Aneurisma de Aorta

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Definição
● Os aneurismas são dilatações dos vasos sanguíneos ou do coração, podendo ser congênitos ou adquiridos, com diâmetro 
transversal excedendo em pelo menos 1,5x o diâmetro normal do vaso
● Os aneurismas podem ser classificados pela sua forma
○ Os aneurismas saculares são distintos divertículos variando de 5-20 cm de diâmetro, que frequentemente contêm 
trombos
○ Os fusiformes se caracterizam por dilatações circunferenciais de até 20 cm de diâmetro; 
■ eles envolvem mais comumente o arco aórtico, a aorta abdominal e as artérias ilíacas
● Mais sobre a aorta
○ A aorta é composta de três camadas de tecidos
● íntima: camada interna fina, revestida por células endoteliais
● intermediária, ou a média: camada mais espessa da parede da aorta, composta por bainhas de tecido 
elástico que conferem a essa artéria uma notável força tênsil
● adventícia: camada mais externa, composta de colágeno e contém vasa vasorum, que nutre a parede da 
aorta
■ Os aneurismas ”verdadeiros“ acometem as três camadas da artéria (íntima, média e adventícia) ou uma parede 
frágil do coração
● aneurismas vasculares ateroscleróticos e congênitos, bem como os ventriculares resultantes do infarto 
do miocárdio transmural
■ O aneurisma falso (pseudoaneurisma) é um defeito na parede vascular que resulta na formação de um 
hematoma extravascular com comunicação para o espaço intravascular (“hematoma pulsante”)
Epidemiologia
● Os aneurismas de aorta abdominal (AAAs) são mais frequentes do que os torácicos
○ A incidência anual de novos diagnósticos de AAA é de aproximadamente 0,4 a 0,67% nas populações ocidentais
○ Esse tipo de aneurisma está relacionado à aterosclerose
○ São 5 a 10x mais frequentes em homens do que em mulheres e têm uma prevalência de pelo menos 3% em pessoas 
com mais de 50 anos
○ Idade é um importante fator de risco, sendo a prevalência geral em torno de 5% em homens com mais de 65 anos
○ A maioria dos aneurismas de aorta abdominal é infrarrenal
● Os aneurismas de aorta torácicos (AATs) são menos frequentes
○ Nesse caso, os aneurismas frequentemente estão relacionados a uma aorta bicúspide ou síndromes genéticas como 
Marfan
○ Os aneurismas torácicos ocorrem mais comumente na sexta e sétima década de vida e afetam os homens 
aproximadamente duas a quatro vezes mais comumente do que as mulheres.
○ São classificados de acordo com o segmento aórtico envolvido
○ Os AATs mais comuns são os de aorta ascendente, responsáveis por 60% dos casos, seguidos pelos que envolvem a 
aorta descendente (30%), e os menos frequentes os de arco aórtico e toracoabdominais (10%)
○ Aproximadamente 20 a 25% dos pacientes com um grande aneurisma da aorta torácica também têm um aneurisma 
da aorta abdominal
Fatores de Risco
● Para AAA
○ Tabagismo: relação direta com tempo de tabagismo
○ Sexo masculino: risco 10 vezes maior nos homens
Fatores de Risco
● Para AAA
○ Idade
○ Hipertensão
○ Dislipidemia
○ Presença de aterosclerose
○ História familiar de AAA: até 28% dos parentes de 1ª grau destes podem ser igualmente acometidos
● Para AAT
○ Aorta ascendente
■ Degeneração cística da camada média
■ Aorta bicúspide
■ Síndromes de Marfan e de Ehlers-Danlos
■ Sífilis
■ Hipertensão
○ Aorta descendente
■ Aterosclerose
○ Arco aórtico
■ Comumente acometido em extensão por patologias da aorta ascendente ou descendente
Etiologia
● De AAT
○ A maioria são degenerativos (também denominados idiopáticos ou esporádicos) e ocorrem em associação com 
fatores de risco para aterosclerose
○ Ocasionalmente, um amplo grupo de doenças classificadas como aortite também pode causar AAT em resposta a um 
processo autoimune sistêmico (causa rara)
Etiologia
● De AAT
○ Também pode ser adquirido como resultado de infecção aórtica
○ No entanto, estima-se que cerca de um quinto dos pacientes com um ATT têm uma história familiar de doença 
