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( CÂNCER DA VESÍCULA BILIAR ) Neoplasia rara, mas é importante suspeitar precocemente por ser agressiva. OBJETIVOS Suspeitar e inferir sobre a melhor modalidade terapêutica acerca do câncer de vesícula biliar. ANATOMIA Importante saber as camadas da vesícula biliar, já que é com base nisso que se estadia a doença e determina o tratamento. São elas: · Epitélio de revestimento que seria a mucosa · Lamina própria: sustentação do epitélio · Muscular: segmento importante para estadiamento · Tecido fibrose: recobre musculatura · Serosa DESENVOLVIMENTO DO FÍGADO E DO APARELHO BILIAR O fígado, a vesícula biliar e as vias biliares originam-se do divertículo hepático da porção caudal do intestino anterior no início da 4ª semana O divertículo hepático expande-se para o septo transverso, cresce rapidamente e forma duas porções: · A porção maior, cranial, dá origem ao primórdio do fígado · A pequena porção caudal origina a vesícula biliar O pedículo do divertículo forma o ducto cístico INTRODUÇÃO Neoplasia agressiva com prognóstico sombrio. Poucos sintomas iniciais levam a diagnóstico tardio que implica em prognostico ruim. Diagnóstico inicial deve levar a abordagem mais agressiva com intuito cura. Quanto mais precoce, maior chance de cura. Na grande maioria das vezes, o paciente chega com dor abdominal e icterícia. No exame de imagem, se vê uma grande massa que perde os planos anatômicos, impedindo a identificação da vesícula. Na peça anatômica, é possível ver espessamento da parede da vesícula que corresponde a neoplasia, além do calculo. INCIDÊNCIA 6ª a 7ª década de vida. 2 vezes mais comum em mulheres. Maior incidência em mulheres da Índia e Paquistão População norte americana possui maior incidência em nativos e América do Sul. CAUSAS ( TIX ) ( Cx. Aparelho Digestivo ) ( Maria Fernanda P. ) ( 5 ) Ainda não comprovado cientificamente, mas se baseia em processo de inflamação crônica que leva a proliferação epitelial. Replicação celular de forma exuberante corresponde a maior chance de sofrer alteração no processo e passar desapercebido. Com isso, se infere que a presença de colelitíase é um fator de risco, por maior chance de processo inflamatório. Se torna mais importante com o tamanho do calculo, principalmente quando maiores que 3 cm. 80% do diagnóstico são portadores de colelitíase. 7x mais comum em litiásicos. Tipo de cálculo não importa. Vesícula em porcelana e pólipos maiores que 10mm são fatores de risco adicionais, mesmo assintomático *Vesícula de porcelana é inflamação crônica que leva a deposição crônica de cálcio. Pólipos maiores que 10mm estão relacionados a adenomas e neoplasias PATOLOGIA E ESTADIAMENTO Normalmente adenocarcinoma Evolução: progressão displasia - carcinoma in situ - carcinoma invasivo TNM é a base para estadiamento. Prova de residência: Existe pequeno subtipo chamado papilar que possui melhor prognóstico – são indolentes e limitados a parede. Muitos carcinomas da vesícula são avançados ao diagnóstico Ao diagnóstico, há nódulo positivo em 35% e metástase a distância em 40%. Base da drenagem inclui (linfadectomia D2): · Ligamento hepatoduodenal · Linfonodos para aórticos próximo tronco celíaco · Linfonodos pancreatoduodenais, ao longo das artéria mesentérica superior Drenagem venosa: Tributárias venosas diretas para parênquima hepático. Por estar muito perto do parênquima hepático, dessa forma, favorece a metastização local entre os dois órgãos Além disso, há também disseminação fácil para seguimento IV do fígado e disseminação transperitoneal, sendo comum e podendo evoluir para carcinomatose. A vesícula acometida em todas suas camadas pode gotejar células tumorais em outros setores da cavidade abdominal, caracterizando metástases peritoniais APRESENTAÇÃO CLÍNICA 90% corpo e fundo