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[69883-489280]Cancer_na_infancia

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CÂNCER NA INFÂNCIA – Quando suspeitar?
Profª Fabíola Cremonese de Mello
SMI II – 7º período
 Mais de 150 mil crianças são diagnosticadas com câncer em todo o mundo. (OMS)
Estima-se, segundo o Instituto Nacional do Câncer (INCA), que cerca de 8.400 casos novos de câncer pediátrico no Brasil ( 2020)
Cerca de 3 % de todos os tumores diagnosticados, são em crianças e adolescentes
Principal causa de morte em crianças de 1 a 19 anos 
 O câncer é uma doença celular, causada pela combinação de alterações hereditárias (célula germinativa) e adquiridas (célula somática) no genoma. 
 Alterações no perfil de expressão gênica: distúrbios no crescimento celular, falha na diferenciação ou redução da apoptose. 
NA CRIANÇA...
Predominantemente de natureza embrionária, células indiferenciadas
Menor período de latência
crescem rapidamente
geralmente invasivo 
responder melhor à quimioterapia
NA CRIANÇA...
Sistema sanguíneo e os tecidos de sustentação
 Leucemias (glóbulos brancos) – 31 %
 Sistema nervoso central – 19%
 Linfomas (sistema linfático) – 13%
NA CRIANÇA...
Sexo Masculino
Picos incidência
Menores 5 anos
 Entre 15 e 19 anos
NA CRIANÇA...
 Raramente hereditário, geralmente não apresenta história familiar e/ou associações com alterações genéticas ou congênitas
Retinoblastoma: genética em 40 % dos casos
 Cromossômicas: Trissomia 21, síndrome WARG, ataxia telangiectasia, anemia de Fanconi, síndrome de
Bloom, síndrome de Nijmegen, disceratose congênita e xeroderma pigmentoso
 Síndromes gênicas : de deficiência
de crescimento (Noonan, Leopard), as
com aceleração do crescimento ( hemi-hipertrofia idiopática, Beckwith-Wiedemann), as neurocutâneas (neurofibromatose, esclerose tuberosa,
síndrome de Proteus) e as de imunodeficiência/imunodesregulação
NA CRIANÇA...
 Fatores de risco ambientais ( pouca importância)
 radiação ionizante e não ionizante, 
drogas citotóxicas (ciclofosfamida, etoposídeo), a exposição
ao asbesto na infância, o dietilestilbestrol, o cloreto de vinila, o
vírus de Epstein-Barr e o vírus linfotrópico da célula T (HTLV1),
entre outros
NA CRIANÇA...
 Cura pode chegar a 80% 
 40% chegam com quadro avançado
DIAGNÓSTICO PRECOCE
CENTRO DE REFERÊNCIA
NA CRIANÇA...
 
PREVENÇÃO = DIAGNÓSTICO PRECOCE
 Ações na infância previnem câncer no adulto
NA CRIANÇA...
 Dificuldade diagnóstico precoce
 doenças raras 
Sinais inespecíficos
Campanhas iniciadas no final da década de 80 
Diagnóstico precoce – Sinais de alerta 
1. Palidez, hematoma ou sangramentos, dor óssea 
Sinais hemorrágicos : epistaxe, sto gengival espontâneo, equimoses fora de locais de trauma, petéquias . 
Leucemias 
Palidez : anemia 	
Envolvimento medula óssea ( Leucemias) 
1. Palidez, hematoma ou sangramentos, dor óssea 
1. Palidez, hematoma ou sangramentos, dor óssea 
 Dor óssea ou articular: associada a trauma ou não, persistente, desperta a criança à noite, associada ou não a edema, massa ou limitação funcional
Leucemias, tumores ósseos, neuroblastoma
30% dos pacientes com LLA tem artralgias ao diagnóstico!
10-25% das crianças com LLA tiveram diagnóstico prévio de Febre Reumatica! 
