Caso clínico epidermólise bolhosa

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INSTITUTO FEDERAL DE EDUCAÇÃO, CIÊNCIA E TECNOLOGIA DO CEARÁ
Campus – LIMOEIRO DO NORTE
ESTÁGIO SUPERVISIONADO EM NUTRIÇÃO CLÍNICA ORIENTADORA: BRUNA YHANG DA COSTA SILVA
ESTUDO DE CASO CLÍNICO 2 APENDICECTOMIA + EPIDERMOLISE BOLHOSA
GEÍZA CARLA DA SILVA CHAVES
LIMOEIRO DO NORTE – CEARÁ 2020
1. INTRODUÇÃO
Paciente N.A.C, 32 anos, gênero M. Admitido na unidade hospitalar HGVJ para realização de apendicectomia, apresentando quadro de epidermólise bolhosa. Chegou a unidade dia 05 de dezembro às 16:36 relatando dor no quadrante inferior direito, e foi logo encaminhado para o centro cirúrgico para realização da cirurgia. Após o procedimento, foi relatado pelo médico que o curativo não estava cicatrizando, por conta do seu diagnóstico de epidermólise. De acordo com parâmetros avaliativos do estado nutricional e a análise dos resultados obtidos pela ferramenta de triagem (NRS-2002), o paciente não se encontrava com risco nutricional, encontrando-se com excesso de peso, de acordo com o IMC. Foi prescrita uma dieta geral com 2.040 kcal/dia com distribuição de macronutrientes: Carboidrato: 50,39%, Proteína: 1,22 g/kg/dia, Lipídeo: 29,49%. Dando sempre preferência a alimentos fontes de antioxidantes.
1. DESCRIÇÃO DO PACIENTE
Paciente: N.A.C. 
Gênero: M
Idade: 32 anos
Diagnóstico: Apendicectomia
Admissão: 05/12/2020
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL (HDA)
Paciente foi admitido na unidade HGVJ, no dia 05 de dezembro, apresentando quadro de apendicite, para realização de apendicectomia.
HISTÓRIA DA DOENÇA PREGRESSA (HDP)
O paciente apresenta quadro de epidermólise bolhosa.
2. FISIOPATOLOGIA
APENDICITE
A apendicite aguda resulta da obstrução da luz do apêndice provocada por – na grande maioria das vezes – fecalito ou hiperplasia linfoide e, mais raramente, por corpo estranho, parasitas ou tumores. A fisiopatologia é bem conhecida: a configuração própria do apêndice, de diâmetro pequeno e de comprimento longo, predispõe a obstrução em alça fechada. A oclusão da sua porção proximal leva ao aumento da secreção de muco pela mucosa apendicular distal à obstrução; seu lúmen reduzido leva à distensão da sua parede e a uma rápida elevação da pressão, que pode alcançar até 65mm Hg. A distensão estimula fibras nervosas aferentes, produzindo dor abdominal difusa, geralmente periumbilical seguida de náuseas e vômitos. Com o aumento progressivo da pressão intraluminal, a drenagem venosa diminui, o que desencadeia isquemia da mucosa. 
O evento seguinte é a trombose das pequenas vênulas e, ao continuar o fluxo arteriolar, a parede se torna cada vez mais edemaciada. A mucosa torna-se progressivamente isquêmica, surgindo ulcerações, levando à quebra da barreira mucosa e à invasão da parede apendicular pela flora bacteriana intraluminal.
O processo inflamatório deflagrado progride, então, até atingir a camada serosa e, por contiguidade, o peritônio parietal vizinho, resultando na mudança da localização da dor, que passa a ser referida no quadrante inferior direito, associada à defesa localizada. A persistência da obstrução leva, finalmente, à necrose e à perfuração do apêndice. Além disso, a estase intraluminar contribui para o crescimento bacteriano e espessamento do muco. Nos casos de perfuração, forma-se abscesso bloqueado ou peritonite localizada que pode até evoluir para generalizada. O tempo transcorrido, desde o início da dor até os eventos de gangrena e perfuração, é imprevisível, mas, na maioria dos casos, situa-se em torno de 48 horas para a necrose e 70 horas para a perfuração (Freitas et al, 2009).
EPIDERMÓLISE BOLHOSA
Epidermólise bolhosa (EB) conjunto de doenças, de caráter hereditário, com diferentes quadros clínicos, modos de transmissão genética e características genéticas. Caracterizadas por fragilidade cutânea que se traduz pela formação de bolhas na pele e/ou mucosas aos mínimos traumatismos. 
A fisiopatologia é explicada pela debilidade das células basais da epiderme, que, quando se separam, resultam em um espaço na epiderme com fluido extracelular e posterior desenvolvimento de bolhas. No entanto, as suas manifestações clínicas não se restringem à formação de bolhas na pele , após o atrito ou de forma espontânea , pelo contrário, podem atingir qualquer sistema orgânico, sendo altamente restritiva.
 Existem mais de 23 subtipos de EB descritos, cuja classificação é baseada nas características fenotípicas, no tipo de herança e na avaliação microscópica do defeito específico do tecido. As EB são classificadas em quatro grandes grupos: epidermólise bolhosa simples (EBS), epidermólise bolhosa juncional (EBJ), epidermólise bolhosa distrófica (EBD), epidermólise bolhosa adquirida (EBA).
As perdas crônicas de elétrons e proteínas pela constante formação de bolhas resultam, na maioria dos casos, em desnutrição crônica e alteração sistêmica, como anemia ferropriva e deficiência protéica. Em casos mais graves, o paciente normalmente apresenta obstipação intestinal, inclusive por retenção fecal pelas dores produzidas pelas erosões anais, sendo necessário, por vezes, o uso de laxativos. Os pacientes com a forma simples evoluem relativamente bem, especialmente quando estão mais velhos, pois aprendem a conviver com a doença, evitando traumatismos. O tratamento de suporte deve ser intensivo e multidisciplinar, incluindo pediatra, oftalmologista, gastroenterologista, dermatologista, nutricionista, dentista, fisioterapeuta e ortopedista (Branco et al, 2009).
3. 	OBJETIVOS DA DIETOTERAPIA
· Auxiliar no processo de cicatrização
· Manutenção do peso
 Fortalecer o sistema imunológico da paciente.
4. AVALIAÇÃO NUTRICIONAL
	07/12/2020
	AVALIAÇÃO
	DIAGNÓSTICO
	Altura referida (m)
	1,80 m
	-
	Peso referido (Kg)
	102 kg
	-
	Peso ideal (Kg)
	71,28 kg
	-
	IMC (Kg/m2)
	31,5kg/m²
	Obesidade grau I (OMS,1997)
	NRS-2002
	0 pontos
	Estado nutricional normal
	