da vesícula: sintomas tardios Quando acomete mais o fundo, a lesão vegetante pode não obstruir a drenagem da vesícula, diferente de quando começa no infundíbulo. Dessa forma, quando começa no corpo e fundo, por sintomas mais tardios, o diagnóstico é mais tardio também. Sintomas de colecistite aguda podem definir melhor diagnóstico por diagnóstico precoce. Por existir uma relação entre presença de cálculos e o desenvolvimento de inflamação crônica com consequente neoplasia, pode-se fazer o diagnostico de neoplasia em fase precoce. Perda de peso, icterícia, massa associa-se com doença avançada. Outras queixas: dor epigástrica, saciedade precoce, plenitude gástrica também pensa em doença avançada ULTRASSOM Normalmente é primeiro exame. Pode apresentar · Lesão irregular · Massa heterógena dentro do lúmen da vesícula · Espessamento assimétrico da parede da vesícula TC Pode ser útil, limitada para detectar extensão direta no fígado, mas boa para avaliação de carcinomatose e linfoadenopatia e envolvimento vascular (porta quando vasos arteriais hepáticos) COLANGIOGRAFIA RETRÓGRADA ENDOSCÓPICA Pode ajudar a definir ponto de obstrução, mas na maioria caracteriza doença incurável CPRE posse passar uma prótese ou fazer biopsia TC TRIDIMENSIONAL Pode ser usada para identificar envolvimento arterial hepático ou venoso portal · Irressecabilidade: infiltração veia porta ou hepática extensa · Incurabilidade: metástase hepática ou peritoneal Nesses casos, doença avançada a biópsia guiada (por USG ou TC) deve ser utilizada TNM: ESTADIAMENTO Memorizar T1 e T2. · T1: infiltração da lamina própria ou muscular · T2: infiltração do tecido conectivo após a lâmina própria, ou seja, da muscular. Até T2 tem potencial de cura!!! · TRATAMENTO A cirurgia continua sendo único meio para cura Define-se 4 tipos de paciente em se tratando do tratamento: 1. Pólipo incidental em imagem maior que 10 mm: indicado cirurgia por via aberta pelo risco de disseminação por via laparoscópica (disseminação dos locais de entrada do trocater). Pólipo grande tem risco de neoplasia. 2. Achado de neoplasia durante ou após a colecistectomia. Cirurgia indicada por crise biliar que, a anatopatologia pós operatório, apresenta neoplasia. · Se T1a: a cirurgia é o tratamento (colecistectomia) · Se T1b: a cirurgia deve ter margens livres Se T1b com invasão perineural, linfática ou vascular ou T2 fazer COLECISTECTOMIA ALARGADA (ressecar o leito da vesícula) e DIRECIONADA para conseguir margem R0. Deve incluir esvaziamento: · Linfonodos pericoledoceanos · Linfonodos periportais · Linfonodos tronco celíaco · Linfonodos pancreatoduodenais posteriores Então T1a é curado com cirurgia, enquanto T1b e T2 é preciso ressecar o leito. Se comprometimento do ducto cístico com margens pode ser necessário ressecção do ducto hepático comum com reconstrução em Y de Roux: resseca-se 2 cm do parênquima hepático – leito da vesícula – deve- se ressecar local dos portais da colecistectomia 3. No momento do USG devido a crise biliar, já se observa massa na vesícula, sendo então uma suspeita diagnóstica que precisa de cirurgia ALARGADA. Laparoscopia para estadiamento: mostra se há metástase peritoneal ou hepática – se tiver, não fazer citorredução, mas se não tiver, é um candidato a cirurgia maior TRISSEGMENTECTOMIA direita: ressecção dos três segmentos hepáticos diretamente envolvidos com a vesícula mais linfadenectomia loco-regional (visando cura). Se doença avançada (metastática), fazer citorredução (QTX) contra indicado. 