanas pode haver uma reação ganglionar múltipla e bilateral, de nódulos duros e indolores - Essa ferida desaparece sozinha, independente de tratamento após 3-6 semanas, levando a falsa impressão de cura espontânea - Após o período de latência, os sinais e sintomas aparecem entre 6 semanas e 6 meses da cicatrização da ferida inicial, sendo em média de 6-8 semanas, marcando o retorno da atividade da doença - O acometimento afetará a pele e órgãos internos, podendo ocorrer manchas por todo corpo, que geralmente não coçam, incluindo palmas das mãos e plantas dos pés - As lesões sifílides ocorrem por surtos e de forma simétrica, podem se apresentar como maculas de cor eritematosa, sendo ricas em bactéria e altamente contagiosas - O acometimento das regiões palmares e plantares é bem característico da forma secundária - Febre, dor de cabeça, inapetência, mal- estar e linfonodos aumentados espalhados pelo corpo podem ocorrer - A fase secundária evolui no 1º e 2º ano da doença com novos surtos que regridem espontaneamente intercalados por períodos de latência cada vez maiores. Por fim, os surtos desaparecem, e um grande período de latência se estabelece - Os pacientes na fase de sífilis terciária desenvolvem lesões localizadas envolvendo pele e mucosas, comprometimento do sistema nervoso central, cardiovasculares e ósseos, podendo levar até a morte. Pode surgir de 2 a 40 anos após o início da infecção. Na pele, as lesões são nódulos, tubérculos e placas nódulo-ulceradas, as lesões são solitárias ou em pequeno número, assimétricas, endurecidas com bordas bem marcadas, formando segmentos de círculos. Em geral a característica das lesões terciárias é a formação de granulomas destrutivos (gomas) e ausência quase total de treponemas SÍFILIS CONGÊNITA: - É o resultado da disseminação hematogênica do Treponema pallidum, da gestante infectada não-tratada ou inadequadamente tratada para seu bebê, por via transplacentária - Das doenças que podem ser transmitidas durante a gestação e parto, a sífilis e a que apresenta maiores taxas de transmissão. Por isso é importante fazer os testes para detectar e tratar corretamente a mulher e seu parceiro sexual durante o pré-natal NAYSA GABRIELLY ALVES DE ANDRADE 3 - O tratamento da gestante deve ser feito sempre com penicilina, mesmo em casos de hipersensibilidade, quando se processa a dessensibilização, pois outra droga não trata o feto - A taxa de mortalidade fetal e perinatal por sífilis congênita continua elevada (40 a 50%) e a pesquisa da sífilis faz parte do screening pré-natal obrigatório para todas as gestantes que frequentam os serviços públicos de saúde, não se justificando a ocorrência de infecção congênita - Os sinais e sintomas podem se manifestar logo após o nascimento, durante ou depois dos 2 anos de vida da criança. Em neonatos infectados, as manifestações da sífilis são classificadas como congênita precoce (nascimento até os 2 anos) e congênita tardia (após os 2 anos de idade). Os sobreviventes podem ser assintomáticos em mais de 50% dos casos, e os primeiros sintomas geralmente aparecem nos primeiros 3 meses de vida. Por isso, é muito importante a triagem sorológica da mãe no pré-natal - Segundo orientação do Ministério da Saúde, gestantes devem coletar VDRL na primeira consulta de pré-natal, no 3º trimestre de gestação e no momento do parto SÍFILIS CONGÊNITA PRECOCE: - Surge até o 2º anos de vida, mas é mais evidente até a 5ª semana e deve ser diagnosticada por meio de uma avaliação epidemiológica criteriosa da situação materna e de avaliações clínica, laboratorial e de estudos de imagem na criança - O diagnóstico na criança não é tão simples, visto que mais da metade de todas as crianças é assintomática ao nascimento e, naquelas que apresentam sinais e sintomas, a expressão clínica podem ser discretos e inespecíficos - A forma disseminada da infecção (sífilis congênita major) manifesta-se no momento do nascimento e é de elevada mortalidade (até 25%), mesmo quando tratada de forma adequada. O sinal mais sugestivo é o comprometimento da pele das mucosas, exantema maculopapular e bolhoso, com presença mais intensa na palma da mão e na planta dos pés (pênfigo palmoplantar) - As principais características dessa síndrome são, excluindo outras causas, prematuridade, baixo peso ao nascer, hepatomegalia com ou sem esplenomegalia, lesões cutâneas (exemplo, pênfigo palmo- plantar), periostite ou osteíte ou osteocondrite,- metafisite (sinal de Weimberg),pseudoparalisia dos membros, sofrimento respiratório, rinite sero- sanguinolenta, icterícia, anemia, trombocitopenia, meningoencefalite e lifadenopatia generalizada. - O quadro clínico clássico da sífilis congênita precoce se manifesta nos 2 primeiros anos de vida e é expresso por exantema maculopapular e bolhoso, mais intenso na palma das mãos e na planta dos pés (pênfigo palmoplantar) e rinite sero-sanguinolenta SÍFILIS CONGÊNITA TARDIA: - Aparece após o 2º ano de vida do infectado e corresponde a fase terciária da sífilis do