 
90% dos pacientes com tumores ósseos tem dor ao diagnóstico 
2. Caroços ou inchaços
 Adenomegalias : linfonodos indolores, coalescentes, sem sinais flogísticos 
 Fossa supraclavicular, pré e pós-auriculares, poplíteos, epitrocleares, mediastinais, intra-abdominais
Maiores 2 cm 
Leucemias, linfomas , linfoma de Hodgkin
3. Perda de peso inexplicável ou febre, tosse persistente ou falta de ar, sudorese noturna
 Perda de peso: catabolismo 
 Linfoma de Hodgkin, sarcoma de Ewing
Febre : persistente (8 a 10 dias), sem infecção/ doenças reumáticas 
Linfomas, leucemias, neuroblastoma, sarcoma de Ewing
3. Perda de peso inexplicável ou febre, tosse persistente ou falta de ar, sudorese noturna
 Tosse persistente ou falta ar: mediastino 
 Leucemia ou linfoma
Sudorese noturna: sintoma B, doença avançada ( febre+ emagrecimento+ prurido)
Linfoma de Hodgkin
4. Alterações oculares – pupilas brancas, estrabismo, perda visual, hematomas ou inchaços
Leucocoria: um reflexo esbranquiçado na pupila
Retinoblastoma
Estrabismo: início recente/súbito, compressão
Retinoblastoma, tumores do SNC
4. Alterações oculares – pupilas brancas, estrabismo, perda visual, hematomas ou inchaços
Exoftalmia, equimose palpebral 
Neuroblastoma (sinal do guaxinim), rabdomiossarcoma, histiocitose de células de Langerhans
Perda visual
Retinoblastoma, tumores do SNC
5. Inchaço abdominal
Massas abdominais e compressão intestinal
Linfomas, Tu Wilms, Neuroblastoma, outros tumores sólidos abdomnais
Hepatoesplenomegalia
Leucemia, linfomas
6. Dores de cabeça, vômitos
Cefaléia e vômitos principalmente matinais
Em 95 % dos casos exame neurológico alterado
Sinais de hipertensão intracraniana
Tu de SNC
6. Dores de cabeça, vômitos
7. Dores em membros ou dor óssea, inchaço sem traumas ou sinais de infecção 
Tumores ósseos, leucemias , neuroblastomas, rabdomiossarcomas (partes moles)
Atenção para diagnósticos reumatológicos e início de corticóide
8. Fadiga, letargia ou mudança de comportamento 
Anemia : comprometimento medula óssea
Sensação de “estar doente”
Hipertensão intracraniana
9. Tontura, perda de equilíbrio ou coordenação
Tu SNC , a depender da localização
Na maioria das vezes, esses sinais/sintomas são similares aos de doenças benignas, comuns da infância.
 
O câncer é uma doença mimetizante
Alto nível de suspeição deve estar presente no raciocínio médico (sinais e sintomas)
EXAMES COMPLEMENTARES
Hemograma:
Sempre 
Infiltração na medula óssea : Leucemias, linfomas, neuroblastomas e retinoblastomas
Anemia, leucopenia/neutropenia, plaquetopenia, pancitopenia
Leucocitose ( leucemia)
Presença de blasto ( célula imatura)
Blastos: células imaturas
Hiperleucocitose: 50.000
EXAMES COMPLEMENTARES
Mielograma/aspirado de medula óssea:
Diminuição de 2-3 séries no hemograma (pancitopenia)
Presença de células atípicas (blastos) no hemograma
Hemograma alterado + adenomegalias/ hepatoesplenomegalia/massa mediastinal
Diagnóstico
EXAMES COMPLEMENTARES
 Imagem (radiografia, USG, TC, RNM):
Tumores sólidos
A depender da localização
Abdomen / linfonodos: massa palpável
SNC: alteração exame neurológico/sinais de hipertensão intracraniana
EXAMES COMPLEMENTARES
 Biopsia :
Tumores sólidos: tipo histológico/tratamento
Linfonodos
Fossa supraclavicular
LN + Febre Origem Indeterminada
LN + sintomas sistêmicos
LN > 2 cm não-responsivo a 10 dias de antibioticoterapia
LN que não regride após observação por 4 semanas 
Hiperplasia reativa:55%
Doença ranulomatosa: 30%
Neoplasia:10%
Linfadenite crônica: 5% 
TRATAMENTO
 Quimioterapia 
Radioterapia
Cirurgias
Transplante de medula óssea
PRECOCE + CENTRO REFERÊNCIA: melhores resultados
Anamnese completa
Exame físico detalhado: em todas as consultas
Evolução dos sinais e sintomas , diagnósticos diferenciais
Exames complementares
Encaminhamento a centro de referência : contato direto preferencialmente
Prognóstico depende início e local de tratamento
Referências Bibliográficas
Sociedade Brasileira de Pediatria. Organizadores: DioclécioCampos Júnior e Dennis Alexander Rabelo Burns. Tratado de Pediatria.4º ed.Riode Janeiro: Manole; 2017.