4. Doença avançada na apresentação. Já no diagnostico, não tem abordagem cirurgica maior a não ser biopsia, próteses, gastroenterotomia e entre outros procedimentos paliativos Tentativas de melhorar sintomas Para alívio dos sintomas com tratamentos paliativos, é possível fazer alguns procedimentos: · Icterícia: prótese por CPRE para escoar a bile · Dor: analgesia – neurólise percutânea do gânglio celíaco · Obstrução intestinal: pode tentar fazer desvio de trânsito (gastroenteroanastomose); esvaziamento gástrico – por contiguidade = prótese? Stent? · Quimioterapia e radioterapia: sem sucesso SOBREVIDA Depende do estadiamento TNM Envolvimento ou não do ducto biliar comum: define ser doença avançada que necessita ressecção Diferenciaçãohistologia (quanto mais indiferenciado, pior prognóstico) · T1a: prognóstico excelente · T1b: prognóstico excelente desde que tratamento adequado · T2 dependente do acometimento linfonodal. Com melhora da cirurgia - esvaziamento passou de 20% para 60% em 5 anos · A sobrevida para T3 em 5 anos é < 20% · T4 a média é em meses Doença avançada com metástase 13 meses Sobrevida global 15% em 5 anos CONCLUSÕES Neoplasia agressiva de prognóstico reservado, depende diretamente do estádio do paciente no momento do diagnóstico. 1. ( QUESTÕES DE QUARENTENA )Paciente feminino, 50 anos procura assistência medica após colecistectomia por crise biliar, com seguinte achado no laudo de anatomopatológicos: adenocarcinoma de vesícula T1bN0, sem invasão angioneurolinfática. sobre o tratamento dessa paciente marque a alternativa verdadeira a) A paciente necessita de trissigmentectomia hepática, associado a linfadenectomia a D2 para tratamento da neoplasia b) A paciente ja está tratada c) A paciente necessita de quimioterapia adjuvante d) A paciente necessita de radio/quimioterapia adjuvante 2. Sobre a neoplasia de vesícula marque a alternativa verdadeira a) É uma neoplasia indolente, com bom prognóstico b) Não tem fatores de risco conhecido c) O tamanho dos cálculos é o fator de risco mais importante d) Litíase biliar e pólipos maiores que 1 cm são os principais fatores de risco 3. Paciente submetido a Colecistectomia eletiva por colelitiase, retorna com o cirurgião apresentando histopatológico demonstrando Adenocarcinoma em fundo de vesícula biliar com tumor invadindo tecido conectivo perimuscular, sem invasão hepática. A melhor conduta, neste caso, é: a) Acompanhamento radiológico, pois a Colecistectomia nestes casos já resolvem. b) Realizar Hepatectomia não regrada dos segmentos IVb e V + linfadenectomia do ligamento hepatoduodenal, retropancreáticos, retroportais e ao longo da artéria hepática. c) Trissegmentectomia hepática direita com ressecção da via biliar. d) Quimioterapia + Radioterapia. 4. Paciente de 63 anos, sexo feminino, foi submetida a colecistectomia por videolaparoscopia devido quadro de colelitiase sintomática. A avaliação histopatológico revelou se tratar de um adenocarcinoma de vesícula T1a. Assim sendo, qual a assertiva é correta? a) A simples colecistectomia já realizada foi o tratamento adequado, com sobrevida a longo prazo de 100%. b) A perfuração da vesícula durante o procedimento cirúrgico parece não ter impacto na sobrevida em tumores precoces c) Paciente deverá ser submetida a nova cirurgia para realizar ressecção dos segmentos IVa e V e linfadenectomia do hilo hepático d) Por se tratar de um tumor na fase inicial, a sobrevida de 100% somente será alcançada se a paciente realizar linfadenectomia do hilo hepática 5. No caso de um carcinoma incidental da vesícula biliar, classificado pelo exame anatomopatológico como T1 e sem evidências de metástases à distância, a opção terapêutica mais adequada é: a) Seguimento, se a margem do ducto cístico for negativa. b) Reintervenção para hepatectomia do segmento IV e linfadenectomia regional, caso a margem do ducto cístico seja positiva. c) Reintervenção para hepatectomia do segmento IV e linfadenectomia regional, independente da margem. d) Quimioterapia, caso a margem do ducto cístico seja positiva. MINHAS RESPOSTAS 1B 2C 3C 4A 5B
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