MARC 9 - Câncer na Infância e Febre sem Sinais Localizatórios PDF

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Khilver Doanne Sousa Soares 
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Câncer Pediátrico; 
Febre sem Sinais 
Localizatórios e 
Diag. Diferenciais 
- Identificar os sinais e sintomas de câncer infantil; diagnóstico diferencial do 
câncer pediátrico, febre reumática, AIJ e LES. 
Febre sem Sinais Localizatórios - FSSL 
Em crianças <36 meses, em até 40% dos 
casos não é possível identificar a causa da febre. 
O padrão ouro para aferição da temperatura 
corporal é a medida retal. Uma temperatura retal 
maior ou igual a 38°C é considerada como febre. 
No Brasil, a medição mais utilizada é a axilar, 
sendo considerado como febre um valor maior ou 
igual a 37,8°C. 
OBS.: Qual a diferença entre hipertermia e febre?!? 
Hipertermia é o aquecimento corporal REPENTINO por 
meio de aquisição de calor proveniente de fontes 
externas. 
Definição de FSSL: 
 A febre sem sinais localizatórios é aquela 
que dura menos de 7 dias, sem causa 
estabelecida após exame físico e 
anamnese detalhadas! 
OBS.: não confundir FSSL com febre de origem 
indeterminada (FOI)!!! 
FOI é definida como uma temperatura retal maior ou 
igual a 38°C, em um período maior ou igual a 14 dias, 
quando, após história clínica, exame físico e exames 
laboratoriais, a causa não é encontrada. 
As maiores causas de infecção bacteriana 
grave em crianças com FSSL são: 
 ITU 
 Bacteremia oculta 
 Pneumonia oculta 
 Meningite 
 Osteomielite 
 Artrite séptica 
 Celulite 
Infecção do Trato Urinário 
É a causa mais comum FSSL. 
O diagnóstico da ITU oculta acontece 
quando uma criança com FSSL, em bom estado 
geral, realiza um exame de urina em que é 
constatado infecção. 
 
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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Bacteremia Oculta 
Bacteremia oculta é a presença de uma 
hemocultura positiva em uma criança que está 
apresentando FSSL, que se encontra 
clinicamente bem e sem infecção localizada. 
Antes da vacina contra Streptococcus 
pneumoniae e o Haemophilus influenza tipo B, 
estes eram os principais agentes etiológicos. 
HOJE, os principais agentes bacterianos são: 
Escherichia coli, Salmonella e Staphylococcus. 
Pneumonia Oculta 
A maioria das crianças com febre e 
pneumonia apresenta alguma anormalidade ao 
exame físico: taquipneia, tosse, ausculta pulmonar 
alterada, oximetria de pulso baixa e desconforto 
respiratório. 
O diagnóstico de pneumonia oculta refere-
se ao paciente que está apresentando febre, sem 
outros sintomas associados e, ao realizar uma 
radiografia de tórax, encontra-se uma pneumonia. 
Diagnóstico FSSL 
A abordagem ao menor com FSSL varia 
conforme a idade. 
Até 30 dias de Vida 
Todas as crianças até 30 dias de vida com 
FSSL devem permanecer em ambiente 
hospitalar, realizar exames laboratoriais para 
sepse e iniciar antibioticoterapia empírica 
(penicilina associado a aminoglicosídeo). 
De 1 a 3 Meses 
Lactentes com baixo risco podem ser 
observadas e reavaliadas diariamente. Porém 
crianças com alto risco devem ser hospitalizadas, 
submetidas a exames laboratoriais e 
antibioterapia empírica (cefalosporina de terceira 
geração). 
Como avaliar se baixo ou alto risco?!? Critérios de 
Rochester!!! 
 
De 3 a 36 Meses 
Crianças de 3 a 36 meses sem toxemia e 
temperatura axilar acima de 39ºC devem ser 
submetidas a avaliação de urina (sumário de 
urina e urocultura). Se a avaliação for alterada 
(leucócitos > 100.000/mm³ ou nitrito positivo) 
considerar o quadro de ITU e iniciar tratamento. 
Caso a avaliação urinária for normal, deve ser 
solicitado hemograma. Em casos de hemograma 
normal, manter a observação e avaliação clínica 
diária. 
Caso o hemograma esteja alterado 
(leucócitos > 20.000 ou neutrófilos > 10.000) é 
necessário investigar pneumonia oculta através 
de um exame de imagem (radiografia de tórax) 
e bacteremia oculta por meio de hemocultura. 
Crianças de apresentam radiografia de 
tórax normal, o risco de BO irá depender do seu 
estado de imunização. Aquelas que apresentam 
imunização completa para pneumococo e H. 
influenzae, devem ser avaliadas diariamente, 
porém lactentes que não apresentam imunização 
incompleta devem ser iniciados antibioticoterapia 
empírica (cefalosporina de terceira geração). 
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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* OBS.: O resfriamento externo não é indicado de rotina 
para abaixar a temperatura de crianças. Essas medidas 
não têm eficácia quando usadas isoladamente. 
