PTI: Púrpura Trombocitopênica Imune

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Púrpura trombocitopênica imune (PTI)
Prof: Juliana Damasceno- 06/08/2020
Plaquetopenia- contagem de plaquetas abaixo de 150 mil. Na prática, um paciente com mais de 100 mil plaquetas, a não ser que tenha outro distúrbio de coagulação ele não vai sangrar. Ele pode inclusive passar por um procedimento invasivo, mesmo que seja uma neurocirurgia ou cirurgia oftalmológica. Mas laboratorialmente, a referência é 150 mil. 
Risco para sangramento espontâneo- abaixo de 20 mil. É muito raro um paciente ter sangramento espontâneo (quando não tem um trauma e mesmo assim sangra) acima de 20 mil, a não ser que exista um outro distúrbio de coagulação associado. Mas apenas plaquetopenia dificilmente ele vai sangrar. 
A plaquetopenia pode ter várias etiologias. Hoje abordaremos as causas relacionadas com um problema na periferia, na circulação, onde ocorrerá a destruição da plaqueta. Desse modo, a produção de plaquetas na medula óssea está normal, ou até mesmo aumentada, mas ainda sim, há plaquetopenia, pois elas estão sendo destruídas.
CAUSAS DE TROMBOCITOPENIA
- Baixa produção- infiltração neoplásica, mielodisplasia- leucemias, aplasia de medula, invasões medulares por tumores sólidos, ocorre também nas infecções virais que paralisam a produção de plaquetas.
- Sequestro esplênico- o baço do paciente está aumentando e acaba armazenando uma quantidade maior de plaquetas. Em condição normal, 1/3 das plaquetas ficam no baço, mas com ele aumentado, vai armazenar muito mais plaquetas.
- Destruição periférica- a medula está produzindo, o baço não está sequestrando, mas ocorre destruição de plaquetas.
 É importante diferenciar a plaquetopenia verdadeira da falsa
- Diferenciar a pseudoplaquetopenia 
Tubo de EDTA- é um anticoagulante, induz a formação de um grumo plaquetário e leva a falsa ideia de plaquetopenia. A plaqueta é uma célula muito pequena, até o aparelho conseguir notar que é um grumo plaquetário, é necessário ter muita plaqueta junto. Se eu colho o sangue e já coloco no aparelho, a contagem será uma. Mas se eu colho o sangue e coloco no aparelho no final do dia ou no outro dia, a contagem de plaquetas será menor, por conta da formação do grumo plaquetário. Não vou pensar nisso quando o paciente chega com 30 mil de plaquetas. Vou desconfiar quando a contagem de plaquetas está muito próxima do normal, ex: paciente com 90 mil, 89 mil, 102 mil. Ou quando vem na descrição do hemograma: presença de grumos plaquetários, pois para formá-lo é necessário a presença de muita plaqueta, senão não forma. 
A alternativa é colher em citrato (tampinha azul) ou a contagem imediata das plaquetas logo após a coleta, assim terei um resultado mais preciso. Se for fácil, não tem nada a se fazer, se for real, a contagem de plaquetas estiver abaixo de 100 mil, tem indicação para investigar.
MEDICAÇÕES ASSOCIADAS A TROMBOCITOPENIA
- Aciclovir
- Amiodarona
- Ampicilina
- Anfotericina B
- Carbamazepina
- Diclofenaco
- Digoxina
- Bactrim
- Tamoxifeno
- Vancomixina
- Fenitoína
- Ibuprofeno
- Rifampicina
- Hidroclorotiazida
Elas podem aumentar a destruição periférica das plaquetas por se grudarem nelas e acabar estimulando o sistema imunológico, ou por paralisarem a produção lá na medula óssea.
Principalmente, paciente idoso quando tá usando esse tipo de medicação com frequência pode ter uma plaquetopenia, pois já não tem uma grande produção de plaquetas.
Pergunta: Nesse caso deve suspender a medicação? Depende se a medicação pode ou não ser suspensa, quando não puder, deve tentar manter um equilíbrio, ou entrar com outra medicação para esse dano.