Exames Físicos
	1ª Avaliação
Data: 07/12/2020
	Gordura
	Supra-orbital
	Sem modificação
	
	Bolsa Gordurosa de Bichart
	Sem modificação
	
	Triciptal
	Sem modificação
	
	Supra e infra-clavicular
	Sem modificação
	
	Cintura
	Sem modificação
	Massa muscular
	Deltóide
	Sem modificação
	
	Quadríceps
	Sem modificação
	
	Entre ossos das mãos
	Sem modificação
	
	Panturrilha
	Sem modificação
	Edema
Ascite
	Não notado
	
	Não notado
TRIAGEM NUTRICIONAL - (NRS-2002)
	PACIENTE: N.A.C	LEITO/ENFERMARIA: 105
PESO: 102 kg	ALTURA: 1,80 m	IDADE: 32 anos	DATA: 07/12/2020
	Tabela 1
Classificação do Risco Nutricional Fase I
	1. Apresenta IMC < 20,5
	Sim
	Não
X
	2. Houve perda de peso nos últimos 3 meses
	
	X
	3. Houve redução da ingestão alimentar na última semana
	
	X
	4. Portador de doença grave, mal estado geral ou em UTI
	
	X
	Sim: Se a resposta for “sim” para qualquer questão, continue e preencha a Tabela 2
	Não: Se a resposta for “não” para todas as questões, reavalie o paciente semanalmente
	