Linfonodomegalia 
Resuminho de anatomofisiologia. Fazem parte do 
sistema linfático, além dos linfonodos: vasos linfáticos, 
baço, tonsilas faríngeas, tonsilas linguais, tonsilas 
adenoidianas, timo, placas de Peyer e linfócitos 
circulantes. 
A linfa é um ultrafiltrado do plasma, e é carreada por 
capilares linfáticos até vasos mais calibrosos em direção 
aos linfonodos. Ao chegarem nestas estruturas, as 
partículas estranhas e micro-organismos são retidos nos 
espaços sinusoidais, fagocitados por macrófagos, 
processados e apresentados sob forma de antígenos aos 
linfócitos circulantes, levando assim, à síntese de 
anticorpos, ativação de células T e síntese de citocinas. 
Considera-se linfonodomegalia suspeita: 
 
 
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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 Aumento de um nódulo linfático maior que 
1 cm + em mais de um local anatômico 
 Os linfonodos epitrocleares com mais de 
0,5 cm 
 O linfonodo inguinal quando maior que 1,5 
cm 
 Quando acima de 3cm existe maior risco 
de malignidade!!! 
 LOCALIZADO  apenas 1 cadeia 
comprometida OU 2 contíguas 
 DISSEMINADO  aumento de 
linfonodos em cadeias ñ contíguas, ACIMA 
e ABAIXO do diafragma 
 CONSISTÊNCIA - pode sugerir uma 
categoria etiológica: a flutuação 
geralmente indica infecção dentro do 
linfonodo; flutuação e drenagem de rápido 
desenvolvimento sugerem uma infecção 
bacteriana; a drenagem espontânea e / ou 
formação de um trato fistuloso que se 
desenvolve ao longo de semanas a meses 
sugere infecção por micobactéria. Já 
nódulos firmes, podem indicar cronicidade; 
se de consistência pétrea, neoplasias. 
 FIXAÇÃO - os gânglios linfáticos normais 
se movem livremente no espaço 
subcutâneo. Os nódulos anormais podem 
se fixar aos tecidos adjacentes (câncer? 
Inflamação?); 
 SENSIBILIDADE – tipicamente ocorre 
com processos inflamatórios, estimulação 
imunológica e malignidade. 
Perguntas a se realizar na investigação de 
linfonodomegalia: 
1. A “massa” é um linfonodo? Nem sempre. 
Existem outras causas de “massa” no 
corpo que fazem diagnóstico diferencial 
com linfonodomegalia (costela cervical, 
cisto tireoglosso, cistos branquiais, 
higroma cístico, caxumba); 
2. O linfonodo está aumentado? Define-se 
como linfonodo aumentado de tamanho 
todo aquele que ultrapassar 1 cm nas 
regiões cervical e axilar e 1,5 cm na região 
inguinal; 
3. Quais as características do linfonodo? 
 Linfonodo de causa infecciosa: 
dolorosa, quente, eritematosa, 
podendo haver tendência à 
fistulização; 
 Linfonodomegalia de causa 
tumoral: indolores, firmes e 
aderidos a planos profundos; 
4. Linfonodomegalia localizada ou 
generalizada? A adenomegalia
generalizada é aquela que afeta duas ou 
mais áreas não contíguas, sendo reflexo 
de uma doença sistêmica. Enquanto que 
adenomegalias localizadas são + 
frequentes em causas infecciosas; 
5. Quais exames laboratoriais solicitar frente 
a um quadro de linfadenomegalia? 
 Hemograma completo: linfocitárias 
apontam para causas virais; 
leucocitose com desvio à esquerda 
apontam para etiologia bacteriana; 
citopenias sugerem malignidade; 
 VHS; 
 PPD: solicitado na suspeita de 
tuberculose ganglionar; 
 Sorologias específicas: Epstein-
Barr, HIV, hepatite B, rubéola, 
parvovírus B19, toxoplasmose; 
 Imagem: radiografia/TC de tórax, 
USG/TC de abdome; 
 Biopsia linfonodal: indicada na 
presença de sinais de alerta. Deve-
se solicitar exame bacteriológico 
(Gram, BAAR, cultura) e 
histopatológico. 
SINAIS DE ALERTA com INDICAÇÕES DE 
BIOPSIA? 
 Sintomas sistêmicos como febre por mais 
de 1 semana, sudorese noturna, perda de 
peso maior que 10 por cento do peso 
corporal 
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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 Presença de nódulos supraclaviculares 
e/ou mediastino 
 Consistência endurecida, pétrea. 
