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ATRESIA DE ESÔFAGO -Malformação congênita -Atualmente o índice de sobrevida dos RN sem anomalias associadas é próximo a 100% CONCEITO -anormalidade congênita na qual a porção media do esôfago é ausente -incidência: 1-3000 nascidos vivos - F 1:1 M -a maioria desses pacientes tem, ainda, uma comunicação anormal entre a traquéia e o esôfago inferior, que é a FTE -outros não têm a comunicação fistulosa ou a tem com o esôfago proximal -historia de gestação com polidrâmnio ou parto prematuro -Mais de 50% tem anomalias congênitas associadas (cardíacas, urinarias e do TGI) -AE com FTE-> corrigível cirurgicamente -diagnostico suspeitado em RN com excessiva secreção de muco ou saliva ao nascimento EMBRIOLOGIA -20º dia IU: tubo endodérmico comum ao intestino primitivo e ao esboço endodérmico ----divide-se- esôfago + traquéia -21-23º: surge no assoalho do intestino anterior primitivo um sulco laringotraqueal-> cresce em sentido cranial ao mesmo tempo da septação lateral - separando a porção traqueobrônquica (ventral) da esofágica (dorsal) -26º dia: essas estruturas estão completamente separadas -4-5 semanas de vida IU ocorre a AE -explica-se através das teorias: 1) PRESSÃO INTRAEMBRIÔNICA: -pressão do alargamento do coração embriônico -pressão dos vasos anormais -pressão do recesso pneumatoenterico; hiper-reflexão embriônica 2) OCLUSÃO EPITELIAL 3) ACIDENTE VASCULAR 4) ANORMALIDADES DA RELACAO DE CRESCIMENTO DIFERENCIAL -falha no desenvolvimento do septo traqueoesofágico -supercrescimento de cristas laterais ao esôfago -descolamento ventral da prega dorsal do intestino cefálico -distúrbio do controle mesenquimal de diferenciação ANATOMIA E CLASSIFICAÇÃO -AE com FTE: -mais comum (87%) -o esôfago proximal termina em fundo cego ao nível da 3ª vértebra torácica -curto: a nível da 7ª vértebra cervical -longo: a nível da 5ª vértebra torácica -musculatura do segmento proximal: hipertrofiada; diâmetro: maior que o segmento distal --a fistula raramente pode se conectar ao brônquio -espaco entre o coto proximal e a fistula -grau de dificuldade da correção cirúrgica são determinados por: · Tamanho do coto proximal · Altura da fistula · Distancia entre os cotos -irrigacao do coto proximal: feita pelo tronco tireocervical e tem rica rede transmural -> possibilita grande mobilização. O segmento proximal também permite técnicas de alongamento pela secção da camada muscular -segmento distal: irrigacao segmentar (terminal) vindo de art intercostais-> mobilizações minimas já comprometem -AE isolada (8%) -associada a grande distancia entre os cotos -coto proximal dilatado e com parede espessa como nos outros casos -coto distal é muito pequeno -ausencia de transito de liq amniótico-> estomago pouco desenvolvido -FTE isolada (3%) = fistula em H -2-4mm de diâmetro -trajeto no sentido diagonal -ocorre acima da Carina ou em lugares mais altos (região cervical e intracervical) -AE com FTE proximal e AE com FTE proximal e distal - raras MALFORMAÇÕES ASSOCIADAS -cardíacas: ducto arterioso patente, comunicações interatrial e interventricular, defeitos complexos -> mais freqüentes e responsáveis pela mortalidade -Gastrointestinais: anomalia anorretal e obstruções duodenais -geniturinária: malformações renais e ureterais -neurológicas: neurocristopatias cefálicas -esqueléticas: vertebrais -VACTERL: V- anomalia vertebral A- anomalia anorretal C- malformação cardíaca TE- fistula traqueoesofagica R- malformações renais e do osso radio L- extremidades (Limb) -Sindromes como a de Down podem estar associadas em aproximadamente 20% dos casos QUADRO CLÍNICO -Secreção salivar espumosa e arejada, saindo pela boca e narinas -Aspiração para as vias aéreas com tosse, cianose, dispnéia e sufocação -Abdome distendido (pela fistula) ou escavado (sem fistula) -Quadro respiratório com pneumonias aspirativas e atelectasias -AE com fistula do segmento distal para a traquéia, favorece o refuxo co conteúdo acido do estomago para o esôfago e a arvore traqueobrônquica -> penumonite química com lesão parenquimatosa pulmonar -Ausculta pulmonar: roncos disseminados e estertores subcrepitantes, principalmente em