Lúpus Eritematoso Sistêmico: Definição e Sintomas

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1	 Ivina	Marcella		
 
DEFINIÇÃO 
Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença 
autoimune sistêmica caracterizada pela produção 
de autoanticorpos, formação e deposição de 
imunocomplexos, inflamação em diversos órgãos e 
dano tecidual. 
EPIDEMIOLÓGICA 
Acomete principalmente mulheres (9 mulheres:1 
homem) jovens em idade fértil. Pode manifestar-se 
em qualquer idade, mas principalmente entre 15 a 
45 anos. É 3 a 4 vezes mais frequente na raça negra 
do que branca. 
QUADRO CLINICO 
Os sintomas do lúpus variam muito de pessoa para 
pessoa. Os sintomas podem começar 
subitamente com febre, assemelhando-se a uma 
infecção súbita.	
PROBLEMAS DE PELE E MUCOSAS 
As lesões de pele podem ser: 
AGUDAS: Presença de lesão em região malar ou em 
“asa de borboleta” que se caracteriza por erupção 
sobre as bochechas e nariz, elevada, por vezes 
dolorosa e pruriginosa. Pode durar horas a dias e é 
um evento recorrente 
 
SUBAGUDAS:	Cursa com lesões cutâneas 
eritematosas e descamativas difusas, não 
ulcerativas, predominando em membros 
superiores e parte superior do tronco (a 
face geralmente é poupada). 
Frequentemente são desencadeadas 
pela exposição solar e são 
acompanhadas por sintomas 
musculares e anormalidade sorológicas 
(anti-Ro). 
CRÔNICAS: Lúpus discoide é a lesão 
cutânea crônica do LES. Ela pode tanto 
ocorrer na ausência de quaisquer 
manifestações sistêmicas, quanto 
aparecer como parte de um quadro de LES 
clássico.	
 
Há predomínio na face, pescoço, couro 
cabeludo e pavilhão auricular. 
Correspondem a placas eritematosas, 
infiltradas e hiperpigmentadas, que 
evoluem lentamente com uma cicatriz 
despigmentada e atrófica, principalmente 
no centro da lesão. Costuma deixar 
cicatrizes, incluindo alopecia 
irreversível 
Paniculite de Kaposi: forma rara de lúpus 
cutâneo crônico. 
- Nódulos firmes e dolorosos no tecido 
subcutâneo 
	
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- Quando a paniculite está presente abaixo 
de uma região com lúpus discoide 
nasuperfície, temos o que se chama de 
lúpus profundo. 
 
PROBLEMAS NAS ARTICULAÇÕES 
- Artrite lúpica geralmente segue um 
padrão simétrico, distal e migratório com os 
sintomas durante 1 a 3 dias em cada 
articulação. Apresenta-se associada a 
rigidez matinal inferior a 1 hora e, 
geralmente, possui pouco ou nenhum 
derrame articular. 
PROBLEMAS RENAIS 
O envolvimento renal pode ser discreto e 
sem sintomas ou pode ser progressivo e 
fatal. As pessoas podem desenvolver 
insuficiência renal que exija diálise. Os rins 
podem ser afetados a qualquer momento e 
podem ser o único órgão afetado pelo 
lúpus. Os resultados mais comuns são: 
(1) Proteinúria > 500mg/24 h ou ≥ 3+ no 
EAS (50%) 
(2) Identificação de cilindros celulares 
no sedimento urinário (50%). 
PROBLEMAS PULMONARES 
É comum que pessoas com lúpus sintam 
dor ao respirar profundamente. A dor é 
decorrente da inflamação recorrente da 
estrutura sacular que envolve os pulmões 
(pleurisia) 
PLEURITE	 LÚPICA	 (50%): embora possa 
haver derrames maciços, a dor pleurítica é 
mais comum do que o achado radiográfico 
de derrame pleural. O derrame é 
geralmente bilateral, sendo sempre um 
exsudato com níveis de glicose geralmente 
normais. 
PNEUMONITE	LÚPICA	(10%): pode causar : 
• Febre	
• Tosse	
• Dispneia	
• hemoptise.	
	
FISIOPATOLOGIA 
O LES é o resultado da ação de diversos 
autoanticorpos que geram um 
desequilíbrio do sistema imunológico. 
Existe a formação de imunocomplexos 
quando o autoanticorpo se liga ao auto 
antígeno levando a ativação do sistema 
complemento. 
Ainda não se sabe exatamente o 
mecanismo responsável pela formação 
desses autoanticorpos nos pacientes 
lúpicos. Alguns estudos mostraram 
uma correlação grande entre fatores 
genéticos e ambientais. 
FATORES	GENÉTICOS: 
- Deficiência dos componentes iniciais 
da cascata do complemento (C1q, C2 
eC4), principalmente o C1q. 
- Deficiência do receptor Fc de 
imunoglobulinas, altamente associado 
a nefrite lúpica por depósito de 
imunocomplexos. 
-Deficiência nos mecanismos de 
autorregulação do sistema imune, 
como deficiência na produção de IL-2, 
TGF-β ou outras citocinas, levando a 
uma ativação exagerada do sistema 
imune. 
FATORES	AMBIENTAIS: 
- Exposição aos raios ultravioleta, 
principalmente tipo B. 
- Hormônios sexuais como androgênios 
e progestógenos (por isso a associação 
	