adulto - Deve-se estar atento na investigação para a possibilidade de a criança ter sido exposta ao T. pallidum por meio de exposição sexual NAYSA GABRIELLY ALVES DE ANDRADE 4 - Consistem em lesões típicas e aparecem em consequência da substituição dos órgãos por tecidos de granulação sifilítica. São eles: Fronte olímpica Cicatrizes nasolabiais das rágades na face Nariz em sela Maxila curta Molares em amora (Mozer) Sinal de Higoumenakis (alargamento da clavícula) Dentes de Hutchinson Tíbia em sabre Palato em ogiva Goma do véu do paladar Dificuldade no aprendizado Hidrocefalia Retardo mental - Outro tipo de lesão característica desse período é de natureza imunoalérgica (geralmente invalidante), mas que pode ser evitada se o tratamento da infecção sifilítica na criança acontecer até o 3º mês de vida extrauterina. São elas: Surdez por lesão do VIII par craniano Artropatia de Clutton (artrite de joelhos) Queratite intersticial que pode evoluir para cegueira - O tempo de evolução da infecção congênita é extremamente variável e resultará em deformidades em que o tecido ósseo e cutaneomucoso pode ser destruído e substituído por tecido de granulação sifilítica, que geralmente é interrompido com o tratamento DIAGNÓSTICO: - É baseado em critérios clínicos, laboratoriais e epidemiológicos - Diagnóstico laboratorial da infecção sifilítica pode ser feito por meio de exames diretos para a identificação do Treponema pallidum ou indiretos, para a avaliação da presença de anticorpos sanguíneos contra o agente infeccioso - Na sífilis congênita, o VDRL deve ser utilizado para realizar triagem dos recém- nascidos possivelmente infectados, filhos de mães com teste não-treponêmico reagente na gravidez ou parto, para que sejam investigados com exames complementares. Permite o seguimento do recém-nascido com suspeita de infecção e caso os títulos diminuam até a negativação, conclui-se que são anticorpos passivos maternos e não houve sífilis congênita - Se permanecerem reagentes até o 3º mês de vida, a criança deverá ser tratada, pois após esse período as sequelas começam a se instalar; comparar os títulos com o da mãe (se o título for maior do que o da mãe é uma forte evidência de infecção congênita por sífilis). Além disso, serve para seguimento de recém-nascido tratado - Os títulos deverão diminuir até a negativação, que pode ocorrer até o fim do 2º ano nos infectados - Nos recém-nascidos não-reagentes, mas com suspeita epidemiológica, deve-se repetir os testes sorológicos após o 3º mês pela possibilidade de positivação tardia NAYSA GABRIELLY ALVES DE ANDRADE 5 - Nas situações em que a avaliação complementar da criança não for possível, em função da grande importância epidemiológica desta condição, esta criança deve, necessariamente, ser tratada e acompanhada clinicamente, baseado na história clínico-epidemiológica da mãe e no diagnóstico clínico presuntivo quando a criança apresentar sinais e/ou sintomas - A decisão para tratamento do RN deve levar em consideração vários fatores: Maternos → diagnóstico de sífilis na gestação; tratamento adequado ou não da mãe e do parceiro sexual durante a gestação; sífilis diagnosticada até 30 dias antes do parto, mesmo se adequadamente tratada; tratamento com outra droga que não seja penicilina; RN com → evidências (clínicas, laboratoriais e/ou radiológicas) de sífilis; títulos maiores (4x) que os da mãe; aumento, estabilização ou falta de descida dos títulos do VDRL no acompanhamento; achado do treponema no exame da placenta ou do cordão umbilical (em campo escuro ou usando anticorpos anti- treponêmicos fluorescentes); meningite (VDRL positivo no LCR); persistência da reatividade do teste treponêmico após os 18 meses de vida - RN termo, adequado para idade gestacional, filho de genitora com diagnóstico de sífilis inadequadamente tratada durante a gestação, assintomático ao nascimento, encaminhado para alojamento conjunto. Qual conduta deve ser tomada com relação a possível infecção por sífilis? Realizar raio-X de ossos longos, punção liquórica, hemograma e VDRL TRATAMENTO: - O antibiótico de escolha é a penicilina para os vários estágios e formas de contaminação da sífilis - Além de tratar o paciente, é necessário tratar também os contatos sexuais - No caso de prevenção, a dose mínima de penicilina benzatínica é de 2.400.000 UI - O tratamento da sífilis adquirida deve ser específico a cada momento - O tratamento da sífilis congênita é realizado com penicilina por 10 a 14 dias - A penicilina cristalina deve ser usada quando houver comprometimento neurológico (meningoencefalítico), na dose de 100.000 U/kg/dia divididos a cada 12 horas nos primeiros 7 dias de vida e a cada 8 horas após essa idade - A penicilina procaína na dose de 50.000 U/kg/dose durante 10 a 14 dias ou a penicilina benzatínica em dose única de 50.000 U/kg também podem ser uma opção terapêutica para os casos em que não houve comprometimento do sistema nervoso central (SNC)
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