aneurismática independente de síndromes genéticas conhecidas
○ A dissecção aguda da aorta frequentemente envolve a aorta torácica ascendente e descendente
■ Para pacientes que não requerem operação imediata e sobrevivem a uma dissecção aórtica aguda, pode 
ocorrer degeneração aneurismática levando à expansão progressiva da aorta e ruptura tardia da aorta
■ Embora não seja um aneurisma verdadeiro, porque a parede aórtica não é de espessura total no segmento 
dissecado, essa condição é freqüentemente referida como "aneurisma dissecante" ou "dissecção 
aneurismática"
○ O trauma torácico tem maior probabilidade de levar a um pseudoaneurisma da aorta torácica descendente no istmo 
aórtico devido às forças de desaceleração, em vez de um aneurisma de espessura total verdadeiro
○ A infecção da aorta torácica que leva ao aneurisma é mais comumente causada por embolia séptica, mas também 
podem ocorrer inoculação bacteriana direta, disseminação bacterêmica e infecção contígua
■ A infecção enfraquece os constituintes da parede aórtica, levando à rápida formação de aneurisma
■ Esses aneurismas são comumente associados a úlceras aórticas penetrantes e muitas vezes formam 
aneurismas saculares
○ Um amplo grupo de doenças inflamatórias está associado, incluindo arterite de células gigantes, arterite de Takayasu, 
doença relacionada a IgG4, artrite reumatóide, espondilite anquilosante, granulomatose com poliangiite, artrite reativa 
e síndrome de Behçet
Etiologia
● De AAT
○ As síndromes genéticas (TAAD sindrômica), como a síndrome de Marfan, a síndrome de Ehlers Danlos vascular, a 
síndrome de Loeys-Dietz e a síndrome de Turner, têm taxas mais agressivas de expansão aórtica e são mais 
propensas que o TAA degenerativo a exigir intervenção
■ O aneurisma na síndrome de Marfan geralmente está localizado na raiz da aorta, mas pode se estender até a 
aorta ascendente
○ Pacientes com doença da aorta torácica, mas que não atendem aos critérios estritos para síndromes do tecido 
conjuntivo conhecidas, são agrupados como não sindrômicos
■ O mais comum deles é provavelmente o TAAD familiar, para o qual os estudos clínicos encontraram um forte 
componente genético
■ Condições geneticamente mediadas presentes no nascimento também podem predispor ao aneurisma da 
aorta torácica mais tarde na vida, como a válvula aórtica bicúspide
Fisiopatologia
● As artérias são tecidos dinâmicos que mantêm sua integridade através da síntese, degradação e reparo de sua matriz 
extracelular
● Os aneurismas ocorrem quando a estrutura ou a função do tecido conjuntivo é comprometida por qualquer dos seguintes 
fatores:
○ Síntese inadequada ou anormal de tecido conjuntivo
■ Diversas doenças hereditárias raras fornecem informações sobre quais tipos de anormalidades moleculares 
podem evoluir para a formação dos aneurismas
Fisiopatologia
■ Como descrito anteriormente, o TGF-b regula a proliferação de células musculares lisas e a síntese de matriz 
extracelular
■ Dessa forma, mutações nos receptores de TGF-b ou a sub-regulação de suas vias de sinalização resultam em 
defeitos na síntese de elastina e de colágeno; os aneurismas em tais indivíduos podem romper-se facilmente 
mesmo quando pequenos
■ Na síndrome de Marfan, a síntese defeituosa da proteína estrutural fibrilina promove a remoção anormal de 
TGF-b na parede da aorta, apresentando dilatação subsequente devido à sinalização desregulada e 
progressiva perda do tecido elástico
■ O defeito no colágeno tipo II com formação de aneurisma é um achado importante da síndrome de 
Ehlers-Danlos tipo I
○ Degradação excessiva do tecido conjuntivo
■ O aumento da expressão de MMPs, especialmente por macrófagos na placa aterosclerótica, pode contribuir 
para o desenvolvimento do aneurisma devido à degradação de MEC na parede arterial; da mesma forma, a 