PTI- púrpura trombocitopênica idiopática/ imunológica 
Nem sempre é idiopática, mas é imunológica, pois é uma destruição pelo SI. Logo, é uma doença autoimune e adquirida.
Perfil do paciente:
Crianças e adultos possuem PTI. Geralmente, quando relacionada à criança, a PTI é precedida por um quadro infeccioso, como uma amigdalite ou um quadro viral qualquer. Ou seja, a criança teve um quadro infeccioso que mexeu com o sistema imunológico e depois de um tempo desenvolve a PTI, sendo um quadro clássico em criança.
Adultos também possuem PTI, com grupos de maiores riscos, sendo portadores de HIV, hepatite C, doenças autoimunes. Gestantes também podem ter PTI.
A PTI pode ser primária ou secundária.
E o que significa uma PTI ser primária? Não ser devido à outra doença de base (não necessariamente doença autoimune). Nas crianças, geralmente, é uma doença aguda auto-limitada e associada a infecção. Por exemplo, uma criança que tem um quadro infeccioso, melhora desse quadro. Depois de um tempo, o sistema imunológico ficou “louco” e começou a destruir as próprias plaquetas, mas depois de um tempo se resolve – sendo um quadro clássico de PTI primária.
Já, a PTI secundária, significa que existe uma doença por trás que está levando à ocorrência de PTI, por desregulação do sistema imunológico. No adulto é mais comum a PTI secundária, principalmente se for paciente idoso, é mais crônica, não significa que não tem chances de curar, mas que a chance de cronificar plaquetopenia é maior.
	Se chega uma criança com PTI, a chance de ser primária é maior e não ter nenhuma neoplasia por trás. Porém, ter mais chance não significa 100% garantia. Assim como se chega um idoso com PTI, as chances são maiores de ter uma doença por trás do caso. E quais são as doenças que podem levar a uma PTI? Lúpus eritematoso, HIV, infecção pelo vírus da hepatite c, neoplasias (qualquer). Então, em adulto, principalmente em idoso, deve se atentar a uma busca primária da plaquetopenia.
PTI EM IDOSO DEVE PESQUISAR A CAUSA!!! Importante!
Como seria um hemograma típico de um paciente com PTI- vai ser normal, exceto pela plaquetopenia. Ele tem leucócitos, contagem de segmentados, linfócitos normais, hematócrito, hemoglobina e VCM normais, mas tem as plaquetas baixas.
Se for uma criança e tiver em excelente estado geral com um exame igual ao citado acima, tem grande chance de ser só uma PTI.
Mas se for um paciente adulto, principalmente com mais de 50 anos, mesmo com um exame assim e um ótimo estado geral, é necessário investigar. Devo pensar nas doenças reumatológicas, hepatites, neoplasias e HIV.
CLÍNICA: estado geral bom, hemograma excelente com exceção das plaquetas (plaquetopenia severa).
- petéquias
- equimoses
- pode ou não ter sangramento em mucosas, tubo digestivo ou menstruais. É raro. ex: um paciente com dengue ou uma virose qualquer, com 30 mil de plaquetas pode ser que ele tenha sangramento de mucosa. Um paciente com PTI pode ser que ele tenha 1000 mil de plaquetas e não tinha sangramento nenhum. Depende da idade da plaqueta, ela dura sete dias. A plaqueta da PTI está sendo produzida todo dia, mas tem uma vida curta e em 2/3 dias é destruída, porém nesse período que ela viveu, o poder de adesividade dela é grande, por isso é raro um paciente com PTI sangrar. Todas as plaquetas que estão na periferia são jovens, por isso o poder de adesividade é maior. 
OBS: Se chega um paciente com 40 mil de plaquetas sangrando muito, com um hemograma normal e ele estiver em bom estado geral, posso pensar em PTI, mas devo ficar em alerta, devido ao sangramento pode não ser PTI, pois nesse caso é difícil sangrar.
- assintomático
Quando o resto do hemograma não é normal, devo pensar em outras doenças como: mielodisplasia, infecção, neoplasia, doença reumatológica, leucemia aguda (pode muitas vezes se disfarçar de PTI).
