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atresia de esofago

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ATRESIA DE ESÔFAGO
-Malformação congênita 
-Atualmente o índice de sobrevida dos RN sem anomalias associadas é próximo a 100%
CONCEITO
-anormalidade congênita na qual a porção media do esôfago é ausente
-incidência: 1-3000 nascidos vivos
- F 1:1 M
-a maioria desses pacientes tem, ainda, uma comunicação anormal entre a traquéia e o esôfago inferior, que é a FTE
-outros não têm a comunicação fistulosa ou a tem com o esôfago proximal
-historia de gestação com polidrâmnio ou parto prematuro
-Mais de 50% tem anomalias congênitas associadas (cardíacas, urinarias e do TGI)
-AE com FTE-> corrigível cirurgicamente
-diagnostico suspeitado em RN com excessiva secreção de muco ou saliva ao nascimento
EMBRIOLOGIA
-20º dia IU: tubo endodérmico comum ao intestino primitivo e ao esboço endodérmico ----divide-se- esôfago + traquéia
-21-23º: surge no assoalho do intestino anterior primitivo um sulco laringotraqueal-> cresce em sentido cranial ao mesmo tempo da septação lateral - separando a porção traqueobrônquica (ventral) da esofágica (dorsal)
-26º dia: essas estruturas estão completamente separadas 
-4-5 semanas de vida IU ocorre a AE
-explica-se através das teorias:
1) PRESSÃO INTRAEMBRIÔNICA:
-pressão do alargamento do coração embriônico
-pressão dos vasos anormais
-pressão do recesso pneumatoenterico; hiper-reflexão embriônica
2) OCLUSÃO EPITELIAL
3) ACIDENTE VASCULAR
4) ANORMALIDADES DA RELACAO DE CRESCIMENTO DIFERENCIAL
-falha no desenvolvimento do septo traqueoesofágico
-supercrescimento de cristas laterais ao esôfago 
-descolamento ventral da prega dorsal do intestino cefálico
-distúrbio do controle mesenquimal de diferenciação 
ANATOMIA E CLASSIFICAÇÃO
-AE com FTE:
-mais comum (87%)
-o esôfago proximal termina em fundo cego ao nível da 3ª vértebra torácica
-curto: a nível da 7ª vértebra cervical
-longo: a nível da 5ª vértebra torácica
-musculatura do segmento proximal: hipertrofiada; diâmetro: maior que o segmento distal 
--a fistula raramente pode se conectar ao brônquio
-espaco entre o coto proximal e a fistula
-grau de dificuldade da correção cirúrgica são determinados por: 
· Tamanho do coto proximal
· Altura da fistula
· Distancia entre os cotos
-irrigacao do coto proximal: feita pelo tronco tireocervical e tem rica rede transmural -> possibilita grande mobilização. O segmento proximal também permite técnicas de alongamento pela secção da camada muscular
-segmento distal: irrigacao segmentar (terminal) vindo de art intercostais-> mobilizações minimas já comprometem
-AE isolada (8%)
-associada a grande distancia entre os cotos
-coto proximal dilatado e com parede espessa como nos outros casos
-coto distal é muito pequeno
-ausencia de transito de liq amniótico-> estomago pouco desenvolvido
-FTE isolada (3%)
= fistula em H
-2-4mm de diâmetro
-trajeto no sentido diagonal
-ocorre acima da Carina ou em lugares mais altos (região cervical e intracervical)
-AE com FTE proximal e AE com FTE proximal e distal - raras
MALFORMAÇÕES ASSOCIADAS
-cardíacas: ducto arterioso patente, comunicações interatrial e interventricular, defeitos complexos -> mais freqüentes e responsáveis pela mortalidade
-Gastrointestinais: anomalia anorretal e obstruções duodenais
-geniturinária: malformações renais e ureterais
-neurológicas: neurocristopatias cefálicas
-esqueléticas: vertebrais
-VACTERL:
V- anomalia vertebral
A- anomalia anorretal
C- malformação cardíaca
TE- fistula traqueoesofagica
R- malformações renais e do osso radio
L- extremidades (Limb)
-Sindromes como a de Down podem estar associadas em aproximadamente 20% dos casos
QUADRO CLÍNICO
-Secreção salivar espumosa e arejada, saindo pela boca e narinas 
-Aspiração para as vias aéreas com tosse, cianose, dispnéia e sufocação
-Abdome distendido (pela fistula) ou escavado (sem fistula)
-Quadro respiratório com pneumonias aspirativas e atelectasias
-AE com fistula do segmento distal para a traquéia, favorece o refuxo co conteúdo acido do estomago para o esôfago e a arvore traqueobrônquica -> penumonite química com lesão parenquimatosa pulmonar
-Ausculta pulmonar: roncos disseminados e estertores subcrepitantes, principalmente em LSD.
