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CÂNCER NA INFÂNCIA – Quando suspeitar? Profª Fabíola Cremonese de Mello SMI II – 7º período Mais de 150 mil crianças são diagnosticadas com câncer em todo o mundo. (OMS) Estima-se, segundo o Instituto Nacional do Câncer (INCA), que cerca de 8.400 casos novos de câncer pediátrico no Brasil ( 2020) Cerca de 3 % de todos os tumores diagnosticados, são em crianças e adolescentes Principal causa de morte em crianças de 1 a 19 anos O câncer é uma doença celular, causada pela combinação de alterações hereditárias (célula germinativa) e adquiridas (célula somática) no genoma. Alterações no perfil de expressão gênica: distúrbios no crescimento celular, falha na diferenciação ou redução da apoptose. NA CRIANÇA... Predominantemente de natureza embrionária, células indiferenciadas Menor período de latência crescem rapidamente geralmente invasivo responder melhor à quimioterapia NA CRIANÇA... Sistema sanguíneo e os tecidos de sustentação Leucemias (glóbulos brancos) – 31 % Sistema nervoso central – 19% Linfomas (sistema linfático) – 13% NA CRIANÇA... Sexo Masculino Picos incidência Menores 5 anos Entre 15 e 19 anos NA CRIANÇA... Raramente hereditário, geralmente não apresenta história familiar e/ou associações com alterações genéticas ou congênitas Retinoblastoma: genética em 40 % dos casos Cromossômicas: Trissomia 21, síndrome WARG, ataxia telangiectasia, anemia de Fanconi, síndrome de Bloom, síndrome de Nijmegen, disceratose congênita e xeroderma pigmentoso Síndromes gênicas : de deficiência de crescimento (Noonan, Leopard), as com aceleração do crescimento ( hemi-hipertrofia idiopática, Beckwith-Wiedemann), as neurocutâneas (neurofibromatose, esclerose tuberosa, síndrome de Proteus) e as de imunodeficiência/imunodesregulação NA CRIANÇA... Fatores de risco ambientais ( pouca importância) radiação ionizante e não ionizante, drogas citotóxicas (ciclofosfamida, etoposídeo), a exposição ao asbesto na infância, o dietilestilbestrol, o cloreto de vinila, o vírus de Epstein-Barr e o vírus linfotrópico da célula T (HTLV1), entre outros NA CRIANÇA... Cura pode chegar a 80% 40% chegam com quadro avançado DIAGNÓSTICO PRECOCE CENTRO DE REFERÊNCIA NA CRIANÇA... PREVENÇÃO = DIAGNÓSTICO PRECOCE Ações na infância previnem câncer no adulto NA CRIANÇA... Dificuldade diagnóstico precoce doenças raras Sinais inespecíficos Campanhas iniciadas no final da década de 80 Diagnóstico precoce – Sinais de alerta 1. Palidez, hematoma ou sangramentos, dor óssea Sinais hemorrágicos : epistaxe, sto gengival espontâneo, equimoses fora de locais de trauma, petéquias . Leucemias Palidez : anemia Envolvimento medula óssea ( Leucemias) 1. Palidez, hematoma ou sangramentos, dor óssea 1. Palidez, hematoma ou sangramentos, dor óssea Dor óssea ou articular: associada a trauma ou não, persistente, desperta a criança à noite, associada ou não a edema, massa ou limitação funcional Leucemias, tumores ósseos, neuroblastoma 30% dos pacientes com LLA tem artralgias ao diagnóstico! 10-25% das crianças com LLA tiveram diagnóstico prévio de Febre Reumatica! 