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ATRESIA DE ESÔFAGO 1 ATRESIA DE ESÔFAGO (AE) É considerada a malformação mais comum do trato gastrointestinal no RN na qual a porção media do esôfago é ausente. Além disso, o terço distal do esôfago, além da malformação anatômica, também apresenta uma dismotilidade (alteração funcional) e a maioria dos pacientes apresenta ainda uma comunicação anormal entre a traqueia e o esôfago inferior – FTE (fístula traqueoesofágica) Incidência: 1 caso/3000-45000 nascidos vivos, com uma discreta predominância no sexo masculino. CLASSIFICAÇÃO É determinada pela presença de AE e FTE associadas ou não e a relação da fístula com o segmento do esôfago ▪ TIPO A (I) → atresia sem a fístula o O coto distal é muito pequeno e a ausência de trânsito do líquido amniótico faz o estômago ser pouco desenvolvido ▪ TIPO B (II) → atresia com fistula proximal com a traqueia ▪ TIPO C (III) → atresia com fistula distal com a traqueia (mais comum) ▪ TIPO D (IV) → atresia com fistula proximal e distal com a traqueia ▪ TIPO E → fistula traqueoesofágica sem atresia (fístula em H) A parte proximal do esôfago (coto proximal): ▪ Termina em um fundo cego ao nível da terceira vertebra torácica, podendo ser curto (quando termina na sétima vertebra cervical) ou longo quando termina na quinta vértebra torácica. ▪ A irrigação é feita pelo tronco tireocervical e tem uma rica rede transmural, permitindo uma grande mobilização, sem comprometimento vascular. ▪ A musculatura do segmento proximal é hipertrofiada, e o diâmetro é muito maior que o segmento distal, permitindo técnicas de alongamento, possibilitando anastomose entre os cotos ▪ Sempre existe um espaço entre o coto proximal e a fístula O segmento distal do esôfago (Coto distal): ▪ Tem origem na traqueia ▪ Sua irrigação segmentar (terminal) vem das artérias intercostais, podendo ficar comprometido mesmo com mobilizações mínimas. ETIOLOGIA Inicialmente, há um tubo endodérmico comum ao intestino primitivo e ao esboço respiratório, e por volta do 21º ao 23º dia de vida intrauterina surge uma septação lateral separando a porção traqueobrônquica da esofágica. Ao mesmo tempo, há uma intensa proliferação epitelial com obliteração de toda a luz que, em seguida, é restabelecida pela disposição linear de vacúolos. Existem várias teorias para explicar a atresia de esôfago, sendo que as principais envolvem a isquemia intrauterina e predisposição genética QUADRO CLÍNICO Quando o RN nasce, os sintomas iniciam logo após o parto e são: ▪ Secreção salivar espumosa e arejada, saindo pela boca e narinas ▪ Desconfortos respiratórios: o Tosse, cianose, dispneia e sufocação o Pneumonias aspirativas e atelectasia o Ausculta pulmonar: roncos disseminados e estertores subcrepitantes, principalmente em lobo superior direito o Nos casos de atresia sem fistula, o quadro respiratório é menos intenso e de início mais tardio. o Quando a AE tiver a fistula distal para a traqueia: pneumonite química com lesão parenquimatosa pulmonar (devido ao refluxo do conteúdo ácido do estomago ATRESIA DE ESÔFAGO 2 para o esôfago e arvore traqueobrônquica) ▪ Abdômen: o Distendido (com fistula) o Escavado (sem fístula) o Impossibilidade de progressão da sonda orogástrica ▪ Presença de outras malformações: o V → vertebral – mais comuns o A → anal (más rotações intestinais são as mais comuns) o C → cardiovascular (mais graves) o T → traqueal o E → esôfago o R → renal o L → limbs (membros superiores ou inferiores) Notar: salivação intensa e areada DIAGNOSTICO PRÉ-NATAL É encontrado polidrâmnio → líquido amniótico em excesso, está presente na maioria dos casos. É observado na USG e exame físico da gestante Na ultrassonografia: ▪ Malformações (VACTERL) ▪ Pode ainda identificar o coto esofágico superior dilatado e com líquido no interior ▪ ausência da bolha gástrica ▪ Estomago diminuído em casos de AE sem fístula AO NASCIMENTO ▪ História clínica + Exame físico do RN ▪ Se depois da amamentação, o RN apresentar regurgitação, tosse, cianose e insuficiência respiratória aguda deve-se colocar uma sonda nasogástrica → Interrupção da passagem da sonda N8 ou N10 de 8 a 12 cm da narina é diagnostico de AE Complementa com exame de imagem → radiografia simples torocoabdominal (após colocar a sonda, injetar 10-20 mL de ar para fazer a radiografia) onde se observa: ▪ Visualização e altura do coto esofágico proximal contrastado pelo ar (bolha de ar supraesternal) ▪ Presença de ar no intestino delgado (indica a existência de fístula no esôfago distal na traqueia) ▪ Ausência de ar no abdome revela AE sem fistula ➔ É importante diferenciar com ou sem fístula para diferenciar o tratamento Outra opção de diagnóstico é o esofagograma: estudo do esôfago contrastado com bário no coto proximal. Deve-se introduzir no máximo 0,5 mL do líquido e, imediatamente depois, aspirar o contraste injetado. Volumes maiores podem provocar aspiração e comprometimento pulmonar Esofagograma com atresia de