-Polidrâmnio é comum 
DIAGNÓSTICO
-suspeita no pré-natal -> pelo polidraminio -> identificado no exame físico ou USG
-USG: identifica coto esofágico superior dilatado com liquido no interior e estomago diminuído-> AE sem fistula
-Após o nascimento, deverá ser rotina a passagem de sonda nasogastrica (8-10 Fr de calibre) para testar a permeabilidade das coanas e do esôfago, através da aspiração do conteúdo gástrico -> Se houver interrupção da progressão de 8-12 cm da narina = AE.
-muitos RN têm diagnósticos no inicio da amamentação
-RX simples toracoabdominal: coto esofágico proximal contrastado pelo ar e presença de ar no intestino delgado-> distula no esôfago distal na traquéia
-USG
-ecocardiografia
-Urografia excretora: eveltualemnte
TRATAMENTO PRÉ-OPERATÓRIO
-confirmação do diagnóstico
-reconhecimento do tipo de anomalia
-avaliação do estado pulmonar
-identificação de anomalias associadas
CLASSIFICAÇÃO DA AE EM RN
-Waterson -1969:
-Grupo A: Peso > 2500g, sem outras anomalias nem pneumonia
-Grupo B: Peso de 2000 a 2500g, ou maior com pneumonia ou anomalias associadas
-Grupo C: Peso <2000g a 2500g ou maior com pneumonia ou anomalias associadas
-Spitz- 1994:
-Grupo 1: Peso >1500g sem cadiopatias associadas
-Grupo 2: Peso <1500g sem doenca cardíaca ou >1500g com cardiopatias associadas
-Grupo 3: Peso <1500g, com cardiopatias associadas
1. RN mantido em incubadora, aquecido com hidratação e oferta calórica adequadas
2. Sonda nasoesofagica de duplo lume (repogle), submetida a aspiração constante, para evitar aspiração de saliva
3. RN em posição elevada (pelo menos 30º), em Decúbito dorsal ou lateral direito, para diminuir o refluxo gástrico nos casos com fistula. S/ fistula: posição de Trendelemburg
4. Ventilação com ar do ambiente ou oxigênio com umidificacao, a fim de mobilizar a secreção pulmonar e facilitar sua eliminação. Fisioterapia postural. O choro contribui com a mesma finalidade
-Grande desconforto respiratório -> ventilação mecânica – intubacao:
· Insuficiência respiratória por pneumonia ou membrana hialina
· -traqueomalacia grave ou malformação laríngea
· -pneumonias extensas
· Cardiopatia congênita que necessite de ventilação mecânica
-Antibioticoterapia: induzida precocemente; preferência: penicilina (ou ampicilina) e amicacina (ou gentamicina). 
-Vitamina K IM no pré-operatorio 
-Acesso venoso periférico; permitindo adm de soro glicosado, transf de sangue e nutricao parenteral
TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ATRESIA DE ESÔFAGO COM FISTULA DISTAL
->Gastrostomia: deve ser evitada; ela é indicada apenas para RN admitidos com pneumonia aspirativa ou em prematuros de peso muito baixo
->Toracotomia posterior extrapleural direita no espaço interescapulovertebral
no nível do triangulo auscultatório
com ligadura da fistula esofagotraqueal 
e anastomose termino-terminal entre os cotos esofágicos em um só plano 
->Videotoracoscopia
-Sonda transesofagica para descompressão gástrica e alimentação precoce 
-Acesso extrapleural 
-Dreno de tórax pode ser realizada ou não 
COMPLICAÇÕES PÓS-OPERATÓRIAS
1. Deiscência de anastomose: mais precoce e grave; entre o 2-4 dia pós-operatorio. Vazamento pequeno: tratamento conservador. Casos mais graves: reoperacao 
2. Estenose da anastomose: mais tardia; pode ser decorrente da maor tensão no nível da anastomose, por isquemia, por pequenas deiscências bloqueadas; ou pelo pequeno calibre do segmento inferior. tratamento: dilatação com sondas ou balões. Insucesso-> reoperacao 
3. Recidiva da fistula esofagotaqueal: raro. Abordagem da fistula 5-8 sem após o diagnostico
4. Refluxo gastroesofagico: mais freqüente que na população normal. Fatores contribuintes: dissecção e tração do coto distal, alt do sist neurovascular, gastrostomia. Trat: correção cirúrgica com válvula antirrefluxo
5. Traqueomalacia: alteração estrutural e funcional da traquéia que elva a obstrução e dificuldades respiratórias. Melhora com a idade. Grave: