NEUROLOGIA - DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO

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• Transtornos hipocinéticos: parkinsonismo e doença de Parkinson; 
• Transtornos hipercinéticos: 
o Distonias: movimentos de torsão, atípicos, se sustenta por um bom tempo, traz uma postura bizarra (retrocolis e anterocolis). 
o Coreias: rápidos, involuntários, desprovidos de propósito e imprevisão de quando começará, não segue um padrão; 
o Tremores: movimentos repetidos de um determinado eixo; 
o Tique: podem ser motores ou vocais. Quando associados, definimos como síndrome de Tourette (como uma vontade 
irresistível de fazer tal ato e quando faz, parece que há um alívio. Em momentos de estresse esses tique aumentam). 
o Mioclonia: movimentos rápidos, fugazes, desprovidos de propósito e que em boa parte dos casos está associado a epilepsias 
(epilepsia mioclônica). Positiva, quando ocorre contração muscular ou negativa quando ocorre atonia, flacidez muscular. 
• Outros: 
o Atetose: movimentos mais lentos, pode estar associado a alguma doença cerebrovascular aguda; 
o Balismo: movimentos rápidos, sem propósico e na maioria dos casos acomete um hemicorpo; 
o Acatisia: movimentos relacionados aos antiemético (metaclopramida, por exemplo). Sensação de inquietude. Acontece 
devido à depleção dopaminérgica aguda > causa inquietação. 
o Alguns autores classificam esse grupo em subgrupo das coreias. 
 
Epidemiologia 
• Forma mais comum de Parkinsonismo, correspondendo a 80% dos casos; 
• Prevalência de 160 casos por 100 mil pessoas; 
• Incidência de 20 casos por ano por 100 mil pessoas; 
• Prevalência e incidência aumentam com a idade; 
• Parkinsonismo: bradicinesia e rigidez, associado ou não a tremor de repouso; 
• Média de idade do surgimento dos sintomas é de 56 anos em ambos os sexos; 
• 2H:1M (algumas regiões são 3H); 
• Mutações em genes associados respondem por 5 a 40% dos casos; 
• Mais de 20 mutações, mas, as mais importantes são: 
o Park 2: autossômica recessiva, doença de início precoce (antes dos 40 anos de idade), gene parkina 2. 
o Park 8: autossômica dominante, gene LRRKE, proteíno-quinase C. é idêntico à doença de Parkinson clássica, incluindo os 
sinais não motores. 
 
Patogênese 
• Degeneração dos neurônios produtores de dopamina; 
• Presença de inclusões citoplasmáticas eosinofílicas (corpos de Lewy). 
 
 
 
• Nos quadros mais graves e evoluídos pode até ser associado com quadros demenciais, como o Alzheimer. 
• Nos quadros iniciais encontrou-se depleção de neurônios dopaminérgicos no plexo mioentérico. Fica a dúvida se começa no intestino. 
Sabe-se que no início do acometimento, nos sintomas pré-clínicas/pré-motores da doença, tem-se constipação, alteração do olfato, 
como se a doença fosse subindo. Existe história de alteração do sono anos antes da pessoa ser acometida pela doença. É uma 
patogênese complexa. 
• Na histologia: baixa densidade de neurônios dopaminérgicos e neurônios com eosinófilos inclusos nos neurônios (corpúsculos de Lewy) 
e proteínas que estão dentro dos neurônios e forma patológica (alfa sinucleínas > por isso a doença de Parkinson também é conhecida 
por alfa sinucleinopatia). 
 
Achados clínicos 
Sinais cardinais/motores: 
• Tremor de repouso; 
• Bradicinesia: é obrigatório. Algumas doenças de Parkinson não apresentam tremor; 
• Rigidez em roda denteada: acompanha todo o movimento. Rigidez plástica; 
• Normalmente apresenta-se com Bradicinesia associado a rigidez, ou associada a tremores de repouso ou aos 2 ao mesmo tempo; 
• Perda dos reflexos posturais: corpo mais para frente ao caminhar, mas, se mostra de forma mais tardia. 
• Tétrade clássica: esses 4 sinais acima. 
• Bloqueios motores: 
o Freezing: congelamento da marcha. Está caminhando e subitamente “desliga” frente a um obstáculo, como um meio-fio; 
o Festinação: dificuldade em iniciar o movimento. 
• A marcha não entra nos sinais porque é um resultado dos outros. 
Sinais não motores: 
• Iniciam antes dos motores (mas, os pacientes costumam procurar médico apenas quando observam os sinais motores); 
• Constipação; 
• Alterações no sono (locus cerúleos) e no olfato (bulbo olfatório); 
• Distúrbios autonômicos; 
• Síndrome das pernas inquietas; 
• Dintomas sensoriais; 
• Demência em 20 a 40% dos casos; 
• Sintomas comportamentais. 
 