ACM. Organizadores Armando José d`Acamporae Claudia Valéria da Silva Lemos. Manual de Terapêutica Pediatria. 3°ed. Florianópolis: Nova Letra; 2006
https://www.inca.gov.br/tipos-de-cancer/cancer-infantojuvenil , acessado em abril/2021
SBP, Dep científico de Oncologia. Documento Científico : Atuação do pediatra: epidemiologia e diagnóstico precoce do câncer pediátrico. 2017 
CÂNCER NA INFÂNCIA 
TUMORES HEMATOLÓGICOS
TUMORES SÓLIDOS
LEUCEMIAS
 Glóbulos brancos. Células imaturas , mutação na medula óssea
Leucemias linfoides agudas (LLA): 
75 a 80% dos casos,
2 – 4 anos 
Leucemias mieloides agudas (LMA):
15 e 20% dos casos
Menores de 1 ano e adolescentes
 Leucemias mieloides crônicas (LMC)
2 a 5% dos casos>4 anos
LEUCEMIAS
 Quadro clínico depende do grau de infiltração medular e da extensão da doença extramedular
Sintomas gerais resultam geralmente de anemia, plaquetopenia e neutropenia. 
Dor óssea é frequente, principalmente em membros inferiores, podendo tornar-se intensa e impedir a deambulação.
Artralgias e eventualmente artrites, resultantes de infiltrações articulares, podem ser confundidas com doenças reumatológicas. 
LEUCEMIAS
Atenção para diagnóstico diferencial
Dor em membros + mais de um parâmetro alterado no hemograma : neoplasia maligna e não de doença reumatoide, mesmo na ausência de blastos no sangue periférico
Corticosteroide: mascaram o quadro clínico, selecionam células leucêmicas resistentes e pioram o
prognóstico desses pacientes. 
LEUCEMIAS
No exame físico:
 palidez, fenômenos hemorrágicos e febre,
 hepatomegalia e esplenomegalia
 linfonodomegalias generalizada 
LLA: hipertrofia gengiva, alterações
de pele (lesões nodulares, avermelhadas ou purpúricas), comprometimento de SNC e testicular. Cloroma: infiltrando
a região orbitária ou periorbitária, causando ptose 
LEUCEMIAS
Diagnóstico:
 história e exame físico
Hemograma
 Mielograma.
 Tratamento 
Quimioterapia
TMO
TUMORES SNC
Tumores malignos sólidos mais comuns 
 O pico de incidência : primeira década de vida. 
 70-80% dos tumores se originam das células gliais
 50% desses tumores são infratentoriais (de fossa posterior), 70% dos casos localizados no cerebelo e IV ventrículo.
Os tumores supratentoriais predominam nos dois primeiros anos de vida e os infratentoriais, após este período.
TUMORES SNC
 Manifestações clínica: localização do tumor e da faixa etária da criança
Sintomas gerais, inespecíficos
Hipertensão intracraniana (cefaléia , vômito)
convulsões
 distúrbios da marcha e do comportamento
alterações visuais.
TUMORES SNC
 Diagnóstico:
 Ressonância magnética de crânio (TC de crânio com contraste)
Biópsia ou ressecção cirúrgica: diagnóstico histopatológico
Tratamento
Cirurgia + quimioterapia + radioterapia
 Sequelas físicas, cognitivas, neurológicas, endocrinológicas, em razão do próprio tumor ou do tratamento
LINFOMAS
 Sistema linfático
Linfoma de Hodgkin e linfomas não-Hodgkin
Sintomas dependem localização e tipo 
LINFOMAS
 Linfoma Hodkin ou doença Hodkin
15 aos 40 anos
 raro < 5 anos
10% e 15% em adolescentes e crianças com menos de 16 anos de idade.
