Estomatodermatologia 2

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Ana Comin 
PATOLOGIA 
ESTOMATODERMATOLOGIA 2 
PÊNFIGO + PENFIGÓIDE! 
PÊNFIGO: 
DOENÇA AUTO-IMUNE na qual existe a perda da coesão 
entre os queratinócitos (acantólise), com formação de 
bolhas intra-epiteliais na pele e membrana mucosa. 
ETIOPATOGENIA: modificação antigênica das estruturas 
especializadas de conexão e consequentemente 
produção de anticorpos. (DESMOGLINA 3 DO 
DESMOSSOMO) 
Em suma: Há uma alteração de proteínas do próprio 
desmossomo. 
ACANÓLISE: Perda das ligações intercelulares dos 
queratinócitos. 
CLINICAMENTE: 
 Primeiro local de ataque: mucosa bucal; 
 Sinal de Nikolsky positivo; 
 Auto-imunidade; 
 Auto-anticorpos circulantes; 
 PODE GERAR DORES E FEBRE. 
TEMOS NA CAVIDADE BUCAL: lesões bolhosas, que 
rompem-se e formam áreas erosionadas. 
ERITEMA pode ser visto, lesão com áreas das bolhas que 
se confluem, com o halo eritematoso junto. 
TRATAMENTO: geralmente a base da modulação da 
resposta imunológica, muitas vezes com 
imunossupressores. 
TIPOS: 
TODOS SÃO NIKOLSKY POSITIVOS! O QUE É ISSO? 
Sinal que se observa nos doentes com pênfigo vulgar e 
que consiste no fácil descolamento da pele com uma 
simples pressão digital. 
1. VULGAR: “comum”  Bolha/ superfície cruenta em 
pele e mucosa. 
TEMOS: 
 EXUDATO 
 CÉLULAS DE TZANK 
 TROMBSTONES (trilhas de pedra): CÉLULAS BASAIS 
ADERIDAS À LÂMINA BASAL. 
 FENDA INTRAEPITELIAL! 
 Acantólise BAIXA na epiderme e na mucosa. 
 IgG nos espaços intercelulares. 
 Células arredondadas flutuantes! 
 ANTÍGENO: proteína 130Kd Desmogleína 3. 
 
2. VEGETANTE 
 
3. FOLIÁCEO: 
 Doença do fogo selvagem: EXCLUSIVO EM 
PELEMÃOS E PÉS. 
 Endêmico em algumas tribos indígenas. 
 Acantólise ALTA na epiderme! 
 ANTÍGENO: proteína de 160Kd da família das 
caderínas idêntico à desmogleína 1. 
 
4. ERITEMATOSO 
MICROSCOPIA: 
 Bolha intra-epitelial, acantólise; 
 IgG nos espaços intercelulares; 
 Permanência da camada de células da camada basal; 
 Acantólise; 
 Fenda intraepitelial; 
 Células de Tzank. 
 
TETO DA BOLHA: EM SETA AMARELA. 
 Ana Comin 
PENFIGÓIDE: 
Cicatriz, do latim “cicatrice”. 
“Cicatricial”: justamente porquê, quando na mucosa 
conjuntiva, gera uma alteração em relação a sua 
cicatrização. 
CLINICAMENTE: 
 SINAL DE NIKOLSKY POSITIVO; 
 COMPROMETIMENTO BUCAL SECUNDÁRIO (não 
primário como nas anteriores); 
 PODE SE ALASTRAR PARA OUTRAS MUCOSAS. 
MICROSCOPIA: 
 O DESTACAMENTO DE TODO O EPITÉLIO DE TODAS 
AS SUAS CAMADAS EM RELAÇÃO AO TECIDO 
CONJUNTIVO! (Setas azuis revelam isso). 
 SEPARAÇÃO TOTAL DO EPITÉLIO: BOLHA 
SUBENDOTELIAL. 
 Há a presenta do exsudato e de fibrinas. 
 EXUDATO COM ALGUMAS CÉLULAS 
INFLAMATÓRIAS: pode apresentar eosinófilos. 
 Há um pouco de hemorragia. 
Estruturas alvo são vários componentes da zona de 
membrana basal ou são os hemidesmossomos. 
NÃO HÁ ACANTÓLISE. 
A fenda formada é subepitelial. 
As estruturas alvo são os hemidesmossomos que são 
afetados pelos anticorpos da doença auto-imune, 
gerando a destruição da união das células da mucosa 
basal à membrana basal: PERDA DE CONEXÃO E FENDA 
FORMADA. 
 
SÉRIOS RISCOS PARA A VISÃO! 
1. SIMBLÉFARO: aderência da pálpebra ao globo 
ocular. 
2. ENTRÓPIO: a pálpebra se dobra para fora 
(evertida) de modo que sua borda não entra em 
contato com o globo ocular. 
3. TRIQUÍASE: direcionamento anômalo dos cílios, 
os quais acabam tocando o globo ocular, em 
pacientes sem entrópio. 
PENFIGÓIDE-MEMBRANAS MUCOSAS: 
O penfigóide da membrana mucosa é uma doença 
autoimune que causa a formação de bolhas nas 
membranas mucosas do corpo. As membranas 
mucosas afetadas com mais frequência são as da boca 
e dos olhos. 
CLINICAMENTE: 
O principal sintoma de penfigóide da membrana 
mucosa é o desenvolvimento de bolhas dolorosas que 
causam vermelhidão, inchaço e ruptura das membranas 
mucosas, o que acaba formando feridas abertas 
(úlceras). À medida que se curam, essas úlceras podem 
levar à formação de cicatrizes na área afetada. As 
pessoas raramente veem as bolhas propriamente ditas 
e, normalmente, veem apenas as áreas feridas e 
desgastadas. 
O penfigóide da membrana mucosa ocorre quando o 
sistema imunológico ataca as membranas mucosas e 
provoca bolhas e feridas. 
As pessoas apresentam bolhas na boca e em outras 
áreas do corpo. 
 Ana Comin 
Os médicos diagnosticam o penfigóide da membrana 
mucosa por meio do exame microscópico de amostras 
da pele. 
O tratamento geralmente envolve corticosteroides ou 
medicamentos que enfraquecem o sistema 
imunológico. 
 Dores e sangramentos. 
 Sinal de Nikolsky positivo! Há retirada de tecido 
durante a manobra!!! 
PENFIGÓIDE-BOLHOSO: 
 Áreas extensas, mesmo que rasas, com bordas 
planas, erosões/ULCERAÇÕES TAMBÉM. 
ACHADOS-ANTICORPOS: 
BP180 
BP230 
 FENDA SUBEPITELIAL. 
 BANDA LINEAR: IMUNOFLUORESCÊNCIA. 
 PRESENÇA DE EOSINÓFILOS. 
REAÇÃO IMUNO->ERITEMA MULTIFORME: 
 ETIOLOGIA DESCONHECIDA. 
 Pápulas eritematosas/lesões em alvo. 
 
 Máculas e pápulas hiperêmicas, bolhas, dor, disfagia, 
sialorréia. 
 Protótipo de um padrão de reação citotóxica. 
MICROSCOPIA: 
 Vesículas intra/sub-epiteliais, com queratinócitos 
necróticos. 
 INFILTRADO INFLAMATÓRIO MISTO NO EPITÉLIO E 
EM ÁREA PERIVASCULAR E VASOS CONGESTOS.