Patologias ósseas e pseudo-ósseas no complexo maxilo mandibular

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PATOLOGIAS ÓSSEAS E PSEUDO-ÓSSEAS NO COMPLEXO MAXILO MANDIBULAR
As lesões fibro-osseas representam um grupo de processos caracterizados por substituição do osso normal por tecido fibroso contendo produto mineralizado neoformado, formando um osso displásico (apresenta menor vascularização, risco de infecção e baixa cicatrização). A hipovascularização óssea gerada por diversos fatores e condições pode levar a necrose e a inflamação óssea com maior facilidade e também necrose. São bastante semelhantes, e as caracterizações clínicas, radiográficas e histológicas são indispensáveis.
Displasia fibrosa: Condição semelhante a um tumor que é caracterizada pela substituição do osso normal por uma proliferação excessiva de tecido conjuntivo fibroso celularizado entremeado por trabéculas ósseas irregulares. Tem origem em mutação genética. Pode se manifestar como um processo localizado envolvendo apenas um osso (mutação pós-natal), como uma condição envolvendo múltiplos ossos (mutações durante o desenvolvimento tardio do embrião, células ósseas já diferenciadas ) ou como múltiplas lesões ósseas em conjunto com anomalias cutâneas e endócrinas (quando a mutação ocorre em células troncos indiferenciadas no início da vida embrionária -osteoblastos, células endócrinas e melanócitos), dependendo do momento em que houve a mutação. 
Características clínicas e radiográficas: 
	-DISPLASIA FIBROSA MONOSTÓTICA DOS OSSOS GNÁTICOS: quando a doença está limitada a um único osso. O mais comum. Mais frequente na segunda década de vida e na maxila (onde envolve ossos adjacentes, como zigomático, esfenoide e occipital e não são estritamente monostóticas). Apresenta-se como aumento de volume indolor da área afetada, de crescimento lento. Dentes geralmente permanecem firmes, mas podem ser descocados pela massa óssea. Radiograficamente, é uma leve opacificação tipo “vídeo despolido” que resulta da superposição de uma miríade de trabéculas ósseas pouco calcificadas; não são bem delimitadas e a margens se confundem imperceptivelmente no osso normal adjacente. Na mandíbula, frequentemente resulta em expansão das corticais vestibular e lingual e também no abaulamento da margem inferior. Radiografias periapicais mostram estreitamento do espaço do ligamento periodontal com uma lamina dura mal definida que se confunde com o padrão ósseo normal. Quando a maxila está envolvida, o tecido da lesão desloca soalho do seio e oblitera o seio maxilar e a densidade aumentada pode envolver outros ossos do crânio (occipital, esfenoide, teto da orbita e ossos frontais), bem característico da displasia fibrosa do crânio. 
	-DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA: envolvimento de dois ou mais ossos. Incomum. Quando visto com pigmentação café au lait é conhecida como síndrome de Jaffe-Linchtenstein. Mas também pode estar associada a essa pigmentação e múltiplas endocrinopatias (precocidade sexual -que é a mais comum, principalmente em mulheres, gerando sangramento sexual durante os primeiros meses de vida e também desenvolvimento de mamas e pelos pubianos nos primeiros anos-, adenoma pituitário ou hipertireoidismo), sendo conhecida como síndrome de McCune-Albright. A síndrome de Mazabraud também é associada, somando mixomas intramusculares. Crânio e ossos gnáticos afetados resultam em assimetria facial. Há também lesões nos ossos longos. Fratura patológica que resultam em dor e deformidade é frequentemente notada. Pode haver discrepância no comprimento das pernas, assim como hipofosfatemia. 
A pigmentação café au lait consiste em manchas acastanhadas bem definidas, unilaterais, no tronco e nas coxas. Podem ser congênitas. Podem estar presentes maculas pigmentadas na mucosa oral. Suas margens possuem típica irregularidade (costa do Maine). 
