Sífilis congênita

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SÍFILIS CONGÊNITA 
 
Ocorre pela disseminação hematogênica do Treponema pallidum (bactéria, espiroqueta) a 
partir da infecção materna. A transmissão vertical ocorre principalmente intraútero, mas é 
possível a contaminação durante passagem pelo canal de parto, caso existam lesões ativas. 
 
1. EPIDEMIOLOGIA 
 
Dados de 2017 indicam que nos últimos anos, no Brasil, foi observado um aumento no 
número de casos de sífilis em gestantes, congênita e adquirida. As razões para este aumento 
incluem: ↑ da cobertura de testagem, ampliação do uso de testes rápidos, ↓ do uso de 
preservativo, resistência dos profissionais de saúde à administração da penicilina na AB, 
desabastecimento mundial de penicilina, entre outros. 
 
2. FISIOPATOLOGIA 
 
As gestantes nas fases primária e secundária da doença apresentam risco de 
transmissão vertical de 70-100% dos casos, taxa que se reduz nas fases tardias da doença. 
A transmissão pode ocorrer em qualquer fase da gestação, mas o risco aumenta com o avanço da 
idade gestacional. O tratamento adequado da gestante é capaz de prevenir a sífilis congênita e é 
importante lembrarmos que a infecção não confere imunidade permanente, daí a importância da 
investigação a cada gestação, mesmo quando há relato de doença prévia. A maior parte dos 
diagnósticos feitos em gestantes ocorre na fase de sífilis latente, quando não há manifestações 
clínicas. Logo, é fundamental a realização de testes padronizados durante o pré-natal para a correta 
identificação dos casos. 
A infecção fetal pode ter graves consequências. A infiltração placentária pode causar ↓ 
fluxo sanguíneo para o feto → CIUR (restrição do crescimento intrauterino) ou óbito fetal. Nem 
todas as crianças infectadas terão manifestações clínicas ao nascer, mas estas podem ser 
identificadas em pelo menos 20% dos RNs. A infecção intraútero leva a uma grande disseminação 
do microorganismo, de forma análoga ao que ocorre na sífilis secundária. 
 
3. QUADRO CLÍNICO 
 
As manifestações clínicas são separadas em dois grupos: sífilis congênita precoce, que 
compreende as manifestações clínicas durante os 2 primeiros anos de vida, e sífilis congênita 
tardia, que compreende os sinais e sintomas evidentes a dos 2 anos de vida em diante. 
3.1. Sífilis congênita precoce (SCP) 
 