90% dos pacientes com tumores ósseos tem dor ao diagnóstico 2. Caroços ou inchaços Adenomegalias : linfonodos indolores, coalescentes, sem sinais flogísticos Fossa supraclavicular, pré e pós-auriculares, poplíteos, epitrocleares, mediastinais, intra-abdominais Maiores 2 cm Leucemias, linfomas , linfoma de Hodgkin 3. Perda de peso inexplicável ou febre, tosse persistente ou falta de ar, sudorese noturna Perda de peso: catabolismo Linfoma de Hodgkin, sarcoma de Ewing Febre : persistente (8 a 10 dias), sem infecção/ doenças reumáticas Linfomas, leucemias, neuroblastoma, sarcoma de Ewing 3. Perda de peso inexplicável ou febre, tosse persistente ou falta de ar, sudorese noturna Tosse persistente ou falta ar: mediastino Leucemia ou linfoma Sudorese noturna: sintoma B, doença avançada ( febre+ emagrecimento+ prurido) Linfoma de Hodgkin 4. Alterações oculares – pupilas brancas, estrabismo, perda visual, hematomas ou inchaços Leucocoria: um reflexo esbranquiçado na pupila Retinoblastoma Estrabismo: início recente/súbito, compressão Retinoblastoma, tumores do SNC 4. Alterações oculares – pupilas brancas, estrabismo, perda visual, hematomas ou inchaços Exoftalmia, equimose palpebral Neuroblastoma (sinal do guaxinim), rabdomiossarcoma, histiocitose de células de Langerhans Perda visual Retinoblastoma, tumores do SNC 5. Inchaço abdominal Massas abdominais e compressão intestinal Linfomas, Tu Wilms, Neuroblastoma, outros tumores sólidos abdomnais Hepatoesplenomegalia Leucemia, linfomas 6. Dores de cabeça, vômitos Cefaléia e vômitos principalmente matinais Em 95 % dos casos exame neurológico alterado Sinais de hipertensão intracraniana Tu de SNC 6. Dores de cabeça, vômitos 7. Dores em membros ou dor óssea, inchaço sem traumas ou sinais de infecção Tumores ósseos, leucemias , neuroblastomas, rabdomiossarcomas (partes moles) Atenção para diagnósticos reumatológicos e início de corticóide 8. Fadiga, letargia ou mudança de comportamento Anemia : comprometimento medula óssea Sensação de “estar doente” Hipertensão intracraniana 9. Tontura, perda de equilíbrio ou coordenação Tu SNC , a depender da localização Na maioria das vezes, esses sinais/sintomas são similares aos de doenças benignas, comuns da infância. O câncer é uma doença mimetizante Alto nível de suspeição deve estar presente no raciocínio médico (sinais e sintomas) EXAMES COMPLEMENTARES Hemograma: Sempre Infiltração na medula óssea : Leucemias, linfomas, neuroblastomas e retinoblastomas Anemia, leucopenia/neutropenia, plaquetopenia, pancitopenia Leucocitose ( leucemia) Presença de blasto ( célula imatura) Blastos: células imaturas Hiperleucocitose: 50.000 EXAMES COMPLEMENTARES Mielograma/aspirado de medula óssea: Diminuição de 2-3 séries no hemograma (pancitopenia) Presença de células atípicas (blastos) no hemograma Hemograma alterado + adenomegalias/ hepatoesplenomegalia/massa mediastinal Diagnóstico EXAMES COMPLEMENTARES Imagem (radiografia, USG, TC, RNM): Tumores sólidos A depender da localização Abdomen / linfonodos: massa palpável SNC: alteração exame neurológico/sinais de hipertensão intracraniana EXAMES COMPLEMENTARES Biopsia : Tumores sólidos: tipo histológico/tratamento Linfonodos Fossa supraclavicular LN + Febre Origem Indeterminada LN + sintomas sistêmicos LN > 2 cm não-responsivo a 10 dias de antibioticoterapia LN que não regride após observação por 4 semanas Hiperplasia reativa:55% Doença ranulomatosa: 30% Neoplasia:10% Linfadenite crônica: 5% TRATAMENTO Quimioterapia Radioterapia Cirurgias Transplante de medula óssea PRECOCE + CENTRO REFERÊNCIA: melhores resultados Anamnese completa Exame físico detalhado: em todas as consultas Evolução dos sinais e sintomas , diagnósticos diferenciais Exames complementares Encaminhamento a centro de referência : contato direto preferencialmente Prognóstico depende início e local de tratamento Referências Bibliográficas Sociedade Brasileira de Pediatria. Organizadores: DioclécioCampos Júnior e Dennis Alexander Rabelo Burns. Tratado de Pediatria.4º ed.Riode Janeiro: Manole; 2017. ACM. Organizadores Armando José d`Acamporae Claudia Valéria da Silva Lemos. Manual de Terapêutica Pediatria. 