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da doença em mulheres na idade fértil). De 
modo que, pacientes em uso de 
anticoncepção oral ou terapia de reposição 
hormonal (TRH) possuem risco aumentado 
de LES. 
- Medicamentos que geram o “lúpus 
farmacoinduzido”. Esse mecanismo 
se explica, principalmente, pela 
indução de desmetilação do DNA, 
gerando expressão exagerada de 
genes. 
- Tabagismo 
- Exposição à Sílica 
-Agentes microbiológicos, principalmente 
vírus, que podem promover modificações 
antigênicas e simular auto antígenos, 
desencadeando doençasautoimunes. 
 
	
	
DIAGNÓSTICO 
O diagnóstico do LE é realizado através da 
associação de dados clínicos e laboratoriais. 
 Quando as manifestações clínicas são 
insuficientes, algumas informações podendo 
ajudar como mulheres em fase de reprodução 
e depois da menopausa, com dor articular e 
sensação de estar doente, ocorrendo, ainda, 
emagrecimento, “urticárias” de repetição, 
queda de cabelo e o fenômeno de Raynaud. 
Desde 2012 o diagnóstico é realizado através 
dos critérios do SLICC (Systemic Lupus 
International Collaborating Clinics). 
4 ou mais dos 17 critérios, sendo, 
pelo menos, um critério clínico e, 
pelo menos, um critério imunológico 
OU 
Biópsia renal demonstrando nefrite 
lúpica + positividade para algum 
anticorpo presente na doença (FAN 
e/ou anti-DNAds) 
Manifestações laboratoriais 
-NÃO ESPECÍFICAS 
- Proteína C reativa normal ou pouco 
elevada. 
- Hipocomplementemia devido 
consumo de fatores do 
complemento. 
- Fator antinuclear (FAN): Possui alta 
sensibilidade para LES, porém não é 
específico. Pode ser usado como 
teste de triagem, considerando-se 
significativo valores maiores ou 
iguais a 1:80. 
 
ESPECÍFICAS 
	
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TRATAMENTO 
 O tratamento do lúpus depende dos 
órgãos afetados e do nível de 
atividade da inflamação. No lúpus, a 
gravidade da lesão nos órgãos não é 
necessariamente a mesma que a 
atividade inflamatória. 
• Por exemplo, os órgãos podem ficar 
permanentemente lesionados e com 
cicatrizes em decorrência de uma 
inflamação associada ao lúpus no 
passado. Essas lesões podem ser 
classificadas como “graves” 	
O tratamento visa controle dos 
sintomas, prevenção e/ou redução 
das complicações e aumento da 
sobrevida do paciente.	
MEDIDAS GERAIS:	
• 10 horas de sono por noite + um 
cochilo pela tarde quanto mais ativa a 
doença maior a fadiga e, portanto, 
maior a necessidade de repouso.	
• Uso de protetor solar de 
preferência > 30 FPS 	
TERAPIA MEDICAMENTOSA 
ANTIMALÁRICOS: 
A hidroxicloroquina é administrado 
via oral (até 400 mg/dia ou 5 
mg/kg/dia) ou cloroquina (250-500 
mg/dia) a todas as pessoas com 
lúpus sendo a doença ser leve ou 
grave, porque diminui as 
exacerbações e o risco de morte. 
 
PSIUUU!! A HIDROXICLOROQUINA 
NÃO É ADMINISTRADA A PESSOAS 
COM DEFICIÊNCIA DE G6PD (G6PD 
É UMA ENZIMA QUE PROTEGE AS 
HEMÁCIAS DE CERTOS QUÍMICOS 
TÓXICOS), PORQUE O 
MEDICAMENTO PODE DESTRUIR AS 
HEMÁCIAS RAPIDAMENTE 
	
CORTICOIDES:	Pode ser utilizado em 
formulações tópicas, intralesionais, 
orais e parenterais,sendo sua ação 
dose dependente. 
- Baixas doses → anti-inflamatório 
- Altas doses → imunossupressão 
Aumenta o risco do paciente lúpico a 
desenvolver osteoporose. Portanto é 
recomendado a reposição de cálcio 
e vitamina D em todos os usuários 
de corticoide (principalmente em 
mulheres em menopausa) 
CITOTÓXICOS: 
- Ciclofosfamida, 
-micofenolato 
- azatioprina 
	
5	 Ivina	Marcella		
Geralmente são empregados 
emassociação aos glicocorticoides 
no tratamento das manifestações 
graves da doença 
(p.exemplo. glomerulonefrites 
proliferativas).