Puberdade, normal, precoce e atraso puberaL

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GH - pouco efeito
IGF-1 e IGF-2 tem maior importancia
O inicio da puberdade se da como consequencia
da ativacao do eixo hipotalamo-hipofise-gonada
(aumento da frequencia e amplitudes de pulsos
de GnRH pelo hipotalamo, que desencadeia
aumento da secrecao pulsatil de gonadotrofinas
– LH e FSH, pela hipofise anterior, (estimulando
as gonadas) e do eixo hipotalamo hipofise-adrenal
hipotalamo e inibe GH
 
Perguntas e respostas sobre o tema
Quais são os hormônios envolvidos
no crescimento pré-natal?
Puberdade 
estimulo PROLIFERACAO CELULAR 
Efeitos metabolicos antagonicos a insulina 
Induz a sintese de IGF-1
NORMAL, PRECOCE E
ATRASO PUBERAL
Quais são os hormônios envolvidos
no pós-natal?
sistema GH/IGF-1 - principal determinante e
regulador do crescimento linear pos-natal
qual o hormônio responsável pela
liberação de GH e onde é
produzido?
GNRH, produzido no hipotalamo
onde é produzido a
somatostatina e seu efeito no
crescimento?
Onde é produzido o GH?
adeno-hipofise - produzido pelos
somatotrofos e armazenado em
granulos secretores 
Quais as ações do GH?
como é a regulação do início e da
progressão da puberdade normal?
Quais os hormônios envolvidos
na gonadarca nas meninas?
Quais os hormônios envolvidos
na gonadarca nos meninos?
@tmcantinho
evento fisiologico independente
inicio dos 6-8 anos
responsavel pelo aparecimento de caracteres
sexuais secundarios
pelos pubianos
acne
odor axilar
quanto corresponde o aumento da
altura durante a puberdade com
relação ao adulto?
20% e ocorre em um período de
24-36 meses
quais são as fases de crescimento?
1. Fase de crescimento estável: os
acréscimos de altura e peso são
geralmente constantes
(aproximadamente 5-6 cm e 2-3
quilos por ano) 
2. Fase de aceleração de
crescimento: a velocidade de
crescimento aumenta
progressivamente até atingir um
valor máximo (pico do estirão) 
3. Fase de desaceleração: a
velocidade de crescimento diminui
gradativamente até a parada do
crescimento
Quando ocorre o estirão?
meninas - 9,5 -14,5 anos
meninos 10,5 - 16 anos
qual a velocidade máxima do estirão
meninas 9 cm
meninos 10,3/ano
quando ocorre o pico do estirão?
meninas 11-12 anos
meninos 13-14 anos
quando ocorre a desaceleração
meninas 15-16 anos, meninas
crescem até os 18
meninos 17-18 anos, meninos até
20
 A ativacao do eixo HHA requer
sinalizacao do SNC para o hipotalamo 
O hipotalamo libera hormonio liberador
de corticotrofina (CRH), que estimula a
producao de hormonio
adrenocorticotrofico (ACTH) pela
hipofise 
O ACTH ativa o cortex adrenal, levando
a producao de androstenediona e
deidroepiandrosterona (DHEA), que
causam aumento de pelos axilares e
pubianos, alem de alteracoes na pele
Perguntas e respostas sobre o tema
Quais são as características da
adrenarca?
Puberdade 
estimulo PROLIFERACAO CELULAR 
Efeitos metabolicos antagonicos a insulina 
Induz a sintese de IGF-1
NORMAL, PRECOCE E
ATRASO PUBERAL
Quais os eventos necessários
para o início da adrenarca?
Quais as ações do GH?