	Se for indicada uma cirurgia de grande porte, continue e preencha a Tabela 2
	Tabela 2
Classificação de Risco Nutricional
	Prejuízo de Estado Nutricional
	Gravidade da Doença
(Aumento das Necessidades)
	Ausente
Escore 0
	Estado Nutricional normal
	Ausente
Escore 0
	Necessidades	nutricionais
normais
	
	Perda de peso > 5% em 3 meses ou ingestão alimentar de 50% a 75% das necessidades calóricas na última semana
	Leve Escore 1
	Fratura do quadril, pacientes crônicos, em particular com complicações agudas, cirrose, DPOC, hemodiálise crônica,
diabetes e câncer
	Moderado Escore 2
	Perda de peso > 5% em 2 meses ou IMC entre 18,5 e 20,5 + queda do estado geral ou ingestão alimentar de 25% a 60% das necessidades calóricas na
última semana
	Moderado Escore 2
	Cirurgia abdominal de grande porte, fraturas, pneumonia grave, leucemias e linfomas
	Grave Escore 3
	Perda de peso > 5% em 1 mês (> 15% em 3 meses ou IMC < 18,5 + queda do estado geral ou ingestão alimentar de 0% a 25% das necessidades calóricas na
última semana
	Grave Escore 3
	Transplante de medula óssea, pacientes em cuidado intensivo (APACHE > 10)
	Soma dos Escores
		ESCORETOTAL: 0
	Atenção: Acrescentar 1 escore na pontuação total se o paciente tiver mais de 60 anos
	Escore > 3: o paciente está nutricionalmente no limite de risco e o cuidado nutricional é
iniciado
	Escore < 3: reavaliar o paciente semanalmente. Se o paciente tem indicação para cirurgia de
grande porte, considerar plano de cuidado nutricional para evitar riscos associados.
5.	NECESSIDADES ENERGÉTICAS E DE MACRONUTRIENTES
Peso: 102Kg
VET: 15 a 20 kcal/kg/atual 2.040kcal/dia Fonte: (Cuppari, 2014).
Proteína: 15% a 20% do VET (0,8 a 1,0 g/ Kg/d) 306 a 408kcal/dia 
Carboidrato: 55 – 60% do VET (+ complexos) 1.122 a 1.224kcal/dia
Lipídio: 20 – 25% do VET 408 a 510kcal/dia (7% saturados, 10% poli-insaturados, 13% monoinsaturados e <300mg/dia colesterol). 
Fibras: 20 a 30g/dia.
Recomendação hídrica: 3 L
Fonte: (Cuppari, 2014)
MICRONUTRIENTES
De acordo com a RDA da faixa etária, dando uma atenção aos antioxidantes. 
CONDUTA NUTRICIONAL ADOTADA
Devido ao paciente ser acometido pela epidermólise, a conduta se dá na ingestão de nutrientes que irão atuar como imunomoduladores ajudando na cicatrização das feridas.
Alimentos ricos em ácido graxo, vitamina C e proteínas são essenciais para ajudar no tratamento da doença citada. 
Procurou-se reduzir o teor de carboidrato da dieta, devido ao seu excesso de peso, para assim poder chegar a eutrofia. Buscou-se também evitar alimentos ricos em gordura, açúcares e calórias vazias, para ajudar na manutençaõ do seu peso.
PROTEÍNAS E CICATRIZAÇÃO
O estresse metabólico pode ser definido com condição originada por trauma, infecção ou doença inflamatória, que promove modificações substanciais no metabolismo intermediário, com tendência ao catabolismo, maior consumo de oxigênio e gasto energético total. 
As necessidades protéicas nos pacientes com EB estão elevadas, similar aos pacientes queimados, devido ao aumento da demanda para a cicatrização da ferida. 
A cicatrização de feridas consiste em uma perfeita e coordenada cascata de eventos celulares e moleculares que interagem para que ocorra a repavimentação e a reconstituição do tecido. Processo dinâmico que envolve fenômenos bioquímicos e fisiológicos que se comportem de forma harmoniosa. a fim de garantir a restauração tissular. Cuidados de ordem geral: alimentação, nutrição, higiene, deambulação ou mobilização.
A dieta hipercalórica e hiperprotéica é de importância incontestável na melhora de funções imunológicas e na redução de complicações infecciosas. Na dieta hiperprotéica, são valorizados aminoácidos como arginina e glutamina (Branco et al, 2009).
ARGININA E GLUTAMINA
Estudos sugerem que a arginina pode estimular a imunidade e auxiliar o processo de cicatrização em hipercatabolismo. Embora as crianças possam ser beneficiadas com a administração de arginina, seu uso clínico na população pediátrica ainda não foi estabelecido. 
A glutamina é um aminoácido não-essencial, mas a sua participação no metabolismo durante o estresse sugere que seja considerada condicionalmente indispensável em pacientes gravemente doentes. As células imunológicas dependem da disponibilidade de glutamina como fonte.
 O estresse catabólico e a desnutrição induzem a depleção de glutamina, prejudicando gravemente a função imunológica. Possivelmente, a deficiência de glutamina pode limitar tanto a produção de proteínas na resposta inflamatória, como na síntese da glutationa, comprometendo as defesas antioxidante do organismo (Branco et al, 2009).
	