EBV
LINFOMAS
 Linfoma Hodkin ou doença Hodkin
 Crescimento LND > 2 sem = alta suspeita 
 70 % dos casos : cadeias cervicais, supraclaviculares e mediastinais
Evolução pode ser mais lenta ( semanas, meses)
 Febre , sudorese, perda peso = gravidade 
LINFOMAS
 Linfoma Hodkin ou doença Hodkin
 DIAGNÓSTICO = BIÓPSIA 
 Hemograma: anemia ( doença avançada)
Diagnóstico diferencial com doenças incciosas
 Medida dos linfonodos;
 HMG, VHS, função renal e hepática, FA
 RX de tórax 
 TC de pescoço e de tórax;
 TC ou RM de abdome e de pelve;
 Biópsia de medula óssea
 PET-CT
 mapeamento ósseo
ESTADIAMENTO
LINFOMAS
 Linfoma Hodkin ou doença Hodkin
 TRATAMENTO
 Quimioterapia
 Radioterapia: pouco
FASES INICIAIS = ALTOS ÍNDICES DE CURA
LINFOMAS
 Linfoma Não-Hodkin
Neoplasias linfoides variadas :patologia, célula de origem, história natural e resposta ao tratamento diferentes 
Criança : agressivos
 Linfomas de células B (Burkitt e difuso de grandes células);
Linfomas linfoblásticos T e pré-B;
Linfomas de grandes células anaplásicos
Burkitt< 10a
Linfoblastico>10 a
LINFOMAS
 Linfoma Não-Hodkin
Sintomas variados de acordo com localização e tipo
 massa abdominal, dor abdominal, sinais de intussuscepção, alteração do hábito intestinal, náuseas e vômitos
 massa mediastino, derrame pleural, tosse, dispneia e compressão da veia cava superior
LINFOMAS
 Linfoma Não-Hodkin
Linfonodomegalia: generalizada ou localizada
 sem sinais inflamatórios, > 2,5 cm, aderidos, endurecidos, coalescentes
 hepatoesplenomegalia
Linfoma Burkitt endêmico: massa mandibular, dor dente. EBV
LINFOMAS
 DIAGNÓSTICO : BIÓPSIA
 Outros exames:
HMG: pode ser normal, alterado quando há comprometimento medula óssea
VHS, DHL e ácido úrico elevados
Mielograma/imunofenotipagem
LCR: avaliar comprometimento SNC ( estadiamento)
Exames de imagem de acordo com sintomas ( RX tórax, USG abdomen) 
LINFOMAS
 Linfoma Não-Hodkin
 Tratamento:
 Quimioterapia
NEUROBLASTOMAS
 Células da crista neural: medula
adrenal e gânglios simpáticos paraespinhais cervical, tórax, abdome e pelve
 Tu sólido extracraniano mais comum
 < 4 anos ( pico: 2 anos)
neurofibromatose, doença de Hirschprung, heterocromia
da íris, síndrome hidantoíno-fetal, síndrome álcool‑
-fetal
NEUROBLASTOMAS
 Manifestações clínicas diferem com a localização
 Massa palpável, febre
 Sudorese, hipertensão arterial, irritabilidade, rubor e palpitação (catecolaminas)
 
Metastase ao diagnóstico em 75 % dos casos!
Dor óssea, anemia, proptose e
equimose palpebral,ptose
palpebral (síndrome de Horner).
Lactentes: hepática e nódulos subcutâneos
NEUROBLASTOMAS
Dignóstico : 
imagem ( RX abdomen, USG, TC, RNM) 
mapeamento de corpo inteiro com metaiodobenzilguanidina (MIBG) 
Hemograma, medula óssea, ferritina, dopamina, o ácido vanilmandélico e o ácido homovanílico, na urina e/ou no sangue
NEUROBLASTOMAS
Tratamento:
 cirurgia
 quimioterapia 
 modificadores da resposta biológica
PROGNÓSTICO RUIM
Referências Bibliográficas
Sociedade Brasileira de Pediatria. Organizadores: DioclécioCampos Júnior e Dennis Alexander Rabelo Burns. Tratado de Pediatria.4º ed.Riode Janeiro: Manole; 2017.
https://www.inca.gov.br/tipos-de-cancer/cancer-infantojuvenil , acessado em abril/2021
SBP, Dep científico de Oncologia. Documento Científico : Atuação do pediatra: epidemiologia e diagnóstico precoce do câncer pediátrico. 2017

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