diminuição da expressão de TIMP também favorece essa destruição
■ A predisposição genética para a formação do aneurisma nas lesões inflamatórias pode estar relacionada com 
o polimorfismo dos genes MMP/TIMP ou com a natureza da resposta inflamatória local que favorece a 
produção de MMP ou TIMP
○ Perda das células musculares lisasou alteração fenotípica na síntese das células musculares lisas
■ O espessamento esclerótico da íntima pode causar isquemia interna na média por aumentar a distância da 
difusão dos nutrientes para o lúmen vascular
■ Inversamente, a HAS resulta no estreitamento luminal dos vasa vasorum da aorta, promovendo a isquemia 
externa da média
Fisiopatologia
■ Essa isquemia resulta em perda das células musculares lisas, bem como em ”alterações degenerativas da 
aorta“, que incluem fibrose (substituição do tecido elástico), síntese deficiente de MEC e produção de 
quantidade cada vez maior de proteoglicanos amorfos
● Histologicamente, essas alterações são coletivamente chamadas de degeneração cística da média, 
embora nenhum cisto verdadeiro seja formado
■ Essas alterações são inespecíficas, visto que ocorrem nos casos de síntese defeituosa da MEC, incluindo 
desordens genéticas, como a síndrome de Marfan, a síndrome metabólica e o escorbuto
○ As duas principais causas de aneurisma aórtico são aterosclerose e hipertensão
■ A aterosclerose é o fator principal nos aneurismas da aorta abdominal, enquanto a hipertensão está associada 
ao aneurisma da aorta ascendente
■ Outras condições que enfraquecem a parede dos vasos e favorecem a formação dos aneurismas incluem 
trauma, vasculite, defeitos congênitos e infecção, denominada aneurisma micótico
● Este último resulta da (1) embolização de um êmbolo séptico, geralmente como complicação de uma 
endocardite, (2) prolongamento de processo supurativo adjacente ou (3) infecção direta por invasão do 
microrganismo na parede arterial
■ A sífilis terciária é uma causa rara de aneurisma aórtico
● A predileção das espiroquetas para os vasa vasorum da aorta torácica ascendente e, 
consequentemente, a resposta imune a esses microrganismos resulta em endarterite obliterante, que 
compromete o fluxo sanguíneo para a média; a lesão isquêmica resultante causa dilatação 
aneurismática e, ocasionalmente, pode envolver o anel da valva aórtica
Fisiopatologia
● O TAA familiar e o TAA associado a síndromes genéticas compartilham vias patogênicas semelhantes com aneurismas 
degenerativos, mas com algumas diferenças únicas relacionadas aos defeitos genéticos conhecidos
○ O gene ACTA2 codifica uma proteína chamada alfa (α) -2 actina de músculo liso, que faz parte da família da proteína 
actina
■ A deficiência em pacientes com TAA familiar leva à diminuição do número e à desorganização das células do 
músculo liso vascular
○ O genes TGFBR1 e 2 codificam proteínas chamadas receptor de fator de transformação beta-beta (TGF-β) tipo 1 e tipo 
2, que transduzem sinais da superfície celular para dentro da célula
■ Prevê-se que as mutações que causam LDS diminuem a sinalização de TGF-β; no entanto, as amostras 
cirúrgicas da aorta mostram evidências de aumento paradoxal da sinalização de TGF-β
■ Essa hiperatividade interrompe o desenvolvimento do tecido conjuntivo
○ O gene FBN1 codifica uma grande proteína chamada fibrilina-1, que é transportada para fora das células para a 
matriz extracelular
■ Essas mutações levam a uma redução severa na quantidade de fibrilina-1 disponível para formar microfibrilas
■ Sem microfibrilas suficientes, o TGF-β torna-se desregulado, levando a alterações na homeostase da parede 
aórtica
Quadro Clínico
● AAT
○ A maioria dos pacientes é assintomática
○ Os aneurismas que produzem sintomas são geralmente muito grandes e apresentam risco aumentado de ruptura, o 
que está associado a altas taxas de mortalidade
○ Os pacientes geralmente não desenvolvem sintomas até que o AAT tenha se expandido o suficiente para causar 