LSD. -Polidrâmnio é comum DIAGNÓSTICO -suspeita no pré-natal -> pelo polidraminio -> identificado no exame físico ou USG -USG: identifica coto esofágico superior dilatado com liquido no interior e estomago diminuído-> AE sem fistula -Após o nascimento, deverá ser rotina a passagem de sonda nasogastrica (8-10 Fr de calibre) para testar a permeabilidade das coanas e do esôfago, através da aspiração do conteúdo gástrico -> Se houver interrupção da progressão de 8-12 cm da narina = AE. -muitos RN têm diagnósticos no inicio da amamentação -RX simples toracoabdominal: coto esofágico proximal contrastado pelo ar e presença de ar no intestino delgado-> distula no esôfago distal na traquéia -USG -ecocardiografia -Urografia excretora: eveltualemnte TRATAMENTO PRÉ-OPERATÓRIO -confirmação do diagnóstico -reconhecimento do tipo de anomalia -avaliação do estado pulmonar -identificação de anomalias associadas CLASSIFICAÇÃO DA AE EM RN -Waterson -1969: -Grupo A: Peso > 2500g, sem outras anomalias nem pneumonia -Grupo B: Peso de 2000 a 2500g, ou maior com pneumonia ou anomalias associadas -Grupo C: Peso <2000g a 2500g ou maior com pneumonia ou anomalias associadas -Spitz- 1994: -Grupo 1: Peso >1500g sem cadiopatias associadas -Grupo 2: Peso <1500g sem doenca cardíaca ou >1500g com cardiopatias associadas -Grupo 3: Peso <1500g, com cardiopatias associadas 1. RN mantido em incubadora, aquecido com hidratação e oferta calórica adequadas 2. Sonda nasoesofagica de duplo lume (repogle), submetida a aspiração constante, para evitar aspiração de saliva 3. RN em posição elevada (pelo menos 30º), em Decúbito dorsal ou lateral direito, para diminuir o refluxo gástrico nos casos com fistula. S/ fistula: posição de Trendelemburg 4. Ventilação com ar do ambiente ou oxigênio com umidificacao, a fim de mobilizar a secreção pulmonar e facilitar sua eliminação. Fisioterapia postural. O choro contribui com a mesma finalidade -Grande desconforto respiratório -> ventilação mecânica – intubacao: · Insuficiência respiratória por pneumonia ou membrana hialina · -traqueomalacia grave ou malformação laríngea · -pneumonias extensas · Cardiopatia congênita que necessite de ventilação mecânica -Antibioticoterapia: induzida precocemente; preferência: penicilina (ou ampicilina) e amicacina (ou gentamicina). -Vitamina K IM no pré-operatorio -Acesso venoso periférico; permitindo adm de soro glicosado, transf de sangue e nutricao parenteral TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ATRESIA DE ESÔFAGO COM FISTULA DISTAL ->Gastrostomia: deve ser evitada; ela é indicada apenas para RN admitidos com pneumonia aspirativa ou em prematuros de peso muito baixo ->Toracotomia posterior extrapleural direita no espaço interescapulovertebral no nível do triangulo auscultatório com ligadura da fistula esofagotraqueal e anastomose termino-terminal entre os cotos esofágicos em um só plano ->Videotoracoscopia -Sonda transesofagica para descompressão gástrica e alimentação precoce -Acesso extrapleural -Dreno de tórax pode ser realizada ou não COMPLICAÇÕES PÓS-OPERATÓRIAS 1. Deiscência de anastomose: mais precoce e grave; entre o 2-4 dia pós-operatorio. Vazamento pequeno: tratamento conservador. Casos mais graves: reoperacao 2. Estenose da anastomose: mais tardia; pode ser decorrente da maor tensão no nível da anastomose, por isquemia, por pequenas deiscências bloqueadas; ou pelo pequeno calibre do segmento inferior. tratamento: dilatação com sondas ou balões. Insucesso-> reoperacao 3. Recidiva da fistula esofagotaqueal: raro. Abordagem da fistula 5-8 sem após o diagnostico 4. Refluxo gastroesofagico: mais freqüente que na população normal. Fatores contribuintes: dissecção e tração do coto distal, alt do sist neurovascular, gastrostomia. Trat: correção cirúrgica com válvula antirrefluxo 5. Traqueomalacia: alteração estrutural e funcional da traquéia que elva a obstrução e dificuldades respiratórias. Melhora com a idade. Grave:aortopexia 6. Alteracoes do peristaltismo esofágico: maior ou menor grau em todos os pct operados de AE. Não ocorrem repercussões clinicas importantes. Discreta disfagia. Melhora com a idade.
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