3°ed. Florianópolis: Nova Letra; 2006 https://www.inca.gov.br/tipos-de-cancer/cancer-infantojuvenil , acessado em abril/2021 SBP, Dep científico de Oncologia. Documento Científico : Atuação do pediatra: epidemiologia e diagnóstico precoce do câncer pediátrico. 2017 CÂNCER NA INFÂNCIA TUMORES HEMATOLÓGICOS TUMORES SÓLIDOS LEUCEMIAS Glóbulos brancos. Células imaturas , mutação na medula óssea Leucemias linfoides agudas (LLA): 75 a 80% dos casos, 2 – 4 anos Leucemias mieloides agudas (LMA): 15 e 20% dos casos Menores de 1 ano e adolescentes Leucemias mieloides crônicas (LMC) 2 a 5% dos casos>4 anos LEUCEMIAS Quadro clínico depende do grau de infiltração medular e da extensão da doença extramedular Sintomas gerais resultam geralmente de anemia, plaquetopenia e neutropenia. Dor óssea é frequente, principalmente em membros inferiores, podendo tornar-se intensa e impedir a deambulação. Artralgias e eventualmente artrites, resultantes de infiltrações articulares, podem ser confundidas com doenças reumatológicas. LEUCEMIAS Atenção para diagnóstico diferencial Dor em membros + mais de um parâmetro alterado no hemograma : neoplasia maligna e não de doença reumatoide, mesmo na ausência de blastos no sangue periférico Corticosteroide: mascaram o quadro clínico, selecionam células leucêmicas resistentes e pioram o prognóstico desses pacientes. LEUCEMIAS No exame físico: palidez, fenômenos hemorrágicos e febre, hepatomegalia e esplenomegalia linfonodomegalias generalizada LLA: hipertrofia gengiva, alterações de pele (lesões nodulares, avermelhadas ou purpúricas), comprometimento de SNC e testicular. Cloroma: infiltrando a região orbitária ou periorbitária, causando ptose LEUCEMIAS Diagnóstico: história e exame físico Hemograma Mielograma. Tratamento Quimioterapia TMO TUMORES SNC Tumores malignos sólidos mais comuns O pico de incidência : primeira década de vida. 70-80% dos tumores se originam das células gliais 50% desses tumores são infratentoriais (de fossa posterior), 70% dos casos localizados no cerebelo e IV ventrículo. Os tumores supratentoriais predominam nos dois primeiros anos de vida e os infratentoriais, após este período. TUMORES SNC Manifestações clínica: localização do tumor e da faixa etária da criança Sintomas gerais, inespecíficos Hipertensão intracraniana (cefaléia , vômito) convulsões distúrbios da marcha e do comportamento alterações visuais. TUMORES SNC Diagnóstico: Ressonância magnética de crânio (TC de crânio com contraste) Biópsia ou ressecção cirúrgica: diagnóstico histopatológico Tratamento Cirurgia + quimioterapia + radioterapia Sequelas físicas, cognitivas, neurológicas, endocrinológicas, em razão do próprio tumor ou do tratamento LINFOMAS Sistema linfático Linfoma de Hodgkin e linfomas não-Hodgkin Sintomas dependem localização e tipo LINFOMAS Linfoma Hodkin ou doença Hodkin 15 aos 40 anos raro < 5 anos 10% e 15% em