 Fixação à pele ou a planos profundos, de 
crescimento rápido, coalescentes 
 Linfadenopatia generalizada e hepato e/ou 
esplenomegalia 
 Nódulos fixos e não doloridos na ausência 
de outros sintomas 
 Linfonodos maiores que 1 cm no período 
neonatal 
 Linfonodos maiores que 2 cm de diâmetro, 
que persistem com aumento progressivo 
ou que não responderam a duas semanas 
de terapia antibiótica 
 Linfonodos que não diminuem de tamanho 
após 4-6 semanas ou não retornam ao 
tamanho normal em 8-12 semanas, 
principalmente se associados a novos 
sinais e/ou sintomas 
 Radiografia de tórax alterado, 
particularmente massa mediastinal ou 
adenopatia hilar 
 Hemograma alterado (presença de 
linfoblastos, citopenias) 
 LDH elevado 
 VHS e/ou PCR persistentemente elevado 
ou em aumento apesar da terapia com 
antibióticos 
 Investigação laboratorial negativa e o 
gânglio se mantém por mais de 8 semanas 
 Deve-se biopsiar o linfonodo mais 
representativo, retirando de 
preferência por inteiro e com cápsula 
íntegra! 
Em linfadenopatia, NÃO UTILIZAR NUNCA 
GLICOCORTICOIDES!!! 
Realizar teste terapêutico com ATB, se há 
linfonodos não associados a fatores de risco: 
 1ª linha: cobertura para S. Aureus + 
Estreptococos do grupo A. 
OBS.: Staphylococcus aureus resistente à 
meticilina  MRSA 
 Se MRSA: preferir clindamicina; 
 Se não MRSA: cefalosporinas de 1° 
geração OU Amoxicilina-Clavulanato 
OBS.: se o menor foi exposto a GATOS  incluir 
cobertura para B. henselae  Azitromicina (é 
uma das opções!). 
 Sinais sistêmicos não melhoraram em 
72 horas? Linfonodo aumentou de 
tamanho? AMPLIAR COBERTURA 
ANTIMICROBIANA! 
CÂNCER PEDIÁTRICO 
O “câncer” é um termo usado para fazer 
referência aos tumores ou neoplasias malignas – 
o câncer é o resultado de uma proliferação 
autônoma de determinadas células para além das 
margens de um tecido, que competem com as 
células sadias por substrato energético e 
oxigênio, e que apresentam pouca ou nenhuma 
diferenciação celular, prejudicando a função do 
órgão. 
A incidência anual (dados americanos) é de 
1 a 2:10.000 crianças com 14 anos ou menos. 
Nos adultos, predominam os cânceres de 
origem epitelial (mama, pulmão, cólon e próstata). 
Nas crianças, são mais frequentes as neoplasias 
do sistema linfo-hematopoiético (40%), Sistema 
Nervoso Central (SNC; 30%) e sarcomas/tecidos 
embrionários (10%). 
 1° ano de vida: + comuns os tumores de 
origem embrionária (neuroblastoma, 
tumor de Wilms, retinoblastoma, 
rabdomiossarcoma, hepatoblastoma e 
meduloblastoma); 
 2 aos 5 anos: predominam, além dos 
supracitados, leucemias, linfomas não 
Hodgkin e gliomas (SNC); 
 Escolares e adolescentes: aumenta a 
incidência das neoplasias ósseas, linfoma 
de Hodgkin e tumores gonadais. 
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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Suspeita Diagnóstica 
Na infância, o tecido maligno primário está 
localizado profundamente, geralmente em 
estruturas viscerais, dificultando a localização e a 
expressão do sintoma + crianças pequenas tem 
dificuldade de verbalizar queixas ~80% dos 
cânceres pediátricos já apresentam metástases 
ao diagnóstico! 
Leucemias 
Neoplasias + comuns da infância - ~28% de 
todos os cânceres pediátricos. 
As mais comuns são, respectivamente: 
leucemias linfoides agudas (LLA) (75-80%) e 
leucemias mieloides agudas (LMA) (15-20%); 
leucemias mieloides crônicas (LMC) são 
incomuns (2-5%). 
Leucemia Linfoide Aguda - LLA 
Faixa etária + comum: 2° ao 4° ano de vida. 
É incomum no RN. Predomina no sexo masculino: 
1,2:1. Existem 3 subtipos de blastos – L1, L2 e L3. 
O subtipo + comum é o L1. 
A LLA é uma neoplasia maligna com origem 
na medula óssea, decorrente de uma expansão 
clonal de células progenitoras + mutações que 
inibem a apoptose. Há hiperproliferação de 
linfoblastos! 
+ de 50% das crianças com a patologia 
apresentam anormalidade óssea. 
O diagnóstico é realizado por meio de 
punção da medula óssea. 
A febre é um achado prevalente + pode 
estar associada à infecção bacteriana + 
neutropenia. 
Palidez, astenia, petéquias e equimoses 
também são sintomas comumente presentes ao 
diagnóstico. Podem haver também, 
hepatomegalia, esplenomegalia e 
linfonodomegalias generalizadas. 
A anemia é evidente em praticamente 
todos os casos e, em geral, é normocrômica, 
normocítica, com diminuição do número de 
reticulócitos. 
Quase sempre há leucocitose. A 
trombocitopenia é comum e na maioria das vezes 
<100.000 plaquetas. 
Caso o paciente tenha histórico de febre, 
também devem ser solicitadas hemoculturas, 
uroculturas e proteína C reativa. A radiografia de 
tórax deve ser feita em todos os pacientes, e a 
do esqueleto, em situações mais específicas. 