compressão ou distorção de outras estruturas intratorácicas, erosão no osso adjacente ou sintomas relacionados a 
complicações, como dissecção aórtica ou ruptura
○ Quando os sintomas ocorrem, os pacientes podem apresentar dor no peito ou na parte superior das costas, ou com 
sintomas relacionados à compressão das estruturas circundantes
○ Outros sintomas dependem da localização do aneurisma
■ Arco aórtico
● IC devido à regurgitação aórtica decorrente da dilatação do seio aórtico e distorção anular
● A compressão de uma artéria coronária pode resultar em isquemia ou infarto do miocárdio, enquanto um 
aneurisma do seio de Valsalva pode se romper no lado direito do coração, produzindo um sopro contínuo 
e, em alguns casos, insuficiência cardíaca
● Sibilância, tosse, hemoptise, dispneia ou pneumonite podem ocorrer se houver compressão da árvore 
traqueobrônquica
● A compressão das veias centrais ou veia cava superior (VCS) pode causar tromboembolismo ou 
síndrome da veia cava superior (inchaço do pescoço, face ou extremidades superiores) devido à oclusão 
da VCS
● Os pacientes também podem apresentar queixas neurológicas agudas devido à compressão 
aneurismática dos ramos dos vasos do arco aórtico ou tromboembolismo arterial
Quadro Clínico
● AAT
■ Aorta descendente
● Têm menos probabilidade de causar sintomas até que o aneurisma se torne muito grande, dada a 
capacidade da cavidade torácica
● O aneurisma pode sofrer erosão na coluna vertebral adjacente, causando dor nas costas
● A dor também pode estar relacionada à dissecção intercorrente do aneurisma, que também pode 
produzir isquemia visceral ou de extremidade
○ A complicação mais séria do aneurisma da aorta torácica é a ruptura, mais frequentemente no tórax esquerdo ou 
pericárdio, apresentando-se como dor torácica intensa e hipotensão ou choque
■ O AAT descendente pode romper para o esôfago adjacente, produzindo fístula aorto-esofágica e apresentando 
hematêmese
○ Raros são os pacientes com aneurismas sifilíticos que morrem de insuficiência cardíaca induzida por incompetência 
valvular aórtica
● AAA
○ Assintomático
■ Massa abdominal pulsátil: aproximadamente 30% dos AAAs assintomáticos podem ser suspeitos quando uma 
massa abdominal pulsátil é palpada no exame físico de rotina
○ Sintomático
■ dor localizada no abdômen, nas costas ou nos flancos é a manifestação clínica mais comum
■ também pode se apresentar com isquemia de membro ou com manifestações sistêmicas relacionadas a um 
aneurisma infectado ou aneurisma inflamatório
Quadro Clínico
● AAA
○ Roto
■ A tríade clássica de dor aguda intensa, massa abdominal pulsátil e hipotensão ocorre em aproximadamente 50 
por cento dos pacientes com ruptura de AAA
■ A ruptura do AAA normalmente produz dor abdominal aguda e severa e outras manifestações que são 
determinadas pela localização da ruptura e se a ruptura está contida, se rompe livremente no peritônio ou se 
rompe em uma estrutura venosa adjacente causando uma fístula (por exemplo, aortocaval, aortoilíaca )
■ A ruptura da aorta proximal perto das artérias renais causa dor intensa nas costas / flanco, enquanto a ruptura 
distal perto da bifurcação ilíaca causa dor abdominal / pélvica baixa e pode causar dor que se irradia para a 
virilha ou coxa devido à irritação do nervo lombar
■ É provável que a ruptura da parede aórtica posterior esteja inicialmente contida no retroperitônio, levando a 
hematoma retroperitoneal
● A ruptura inicial está associada a uma dor intensa, geralmente focal
● Se o hematoma se estabilizar, a dor pode diminuir
● Características clínicas das síndromes genéticas associadas
○ Síndrome de Marfan: estatura alta, escoliose, deformidades pectus, características esqueléticas alongadas, 
hiperflexibilidade e anormalidades oculares, como ectopia lentis (ou seja, lente deslocada)