A maioria das crianças é assintomática ao nascer. Algumas terão manifestações clínicas 
evidentes desde o 1º dia de vida, mas, ainda que isso não ocorra, as alterações poderão surgir 
posteriormente. A maior parte das lesões surge até os 3 meses de idade, sendo a maioria ainda 
nas primeiras 5 semanas. As lesões da SCP são o resultado da infecção ativa → inflamação. 
1. Lesões cutaneomucosas 
a. Lesões cutâneas: evidentes em até 70% 
das crianças infectadas. As lesões são 
tipicamente maculopapulares, com 
coloração vermelho acobreado, 
tornando-se mais amarronzada com o 
passar dos dias. Essas lesões são mais 
evidentes nas mãos e pés. É possível que 
sejam identificadas lesões desde o 
nascimento, que costumam ser bolhosas 
(pênfigo sifilítico) também acometendo a região palmoplantar. Essas bolhas ao se 
romper → evidenciam área desnuda → evolui → maceração → crostas. 
b. Placas mucosas e condiloma plano: placas mucosas 
podem ser evidenciadas ao redor da cavidade oral e na 
região genital. As lesões do condiloma plano podem ser 
evidenciadas após 2-3 meses de vida. 
c. Alterações ectodérmicas: processo esfoliativo das 
unhas, perda de cabelo e sobrancelhas. 
d. Rinite: costuma ser a 1ª manifestação. Indica acometimento do trato respiratório 
superior (TRS) e cursa com secreção nasal mucosa → pode tornar-se sanguinolenta. 
Lesão inflamatória do TRS pode produzir laringite e choro rouco no RN. 
Todas as secreções mucosas são ricas em treponemas e altamente infectantes. 
2. Lesões ósseas: acometem até 80% das crianças não tratadas. As lesões costumam ser 
múltiplas e simétricas. Mesmo sem tratamento, estas lesões costumam resolver-se 
espontaneamente nos primeiros 6 meses de vida da criança. A distinção entre sífilis 
congênita e adquirida pode, eventualmente, ser difícil. As alterações ósseas são bastante 
úteis neste sentido, pois são encontradas apenas na sífilis congênita. 
As alterações ósseas consistem em periostite e desmineralização da cortical, 
acometendo principalmente a diáfise dos ossos longos, bem como a osteocondrite, com 
acometimento articular. 
O sinal de Wimberger (RX abaixo), rarefação da margem superior interna e bilateral 
da tíbia, indicando uma inflamação da metáfise. 
A pseudoparalisia de Parrot é causada pela recusa da 
criança em movimentar a extremidade e relaciona-se com as 
alterações ósseas e eventuais fraturas associadas. 
3. Sistema hematopoiético: A presença de anemia, trombocitopenia 
e leucopenia ou leucocitose são achados comuns. A anemia 
hemolítica com Coombs negativo é um achado típico, sendo grave 
nas formas mais precoces da sífilis congênita. A icterícia encontrada 
nestas crianças pode estar relacionada com o aumento da BI, pelo 
processo de hemólise, ou da BD, pelo acometimento hepático descrito. 
4. Lesões no SNC: neurossífilis pode se desenvolver mesmo na ausência de outras 
manifestações clínicas. Algumas crianças podem apresentar manifestações agudas nos 
primeiros meses de vida, enquanto outras desenvolvem um quadro mais protraído, com 
manifestações mais evidentes no final do primeiro ano de vida (hidrocefalia, alterações nos 
pares cranianos e lesões vasculares cerebrais). 
5. Lesões oculares: pode haver coriorretinite na fase aguda, com o fundo de olho 
apresentando um aspecto de "sal e pimenta". 
6. Outras alterações 
a. Hepatomegalia: pode estar relacionada com o desenvolvimento de insuficiência cardíaca 
ou com infecção hepática e hematopoiese extramedular. A hepatite pode manifestar-se 
por ↑ aminotransferases → indica prognóstico mais reservado. Clinicamente, manifesta-
se por icterícia por deficiência de excreção da BD. Pode acompanhar-se de 
esplenomegalia e distúrbios hemorrágicos. 
b. Baço: esplenomegalia é um dos achados mais frequentes na sífilis congênita, sendo 
junto com a hepatomegalia a mais comum manifestação visceral da doença. 
c. Rim: lesão renal poderá apresentar-se como síndrome nefrótica/nefrítica associada a 
depósito de complexos imunes na membrana basal do glomérulo. Ela geralmente 
aparece em torno do 2º-3º mês. 
d. Linfadenopatia: pode haver adenopatia generalizada, com acometimento de linfonodos 
epitrocleares (parte medial do braço, abaixo do cotovelo). 
e. Miocardite, síndrome de má-absorção, desnutrição e falta de ganho ponderal no RN são 
outras manifestações clínicas da doença. 
 
3.2. Sífilis congênita tardia (SCT) 
 
As alterações encontradas na SCT estão tipicamente associadas com o processo de 
cicatrização das lesões encontradas na sífilis precoce e com reações a um processo inflamatório 
persistente ainda em curso. 
1. Sequelas da periostite na fase aguda: bossa 
frontal (fronte olímpica), espessamento da junção 
esternoclavicular (sinal de Higoumenáki), 
arqueamento da porção média da tíbia (tíbia em 
sabre). 
2. Anormalidades dentárias: dentes de Hutchinson 
e molares em formato de amora. 
3. Face: maxilar curto; nariz em sela, com/sem 
perfuração do septo nasal; rágades (por fissuras 
peribucais). 
4. Articulação de Clutton (derrame articular estéril 
nos joelhos). 
5. Ceratite intersticial, coroidite, retinite, atrofia óptica com possível evolução para cegueira. 
6. Lesão de 8º par craniano → surdez e vertigem. A sífilis poderá afetar a audição por lesão do 
VIII par, uni/bilateral. A tríade de Hutchinson → ceratite, alterações dentárias e surdez. 
7. Hidrocefalia. 
8. Deficiência intelectual. 
 