Os sítios mais comuns são SNC (~5%), 
testículos, fígado, rins, linfonodos e baço. 
 Para o diagnóstico de LLA, devem ser 
observados, no mínimo, 25% de 
linfoblastos na medula óssea! 
 NÃO PRESCREVER CORTICOSTEROIDES 
em pacientes com diagnóstico de 
leucemia. 
O tratamento específico para LLA consiste 
em quimioterapia. 
Leucemia Mieloide Aguda - LMA 
É + prevalente em <2 anos e >10 anos 
(principalmente entre 15-20 anos). Há maior 
incidência em negros, hispânicos e asiáticos. 
A LMA decorre de alterações nas células 
precursoras hematopoéticas primitivas da medula 
óssea, resultando na expansão de células 
leucêmicas que não completam a diferenciação 
normal. 
Há infiltração de mieloblastos. 
Os sintomas mais frequentes são palidez, 
astenia e fenômenos hemorrágicos, geralmente 
com início súbito e piora gradativa. 
O hemograma geralmente é sugestivo da 
doença, evidenciando anemia normocrômica 
normocítica, leucopenia e, mais frequentemente, 
leucocitose, associados a plaquetopenia e 
presença de mieloblastos. 
A nova classificação da Organização 
Mundial da Saúde (OMS) aceita que a presença 
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de, no mínimo, 20% de mieloblastos na medula 
óssea é suficiente para o diagnóstico da LMA, 
com algumas exceções. 
A terapia específica consiste em 
quimioterapia intensiva e, em geral, o sucesso do 
tratamento baseia-se em vários ciclos com altas 
doses de citarabina após a remissão. 
Linfoma 
Linfoma não Hodgkin 
São alterações monoclonais, com origem no 
sistema imunológico. 
Representam 3% de todos os casos de 
crianças de 0 a 5 anos e 9% dos casos de 15 a 
19 anos. 
O diagnóstico dos LNH requer análise 
histopatológica da massa ou do líquido
mais 
representativo. Deve ser tentado pela forma 
menos invasiva possível. Para que se tenha 
material representativo para todas as análises 
necessárias para o diagnóstico, é ideal a exérese 
de um linfonodo inteiro ou uma biópsia da massa 
suspeita de pelo menos 1 cm3. Nos demais 
pacientes, o diagnóstico deve ser tentado em 
linfonodos periféricos sempre que presentes. 
Adiante será realizada breve discussão sobre cada 
subtipo de linfoma não Hodgkin (1. Linfomas de células 
B (Burkitt e difuso de grandes células); 2. Linfomas 
linfoblásticos T e pré-B; 3. Linfomas de grandes células 
anaplásicos.) 
Dentre os linfomas de células B, os difusos 
de grandes células têm como manifestação 
clínica mais frequente o comprometimento de 
linfonodos de múltiplas cadeias. Há raro 
comprometimento do SNC e medula óssea. Os 
linfomas linfoblásticos de células B precursoras 
frequentemente se apresentam com doença 
mais localizada, envolvendo pele, tecidos moles, 
osso, tonsila ou um único local linfonodal 
periférico. 
Crianças com linfoma linfoblástico de 
células T tipicamente se apresentam com massa 
mediastinal e/ou adenopatia 
cervical/supraclavicular. A medula óssea 
frequentemente está infiltrada e, por definição, 
tem menos que 25% de blastos. Os linfomas 
primários de mediastino têm como manifestação 
inicial tosse rebelde ao tratamento seguida de 
insuficiência respiratória, edema de fossas 
supraclaviculares, cervical e de face, que evoluem 
para uma síndrome de veia cava superior  
Emergência oncológica!!! Neste estágio há 
Hepato e esplenomegalia, comprometimento 
renal visto na TC ou US + possível paralisia de 
nervos cranianos, sinais de HIC com cefaleia e 
vômitos. 
Os linfomas anaplásicos de grandes células 
(LAGC) apresentam-se frequentemente com 
envolvimento extranodal (60%), incluindo pele, 
osso e partes moles. Tem evolução lenta, 
linfadenopatia duvidosa que confunde o pediatra. 
São acompanhados com frequência de febre 
prolongada, perda de peso e prurido nos 
adolescentes. Podem aparecer em qualquer idade 
pediátrica, é mais frequente nos meninos; tem 
linfadenopatia presente em até 97% dos casos; 
compromete + os linfonodos periféricos, 
retroperitoneais e mediastinais respectivamente. 
Comprometimento do SNC é mais raro nesses 
linfomas. 
Linfoma Hodgkin (ou doença de Hodgkin -
DH) 
Nos países em desenvolvimento, o primeiro 
pico ocorre antes da adolescência. Na forma 
infantil, existe uma ligeira predominância do sexo 
masculino. 
O diagnóstico é feito pela biópsia do local 
comprometido de maior representatividade. 
A grande maioria das manifestações da DH 
é linfonodal periférica. A grande maioria da DH é 
cervical e supraclavicular. 