ANTIOXIDANTES E IMUNOMODULAÇÃO
Os antioxidantes podem ser definidos como qualquer substancia que, mesmo em baixas concentrações, são capazes de atrasar ou inibir a oxidação, diminuindo a concentração de radicais livres no organismo e que também agem quelando os íons metálicos, prevenindo a peroxidação lipídica. Uma característica importante desses nutrientes é que eles agem nas três linhas de defesa orgânicas contra os RL. A primeira é a de prevenção, que se caracteriza pela proteção contra a formação de substâncias agressoras, a segunda é a de intercepção dos RL; e a última é a de reparo, que ocorre quando a prevenção e a intercepção não foram completamente efetivas e os produtos da destruição dos RL estão sendo continuamente formados em baixas quantidades, podendo se acumular no organismo (Cuppari, 2014).
ÁCIDO ASCÓRBICO E COLÁGENO
O ácido ascórbico (vitamina C) é importante na cicatrização das feridas e essencial para a formação de colágeno. Possui, ainda, efeito protetor contra a lesão do endotélio capilar que se segue à lesão por queimadura.
 A ingestão de ácido ascórbico junto à refeição pode aumentar a absorção e biodisponibilidade de ferro-não-hemínico, portanto auxiliar no combate à anemia – diagnóstico frequente entre as crianças com. A suplementação de vitamina C é extremamente importante, porém quantidades ingeridas em excesso são excretadas pela urina na forma de ácido oxálico, treônico e dehidroascórbico.
 A presença de grandes quantidades de vitamina C não absorvida pode causar diarreia osmótica e desconforto intestinal, frequentemente observado em pessoas que ingerem grandes doses (Branco et al, 2009).
· COMPARAÇÃO DA DIETA OFERTADA COM A PLANEJADA
OBSERVADO	RECOMENDADO	% DE ADEQUAÇÃO
	Tipo de dieta
	LIVRE
	LIVRE
	ADEQUADO
	Fracionamento
	6
	6
	ADEQUADO
	VET (Kcal)
	1912,98 kcal
	2001,76 kcal 
	98,12%
	% CHO
	62,33%
	55 – 60%
1.122 – 1124 kcal
	ADEQUADO
	% PTN
	15,88%
	15 – 20%
306 – 408 kcal
	ADEQUADO
	% LIP
	14,67%
	20 – 25%
408 – 510 kcal
	ADEQUADO
INTERAÇÃO FÁRMACO-NUTRIENTE
O paciente não relatou o uso de medicamentos.
CARDÁPIO HOSPITALAR X CARDÁPIO PLANEJADO
CARDÁPIO OFERTADO PELO HOSPITAL – DIETA LIVRE ( 1.912,98kcal)
	Refeição
	Alimento / Preparação
	Quantidade
	Medida caseira
	Desjejum / Café da manhã 
	Leite integral
Café sem açúcar
Açúcar
Pão sovado
Torrada integral
Biscoito salgado tipo cream cracker
Manteiga
Geléia de Uva
Salada de frutas:
Banana
Mamão
Melão
Aveia em flocos
	200ml
100ml
10g
50g
15g
15g
10g
15g
30g
30g
30g
10g
	1 xícara de chá
½ xícara de chá
2 sachês
1 unidade
1 sachê
1 sachê
1 bisnaga
1 bisnaga
1 fatia pequena
1 fatia pequena
1 fatia pequena
1 colher de sopa
	Lanche da manhã
	Suco de polpa de frutas
Açúcar
Biscoito salgado tipo cream cracker
	200ml
10g
15g
	1 unidade
1 colher de sopa
1 sachê
	Almoço
	Frango cozido 
Arroz cozido 
Feijão
Farofa de cuscuz
Salada crua (alface, cenoura, repolho)
Tomate
Sobremesa: gelatina
	100g
90g
100
85g
10g
15g
100g
	1 filé pequeno
2 colheres de servir
1 concha média
1 colher de servir
1 colher de servir
1 fatia média
1 sachê
	Lanche da tarde
	Suco de polpa de frutas
Açúcar
Biscoito doce tipo maizena
	200ml
10g
15g
	1 copo cheio
1 colher de açúcar
1 sachê
	Jantar
	Sopa de carne
	400ml
	