Diagnóstico 
• Primariamente clínico: 
o Bradicinesia + rigidez: forma rígido-acinética > responde melhor ao tratamento; 
o Bradicinesia + tremor: fase tremulande > menor resposta ao tratamento. 
 
Diagnósticos diferenciais 
• Síndromes parkinsonianas atípicas; 
• Parkinsonismo secundário (principalmente medicamentoso); 
• Demências (depleção neuronal das fases finais); 
• Doenças degeneraticas hereditárias (algumas doenças metabólicas, doença de Wilson). 
 
Tratamento 
• Agentes dopaminérgicos: 
o Precursores da dopamina: LEVODOPA (apresentação BD: 100 mg de levodopa com 25 mg de benzerazida (essa atua 
impedindo que as enzimas que metabolizam a levodopa em dopamina, que façam isso no SNP, para que sobre mais no 
SNC; temos a dose padrã: levodopa de 200 mg + benzerazida de 50 mg; temos os dispersíveis para diluição na água, com 
15 minutos para o efeito; forma HBS, com liberação mais lenta e errática). 
▪ BD: se usa mais em pacientes com diagnóstico recente da doença, com dose mais baixa e acompanhamento 
médico (2x ao dia); Casos mais graves: lançar mão de dose mais alta (200/50); 
▪ Comprimido dispersível: quando o paciente tem complicações por causa da levodopa. Efeitos de wearing-off: 
paciente toma o medicamento, no início dura 8h a meia vida e posteriormente 2h, com efeito muito pequeno e no 
meio das suas atividades tem um efeito off, ou seja, sem efeito do medicamento > nesse momento se usa o 
dispersível. 
▪ HBS: paciente que acorda muito travado > está na cama e quer ir ao banheiro, usa-se esse. 
▪ 2 a 3 anos do uso da levodopa: paciente começa com as discinesias. A ter movimentos involuntários, sem 
propósito, menos rígido. Não se sabe se é uma evolução natural da doença ou devido ao uso contínuo da levodopa. 
▪ As discinesias, quando graves, entram na indicação da cirurgia (DBS = Estimulação Cerebral Profunda). Da mesma 
forma, a flutuação motora: toma o medicamento, efeito fugaz, e ainda tem discinesia quando toma o medicamento 
> usar de forma racional a levodopa. 
o Agonistas da dopamina: pramipexol > organismo ainda produz dopamina, então se poupa o uso da levodopa. Muitos 
sintomas gastrintestinais, como náuseas e vômitos. Para sanar um pouco dos efeitos colaterais, tem a rotigotina 
(transdérmico > então não tem efeito de passagem pelo TGI). Problema dos agonistas: causam transtornos, impulsividades, 
delirium, alucinações, compulsão sexual, compulsão por jogos e por compras > nesses casos, deve-se retirar o medicamento, 
principalmente para pessoas acima dos 65 anos de idade. 
o Inibidores da COMT: entacapona e tolcapona (essa não praticamente não se usa). Entacapona: impede o mecanismo 
rápido da levodopa no SNP (semelhante à benzerazida), então ela é utilizada com a levodopa. 
o Inibidores da MAO-B: inicialmente acreditava-se que essa classe de medicamentos tinha influencia na história natural da 
doença > não existe impacto, na verdade, na evolução da doença. 
• Agentes não dopaminérgicos: 
o Anticolinérgicos: biperideno (proscrito atualmente > tem uma associação com demência > perda das funções corticais 
superiores > mas, tem um dos melhores efeitos nos sinais motores > porém, pensar da seguinte forma “o paciente já tem 
todos os acometimentos por causa da doença, levar a mais um não seria o ideal (no caso, a demência). 
o Antiglutamatérgico: amantadina (atualmente não é muito utilizada, alguns médicos mais antigos usam). Ela tem boa 
resposta no tremos e discinesias; 
o Benzodiazepínicos: lorazepam e clonazepan também entram como coadjuvantes. 
• Neurolépticos atípicos: 
o Antagonistas da serotonina e dopamina: quetiapina e clozapina, que possuem menos efeitos extrapiramidais, como o 
aloperidol. 
• Outras opções: 
o Palidotomiae talamotomia: lesão no globo pálido ou tálamo > sem bons resultados, não se usa mais; 
o DBS: a partir da década de 90 > implantação de eletrodo na região profunda do encéfalo > nos EUA mais no globo pálido e 
no Brasil mais no núcleo subtalâmico. O eletrodo tem uma bateria próxima à clavícula e um controle do estímulo que essa 
região vai sofrer. Candidatos: pacientes que respondem à levodopa, mas, com muita flutuação motora (wearing-off) e 
paciente com mais de 5 anos de evolução da doença (para que algumas pessoas sem doença de Parkinson não corram o 
risco de receberem o tratamento erroneamente, como no caso do parkinsonismo rapidamente progressivo). 
 