Além do aumento de uma ou mais cadeias 
linfonodais, periféricas, na maioria das vezes, a 
DH costuma cursar com febre diária maior que 
38°C, anorexia, fadiga, prurido e perda de peso 
lenta e progressiva. 
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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A DH é mais indolente, e a referência de 
aumento de linfonodos é de semanas ou meses. 
O tratamento da DH em criança baseia-se 
sempre na quimioterapia sistêmica, algumas 
vezes associada à radioterapia. 
Tumores Ósseos 
Osteossarcoma 
É o tumor ósseo maligno mais comum em 
crianças e adolescentes, correspondendo a mais 
de 60% dos casos. O pico de incidência é na 2ª 
década de vida, sendo comum durante a fase do 
estirão da puberdade, com predomínio no sexo 
masculino (1,4:1). 
É derivado principalmente das células 
mesenquimais primitivas e parcialmente da 
linhagem de células osteoblásticas. 
As queixas mais comuns são dor e aumento 
de volume no local acometido, com piora 
progressiva e, em geral, sem melhora com o uso 
de AINE. 
O osteossarcoma geralmente ocorre na 
porção metafisária dos ossos longos, sendo mais 
frequente no fêmur distal e na tíbia proximal, 
seguida pelo úmero proximal e fêmur proximal. 
Os linfonodos só são acometidos tardiamente e 
próximos aos locais dos tumores primários. 
A radiografia simples do osso afetado é útil 
para evidenciar algumas alterações, como lesões 
osteoblásticas, osteolíticas ou mistas, 
Uma área triangular de calcificação 
periosteal entre a margem do tumor e o tecido 
normal é conhecido como triângulo de Codman, 
o qual é característico do osteossarcoma. 
A avaliação completa do paciente deve 
incluir hemograma, funções renal e hepática, 
desidrogenase lática (LDH), fosfatase alcalina 
(FA), ecocardiograma, eletrocardiograma e 
audiometria. 
Associado ao tratamento específico do 
tumor, os pacientes com dor devem receber 
analgesia. 
 
O tratamento direcionado para o tumor 
consiste em quimioterapia e cirurgia. 
Sarcoma de Ewing 
O sarcoma de Ewing é o segundo tumor 
primário ósseo maligno mais comum na infância 
e na adolescência. 
Na histopatologia, o sarcoma de Ewing 
apresenta-se como proliferação uniforme de 
pequenas células redondas, azuis, com citoplasma 
eosinofílico e nucléolos não evidentes. 
Os sintomas mais frequentes são dor e 
aumento de volume do local acometido, com 
piora progressiva, podendo limitar os movimentos. 
Nos diagnósticos tardios, também podem ocorrer 
febre, hiporexia, perda de peso, astenia e anemia. 
Aproximadamente 25% dos pacientes 
apresentam metástases ao diagnóstico. O pulmão 
e os ossos são os locais mais acometidos, 
seguidos pela medula óssea. 
A radiografia simples revela destruição 
óssea com margens pouco definidas, associada a 
descolamento do periósteo com aspecto de 
“casca de cebola”. 
A partir da utilização de combinações de 
quimioterápicos associados à cirurgia e à 
radioterapia, os índices de cura tornaram-se 
superiores a 50%. 
 
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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REUMATO 
Veremos AIJ, LES e febre reumática 
Artrite Idiopática Juvenil 
A artrite idiopática juvenil (AIJ) é a 
denominação mais recente utilizada para definir 
um grupo heterogêneo de distúrbios 
inflamatórios crônicos de etiologia desconhecida. 
Esse amplo grupo engloba TODAS as formas de 
artrite crônica iniciadas antes dos 16 anos – é um 
diagnóstico de exclusão. 
Os critérios para definição de AIJ são 
claros: artrite presente em 1 ou mais articulações 
com duração de pelo menos 6 semanas e início 
antes dos 16 anos + excluir outras causas de 
artrite. 
Os picos da doença ocorrem entre 1 a 3 
anos de idade e o segundo entre 8 e 10 anos. 
A forma mais frequente é a oligoarticular, 
seguida da poliarticular. 
AIJ Sistêmica 
10-20% dos casos; acomete ambos os sexos; 
+ frequenta abaixo dos 10 anos. 
 Foi descrita pela primeira vez por George Still. 
. . por isso foi conhecida por doença de Still por 
muito tempo! 
Inicialmente, chamam a atenção sinais e 
sintomas inespecíficos, como adinamia, perda de 
peso e mialgias, mas a primeira pista para o 
diagnóstico da AIJ sistêmica é a febre, presente 
em 98 a 100% dos pacientes. 
O padrão clássico é o chamado cotidiano, 
nele, a febre é súbita, alta (39 °C ou mais) e com 
um ou dois picos diários (em geral, vespertina). 
Durante o episódio febril, o paciente apresenta-
se prostrado, mas após sua resolução 
(geralmente espontânea), há melhora 
considerável do estado geral! 
Em 80-90% dos casos há um rash 
eritematoso macular ou maculopapular de cor 
rosa salmão. 
 
Esse rash é dito evanescente, porque surge 
durante a febre e desaparece com sua resolução. 