	Ceia
	Mingau de aveia:
Aveia
Leite em pó
Água
	
12g
32g
200ml
	
1 e ½ colher de sopa
2 colheres de sopa
1 xícara cheia
CARDÁPIO PLANEJADO – DIETA LIVRE (2.001,76 kcal)
	Refeição
	Alimento / Preparação
	Quantidade
	Medida caseira
	Desjejum / Café da manhã 
	Leite integral
Café sem açúcar
Açúcar
Pão sovado
Torrada integral
Biscoito salgado tipo cream cracker
Manteiga
Geléia de Uva
Salada de frutas:
Banana
Mamão
Melão
Aveia em flocos
	200ml
100ml
10g
50g
15g
15g
16g
20g
30g
30g
30g
10g
	1 xícara de chá
½ xícara de chá
2 sachês
1 unidade
1 sachê
1 sachês
1 e ½ bisnaga
1 bisnaga
1 fatia pequena
1 fatia pequena
1 fatia pequena
1 colher de sopa
	Lanche da manhã
	Iogurte natural +
Chia
Uvas
	170ml
60g
	1 unidade
8 unidades M
	Almoço
	Frango cozido 
Arroz cozido + 
Ervilha +
Brócolis
Feijão
Farofa de cuscuz
Salada crua (alface, cenoura, repolho)
Tomate
Sobremesa: suco de polpa de acerola
	120g
90g
10g
30g
100g
85g
10g (todos)
15g
100g
	1 filé de peito pequeno
2 colheres de servir
½ colher de sopa 
1 colher de sopa cheia
1 concha rasa
1 colher de servir
1 colher de servir
1 fatia média
1 unidade
	Lancheda tarde
	Suco: polpa acerola +
Espinafre
Açúcar
Pão sovado
	100g
15g
10g
15g
	1 unidade
½ colher de sopa
1 colher de açúcar
1 sachê
	Jantar
	Sopa de carne+
legumes: batata ingles +
Cenoura +
Beterraba 
	21,5g
30g
30g
30g
	1 colher de sopa rasa
1 colher de sopa cheia
1 colher de sopa cheia
1 colher de sopa cheia
	Ceia
	Mingau de aveia:
Aveia + canela em pó
Leite em pó
Água
Castanhas do pará
	
12g
32g
200ml
12g
	
1 colher de sopa cheia
2 colheres de sopa
1 xícara cheia
3 unidades
1. 	EXAMES BIOQUÍMICOS
	Hematócrito
	41,5ml/dl
	41,0 a 53,0ml/dl
	Hemoglobina
	15,1g/dl
	13,5 a 17,5 g/dl
	Linfócitos
	1.152
	1.000 a 5.000
	 Leucócitos
	19200
	4000 a 10000
	 PCR
	48 UI/ml
	Menor que 6,0 UI/ml
	 Creatinina
	1,3 mg/dl
	0,60 a 1,30 mg/dl
	 TGP
	23,6 U/L
	até 41 U/L
	 TGO
	17,7 U/L
	até 38 U/L
	
