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LLaarraa PPaarreennttee OObbjjeettiivvooss ddee AApprreennddiizzaaggeemm:: Descrever a epidemiologia, etiologia e a fisiopatologia das tumores periampulares. Reconhecer os sinais e sintomas associados aos tumores periampulares. Indicar e interpretar os principais exames propedêuticos no diagnóstico dos tumores periampulares. • Determinar o tratamento dos tumores periampulares. "É um grupo de tumores malignos heterogêneos que se localizam a 1-2 cm da ampola de Vater." Heterogêneos porque eles podem se apresentar em diferentes órgãos. Esses tumores datam de 1898 por Codivilla. Tumores de pâncreas (Cabeça do pâncreas), colédoco distal, papila duodenal e a 2º porção duodenal (órgãos próximo a papila). Tumores de pâncreas: É o mais comum. Histologia: adenocarcinoma ductal (90%) – Principal! Localização: cabeça do pâncreas (tumor periampular) (70%). - Tumor em outras partes do pâncreas como o corpo e a cauda não são tumores periampulares, são apenas tumores de pâncreas. Segundo a União Internacional Contra o Câncer (UICC), os casos aumentam com o avanço da idade, ou seja, de 10 a cada 100 mil entre 40-50 anos de idade e 116 a cada 100 mil entre 80-85 anos de idade. No Brasil, 2% de todos os tipos de câncer, aproximadamente 9400 novos em 2008 - INCA e 4% do total de mortes por câncer. Essa porcentagem está relacionada com a agressividade da doença. Mais prevalentes em homens do que mulheres. O tumor da cabeça do pâncreas é muito agressivo, quando se tem o diagnóstico do tumor, a maioria dos pacientes já tem algum critério de irressecabilidade (não dá para retirar o tumor), provavelmente por ter metástase ou por estar invadindo alguma estrutura importante. Tipos de tumores que podem surgir na cabeça do pâncreas: Tumor da papila duodenal: Melhor prognóstico, pois é possível ser realizado até 98% de ressecabilidade do tumor - Menos agressivo dos tumores periampulares. É 2º tumor mais frequente. Adenomas (tumores benignos) e adenocarcinomas (tumor periampulares) GISTs: tumores malignos estromais são outros tumores malignos. Tumor de papila duodenal observado através de um aparelho endoscópico. Essa lesão apresenta uma parte ulcerada, com bordas elevadas e irregulares. Provavelmente é um adenocarcinoma de papila. Lembrando que quando é necessário ver a papila, deve-se pedir uma duodenoscopia porque esse exame nos mostra uma visão mais lateral. Tumor de duodeno periampular: Adenomas e leiomiomas (são tumores benignos) são os mais comuns. Tumores malignos raros: o Adenocarcinomas e carcinóides Carcinóides são tumores neuroendócrinos que produzem hormônios (serotonina). Eles são mais comuns no apêndice vermiforme, porém eles se apresentam também no duodeno. Esses tumores produzem uma quantidade muito grande de serotonina, gerando uma síndrome carcinóide, em que o paciente pode apresentar rubor facial, alteração da pressão, alteração dos batimentos cardíacos e etc. Doença de Crhon e PAF- (formação de pólipos, esses pólipos são fatores de risco para o adenocarcinoma) -3 a 5% de pontencial de malignização. K-ras, APC, p53, DCC e DCP4 (genes próoncogênicos). Mais prevalentes em homens do que mulheres, principalmente em indivíduos jovens. Colédoco terminal: US: 1 a 2 a cada 100 mil habitantes. Sua localização mais comum é proximal (Klatskin-> Podem também ser chamados de colangiocarcinomas hilares por ocorrer na região hilar do fígado, mais especificamente, na junção dos ductos hepáticos direito e esquerdo) – não é um tumor periampular. Mais comuns em homens do que mulheres. Incidência em queda em vários países. Mais raro e de médio prognóstico (não é tão grave como de cabeça de pancreas, nem tão bom como duodenal de papila). Lembrando que: quando se tem um tumor periampular, como a parte distal da via biliar está obstruída, ocorrerá uma dilatação de toda a via biliar, inclusive da vesícula biliar. Tabaco. Álcool. Diabetes. Pancreatite crônica – Todos os processos inflamatórios crônicos aumenta o risco de se ter um tumor Síndrome do melanoma atípico familiar. HNPCC - Síndrome de Lynch. (Pode causar pólipos adenomatosos). Câncer de mama familiar - mutação no gene BRCA2. Síndrome de Peutz-Jeghers. Coledocolitíase e colestase. Colangite sclerosante primária. Cistos coledocianos. Os fatores de risco estão associados com pacientes que apresentam síndromes poliposas intestinais. Independente da localização do tumor, os tumores causam sinais e sintomas parecidos: Perda ponderal. Dor (epigástrio e costas). Icterícia progressiva. Colúria e acolia fecal (fezes sem coloração normal) Prurido (impregnação de bilirrubina nas terminações