Anemias Hemolíticas Imunológicas - Resumo Hematologia

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Anemia� Hemolítica�
Imunológica�
Destruição Normal dos Eritrócitos:
. A destruição normal dos eritrócitos ocorre
depois de uma sobrevida média de 120 dias
→ 120 dias é o tempo de sobrevida de uma
hemácia normal
. As células são removidas
extravascularmente pelos macrófagos do
sistema reticuloendotelial (RE), principalmente
na medula óssea, mas também, no fígado e
no baço
→ as células que são removidas são aquelas
que já não possuem mais tanta função quanto
às demais
. A retirada das células pode ser pela
hemólise extravascular ou pela hemólise
intravascular:
● Hemólise Extravascular: um macrófago
pega o eritrócito, degrada a
hemoglobina, separa os aminoácidos
da globina. O ferro liga-se à
transferrina, ao mesmo tempo que a
protoporfirina se degrada a bilirrubina
não-conjugada. A bilirrubina vai para o
fígado, onde uma parte dela vai para o
intestino, e a parte dela que é
reabsorvida vai para o rim. A parte
que vai para o rim é excretada como
urobilinogênio (urina), já a parte que
vai para o intestino é excretada como
estercobilinogênio (fezes)
● Hemólise Intravascular: ocorre a lise dos
eritrócitos, onde hemoglobinas são
liberadas. Uma proteína chamada de
haptoglobina se liga à hemoglobina, a
haptoglobina também pode se ligar à
metemalbumina. A hemoglobina
ligada a essas proteínas é secretada
nos rins, como hemoglobinúria
(excesso de hemoglobina na urina) ou
hemossiderinúria (excesso de
hemossiderina na urina)
Hemossiderina: ferro da hemoglobina
. A hemólise mais comum (a normal) é a
hemólise extravascular
Anemias Hemolíticas:
. As anemias hemolíticas são as anemias
resultantes do aumento do ritmo de destruição
dos eritrócitos
→ os eritrócitos passam a ser destruídos
mais rapidamente, gerando esse tipo de
anemia
Doença Hemolítica Compensada: é quando a
destruição dos eritrócitos aumentam, devido a
hiperplasia eritropoética e a expansão atômica
da medula óssea, antes que o paciente fique
anêmico
. A medula óssea é capaz de produzir
eritrócitos em um ritmo de até 6 a 8 vezes
maior que o normal (isso ocorre devido o
aumento de reticulócitos)
Reticulócitos: hemácia mais jovem
. Ocorre uma hiperregeneração funcional da
medula óssea, com isso, a anemia só irá
aparecer quando a sobrevida do eritrócito for
menor de 30 dias
→ eritrócitos possuem sobrevida de 120 dias,
se a sobrevida deles forem menor que 30 dias
gera a anemia hemolítica
hemólises rápidas = anemias hemolíticas
Classificação das Anemias Hemolíticas:
. As anemias hemolíticas podem ser
classificadas em hereditárias ou adquiridas:
● Hereditárias: resultam de defeitos
intrínsecos dos eritrócitos
→ defeitos nos eritrócitos
● Adquiridas: se originam da alteração
‘’extracorpuscular’’ ou ambiental
Anemias Hemolíticas Imunológicas:
. São condições mórbidas adquiridas,
causadas pela destruição precoce das
hemácias devido a ação da resposta
imunológica humoral, acompanhadas dos
sinais clássicos de hiperhemólise
. Geralmente esses sinais podem ser:
● Anemias: baixo nível de hemoglobina
(destruição das hemácias)
● Icterícia: aumento da degradação da
hemoglobina (gerando a bilirrubina)
● Esplenomegalia: aumento do baço (é o
principal órgão que faz a retirada
dessas hemácias)
. As anemias hemolíticas imunológicas podem
ser classificadas em:
● Anemias Hemolíticas Induzidas por Drogas: as
drogas podem gerar a presença de
anticorpos, que por sua vez, podem
gerar a anemia hemolítica imune
→ adsorção da droga, como penicilina por
exemplo
→ absorção não imunológica de proteínas,
como a cefalotina por exemplo
→ indução de autoimunidade, como a
procainamida por exemplo
→ formação de imunocomplexos, como a
quinidina por exemplo
As drogas podem induzir a formação
de anticorpos dirigidos contra as
proteínas da membrana eritrocitária
formando imunocomplexos. Diversas
drogas podem causar Teste de
Coombs direto (TCD) positivo com ou
sem hemólise clínica
→ altas doses de penicilina endovenosa
causam TCD+, porém menos de 5%
apresentam anemia hemolítica
● Anemias Hemolíticas Auto Imune: causada
pela presença de auto anticorpos e
anti-glóbulos vermelhos que levam a
hemólise. O sistema imune perde a
capacidade de auto reconhecimento
dos seus antígenos eritrocitários.