○ Síndrome de Loeys-Dietz: tem muitas características físicas sobrepostas em comum com a síndrome de Marfan, 
diferenciando-se na presença de úvula bífida, hipertelorismo e tortuosidade arterial cervical
■ Outras manifestações graves podem incluir fenda labial e palatina e deformidade da coluna cervical levando à 
instabilidade. A arteriopatia é generalizada, ocorrendo também em leitos vasculares periféricos
Diagnóstico
● Os aneurismas da aorta abdominal podem ser palpáveis no exame clínico, embora a obesidade possa obscurecer até 
mesmo grandes aneurismas○ Em geral, é difícil avaliar com precisão o tamanho dos aneurismas da aorta abdominal apenas pelo exame clínico, pois 
as estruturas adjacentes com frequência fazem com que um aneurisma pareça maior do que realmente é
○ Os aneurismas da aorta torácica geralmente não podem ser palpados
● de Imagem
○ O diagnóstico definitivo do aneurisma torácico é estabelecido pelo exame radiológico
■ Os AATs normalmente são reconhecidos nas radiografias de tórax, frequentemente produzindo alargamento da 
silhueta do mediastino, alargamento do arco da aorta ou deslocamento da traquéia da linha média
■ A TC é uma excelente modalidade para detecção e avaliação do tamanho dos AATs, sendo particularmente útil 
para acompanhar o tamanho dos aneurismas ao longo do tempo
■ A ecocardiografia transtorácica, que geralmente visualiza a raiz da aorta e a aorta ascendente muito bem, é útil 
para o rastreamento de pacientes com síndrome de Marfan
○ Os aneurismas da aorta abdominal podem ser detectados e seu tamanho analisado pela USG abdominal ou pela 
tomografia computadorizada (TC)
■ A ultrassonografia é extremamente sensível, sendo o método mais prático para utilização no rastreamento dos 
aneurismas aórticas
■ A TC é ainda mais acurada e pode avaliar o tamanho de um aneurisma em um diâmetro de aproximadamente 2 
mm, e embora seja menos prática como instrumento para o rastreamento, uma vez estabelecido o diagnóstico, 
ela é a modalidade preferida para acompanhar a evolução
Diagnóstico Diferencial
● de AAT
○ Outras patologias aórticas podem produzir sintomas no tórax semelhantes aos do aneurisma da aorta torácica (TAA), 
incluindo dissecção da aorta torácica e pseudoaneurisma da aorta torácica devido à erosão da placa ulcerada
■ A dor da dissecção aórtica é descrita como aguda, dilacerante, dilacerante ou abrasadora, geralmente 
começando no tórax ou pescoço e, em seguida, migrando para as costas e abdome com o tempo
■ A intensidade da dor com a dissecção é geralmente intensa
■ A dissecção da aorta pode afetar outros vasos do arco levando a outros sintomas (embolia cerebral, isquemia 
da extremidade superior) que normalmente não estarão presentes em pacientes com AAT
■ Em pacientes com placa aórtica ulcerada, os sintomas podem ser indistinguíveis daqueles de ruptura do AAT
● de AAA
○ Dissecção da aorta e pseudoaneurisma da aorta 
○ Ruptura de aneurisma visceral
○ A dor do AAA sintomático ou rompido pode imitar muitas outras condições, como cólica renal, isquemia miocárdica, 
diverticulite, pancreatite, isquemia mesentérica e doença do trato biliar, entre outros
Tratamento
● Não-medicamentoso
○ AAT e AAA assintomáticos sem indicação de reparo
■ Medidas para reduzir o risco cardiovascular (mudança no estilo de vida)
■ Controle agressivo da pressão arterial e outras medidas para limitar a expansão do aneurisma
Tratamento
● Não-medicamentoso
○ AAT e AAA assintomáticos sem indicação de reparo
■ Educação do paciente quanto aos sintomas e sinais que podem indicar o desenvolvimento de complicações
■ Aconselhamento para suspeitos de doença mediada geneticamente
■ Triagem para doença aneurismática associada
■ Imagem em série do aneurisma para avaliar a expansão e alterações na extensão
● Medicamentoso
○ Terapia anti-hipertensiva
■ Betabloqueadores: os betabloqueadores reduzem o estado inotrópico do coração, diminuindo a contratilidade 