nervosas). Anorexia. Náuseas e vômitos. Anemia. Os tumores guardam a capacidade de obstruir a drenagem da via biliar → sintoma cardinal (sintoma que chama mais atenção)→ icterícia progressiva que causa uma obstrução e vai acumulando a bilirrubina conjugada a níveis importantes (ou seja, niveis maior do que 10). A não ser em casos avançados, o exame físico aparentemente é normal. Icterícia não dolorosa + sinal de Courvoisier (paciente ictérico, na palpação do abdome dá para sentir a vesícula biliar distendida, palpável, indolor) é um sinal patognomônico, ou seja, é confirmatório de tumor periampular. Linfonodo de Virchow: Linfonodo que se apresenta na região supra-clavicular esquerda (mal prognósticos – casos mais avançados). Massa palpável - mal prognóstico. Plateleira de Blummer – No toque retal da para sentir o espessamento (nodulações) do peritônio Nódulo da irmã Maria José (linfonodo palpável na região umbilical). Exames Laboratoriais: o Provas de função hepatorrenal: HC, Ur, Cr, Na, K, Mg, Ca, Cl TGO, TGP, FA, GGT Bilirrubinas totais e frações Proteínas totais e frações (desnutrição) Transferrina e pré-albumina Amilase e lipase (pancreatite associada) o Estado nutricional Albumina Transferrina Pré-albumina Quantidade de linfócitos o Provas de coagulação TAP com INR TTPA É importante lembrar-se de analisar a função renal dos pacientes com suspeita de tumores periampulares, pois a bilirrubina pode causar lesões renais e causar insuficiência renal. É importante observar os eletrólitos e ver se o paciente apresenta algum distúrbio eletrolítico . No exame laboratorial o que chama mais atenção é alteração das bilirrubinas e da GGT. Hiperbilirrubinemia de 10 a 30 mg % (causada pela obstrução da via biliar). Elevação de FA e GGT. TGO e TGP avaliam inflamação e isquemia das células do fígado – hepatócitos. Provas de função hepática (albumina, TAP e bilirrubinas) e coagulação normais, apesar da colestase. Hiperglicemia, hiperamilasemia e anemia podem achados ocasionais. Diagnóstico por imagem Ultrassonografia abdominal total: Tumor e/ou metástase. Vias biliares (calibre, litíase). Doppler: acometimento vascular. 70-94% de sensibilidade. Operador dependente. Esse meio diagnóstico serve como uma “triagem”, porque separa entre icterícia colestática e não colestática (Por exemplo: Paciente ictérico, 1º exame de imagem a se pedir é a ultrassonografia para avaliar e visualizar se ele tem dilatação de via biliar e se é uma uma síndrome colestática). Tomografia e RNM (Padrão ouro) Principais exames. Avalia a extensão e invasão tumoral: acometimento de órgãos adjacentes e linfonodos. Revela relação com os vasos adjacentes. Calibre de vias biliares. Metástase à distância. Limitados no diagnóstico precoce (< 1cm) - Os dois exames possuem uma baixa sensibilidade para lesõespequenas. Sensibilidade de 24 a 92%. CPRE: Estenose da via biliar (sinal de ponta de caneta). Terapêutica (biópsia, drenagem e próteses de via biliar). Risco de colangite, pancreatite (2 a 3%) - Podem ser causadas pelo uso do contraste. Colangiografia transhepática percutânea com agulha de Chiba: Permite a aspiração de amostras citológicas, injeção de contraste. Risco de sangramento e lesão da via biliar US endoscópico: Centros especializados (alto custo). Detecta lesões pequenas. Casos com TC e RNM negativos. Estadiamento. Terapêutica (punção para biópsia, drenagem). Cirurgia de Whipple: o Duodenopancreatectomia Retira todas as partes que um tumor possa evoluir: Todo o duodeno, uma parte do pâncreas – a cabeça do pâncreas, o processo uncinado. E é retirada uma parte do jejuno, retira a via biliar distal e a vesícula biliar, alguns cirurgiões retiram uma parte do estomago – o antro. Classificada como a maior cirurgia da cavidade abdominal Cirurgia curativa dos tumores periampulares Critérios de irressecabilidade do tumor: o Invasões vasculares confirmadas à dissecção: Veia porta, veia mesentérica superior; Artéria mesentérica superior e artéria hepática; o Metástase a distância (principalmente no fígado) o Condições clínicas inadequadas. Paliativo: o Dos 75% inoperáveis, 50% são submetidos a tratamento paliativo. o Icterícia, vômitos, alimentação oral e dor. o Endoscópio. o Coledocostomia transhepática percutânea. o Derivações ílio-digestivas (hepaticojejuno ou colecistojejunotomia), gatstrojejunostomia e alcoolização do plexo celíaco (trata a dor promovendo a necrose do nervo). Hepatojejunostomia: Quimio, radio e imunoterapia: o Tratamento adjuvante. o Não melhoram consideravelmente a sobrevida. o Paliação da cor. o Negativar margens positivas de ressecções radicais
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