A série vermelha e plaquetas são avaliadas de acordo com o número e a citomorfologia e os seus componentes incluem: Hemácias; Hematócrito, Hemoglobina, Volume corpuscular médio (VCM); Hemoglobina Corpuscular Média (H.C.M) e Concentração de Hemoglobina Corpuscular Média (CHCM). A série branca se refere aos leucócitos (COSTA, 2015).
A creatinina sérica e a ureia sanguínea não são úteis para detectar a insuficiência renal precoce, visto que elas só se tornam anormais com a perda de 50% da função renal. A creatinina sérica exibe pouca sensibilidade, porém especificidade muito boa (Williamson et al, 2013).
A proteína C reativa de alta sensibilidade (PCRhs ou PCR cardíaca) é um reagente de fase aguda, produzido pelos hepatócitos e induzido pela liberação de interleucina 1 e 6. Reflete a ativação da inflamação sistêmica. Sabese que os níveis sanguíneos de PCR aumentam rapidamente de seus valores basais normais para 50 mg/d , como parte da resposta inflamatória inespecífica do corpo à infecção ou lesão (Williamson et al, 2013).
Nos exames bioquímicos acima foi possível obervar que a proteína C reativa está elevada, já a creatinina está no limite. Enquanto a série vermelha, branca, TGO e TGP estão adequados.
	
EVOLUÇÃO DE PRONTUÁRIO
Setor de Nutrição	Data: 07/12/2020
N.A.C, M, 3° DIH, admitido com quadro de apendicite. Relatando também quadro de epidermólise bolhosa. Nega DM e HAS. Diurese presente, fezes ausentes há 2 dias, segue sem alimentação, sono regular. Nega vômitos. Exame físico: Consciente, orientado, corado, normotenso, sem alterações nas têmporas, olhos e bola gordurosa de Bichat, apresentou febre no dia seguinte ao procedimento, repouso total. Avaliação antropométrica: Peso referido 102 kg; AL 1,80m. Classificação do IMC: Obesidade grau I. Diagnóstico segundo ferramenta de triagem da NRS 2002: paciente encontra-se sem risco nutricional. Dieta zero, necessidades diárias de 2.040 kcal, CHO: 55 a 60%, PTN: 15 a 20%, LIP: 20 a 25%, Fibras: 20 a 30g/dia e Ingestão hídrica: 3L. Após o procedimento e liberação da alimentação, a dieta prescrita prioriza a nutrição adequada do paciente. 
 
Alta hospitalar dia 09/12/2020.
	ORIENTAÇÃO DE ALTA
· Orientações Gerais:
· Consumir uma dieta equilibrada – priorizar alimentos fontes de antioxidantes; 
· Ingerir quantidades satisfatórias de água;
· Não realizar as refeições deitada;
· Não “pular” nem substituir as principais refeições por lanches;
· Não consumir quantidades exageradas de sal e alimentos industrializados;
· Preferir consumir as frutas com casca. Ex. maçã, goiaba, uva, acerola;
· Qualquer insatisfação ou mal estar com ingestão de algum alimento, retirar esse alimento da dieta;
· Procurar consumir alimentos orgânicos;
· Procurar realizar acompanhamento com profissionais e consultas de rotina sempre que possível para saber do seu estado geral.
CONCLUSÃO
Os objetivos traçados pela conduta nutricional podem ser alcançados facilmente, pois os alimentos essenciais para a cicatrização são de boa palatabilidade, fácil acesso e saudáveis, o que consequentemente irá ajudar na manutenção do peso. 
REFERÊNCIAS
BRANCO, J, F; GONSALES, S, C, R. Terapia nutricional na epidermílise bolhosa. Rev Bras Nutr Clin 2009; 25 (3): 251-5, 2010.
CUPPARI, L. Guia de medicina ambulatorial e hospitalar. 3ª ed. São Paulo. Editora Manole, 2014.
FREITAS, R, G; PITOMBO, M, B; MAYA, M, C, A; LEAL, P, R, F. Apendicite aguda: um artigo de revisão. Revista do Hospital Universitário Pedro Ernesto, UERJ, 2009.
WILLIAMSON, M, A; SNYDER, L, M . Wallach Interpretação de exames laboratoriais / tradução Cláudia Lúcia Caetano de Araújo, Patricia Lydie Voeux; revisão técnica Maria de Fátima Azevedo. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2013.