Caracterizada pela destruição precoce
das hemácias devido à fixação de
imunoglobulinas ou complemento na
superfície da membrana das
hemácias
→ acomete de 10 a 20 em cada 100.000
indivíduos
→ predomínio em mulheres acima dos 40
anos
Esse tipo de anemia pode ser primária
(ou idiopática) e secundária. Quando
é primária, significa que não havia a
presença de alguma doença
anteriormente a presença dessa
anemia, portanto, não se sabe a
origem. Já quando é secundária,
significa que já havia a presença de
alguma doença antes da presença
dessa anemia, como linfomas por
exemplo. As anemias hemolíticas auto
imunes possuem como principais
manifestações clínicas:
- palidez
- fraqueza
- dispnéia
- icterícia: amarelão
- esplenomegalia: aumento do baço
Para diagnosticar esse tipo de
anemia, na morfologia do sangue
periférico do paciente, podem ser
utilizados os seguintes parâmetros:
- policromatofilia: presença abundante de
reticulócitos (hemácia mais jovem)
- pontilhado basófilo
- esferócitos: hemácias que já perderam um
pedaço de membrana e se fecharam de novo
(perdeu flexibilidade - acúmulo de
hemoglobina)
- eritroblastos
Já para obter o diagnóstico dessa
anemia em outras áreas, outros
parâmetros são utilizados, como por
exemplo:
- medula óssea: observa-se uma hiperplasia
eritróide (medula estimulada produzindo
muitas células)
- exames bioquímicos: aumento da bilirrubina
indireta (LDH) e a diminuição da haptoglobina
- teste de Coombs Direto (TCD): positivo
→ anticorpos ligados a hemácia
- teste de Coombs Indireto (TCI): positivo
→ anticorpos circulantes no plasma ou no
soro
Anemia Hemolítica Auto Imune a Quente: causada por
anticorpos quentes, IgG, acometendo cerca
de 60-70% dos casos, sendo secundária a
Linfomas, LLC, Lúpus e Carcinomas
- o IgG irá se ligar a hemácia, essas hemácias
serão destruídas por macrófagos
- essa destruição ocorre de forma
extravascular, ocorrendo principalmente no
baço
- as hemácias que possuem esse anticorpo
são chamadas de hemácias sensibilizadas e
elas acabam sofrendo uma fagocitose parcial
Anemia Hemolítica Auto Imune a Frio: causada por
anticorpos frios, IgM, acometendo cerca de
20-30% dos casos, sendo secundária a
Linfomas, Mycoplasma e Mononucleose
- em temperaturas baixas ocorre a aglutinação
e a hemólise
- quando há títulos muito altos ocorre a
hemólise, mesmo que em temperaturas mais
elevadas
→ agudas: são associadas a pneumonia por
micoplasmas, mononucleose infecciosa e
citomegalovírus
→ crônicas: são associadas a linfomas ou
idiopáticas
- os anticorpos ativos em baixas temperaturas
causam duas doenças clinicamente distintas:
doença das aglutininas a frio (crioaglutininas)
hemoglobinúria paroxística a frio
- os anticorpos frios são usualmente
produzidos em resposta a infecções ou por
doenças linfoproliferativas
Anemia Hemolítica Auto Imune Mista: causada por
uma junção de anticorpos quentes e frios,
acometendo cerca de 7-8% dos casos, sendo
secundária a Linfomas, Lúpus e Carcinomas