Principalmente, se tiver alteração de leucócitos, pode ter tanto leucocitose/leucopenia- pode estar diante de uma leucemia. Pode as vezes não ter alteração de leucócitos, mas ter alteração de hemácia, principalmente com VCM aumentado, posso não pensar direto em leucemia, mas devo pensar em mielodisplasia. 
DIAGNÓSTICO: não é necessário fazer biópsia ou aspirado de medula óssea em todo paciente com suspeita de PTI, principalmente, se for criança.
Se for uma criança em EXCELENTE estado geral, exame físico normal, sem linfonodomegalia, sem hepatoesplenomegalia, sem aumento de testículo. Pode não partir para o aspiradode MO. 
Já adulto, se for um adulto jovem pode não aspirar, mas na prática é costume aspirar, principalmente, se for idoso. Na dúvida, SEMPRE deve fazer.
- Biópsia de medula óssea na PTI- espero encontrar número aumento de megacariócitos hipolobulados (JOVENS- célula grande, mas não deu tempo do núcleo se dividir, por isso fica hipolobulado). 
Megacariócito maduro ou normal- é uma célula grande na medula óssea, onde o núcleo vai se dividindo. 
As vezes, a biópsia de medula óssea vem com descrição normal, isso não afasta PTI.
TRATAMENTO:
- 1ª linha: Corticoide- prednisona 1mg/Kg via oral- é a opção mais barata. É mais eficaz que o corticoide venoso. A grande desvantagem, principalmente, nos casos em que não aspirei a medula, é que se for uma leucemia linfoide, vou estar perdendo a chance que é uma leucemia aguda. 
O corticoide destrói linfócitos, logo quando começo corticoide com dose alta, vou estar destruindo também o linfócito doente que é o linfoblasto na leucemia aguda. 
Raro fazer corticoide em adulto ou idoso sem ter feito o aspirado de MO. Em criança pode até pensar em fazer sem o aspirado.
Quando faz corticoide, posso esperar a resposta em até 6 semanas. Se após esse tempo, o paciente não responder, não adianta insistir no tratamento, tem que ir retirando aos poucos. Após 2 semanas de corticoide, a retirada tem que ser gradual. 
- Imunoglobulina- também é tto de 1ª linha e pode ser indicada no mesmo momento. Ela se liga e neutraliza os anticorpos e vai momentaneamente parar a destruição. A desvantagem é o preço, muito cara e nem sempre está disponível. Ela dura 30 dias, se após esse tempo o SI volta ao normal, ele para de destruir plaquetas, fica tudo certo. Mas se após esse tempo, o SI não volta ao normal, não adianta mais e precisa partir para outra alternativa de tratamento, ou repetir as imunoglobulinas, pois elas perdem o seu efeito em 30 dias.
- Esplenectomia (vacinar para Hib, meningococo, pneumococo)- 2ª linha
Ex: paciente fez uso de corticoide, mas não respondeu. Ou em outro caso, ele responde ao tratamento, mas não consegue tirar o corticoide, pois quando começa a retirada, ele recai. Então nesses casos, não pode manter corticoide pela vida toda, devido a todos os efeitos colaterais. Sendo assim, torna-se necessária uma esplenectomia. 
Outra alternativa, são os medicamentos análogos da tromboplastina- Eltrombopague, romboplastin- ajudam e são indicadas para os pacientes com PTI, pois além de estimularem a produção plaquetária, elas diminuem as ações inflamatórias que são os mediadores da destruição das plaquetas. A desvantagem é o custo, são caras, não tem no SUS e pode levar a quadro de trombose. 
Corticoide e imunoglobulina são de primeira linha. Caso o paciente não responda ou fique dependente desses tratamentos, parte para a esplenectomia, caso não dê certo, parte para o tto de 3ª linha. Mas tem pacientes quem não respondem a nenhum desses tratamentos. E caso seja um paciente sintomático, com sangramento, ele vai precisar de suporte, transfusão. 
TAREFA
CONSTRUIR 2 CASOS CLÍNICOS. UM DE PTT E UM DE SHUA
- HDA- de emergência- um parágrafo
- EXAME FÍSICO
- fisiopatologia
- diagnóstico
- tratamento instituído
- dia 18!! 14 hrs