Histopatologia: consiste em trabéculas de formato irregular (não conectadas entre si tendendo a ocorrer paralelas umas as outras) de osso imaturo em um estroma celular fibroso arranjado frouxamente. Elas podem assumir formados curvilíneos (escrita chinesa). Se diferenciando do fibroma ossificante e displasia cemento-óssea, ela tipicamente demonstra um padrão mais monótono em ver de ser uma mistura desorganizada de osso imaturo, osso lamelar e partículas arredondadas. Sem capsula ou linha de demarcação. 
Tratamento: lesões menores podem ser ressecadas cirurgicamente. Geralmente cessa seu desenvolvimento quando a maturação esquelética é atingida. Pequenas deformidades estéticas ou funcionais resolvem-se com redução cirúrgica da lesão a um contorno aceitável (novo crescimento ocorre, entre 25 e 50% das vezes). Bisfosfanatos e alendronato oral. Malignização rara. Após a identificação, deve-se descartar a possibilidade de que ela esteja em outros locais, já que caracterizaria uma poliostótica e então possível associação com síndromes. 
DISPLASIAS CEMENTO-ÓSSEAS (DISPLASIA ÓSSEA): ocorre nas áreas de suporte dos dentes nos ossos gnáticos. Lesão fibro-óssea mais comum. Com base nas características clínicas e radiográficas são separadas em três grupos:
	-DISPLASIA CEMENTO-ÓSSEA FOCAL: exibe um único sítio de envolvimento. Da 3º a 6º década de vida (média de 38 anos). Mais frequente na mandíbula posterior. Ocorrem em aras dentadas ou edêntulas ou em sítios de extração. Assintomática e então detectável somente radiograficamente. Geralmente menor que 1,5 cm. Radiograficamente varia de completamente radiolúcida a densamente radiopaca, com fino halo radiolúcido na periferia. Entretanto, comumente há um misto padrão radiolúcido e radiopaco.
	-DISPLASIA CEMENTO-ÓSSEA PERIAPICAL: envolve mais a região periapical da mandíbula anterior, afetando o ápice de um dente quase sempre vital. Múltiplos focos são mais presentes. Predileção acentuada por mulheres negras. Idade entre 30 e 50 anos. Ausência de sintoma (achado radiográfico). Radiograficamente: não expande cortical óssea (autolimitante). Progride de radiolúcida para radiopaca: As lesões iniciais se apresentam como áreas radiolúcidas circunscritas envolvendo a área periapical de um dente (similar a um cisto ou granuloma periapical). Com tempo as lesões adjacentes se fundem formando um padrão lineal de radiolucência que envolve os ápices de vários dentes. Com a progressão, padrão misto de RL e RO. No estágio final, mostram uma calcificação densa circunscrita circundada por um estreito halo radiolúcido. 
	-DISPLASIA CEMENTO-ÓSSEA FLORIDA: aparece com envolvimento multifocal não limitado à região anterior da mandíbula (multiquadrante). Predominância em mulheres negras, mais em adultos de meia-idade. Frequente bilateralmente e pode ser simétrico. Podem ser assintomáticos ou com dor persistente de baixa intensidade podendo estar presente uma fístula, expondo osso avascular amarelado na cavidade oral. Radiograficamente: padrão de maturação idêntico ao das anteriores. Incialmente lesão radiolúcidas, depois se tornam mistas e então radiopacas com um fino halo radiolúcido na periferia. Pode se tronar quase totalmente radiopaca se mesclar com o osso adjacente. Pode se fusionar com a superfície da raiz do dente, em estágio final da lesão, gerando um ápice radicular mais espesso circundado por radiolucencia, semelhante a hipercementose. Áreas dentadas ou endêntulas são afetadas.
 
Histopatologia: tecido consiste em fragmentos de tecido mesenquimal celular composto de fibroblastos fusiformes e fibras colágenas com numerosos vasos sanguíneos pequenos. Hemorragia entremeada tipicamente notada. No tecido conjuntivo fibroso há uma mistura de osso imaturo, osso lamelar e partículas semelhantes a cemento. A medida que amadurece, a lesão se torna esclerótica e as trabéculas ósseas se tornam mais espessas e curvilíneas. No final, forma-se glóbulos fundidos de material cemento-ósseo. 