4. DIAGNÓSTICO 
 
4.1. Alterações laboratoriais 
 
1. Pesquisa direta do treponema: Não é habitualmente realizada. 
a. Microscopia de campo escuro: visualização do treponema em material fresco obtido 
de lesões cutâneas oude mucosa nasal. 
b. Imuno-histoquímica: visualização do treponema a partir de material obtido por 
biópsia/necropsia. 
2. Avaliação sorológica: Esses testes têm como base a demonstração de anticorpos contra 
o treponema. Podem ser divididos em 2 grandes grupos: 
a. Testes treponêmicos: detectam anticorpos específicos contra o treponema. São de 
uso bastante limitado no período neonatal, posto que os anticorpos maternos da 
classe IgG passam pela placenta e são detectados na criança. Não há correlação 
entre os títulos encontrados e a presença ou não da sífilis congênita. Ainda que 
existam testes treponêmicos capazes detectem IgM no RN, a sensibilidade dos 
mesmos é baixa. 
Quando realizados após os 18 meses, um teste treponêmico reagente 
sugere a infecção, pois após este período não existe mais IgG materna circulante. 
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Os testes treponêmicos disponíveis incluem: TPHA, FTA-Abs, ELISA e testes 
rápidos. 
b. Testes não treponêmicos: detectam anticorpos não específicos anticardiolipina, 
material lipídico liberado pelas células danificadas durante a infecção e possivelmente 
contra a cardiolipina liberada pelos treponemas. Estes testes devem ter seus 
resultados expressos em frações (1:2; 1:4; 1:8; 1:16, etc.) e o acompanhamento 
destes títulos indicam a evolução terapêutica. 
Deste modo, essa avaliação permite tanto o diagnóstico quanto o 
seguimento terapêutico. É possível correlacionar os títulos encontrados no RN com 
a presença/ausência de sífilis congênita, pois mesmo com a passagem de anticorpos 
maternos pela placenta, é possível presumirmos se os mesmos são apenas de origem 
materna ou foram produzidos pela criança a partir da análise da titulação. 
Por esta razão, um resultado reagente no teste não treponêmico em crianças 
menores de 18 meses só deverá ser valorizado quando o título encontrado for maior 
do que o materno em 2 diluições. É sempre recomendado que uma 2ª amostra seja 
coletada na criança para a confirmação. 
Os testes não treponêmicos disponíveis incluem o VDRL (Venereal Diseases 
Research Laboratory), o RPR (Rapid Plasma Reagin) e TRUST. No Brasil, o VDRL é 
o teste mais comumente utilizado. É importante frisar que as amostras do RN não 
devem ser obtidas no sangue de cordão, mas sim do sangue periférico. 
3. Outros exames: além da avaliação sorológica, outros exames poderão ser indicados: 
a. RX de ossos longos (metáfises e diáfises de tíbia, fêmur, úmero), RX de tórax; 
b. Avaliação do líquor: alterações liquóricas sugestivas de neurossífilis congênita no 
período neonatal são: > 25 células/mm3, proteína > 150 mg/dl e VDRL reagente. Na 
criança com mais de 28 dias, as alterações sugestivas de neurossífilis são: > 5 
células/mm3, proteína > 40 mg/dl e VDRL reagente; 
c. Hemograma, perfil hepático e eletrólitos; 
d. Avaliação audiológica e oftalmológica. 
Os exames poderão ser indicados ainda que o RN esteja assintomático. Outras avaliações 
poderão ser feitas, com base na presença de manifestações clínicas. 
 