ventricular esquerda e a tensão de cisalhamento e a força de impacto do sangue ejetado na aorta
● Ainda é incerto se é eficaz
■ IECA, Diuréticos, Bloqueadores de canais de Cálcio: benefício também ainda incerto 
○ Terapia com estatinas
■ Embora não haja evidências suficientes para recomendar o início da terapia com estatinas apenas para o 
tratamento, a terapia com estatinas deve ser considerada para pacientes com AAA para reduzir o risco 
cardiovascular geral
○ Terapia antiplaquetária
■ Pode influenciar a formação de trombo e reduzir a progressão em pacientes com aneurisma pequeno, mas não 
foi identificada uma associação definitiva entre a inibição plaquetária e a progressão do aneurisma
○ Evitar o uso de fluoroquinolonas
■ Têm sido associadas a um risco aumentado de dissecção aórtica e ruptura de aneurisma
Tratamento
● Cirúrgico
○ AAT
■ Assintomático
● O reparo eletivo do AAT assintomático pode reduzir a morbimortalidade associada às complicações, 
mas não é recomendado até que o risco de ruptura ou outras complicações exceda os riscos associados 
ao reparo
● Resultados favoráveis para reparo aberto ou endovascular reforçam a necessidade de reparo do AAT 
antes que ele atinja os limiares descritos a seguir (diâmetro, taxa de expansão), acima dos quais o risco 
de ruptura aumenta acentuadamente
● O reparo é indicado em casos de:
○ Diâmetro aórtico diastólico final > 5,5 cm
○ Para pacientes com aneurisma e dissecção da aorta torácica geneticamente mediados (TAAD), 
um diâmetro inferior ou índice aórtico é sugerido como um indicador para reparo
○ Diâmetro aórtico diastólico final > 4,5 cm: para pacientes submetidos à cirurgia da válvula aórtica 
ou cirurgia de revascularização do miocárdio
○ Diâmetro ≥6 a 7 cm: pacientes com alto risco cirúrgico
■ Sintomático
● O reparo da aorta torácica usa técnicas cirúrgicas abertas, endovasculares e híbridas
● Para pacientes com doença da aorta torácica descendente, o tratamento endovascular está emergindo 
como o tratamento de escolha
● O reparo aberto ou híbrido é necessário para controlar a aorta ascendente, o arco e a maioria das 
patologias da aorta toracoabdominal
Tratamento
● Cirúrgico
○ AAA
■ Assintomático
● O reparo eletivo do aneurisma é o tratamento mais eficaz para prevenir a ruptura
● No entanto, a cirurgia eletiva da aorta também está associada a riscos e, portanto, o reparo eletivo do 
AAA não é recomendado até que o risco de ruptura exceda os riscos associados ao reparo
● Para pacientes assintomáticos, o risco de ruptura do AAA geralmente excede o risco associado ao 
reparo eletivo do AAA quando o diâmetro do aneurisma excede 5,5 cm
● Outros fatores como a idade do paciente, a taxa de expansão do aneurisma e a presença de doença 
arterial periférica coexistente ou aneurisma periférico também são importantes a serem considerados ao 
determinar quando proceder com o reparo eletivo do AAA
■ Sintomático
● AAA em rápida expansão
● AAA associado a aneurisma arterial periférico (por exemplo, ilíaca, poplítea) ou doença arterial periférica 
sintomática (por exemplo, doença oclusiva ilíaca) passando por revascularização
○ O reparo cirúrgico aberto consiste na inserção de um enxerto tubular de prótese sintética
■ Quando os aneurismas envolvem ramos da aorta, como as artérias renais ou mesentéricas, estas precisam ser 
reimplantadas no enxerto
○ Uma abordagem alternativa para o reparo dos aneurismas consiste na colocação percutânea de um enxerto com 
stent endovascular expansível dentro do aneurisma
■ Essa técnica endovascular está associada a um melhor resultado a curto prazo mas um resultado semelhante 
em 2 anos, se comparado com cirurgia aberta
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Visão geral do reparo cirúrgico aberto da aorta torácica 
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