Diagnóstico: padrões clínicos (cor, gênero e idade) e radiográficos auxiliam, principalmente na periapical e florida, o diagnóstico. As da focal são menos típicas, sendo necessário intervenção cirúrgica e elas são confundíveis com o fibroma ossificante sendo os achados das cirurgias muito importantes,já que ele apresenta um tecido fragmentado granuloso que não se separa facilmente do osso adjacente enquanto os fibromas se separam (sai grandes massas). Além disso as trabéculas são mais delicadas no fibroma. 
Tratamento: em geral não requerem remoção, com consultas de controle e profilaxia e reforço de higiene oral. Evitar biopsias das massas escleróticas e extrações de dentes, visto que os surgimentos de sintomas estão relacionados a exposição dessas massas. Deve-se manter os dentes para prevenir posteriores sintomas. Quando o paciente já é sintomático, há um componente inflamatório na doença e o processo é uma osteomielite crônica envolvendo osso displásico e cemento. Sequestro na massa esclerótica e excisão do osso necrótico auxiliam no reparo. Cistos ósseos simples podem surgir, deve ser feita exploração cirúrgica para diagnostico e também curetagem cuidadosa.
FIBROMA OSSIFICANTE: É uma neoplasia verdadeira com um significativo potencial de crescimento. São relativamente raros. Confundíveis radiograficamente (e um pouco histopatologicamente) com a displasia cemento-óssea focal. Possível origem odontogênica ou a partir do ligamento periodontal (incerta). O neoplasma (que é osteogênico) é composto de tecido fibroso contendo variável mistura de trabéculas ósseas, esférulas semelhantes a cemento ou ambas. A síndrome do hiperpatireoidismo e tumores maxilomandibulares é caracterizada por carcinoma ou adenoma da paratireoide, fibromas ossificantes, cistos renais e tumores de Wilms. Mais entre a 3ª e a 4ª idade e predileção por mulheres, mandíbula mais envolvida, região posterior (pré e molares inferiores). 
Características: pequenas lesões geralmente são assintomáticas (achado radiográfico). Lesões grandes resultam em aumento de volume indolor do osso envolvido. Pode causar assimetria facial (as vezes, de tamanho grotesco). 
Radiograficamente: mais frequentemente unilocular e bem definida. Dependendo da quantidade de material calcificado produzido no tumor, ele pode aparecer radiolúcido ou com graus variados de radiopacidade. Os fortemente radiopacos com fino halo RL são raros. Divergência radicular ou reabsorção das raízes dos dentes associados com o tumor podem ser vistas. Apresentam arqueamento característico da cortical inferior da mandíbula para baixo. 
Histopatologia: À cirurgia, lesão bem demarcada do osso circundante, havendo fácil separação entre tumor e leito ósseo. À macroscopia, aumento de volume ou como alguns pedaços grandes. Consistem em tecido fibroso que exibe graus variáveis de celularidade e contêm material mineralizado. A porção do tecido duro pode se apresentar sob a forma de trabéculas ósseas (que variam de tamanho) e de osteoide ou pequenas estruturas arredondadas e pobremente celulares (similar ao cemento). Pavimentação osteoblástica e osteoide periférico geralmente presentes. Esférulas de material semelhante a cemento formam bordas em escova periféricas misturadas no tecido conjuntivo adjacente. 
Tratamento: enucleação fácil. Os maiores e que destruíram osso considerável, ressecção cirúrgica e enxerto ósseo. Recidiva rara.
	DISPLASIA FIBROSA
	FIBROMA OSSIFICANTE
	1ª e 2ª década
	3ª e 4ª década
	Maxila > Mandíbula
	Mandíbula > Maxila
	Opacidade difusa
	Circunscrita
	Autolimitada
	Crescimento contínuo
	Um ou mais ossos
	Um osso
	Matriz vascular
	Matriz fibrosa celular
	Trabéculas de osso imaturo
	Ilhas e trabéculas ósseas
	Estabiliza na puberdade
	Não relacionado a hormônio
	Recontorno por estética
	Excisão