É tipicamente não pruriginoso, predomina no 
tronco e na região proximal dos membros e pode 
ser agravado por traumas locais, como banhos 
quentes. 
As articulações mais acometidas são 
punhos, joelhos e tornozelos, mas quaisquer 
outras podem ser envolvidas, incluindo quadril e 
esqueleto axial (exemplo: coluna cervical). 
Entre as manifestações extra-articulares, 
destacam-se hepatomegalia,
esplenomegalia, 
adenomegalias e serosite. 
SEMELHANÇA COM LLA  neutropenia e 
plaquetopenia, além de leucocitose às custas de 
blastos linfoides! Na leucemia linfoide aguda, há 
dor óssea com dificuldade do menor manter-se 
em pé! 
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 Cuidado com a síndrome de hiperativação 
macrofágica !!! Pancitopenia + ferritina > 1000 
AIJ - Forma Oligoarticular (pauciarticular) 
É a principal forma de AIJ – 50% de todos 
os casos. É + comum em meninas. Tem pico de 
incidência com 1 a 3 anos de idade. 
Diferente da forma oligoarticular - 
costumam ter bom estado geral e ausência de 
sinais e sintomas sistêmicos. Há envolvimento 
articular de 1 a 4 articulações; predileção por 
MMII especialmente joelhos e tornozelos e de 
forma assimétrica. 
 HLA-DR8 
Dor nem sempre está presente. Há edema 
articular e a limitação da amplitude de 
movimento na articulação envolvida. Claudicação 
de membros inferiores ocorre frequentemente – 
é + intenso pela manhã, melhora ao longo do dia. 
OBS.: + de 4 articulações comprometidas por > 6 
meses? Oligoarticular persistente! 5 ou + 
articulações acometidas após os 6 primeiros 
meses da doença? Oligoarticular estendida! 
Manifestações extra-articulares? RARAS. . . 
EXCETO uveíte (inflamação do trato uveal (íris, 
corpo ciliar e coroide)! No caso da AIJ 
oligoarticular a uveíte é não granulomatosa, 
acomete a câmara anterior do olho de forma 
crônica e tende a ser bilateral. MAS, diferente de 
outras condições reumatológicas. . . aqui a uveíte 
anterior é assintomática na maioria dos casos e 
está associada a FAN positivo! 
Não há achados laboratoriais específicos 
(há anemia normocítica e normocrômica, PCR e 
VHS elevados). 
AIJ - Forma Poliarticular (poliartrite) 
Caracterizada pelo acometimento de 5 ou 
mais articulações durante os 6 primeiros meses 
da doença. É responsável por 20 a 30% do total 
de casos, sendo o segundo subtipo mais comum. 
É mais frequente no sexo feminino e pode 
envolver pequenas e grandes articulações. 
Poliartrite – fator reumatoide 
NEGATIVO (poliarticular soronegativa) 
Corresponde a cerca de 90% dos casos de 
AIJ poliarticular e apresenta pico bimodal de 
incidência, com o primeiro entre 1 a 3 anos de 
idade e o segundo após os 10 anos. 
Em geral, inicia de forma insidiosa com o 
acometimento de joelhos, tornozelos e punhos de 
forma aditiva. Inicialmente, pode ser confundida 
com a forma oligoarticular, mas após algum 
tempo as articulações envolvidas se somam e o 
acometimento se torna simétrico. 
Pequenas articulações das mãos e dos pés 
também podem ser envolvidas. 
Manifestações extra-articulares são 
incomuns e a uveíte anterior crônica é a principal 
delas, ainda que em frequência menor se 
comparada à forma oligoarticular. 
Elevação discreta a moderada de PCR e de 
VHS e anemia normocítica e normocrômica 
podem estar presentes, assim como FAN. 
Poliarticular fator reumatoide 
POSITIVO (soropositiva) 
Envolve, em geral, meninas a partir dos 9 
anos de idade, incluindo adolescentes. Apresenta 
quadro clínico bastante semelhante ao 
encontrado na artrite reumatoide, com poliartrite 
simétrica e aditiva envolvendo pequenas 
(exemplo: metacarpofalangeanas, 
interfalangeanas proximais, punhos, 
metatarsofalangeanas) e grandes articulações, 
como joelhos, tornozelos e cotovelos. 
Acometimento de quadril e ombro é, em geral, 
mais tardio no curso da doença. 
Articulações do esqueleto axial também 
podem ser envolvidas, como coluna cervical e 
temporomandibulares (ATM), levando a 
deformidades, como a retrognatia. 
Manifestações extra-articulares 
encontradas na artrite reumatoide, como nódulos 
e vasculite reumatoide, também podem ser vistas 
em pacientes com esse subtipo. 
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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Laboratorialmente, os achados são 
semelhantes aos descritos para a forma 
soronegativa, exceto pela presença do fator 
reumatoide confirmada em pelo menos duas 
dosagens com intervalo mínimo de 3 meses. Até 
mesmo o anti-CCP, altamente específico de 
artrite reumatoide está presente em 57 a 90% 
desses pacientes. 