Prognóstico 
• Doença neurodegenerativas; 
• Mortalidade diminuiu em 50% com a levodopa e BDS; 
• O tratamento equilibrado melhora sobremaneira a capacidade funcional e qualidade de vida. 
 
Paralisia supranuclear progressiva 
• Epidemiologia: prevalência de 1,39 casos por 100 mil pessoas; 
o Mais frequente em homens; 
o Média de idade de início: 65 anos. 
• Patogênese: entra nas taopatias > degeneração ou deposição da proteína TAU nos neurônios dopaminérgicos. 
• Achados clínicos: parkinsonismo progressivo (freezing). Paralisia ocular supranuclear vertical (paciente não consegue olhar para 
baixo e logo em seguida para cima) ou sacadas verticais lentas. Início precoce de tendência a quedas (ainda mais se não responde 
a levodopa, pensar em paralisia supranuclear progressiva. Aqui ele cai para trás, no Parkinson ele cai para o lado) . Rigidez 
axial (retrocollis distônico (pescoço virado para trás) e distonia facial (cara de assustado)). Bradifrenia (pensamento lento). É uma 
doença rara e grave. 
• Exames complementares: TC e RNM (principal), podem mostrar atrofia do tronco cerebral, especialmente do mesencéfalo (pode 
haver aumento dos ventrículos ou atrofia do corpo caloso. Sinal radiológico do bico do colibri > ponte robusta e mesencéfalo atrofiado). 
Quando associado aos sinais clínicas, pensar nessa patologia. 
• Tratamento: medicamentos para Parkinson, como a levodopa, não são eficazes. 
 
Degeneração corticobasal 
• Também do grupo das taupatias; 
• Degeneração corticobasal; 
• Parkinsonismo unilateral; 
• Membro alienígena: movimento do braço involuntário, ou da perna. Não confundir no AVC com o membro alienígena (heminegligência 
> não conhecer como o delo); 
• Rigidez e distonia unilaterais do braço; 
• Apraxia orobucolingual; 
• Mioclonia; 
• Hiperreflexia (babinski e Hoffman positivos); 
• Tremores grosseiros de intenção e de repouso. 
• Bradicinesia; 
• Com a evolução, ambos os lados do corpo são afetados e pode haver anteração da mobilidade ocular e demência. 
• TC e RNM: podem apresentar atrofia frontoparietal assimétrica. Mais notadamente nas regiões posteriores. 
• Tratamento: limitado com a levodopa. 
 
Atrofia de múltiplos sistemas 
• É uma alfasinucleinopatia (deposição da proteína alfa-sinucleína nos neurônios dopaminérgicos); 
• Parkinsonismo; 
• Hipotensão ortostática importante; 
• Ataxia cerebelar; 
• Fraca resposta teraéutica à levedopa. 
• Rigidez e Bradicinesia também podem estar presentes. 
• Como envolve múltiplos sistemas, principalmente os núcleos da base, leva aos amplos sintomas. 
• 10% dos pacientes podem apresentar parkinsonismo; 
• Idade média de início: 53 anos; 
• Prevalência anual de 0,6 a 3 por 100 mil pessoas; 
• Muitos pacientes ficam em cadeira de rodas e muito incapacitados; 
• Sobrevida média de 6 a 7 anos após o início dos sintomas. 
• Sinal da cruz na região da ponte: característico na TC de crânio.