Altura
@
tm
ca
nt
in
ho
qual a ordem da progressão
puberal nas meninas?
telarca
aparecimento do broto
mamário
idade - 8 -13 anos
hormônio
GnRH estimula a
hipófise anterior a
liberar gonadotrofinas
estrogênios liberados
pelos ovários, estimula
o crescimento do tec
mamário
pubarca
aparecimento pelos
pubianos
ocorre pela atividade
adrenal
hormônios
DHEA e S-DHEA
menarca
média 12,2 anos
Ovulação pode ocorrer desde
a primeira menstruação,
porém habitualmente está
presente um ano ou mais após
a menarca (o intervalo usual
entre a menarca e os ciclos
ovulatórios é de 14 a 24
meses)
qual a ordem da progressão puberal
dos meninos?
gonadarca
aumento de volume nos
testículos - devido ao aumento
dos túbulos seminíferos
idade - 9-14 anos
orquidômetro de prader -
conjunto de 12 modelos para
comparar o tamanho
eixos testiculares - fórmula
0,52 x eixo maior x (eixo
menor)^2
pubarca
maturação das células de
Leyding
aumento da prod dos níveis
séricos de testosterona
lembrar o desenvolvimento em
comprimento precede o
aumento de diâmetro
o aumento de testículos
precede os pelos em aprox 6
meses
espermarca
A idade da primeira ejaculação é
bastante variável, ocorrendo
geralmente em fases adiantadas
do desenvolvimento genital, embora
alguns meninos possam produzir
esperma em fases iniciais.
Perguntas e respostas sobre o tema
Puberdade NORMAL, PRECOCE EATRASO PUBERAL
@tmcantinho
atraso puberal, o que é?
meninas
ausência de mamas após 13 anos
meninos
ausência de aumento testicular após
14 anos
causas atraso puberal
retardo puberal
hipogonadismo hipogonadotrófico
hipogonadismo hipergonadotrófico
o que é e o que constitui o retardo
puberal
são doenças que promovem um
atraso temporário na
puberdade
Atraso Constitucional da
puberdade
Doenças crônicas
Endocrinopatias
Doenças que cursam com alterações a nível hipotalâmico ou hipofisário, resultando na diminuição
das gonadotrofinas hipofisárias
a. Hipogonadismo Hipogonadotrófico Idiopático (deficiência congênita de GnRH)
b. Ausência isolada de LH ou FSH
c. Sequela da Displasia Septo-óptica
d. Síndrome de Prader-Willi
e. Síndrome de Laurence-Moon-Bield
f. Craniofaringioma
g. Radiação
h. Causas infecciosas/infiltrativas
i. Traumas
desordens nas gônadas, com produção de esteroides sexuais pequena ou ausente
sem o feedback negativo desses hormônios sobre hipófise, ocorrem altos níveis de gonadotrofinas
boys?
síndrome de klinefelter - causa mais comum em boys
Distrofia Miotônica (doença de transmissão autossômica) Infecção (Caxumba..) radiação
Drogas alquilantes e antineoplásicas Doenças crônicas (cirrose hepática e Insuficiênia renal
crônica)
girls?
síndrome de NOONAN
Aspectos fenotípicos semelhantes à Sd Turner, mas causada por uma mutação no braço longo
do cromossoma 12 Pode ser XX ou XY
síndrome de turner - causa mais comum em girls
hipogonadismo hipogonadotrófico o que é?
causas?
hipogonadismo hipergonadotrófico - primário
o que é
causas?
@tmcantinho
o que é?
Aparecimento de qualquer característica sexual secundária em idade 2 desvios-
padrão abaixo da média
tipos?
puberdade precoce central ou verdadeira
Ativação do eixo hipotálamo-hipofisário gonadal, com secreção de GnRH e
aumento secundário de esteróides sexuais Pelos pubianos e mamas nas
meninas Pelos pubianos e aumento testicular As características são sempre
isossexuais
a. Idiopática (90% dos casos), 10 a 20 vezes mais comum no sexo feminino 
b. Tumores de SNC (Hamartomas,astrocitomas, ependimomas) 
c. Alterações de SNC (hidrocefalia, hipoxia perinatal, epilepsia, trauma)
AVALIAÇÃO LABORATORIAL Dosagem de GnRH não serve para
diagnóstico bioquimico de PP A elevação do LH (basal ou após estímulo com
GnRH) classifica a puberdade como central AVALIACAO de imagem: RM
puberdade precoce periférica
Caracterizada por aumento dos esteróides sexuais (testosterona e
estrogênios), derivados das gônadas ou adrenais
Níveis de LH/FSH suprimidos
Os análogos de GnRH não tem qualquer alteração inibitória sobre as
causas de puberdade precoce periférica
puberdade precoce
@tmcantinho
@tmcantinho