adolescentes e crianças com menos de 16 anos de idade. EBV LINFOMAS Linfoma Hodkin ou doença Hodkin Crescimento LND > 2 sem = alta suspeita 70 % dos casos : cadeias cervicais, supraclaviculares e mediastinais Evolução pode ser mais lenta ( semanas, meses) Febre , sudorese, perda peso = gravidade LINFOMAS Linfoma Hodkin ou doença Hodkin DIAGNÓSTICO = BIÓPSIA Hemograma: anemia ( doença avançada) Diagnóstico diferencial com doenças incciosas Medida dos linfonodos; HMG, VHS, função renal e hepática, FA RX de tórax TC de pescoço e de tórax; TC ou RM de abdome e de pelve; Biópsia de medula óssea PET-CT mapeamento ósseo ESTADIAMENTO LINFOMAS Linfoma Hodkin ou doença Hodkin TRATAMENTO Quimioterapia Radioterapia: pouco FASES INICIAIS = ALTOS ÍNDICES DE CURA LINFOMAS Linfoma Não-Hodkin Neoplasias linfoides variadas :patologia, célula de origem, história natural e resposta ao tratamento diferentes Criança : agressivos Linfomas de células B (Burkitt e difuso de grandes células); Linfomas linfoblásticos T e pré-B; Linfomas de grandes células anaplásicos Burkitt< 10a Linfoblastico>10 a LINFOMAS Linfoma Não-Hodkin Sintomas variados de acordo com localização e tipo massa abdominal, dor abdominal, sinais de intussuscepção, alteração do hábito intestinal, náuseas e vômitos massa mediastino, derrame pleural, tosse, dispneia e compressão da veia cava superior LINFOMAS Linfoma Não-Hodkin Linfonodomegalia: generalizada ou localizada sem sinais inflamatórios, > 2,5 cm, aderidos, endurecidos, coalescentes hepatoesplenomegalia Linfoma Burkitt endêmico: massa mandibular, dor dente. EBV LINFOMAS DIAGNÓSTICO : BIÓPSIA Outros exames: HMG: pode ser normal, alterado quando há comprometimento medula óssea VHS, DHL e ácido úrico elevados Mielograma/imunofenotipagem LCR: avaliar comprometimento SNC ( estadiamento) Exames de imagem de acordo com sintomas ( RX tórax, USG abdomen) LINFOMAS Linfoma Não-Hodkin Tratamento: Quimioterapia NEUROBLASTOMAS Células da crista neural: medula adrenal e gânglios simpáticos paraespinhais cervical, tórax, abdome e pelve Tu sólido extracraniano mais comum < 4 anos ( pico: 2 anos) neurofibromatose, doença de Hirschprung, heterocromia da íris, síndrome hidantoíno-fetal, síndrome álcool‑ -fetal NEUROBLASTOMAS Manifestações clínicas diferem com a localização Massa palpável, febre Sudorese, hipertensão arterial, irritabilidade, rubor e palpitação (catecolaminas) Metastase ao diagnóstico em 75 % dos casos! Dor óssea, anemia, proptose e equimose palpebral,ptose palpebral (síndrome de Horner). Lactentes: hepática e nódulos subcutâneos NEUROBLASTOMAS Dignóstico : imagem ( RX abdomen, USG, TC, RNM) mapeamento de corpo inteiro com metaiodobenzilguanidina (MIBG) Hemograma, medula óssea, ferritina, dopamina, o ácido vanilmandélico e o ácido homovanílico, na urina e/ou no sangue NEUROBLASTOMAS Tratamento: cirurgia quimioterapia modificadores da resposta biológica PROGNÓSTICO RUIM Referências Bibliográficas Sociedade Brasileira de Pediatria. Organizadores: DioclécioCampos Júnior e Dennis Alexander Rabelo Burns. Tratado de Pediatria.4º ed.Riode Janeiro: Manole; 2017. https://www.inca.gov.br/tipos-de-cancer/cancer-infantojuvenil , acessado em abril/2021 SBP, Dep científico de Oncologia. Documento Científico : Atuação do pediatra: epidemiologia e diagnóstico precoce do câncer pediátrico. 2017
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