Febre Reumática 
A Febre Reumática (FR) é uma sequela não 
supurativa de uma infecção de orofaringe pelo 
estreptococo beta-hemolítico do grupo A 
(Streptococcus pyogenes) em indivíduos 
geneticamente predispostos. 
O período de latência entre a infecção e a 
manifestação da FR é de 2 a 4 semanas. 
A principal sequela é a cardiopatia 
reumática crônica (CRC). 
É NECESSÁRIO que haja suscetibilidade 
genética individual e infecção de orofaringe pelo 
estreptococo beta-hemolítico do grupo A (EBGA). 
Em suma, há mimetismo molecular, que 
envolve tanto a imunidade humoral como a 
celular. Os linfócitos B e T produzem IgG e IgM 
e ativam as células CD4+  há reação com a 
cartilagem humana, o tecido sinovial, miosina. A 
proteína M da bactéria tem a mesma composição 
das válvulas cardíacas! 
O primeiro surto de FR costuma acontecer 
entre 5 e 15 anos de vida. 
O diagnóstico é feito pelos critérios de 
Jones; são divididos em: 
 Maiores (artrite, cardite, Coreia de 
Sydenham, nódulos subcutâneos e eritema 
marginado); 
 Menores (febre, artralgia, elevação dos 
reagentes de fase aguda e intervalo PR 
prolongado). 
 
Para diagnóstico de FR é necessário: 
• 2 critérios maiores associados à evidência 
de estreptococcia prévia 
• 1 critério maior e 2 menores associados à 
evidência de estreptococcia prévia 
No entanto, NÃO PODEMOS CONSIDERAR: 
 Artrite como critério maior E artralgia 
como critério menor; 
 Cardite como critério maior E aumento do 
PR como critério menor. 
Como também existem 2 SITUAÇÕES 
POSSÍVEIS onde o diagnóstico de FR é possível 
sem preencher os critérios de Jones: 
 Coreia como única manifestação! 
 Cardite indolente como única 
manifestação após infecção 
estreptocócica recente! 
A artrite da FR está presente em 50 a 75% 
dos casos, é o sintoma mais precoce e o mais 
frequente. 
O processo inflamatório afeta grandes 
articulações, como joelhos, cotovelos e quadris. 
A artrite inicia nas articulações das pernas, 
dura 1 a 2 dias (no máximo 1 semana) e há 
melhora espontânea, migrando para outra 
articulação. 
Portanto, é caracterizada como sendo uma 
poliartrite migratória de grandes articulações – A 
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Khilver Doanne Sousa Soares 
Material restrito, favor não reproduzir nem distribuir sua posse!!! Nenhum serviço de impressão e xerox pode redistribuir este material a outros clientes!!! 
DOR é tão INTENSA e LIMITANTE que chama 
mais atenção que o edema e calor local. A artrite 
dura em média 4 semanas, com resolução 
espontânea, sem sequelas. 
Tem boa resposta a AINE. No líquido sinovial 
há aumento de neutrófilos e proteínas, mas 
glicose normal. 
A cardite da FR acomete qualquer camada 
do coração. A principal manifestação aguda é a 
valvulite. 
Ocorre geralmente 3 semanas após a 
infecção estreptocócica. No exame físico pode 
haver SOPRO DE REGURGITAÇÃO – o sopro + 
comum é o holossistólico, de insuficiência mitral. 
A Coreia de Sydenham é patognomônica de 
FR! Consiste em uma desordem neurológica 
caracterizada por movimentos arrítmicos, 
abruptos e involuntários associados à fraqueza 
muscular e à labilidade emocional. 
O tempo entre a infecção e o surgimento 
do sintoma é de 1 a 8 meses. 
É mais comum em meninas. 
Curiosamente os movimentos desaparecem 
durante o sono. 
A coreia tem um comportamento 
autolimitado com resolução completa entre 6 
semanas e 6 meses – alguns casos duram até 1 
ano. 
O eritema marginado é um acometimento 
mais raro. É um eritema evanescente, de 
coloração rósea ou vermelho clara, não 
pruriginoso, com o centro da lesão mais claro e a 
borda serpiginosa. 
ASLO  é
um marcador que comprova que teve 
infecção pelo S. pyogenes 
 
 
O eritema marginado (EM) acomete 
predominantemente o tronco, por vezes os 
membros e poupa a face – costuma ser um 
sintoma precoce. 
Os nódulos subcutâneos na FR são raros (2 
a 5%) dos casos. Estão mais presentes em 
pacientes com cardite severa. 
Firmes, não dolorosos, simétricos, não 
pruriginosos, com um tamanho que varia de 
poucos milímetros até 2 cm. 
Esses nódulos são autolimitados e duram 
cerca de 1 semana a 1 mês. 
Tratamento 
A antibioticoterapia para erradicação do 
estreptococo deve ser realizada mesmo que não 
haja sintomas de faringoamigdalite no momento 
do diagnóstico e que a cultura de orofaringe 
resulte negativa. 
