DISPLASIA FIBROSA

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DISPLASIA FIBROSA (DF)
A displasia fibrosa (DF) do osso é uma desordem congênita não hereditária, do esqueleto, de caráter benigno. É caracterizada pela substituição gradual do tecido ósseo normal e da medula óssea por tecido fibroso, levando a lesões osteolíticas, fraturas e deformidades. Representa aproximadamente 2,5% das desordens ósseas e 7% dos tumores ósseos benignos. A displasia fibrosa pode ocorrer como uma lesão esquelética isolada (forma monostótica) ou afetar múltiplos ossos (forma poliostótica). A base molecular da doença é a ativação de mutações pós-zigóticas do gene GMAS1, que codifica a subunidade α da proteína G estimuladora.
 A mutação tem distribuição em mosaico e resulta no aumento localizado da estimulação de adenilciclase e produção excessiva de AMPc (adenosina de monofosfato cíclico) nas células mutantes. Recentemente, foi reconhecido que a DF expressa a mutação GMSA1 em células da linhagem osteoblástica, tal que cada lesão da doença pode ser vista como uma funçao anormal das células osteogênicas no desenvolvimento do osso e da medula óssea. A maioria das lesões da DF são assintomáticas e, geralmente, são detectadas pelo exame de Raios-X. Os sintomas iniciais são, frequentemente, diagnosticados durante a infância ou adolescência. Manifesta-se como dor óssea, fraturas de repetição, deformidades ósseas e compressão neurológica.
 
· DF MONOSTÓTICA: A displasia fibrosa monostótica é uma condição benigna que se caracteriza pela proliferação e substituição do tecido ósseo por tecido fibroso. Essa doença geralmente inicia-se na infância e progride até a puberdade e adolescência. Relata-se um caso de Displasia Fibrosa Monostótica em um paciente de 15 anos de idade, com aumento de volume assintomático no lado esquerdo do corpo da mandibular que foi tratado cirurgicamente. Por meio de revisão de literatura procurou-se estabelecer critérios de diagnóstico, planejamento e tratamento cirúrgico que norteassem a exérese da displasia fibrosa monostótica nos ossos maxilares. 
· DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA: é uma doença rara, congênita e benigna, que provoca desgaste ósseo e crescimentos ou lesões em um ou mais ossos do corpo, incluindo ossos do crânio ou face. As lesões podem causar deformidades visíveis externamente. A displasia fibrosa pode ocorrer como uma lesão esquelética isolada (forma monostótica) ou afetar múltiplos ossos (forma poliostótica). Desta forma, o envolvimento de dois ou mais ossos é denominado displasia fibrosa poliostótica. A Displasia Fibrosa Poliostótica é uma lesão fibro-óssea de caráter benigno e recidivante, caracterizada pelo desenvolvimento de tecido fibroso e material osteóide que substituem gradualmente o osso normal. Os principais diagnósticos diferenciais da displasia fibrosa incluem o fibroma ossificante e a displasia óssea. O diagnóstico correto da displasia fibrosa óssea é de suma importância, pois a partir deste é que se desenvolve um plano de tratamento específico para a patologia. 
 
HISTOPATOLÓGICO: 
· Trabéculas irregulares de osso imaturo em um estroma fibroso celular, frouxamente organizado; 
· Padrão monótono (não tem mistura entre trabeculado, lamelar e esferóides);
· Osso lesionar se funde ao osso normal na periferia (nenhuma cápsula) 
TRATAMENTO: 
· Bisfosfonatos – controle da dor e resistência esquelética;
· Radiação – contraindicado. 
QUESTÕES DISPARADORAS:
1. C
2. D
3. D
4. B
5. C
6. D
7. A
8. D