esôfago e fistula distal (ar no abdome) ATRESIA DE ESÔFAGO 3 Além do diagnostico de AE, deve-se procurar outras anomalias associadas, sendo que os exames mais pedidos são: ▪ Radiografia toracoabdominal ▪ Ultrassonografia (US) ▪ Ecocardiograma: determinação da posição da aorta torácica. Em caso de dextroposição da aorta, deve‐ se considerar a via de acesso para a correção cirúrgica por toracotomia esquerda. ▪ Ecocardiografia ▪ Eventualmente, urografia excretora. TRATAMENTO PREPARO PRÉ-OPERATÓRIO O objetivo é a melhora das condições gerais e pulmonares, a fim de diminuir o número e a gravidade de complicações pré- operatórias. Os cuidados são: ▪ RN mantido em incubadora, aquecido com hidratação e oferta calórica adequadas ▪ Sonda nasoesofágica de duplo lume (Replogle), submetida a aspiração constante, para evitar a aspiração de saliva. ▪ RN em posição elevada (pelo menos 30°), em decúbito dorsal ou lateral direito, para diminuir o refluxo gástrico nos casos com fistula. Se não houver fistula, a criança pode ficar em posição de Trendelemburg. ▪ Ventilação com ar do ambiente ou oxigênio com umidificação, a fim de mobilizar a secreção pulmonar e facilitar a sua eliminação. ▪ Intubação pode ser indicada em casos de: o Insuficiência respiratória por pneumonia aspirativa (por saliva ou secreção gástrica que reflui pela fístula traqueoesofágica) o Traqueomalácia grave ou malformações extensas o Cardiopatia congênita que necessite de ventilação mecânica ▪ A antibioticoterapia deve ser introduzida precocemente (penicilina ou ampicilina e amicacina ou gentamicina) TRATAMENTO CIRURGICO Só deve ser feito quando o quadro geral, hemodinâmico e respiratório permitires, ou seja, não é uma emergência cirúrgica. Casos de atresia do esôfago com fistula do segmento distal: 1. Via de acesso preferencial: toracotomia posterior no espaço interescapulovertebral, no nível do triângulo auscultatório extrapleural (não há secção da musculatura torácica, apenas sua divulsão, gerando menos dor pós-operatória e menos deformidade) 2. Ligadura da fistula 3. Anastomose primaria do esôfago a. Existem várias técnicas para a realização da anastomose primária, sendo que o fator mais influente no resultado cirúrgico é o primor técnico da sutura b. A mais utilizada em alguns hospitais é a anastomose em plano único, esôfago- esôfago anastomose terminoterminal com ATRESIA DE ESÔFAGO 4 pontos separados de prolene 6,0. Deve-se ter atenção especial para abranger a mucosa do coto proximal, pois ela pode estar retraída. 4. No final da cirurgia: drenagem do espaço extrapleural dependendodo cirurgião Evita-se fazer gastrostomia (tubo (sonda ou cateter) é colocado no estômago e fica acessível através da pele do abdome (implantação percutânea) para fornecer dieta ao paciente) Casos de atresia de esôfago sem fistula → Geralmente, a distância entre os cotos nesses casos é muito grande, ao contrario do que ocorre na atresia com fistula, então a anastomose primária não é possível. Primeiramente, realiza-se gastrostomia com laringotraqueobroncoscopia visando afastar uma fístula proximal e permitir a dieta alimentar (o que aumenta o estomago pequeno e o coto distal) Geralmente, espera-se a algumas semanas a três meses para realizar a cirurgia. Durante esse período o esôfago proximal é mantido em aspiração contínua com a sonda de Replogle 10 ft e é feita uma investigação da distância entre os cotos (estudo contrastado simultâneo do esôfago proximal e distal, ou pela inserção de uma sonda radiopaca por via transoral no coto proximal e outra através da gastrostomia atingindo o coto distal. As extremidades das sondas devem se sobrepor antes de tentar uma anastomose primária): ▪ Indivíduos com dois ou menos corpos vertebrais de distância entre os cotos → Esôfago-esôfago anastomose primária termino-terminal ▪ Indivíduos com mais de dois corpos vertebrais de distância → Esofagostomia do lado esquerdo (abertura do esôfago) + reconstrução em segundo tempo após a compensação clinica do paciente A reconstrução mais utilizada é a Esôfago-Coloplastia (subir o colón para refazer a distância da atresia). Outra opção é a esofagogastroanastomose AS COMPLICAÇÕES mais comuns: 1. Deiscência da anastomose: a. Mais precoce (segundo e quarto dia pós- operatório) e grave b. Em casos mais graves: reoperação 2. Estenose da anastomose a. Complicação tardia mais frequente b. Geralmente ocorre devido a maior tensão no nível da anastomose por isquemia, por pequenas deiscências bloqueadas ou devido ao pequeno calibre do segmento inferior c. Tratamento: Dilatações com pequenos balões ou sondas 3. Recidiva da fistula esofagotraqueal a. É rara nos dias atuais b. Suspeita-se em casos de broncopneumonia de repetição c. Correção: 5-8 semanas após o diagnostico 4. Outras complicações: refluxo gastroesofagico e traqueomalácia (alteração funcional e estrutural da traqueia que leva à obstrução e dificuldades respiratórias)
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