ERRADICAÇÃO DO ESTREPTOCOCO 
1ª OPÇÃO: penicilina benzatina (considera-se 
amoxicilina ou penicilina V oral)  Peso até 20 
Kg: 600.00 UI; Peso > 20Kg: 1.200.000UI 
2ª OPÇÃO: sintomas leves de alergia à penicilina: 
cefalexina 
3ª OPÇÃO: reação anafilática à penicilina: 
macrolídeos (eritromicina 40 mg/Kg/dia ÷6/6hs, 
azitromicina 20mg/Kg/dia em dose única, 
claritromicina 15mgkd÷12/12hs). 
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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4ª OPÇÃO: clindamicina 40mg/Kg/dia ÷6/6hs 
Lúpus Eritematoso Sistêmico - LES 
É uma doença crônica autoimune 
caracterizada pela inflamação de múltiplos 
sistemas e a presença de autoanticorpos 
circulantes dirigidos contra autoantígenos. 
Afeta mais mulheres em idade reprodutiva. 
Os órgãos mais comumente envolvidos são 
a pele, as articulações, os rins, as células 
formadoras de sangue, os vasos sanguíneos e o 
SNC. 
Antígenos envolvidos: HLA-B8, o HLA-DR2 e o 
HLA-DR3. 
Indivíduos com LES podem ter capacidade 
de apoptose REDUZIDA! Há detritos celulares 
bastante aumentados! Isso leva à produção de 
autoanticorpos contra linfócitos B, que formam 
complementos, se depositam nos tecidos, levam 
à ativação local do complemento e iniciam uma 
cascata pró-inflamatória e dano tecidual! 
As queixas mais comuns na apresentação 
em crianças com LES incluem febre, fadiga, 
alterações hematológicas, artralgia e artrite. A 
artrite geralmente está presente no primeiro ano 
de diagnóstico, pode ser assintomática (rigidez 
matinal, inchaço indolor), mas frequentemente é 
uma poliartrite simétrica que afeta grandes e 
pequenas articulações. 
Marcadores? 
 FAN: é muito sensível ao LES (95-99%), 
mas não é muito específico (∼50%). Não 
são um reflexo da atividade da doença, 
PORTANTO, não utilizamos durante o 
manejo!; 
 Anti-DNA: são específicos o LES (∼98%), 
mas não tão sensíveis (40-65%). Também 
tem maior relação com acometimento 
renal do lúpus; 
 Anti-Sm: é o + ESPECÍFICO para LES 
 Anti-RO: lembrar que está relacionado ao 
BAVT congênito! A criança nasce com 
lúpus!; 
 Anti-p (comumente relacionado aos 
quadros de psicose pelo lúpus). 
OBS.: lembrar do Anti-histona: Presente em 70% 
dos LES e em 100% dos casos de LES 
FARMACOINDUZIDOS!!! 
Autoanticorpos Comumente Associados ao Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) 
 
Tratamento 
A hidroxicloroquina (5-7 mg/kg/dia, máximo 
de 400 mg/dia) é recomendada a todos os 
indivíduos com LES, se tolerada. Além de tratar 
as manifestações leves do LES, como erupções 
cutâneas e artrite leve, a hidroxicloroquina 
previne crises de lúpus, melhora o perfil lipídico 
e pode ter um impacto benéfico sobre a 
mortalidade e desfechos renais. 
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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 Pelos efeitos colaterais da medicação. . . 
recomenda-se realizar exames oftalmológicos a 
cada 6 a 12 meses! 
Agentes anti-inflamatórios não esteroides 
podem ser úteis para o manejo da artrite e da 
artralgia. 
Os corticosteroides são o pilar do 
tratamento das manifestações significativas do 
LES. A doença grave muitas vezes é tratada com 
doses intravenosas elevadas de metilprednisolona 
(p. ex., 30 mg/kg/dia durante 3 dias, seguida por 
pulsos semanais) ou doses elevadas de 
prednisona oral (1 a 2 mg/kg/dia). 
Os agentes imunossupressores poupadores 
de esteroides frequentemente usados no 
tratamento do LES pediátrico incluem o 
metotrexato, a leflunomida, a azatioprina, o 
micofenolato de mofetila, a ciclofosfamida e o 
belimumabe. 
Como o LES perdura pelo restante da vida 
do paciente, o atendimento ideal de crianças e 
adolescentes com esta doença também envolve 
práticas preventivas. 
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Referências 
Estratégia MED. Pediatria. Febre sem sinais 
Localizatórios. 2022. 
BURNS, Dennis Alexander Rabelo et al. 
Tratado de pediatria. Sociedade Brasileira 
de Pediatria. 4. ed. Barueri, SP: Manole, 2017. 
Rio Grande do Norte: Ministério da Saúde, 
2023. Brasil. Protocolo clínico para manejo 
da febre Sem sinais 
localizatórios: Procedimento / Rotina para a 
equipe multiprofissional. 
Rio Grande do Norte: Ministério da Saúde, 
2022. Brasil. LINFONODOMEGALIA NA 
INFÂNCIA: Protocolo EBSERH.