5. TRATAMENTO 
 
O ponto de partida para o tratamento da criança é a avaliação da adequação do tratamento 
da gestante. De acordo com os manuais do MS, para fins clínicos e assistenciais, o tratamento 
materno adequado é caracterizado pelos seguintes aspectos: 
1. Administração de penicilina benzatina; 
2. Início do tratamento até 30 dias antes do parto; 
3. Esquema terapêutico apropriado para o estágio clínico e com intervalo entre as doses 
respeitado; 
4. Avaliação quanto ao risco de reinfecção; 
5. Documentação de queda dos títulos do teste não treponêmico em 2 diluições (ex.: de 1:64 
para 1:16) em 3 meses após concluir o tratamento ou 4 diluições em 6 meses após concluir 
o tratamento. 
A partir desta avaliação, o manejo do RN segue o apresentado no fluxograma abaixo: 
 
Após ler cuidadosamente a figura, atente para os seguintes aspectos: 
1. Para a determinação de neurossífilis, basta qualquer uma das alterações citadas 
anteriormente (↑ da celularidade, proteinorraquia ou VDRL reagente). 
2. Quando há alteração liquórica, o uso de penicilina cristalina é justificado porque níveis 
liquóricos treponemicidas de penicilina não são alcançados em 100% dos casos quando 
utilizada a penicilina G procaína. No entanto, em situações extremas, a penicilina procaína 
pode ser considerada uma alternativa à penicilina cristalina. 
3. Nas situações em que for facultativo o uso da penicilina cristalina ou da penicilina procaína 
(quando a neurossífilis foi afastada), a penicilina procaína deve ser a droga de escolha, 
pois favorece o tratamento fora do ambiente hospitalar, com o uso da medicação por via IM. 
4. Não há evidências da eficácia do uso da ceftriaxona. Deste modo ela deverá ser reservada 
para situações extremas de indisponibilidade de penicilina cristalina e procaína. 
5. Os esquemas indicados para o tratamento são os seguintes: 
a. Benzilpenicilina potássica/cristalina 50.000 UI/kg, IV, de 12/12h na 1ª semana de vida, 
de 8/8h após a 1ª semana de vida durante 10 dias (reiniciar o tratamento se houver 
atraso de mais de 24 horas na dose). 
b. Benzilpenicilina procaína 50.000 UI/kg, IM, 1 vez/dia durante 10 dias (reiniciar o 
tratamento se houver atraso de mais de 24 horas na dose). 
c. Benzilpenicilina benzatina 50.000 UI/kg, IM, dose única. 
 
6. ACOMPANHAMENTO 
 
Todo RN tratados para sífilis congênita confirmada/suspeita deve ser acompanhado, para 
assegurar a efetividade do tratamento. Neste acompanhamento, adotam as seguintes medidas: 
1. Avaliações mensais até o 6º mês e bimestrais do 6º ao 18° mês. 
2. Realizar teste não treponêmico com 1, 3, 6, 12 e 18 meses → interromper se resultado 
negativo em 2 exames consecutivos. 
3. Nas crianças adequadamente tratadas no período neonatal → monitorar queda na 
titulação do teste não treponêmico aos 3 meses e negativação aos 6 meses de idade. 
4. Se ↑ de títulos sorológicos, não negativação até os 18 meses, ou persistência em títulos ↓ 
→ reavaliar a criança e considerar retratamento ou nova investigação. A qualquer 
momento, se surgirem sinais clínicos → considerar nova avaliação clínica e laboratorial. 
5. Recomenda-se o acompanhamento oftalmológico e audiológico semestral por 2 anos. 
6. Se o liquor esteve alterado → reavaliação liquórica a cada 6 meses até a normalização do 
mesmo → se alterações persistem → reavaliação clínica, laboratorial e retratamento. 
7. Se criança tratadas inadequadamente, na dose e/ou tempo preconizados → convocar a 
criança para reavaliação clínica e laboratorial → se alterações → reiniciar o tratamento da 
criança conforme o caso, obedecendo aos planos já descritos.